Retroperitoneal fibrose (retroperitoneal fibrose, Ormond's sygdom) er en kronisk betændelse i fedtvævet i det retroperitoneale rum, som gradvis fører til kompression og nedsat permeabilitet af de rørformede strukturer i denne anatomiske region. Oftest virker urinerne som disse rørformede strukturer.

Årsager til retroperitoneal fibrose

Der er to teorier om forekomsten af ​​Ormond's sygdom. Den første er baseret på inflammatorisk, og den anden er baseret på immunresponser. Også i nogle medicinske kilder hører Ormond's sygdom til gruppen af ​​ægte collagenoser, det vil sige systemiske bindevævssygdomme.

Der er mange faktorer, som ifølge eksperter kan forårsage retroperitoneal fibrose. Disse omfatter maligne neoplasmer, kronisk pankreatitis, kronisk hepatitis, rygsøjlens tuberkulose, strålingseksponering, store hæmatomer i lumbalområdet, eksponering for giftige stoffer og kemikalier. På trods af en så stor liste over risikofaktorer undlader mange patienter med Ormond's sygdom at identificere en enkelt. Så skal vi tale om idiopatisk retroperitoneal fibrose.

Mekanismen for udvikling af patologi skyldes det faktum, at der under påvirkning af disse faktorer forekommer sklerose af fedtvævet i retroperitonealrummet, hvorved de skibe, der er placeret der og urineren, mekanisk komprimeres. Dette fører til hydronephrosis eller pyelonefritis og i sidste ende til nyrens krympning. Derudover kan der være et klinisk billede af intestinal obstruktion på grund af kompression af fedtvæv på tyktarmen.

Symptomer på Ormond's sygdom

Symptomerne på retroperitoneal fibrose afhænger af scenen og aktivitetsgraden af ​​den patologiske proces. Akustisk er sygdomsforløbet opdelt i tre faser: sygdommens debut, aktivitetsperioden og reduktionsperioden for fibermassen.

I første fase klager patienterne af konstant kedelig smerte i lænderegionen, som begynder på den ene side og gradvist spredes til den anden. I dette tilfælde kan smerten gives til ryggen, maven og de eksterne genitalorganer. På dette stadium kan der også være en lille stigning i blodtrykket og symptomer på generel astheni: træthed, hovedpine, sved. Ca. tanterne hos patienter med Ormans patologi på dette stadium bemærker tilstedeværelsen af ​​en tumorlignende formation i bækkenområdet eller underlivet.

I anden og tredje fase af sygdommen udvikler symptomerne langsomt. Sammen med stigningen i smerte hos patienter er der et fald i mængden af ​​urin, op til den fulde anuria (ingen urin). Hvis sygdommen er ensidig, kompenserer den anden nyre for patientens mangel. I tilfælde af bilateral Ormond's sygdom, indtræder proteinmetabolisme, der ikke udskilles i urinen, blodet. Dette fører til en septisk tilstand kaldet uremi. Sådanne patienter har brug for øjeblikkelig tilslutning af en kunstig nyre maskine. Ellers ophører sygdommen dødelig.

Sammen med symptomer fra nyrerne begynder hypertension at udvikle sig, hvilket udvikler sig som følge af pres på nyrene. Patienterne klager over den konstante stigning i blodtrykket, som manifesteres af hovedpine, især i nakken.

Et typisk symptom på retroperitoneal fibrose er venøs hypertension, som opstår som følge af kompression af den ringere vena cava. Symptomer på denne patologiske tilstand er åreknuder i de nedre ekstremiteter og vener i testikler hos mænd. Som en komplikation af blodstagnation i den nederste del af kroppen kan trombose af den inferiora vena cava forekomme, hvilket imidlertid er ret sjældent.

Hvis mindst et af ovennævnte symptomer er til stede, bør en urolog straks konsulteres, da reglen gælder for Ormond's sygdom, at jo tidligere behandlingen starter, desto bedre bliver resultatet.

Diagnose af Ormond sygdom

I de tidlige stadier af sygdommen kan kun laboratorieblodtællinger være markører for retroperitoneal fibrose. Erythrocytsedimenteringshastigheden bestemmes, som som regel forøges, og sådanne inflammatoriske markører som C-reaktivt protein og alfa-globuliner.

I den anden fase af sygdommen bruges udskillelsesurografi til at kontrollere diagnosen. Billedet viser udvidelsen af ​​nyreskytten og forandringen i urinets kontur. Desuden kan man ved en detaljeret undersøgelse af billedet se, at ureterens deformation forekommer på grund af ekstern kompression.

Excretory urography - indsnævring af urinlægen

Beregnet tomografi og ultralyd skal skelnes mellem andre forskningsmetoder. Både i det første og det andet tilfælde er det muligt at identificere en tætning af retroperitonealvæv.

Den eneste pålidelige metode til kontrol af diagnosen af ​​Ormond's sygdom er en biopsi i lænderegionen. På histologiske sektioner kan detekteres en forøget dannelse af fibrinfibre i fedtvæv.

Også med levende kliniske symptomer på kardiovaskulær eller fordøjelsessystem udføres iriografi (kontrastundersøgelse af tyktarmen) og kontrast-aortografi. Sidstnævnte gør det muligt at bestemme den funktionelle og anatomiske tilstand af nyrerne.

Behandling af retroperitoneal fibrose

Konservativ behandling af Ormond's sygdom anvendes kun, når patienten ikke har symptomer på kompression af urinret, tarmene og blodkarrene. Formålet med dens anvendelse er at forhindre progression af processen. Til konservativ behandling af retroperitoneal fibrose anvendes hormonelle lægemidler og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Et veletableret program for kombineret brug af prednisolon og celecoxib. Disse lægemidler kan købes uden recept, men det er absolut umuligt at gøre dette, da de får mange bivirkninger.

Hvis der ikke er nogen effekt fra konservativ behandling eller hvis patienten har symptomer på kompression af de rørformede strukturer, anbefales patienten kirurgisk behandling. Essensen af ​​operationen består i at skære det fibrøst ændrede fedtvæv og genoprette lumen af ​​både urineren og karrene. Det sker ofte, at for at genoprette normal passage af urin eller blodgennemstrømning er det nødvendigt at gøre plastik af urineren eller karrene med vævene i kroppen.

I de fremskredne stadier, når lumen af ​​begge urinere overlapper hinanden og der ikke er nogen mulighed for plastikkirurgi af sidstnævnte, udføres en operation for at pålægge en nephrostomi, hvis essens skal dræne ind i den forreste abdominalvæg i røret, gennem hvilken urin strømmer ind i en specialtank.

Laparoskopisk kirurgi for Ormond's sygdom

Behandling af folkemægler

Behandling af retroperitoneal fibrose med folkemæssige midler indebærer normalt brug af kompresser. Brugte lotioner af afkog af mange urter og planter. Det er værd at bemærke, at brugen af ​​sådan behandling i nogle tilfælde kan give midlertidige resultater og lidt suspendere udviklingen af ​​fibrose. På den ene side kan det forekomme en god praksis, selv om repræsentanter for traditionel medicin ikke anbefaler dem at blive involveret. Faktum er, at patienterne efter at have modtaget selv minimal relief begynder at misbruge de traditionelle behandlingsmetoder, glemme de traditionelle. I sidste ende fører dette til sygdommens uundgåelige fremskridt og dets overgang til den mest alvorlige form, hvis behandling kun er mulig ved kirurgi. Urologer anbefaler brug af kompresser i kombination med behandlingsmetoder, som giver mere selvsikkerhed, selvom det ikke helbreder sygdommen fuldstændigt.

Ernæring og livsstil med Ormond's sygdom

Patienter med retroperitoneal fibrose anbefales at følge en streng kost med undtagelse af stegte, saltede, sure og røget produkter. Dette er især vigtigt i de tidlige stadier af sygdommen, når den første opgave er at forhindre progression af den patologiske proces. Hvis patienten allerede har symptomer på indsnævring af urinlægen, skal han anbefale brug af store mængder væske, så den konstante blodcirkulation ikke tillader sygdommens fremskridt.

Egenskaber ved patientens livsstil kan kun ændres, hvis han har nephrostomi efter operationen. Sådanne patienter bør undervises om korrekt brug af urinen for at forhindre maceration (sugning) af huden omkring nephrostomy tube.

Komplikationer af retroperitoneal fibrose

Den første og mest forfærdelige komplikation af Ormond's sygdom er anuria med den efterfølgende udvikling af kronisk nyresvigt. Det opstår på grund af den konstante stagnation af urin i nyreskytten og ødelæggelsen af ​​dets celler.

En anden alvorlig komplikation af retroperitoneal fibrose er arteriel hypertension, der opstår som følge af indsnævring af nyrearterien og kompenserende frigivelse af en stor mængde renin, hvilket er et kraftigt hypertensive middel.

Indsnævring af lumen i vena cava kan true patienten med udviklingen af ​​åreknuder i underekstremiteterne. Det manifesteres af en stigning i lumen i underbenene og ømhed i deres område. Med en stærk udvidelse kan selv trofiske sår udvikle sig, hvilket har en meget dårlig tendens til at helbrede.

Komprimering af tarmens lumen kan bidrage til udviklingen af ​​kronisk tarmobstruktion, som er manifesteret af langvarig forstoppelse, en overtrædelse af udledning af gasser og hævelse af tarmen. Ved kørsel af former kan dette føre til udvikling af tarmforgiftning.

Forebyggelse af retroperitoneal fibrose

Forebyggelse af Ormond's sygdom er først og fremmest at fjerne de faktorer, der kan bidrage til dets udvikling. Hvis patienten har kronisk pankreatitis, hepatitis, tuberkulose eller systemisk vaskulær læsion, bør de først og fremmest behandles.

Derefter skal du omhyggeligt overvåge dit helbred for ikke at gå glip af udviklingen af ​​de første kliniske symptomer. Det skal huskes, at hvis det er tidligt at opdage Ormond's sygdom, så kan man ved hjælp af en enkelt hormonbehandling undgå kirurgi.

Symptomer og behandling af Ormond's sygdom

Retroperitoneal fibrose, som også kaldes Ormond's sygdom, er præget af en inflammatorisk proces af fedtvæv i retroperitonealområdet. Patologi provokerer udviklingen af ​​kompression, fører til forstyrrelse af patensen af ​​urinrørets rørformede strukturer. I den mandlige halvdel af befolkningen diagnosticeres Ormond's sygdom 2,2 gange oftere end hos kvinden.

Prognosen afhænger af det stadium, hvor sygdommen blev påvist, på de eksisterende komplikationer. Sidstnævnte omfatter kompression af aorta, ureter, hypertension af arteriel natur. Læger skelner mellem to typer af sygdommen: retroperitoneal fibrose af primære og sekundære typer. I idiopatisk type patologi er hovedrollen tildelt mekanismen for autoimmun natur. Den sekundære type af sygdommen er en følge af andre lidelser.

Hvorfor sker det?

Læger har to versioner af forekomsten af ​​kronisk inflammatorisk proces af fedtvæv. Muligheden for inflammatoriske og immunfremkaldende faktorer. I nogle medicinske fordele tilhører Ormond's sygdom klassen af ​​systemiske patologier af bindende strukturer.

Adskillige patologier og faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​retroperitoneal fibrose, kendetegnes:

1. Neoplasma af ondartet natur.
2. Kroniske sygdomme i mave-tarmkanalen organer, for eksempel pancreatitis.
3. Lækker i rygmarven af ​​en tuberkulær karakter.
4. Stor dosis radioaktiv stråling.
5. Kemoterapeutiske procedurer.
6. Hæmatomer i lænderegionen.

I nogle tilfælde er det ikke muligt at fastslå den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​Ormans patologi. Denne sygdom er af den idiopatiske type.

Retroperitoneal fibrose er karakteriseret ved fedtvævsklerose. Som følge heraf komprimeres skibene i nyrerne og urinerne, og sandsynligheden for at udvikle pyelonefrit øges. Uden terapi fremkalder Ormond's sygdom nyresvigt og krympning. Der er sandsynligheden for kliniske manifestationer af tarmobstruktion, som forklares af fiberens kompression i tyktarmen.

Symptomer på sygdommen

Kliniske tegn på patologi afhænger af arten af ​​Ormond's sygdom. Der er 3 faser af patologi udvikling:

1. Forekomsten af ​​sygdommen og dens indledende udvikling.
2. Aktivitetspatologi, der er kendetegnet ved fibrøse processer i alle retroperitoneale strukturer.
3. I sidste etape opstår kompression af fibrøse væv.

I den første fase af patologienes udvikling klager patienterne om smertefuld stump natur i lænderegionen. I første omgang opstår de på den ene side, men påvirker gradvist hele lændehvirvelområdet. Smerter kan udstråle til organerne i det genitourinære system. Læger konstateret hos patienter med forhøjet blodtryk, fremkomsten af ​​et klinisk billede af asteni, kronisk træthed, øget svedtendens. Omkring 33% af patienterne i første fase klager over en neoplasma i maven.

I de efterfølgende stadier af sygdommens udvikling ses en gradvis forværring af det kliniske billede. De smertefulde fornemmelser intensiverer, patienter klager over et fald i volumen af ​​vandladning. Ved svær fibrose er dens fuldstændige fravær mulig. Hvis sygdommen kun rammer en nyre, eliminerer den anden patientens insufficiens. Hvis retroperitoneal fibrose af den bilaterale type trænger ind i det menneskelige kredsløbssystem, forårsager uremi. I en sådan situation skal patienten være forbundet med en kunstig nyre, ellers er døden mulig.

Ved de sidste stadier af sygdommens udvikling er progression af arteriel hypertension på grund af kompression af nyretarierne noteret. Trykket øges konstant, ledsaget af smertefulde fornemmelser i det okkipitale område.

Et karakteristisk klinisk tegn på patologi er venøs hypertension, hvilket forklares ved kompression af den nedre ven. Varicocele sygdom på dette område indikerer også retroperitoneal fibrose. Når stagnation i kredsløbssystemet udvikler trombose i den nedre vene.

Det er vigtigt! Hvis en person har bemærket et af de ovennævnte symptomer, anbefales det stærkt at konsultere en urolog og gennemgå diagnostiske tests. Jo før behandlingen begynder, jo mere gunstige prognosen.

Behandlingsmetode

Terapi ved en konservativ metode uden kirurgisk indgreb anvendes kun, mens urinpassagen, lysskader og nyresvigt opretholdes. Antiinflammatoriske lægemidler ordineres sammen med glucocorticoider og antidepressiva.

At eliminere de kliniske tegn på sygdommen ved hjælp af antibiotika. Ofte læger lægerne i udnævnelsen af ​​konservativ terapi til følgende plan:

1. Prednisolon i en dosis på 25 mg daglig i en måned. I den næste måned reduceres doseringen til 15-20 mg og så videre.
2. På baggrund af at tage prednison, er Esomeprazol ordineret (taget før sengetid).
3. I seks måneder skal patienten tage 5 tabletter Wobenzym 3 gange om dagen.

Medicin lindrer symptomer og fremskynder helingsprocessen. Sygdommen er imidlertid ofte præget af tilbagefald med mere fremtrædende kliniske manifestationer. I de senere stadier er patologien helbredt kun kirurgisk.

Metoden til kirurgisk behandling afhænger af placeringen af ​​det berørte område, forekomsten af ​​fibrose, tilstanden i urinrøret og funktionaliteten af ​​nyresystemet.

Ernæring og livsstil

Hvis der opdages retroperitoneal fibrose, skal patienten justere deres daglige kost. Kostnæring vil forhindre den yderligere vækst af fedtceller. Eksperter anbefaler at følge et par regler:

1. Det anbefales stærkt at fjerne røget, stegt, krydret mad.
2. Alkoholholdige eller kulsyreholdige drikkevarer er strengt forbudt. Sterk te og kaffe er også uønskede.
3. Det er nødvendigt at minimere det daglige indtag af salt eller endda forlade det et stykke tid.
4. Basen af ​​kosten for behandlingsperioden skal være frisk frugt og grøntsager, korn, mejeriprodukter.
5. Drikkebehandling er påkrævet (mindst 2 liter vand pr. Dag).
6. Fra fede sorter af fisk og kød bør opgives.
7. Det anbefales at mindst 5 måltider i små portioner - så det bliver muligt at undgå en stor belastning på fordøjelsessystemet.

Mulige komplikationer

De farligste konsekvenser af fibrose er den fuldstændige mangel på vandladning og svigt i nyresystemet. Ovennævnte komplikationer forklares ved stagnation af urin i urinrøret. Patologien ledsages ofte af hypertension, som skyldes en indsnævring af nyrernes arterier.

Tarmobstruktion er karakteriseret ved dyspeptiske lidelser. I svær patologi er forgiftning af kroppen mulig.

Forebyggende foranstaltninger

Forebyggelse af enhver sygdom er først og fremmest at slippe af med de faktorer, der fremkalder dens udvikling. Det er nødvendigt at gennemgå rettidig behandling af kronisk pankreatitis. Spinalskader er uacceptable, blødninger på dette område øger risikoen for retroperitoneal fibrose.

Det er nødvendigt at overvåge tilstanden af ​​din krop. I tilfælde af kliniske tegn på Ormans patologi skal man straks konsultere en læge. Med rettidig diagnose vil kunne undgå kirurgi.

Justeringer foretages til patientens livsstil efter operationen. Patienten skal lære at bruge beholderen til at modtage urin. Med kliniske tegn på indsnævring af urinrøret, skal du drikke mere vand - cirkulationen af ​​urin forhindrer yderligere udvikling af fibrose.

Der er en gunstig prognose, hvis alle anbefalinger fra lægen overholdes, og fibrose opdages i de tidlige stadier af dens udvikling. Ved patientens rettidige behandling vil symptomerne snart blødgøre og forsvinde yderligere. Efter operationen er hormonelle lægemidler ordineret.

Retroperitoneal fibrose anmeldelser

Retroperitoneal fibrose, forekommer det.

Py.Sy. Elena, du har store observationer, men du vil ikke offentliggøre i henhold til reglerne)))

• Log ind for at skrive kommentarer

Enig med

Enig med retroperitoneal fibrose; det er karakteriseret ved medial konvergens af urinerne (i modsætning til for eksempel peri-aorta lymfom) og relativ hurtig dynamik. Interessant nok tildelte du ham en ultralyd af skjoldbruskkirtlen (for at bestemme fibroid thyroiditis Reidel)? Disse to sygdomme kombineres ofte.

• Log ind for at skrive kommentarer

også til retroperitoneal

også til retroperitoneal fibrose. Sjældenhed.

• Log ind for at skrive kommentarer

Okay Ormond sygdom,

Okay Ormond sygdom, og den klassiske idiopatisk. Skjoldbruskkirtlen blev kontrolleret (jeg kan ikke lægge billedet ud - enheden er analog og kvaliteten af ​​transceiveren er modbydelig) - volumenet er forøget i størrelse. i princippet homogen. Bare i tilfælde af at de tog prøver til skydebanen. hormoner.

• Log ind for at skrive kommentarer

Tak for anledningen

Tak for anledningen

• Log ind for at skrive kommentarer

Tak Lena! I min

Tak Lena! I min praksis kom retroperitoneal fibrose ikke på tværs, kun i bøger og på internettet. Ofte ser jeg en blok af urinledere på baggrund af retroperitoneal lymfadenopati: (

• Log ind for at skrive kommentarer

Tak for anledningen og

Tak for sagen og diskussionen! Jeg huskede forskellen mellem retroperitoneal fibrose og lymfom ved at formidle urinrøret i fibrose (Mario, Knicksen Tu). +1 til udtalelsen om smukke sager fra Elena, jeg vil også have mere!

Kirurgisk behandling af retroperitoneal fibrose (Ormond's sygdom)

Indikationer til kirurgisk behandling: Signifikant enkelt eller bilateral forstørrelse af urinerne; hyppige angreb af akut pyelonefritis; progressionen af ​​kronisk pyelonefrit med nedsat nyrefunktion stigning i kronisk nyresvigt nefrogen arteriel hypertension.

Kontraindikationer til radikal kirurgisk behandling, dvs. restaurering af ureteral patency på en eller anden måde, kan være langt avanceret CRF (intermitterende eller terminal fase) eller alvorlige samtidige sygdomme. I disse tilfælde anvendes en eller anden type urinudladning fra nyren som den første fase af operativ behandling: nefrostomi ved åben metode eller ved perkutan punktering (for mere detaljer, se "Pionephrosis"). Med betydeligt udvidede og tortuøse urinledninger over forhindringen kan en anden form for urindræning anvendes: lateral urethral uterostomi.

Typer af kirurgiske behandlingsmetoder. Radikale operationer omfatter ureterolyse, ureterets bevægelse i bukhulen, nedsænkning af urineren i lumbalmuskelens perimisium, palliativ nephrostomi (åben eller perkutan punktering), lateral ureterocutaneostomi, ureteral stenting, "beskyttelse" af dets syntetiske protese.

Præparativ forberedelse kan have funktioner. Først i tilfælde af kronisk pyelonefritis i den aktive fase af det kliniske forløb er præoperativ antibiotikabehandling nødvendig i overensstemmelse med følsomheden af ​​mikrofloraen i urinen. En sådan behandling bør være særlig intensiv med hyppige angreb af akut pyelonefritis. For det andet kan kronisk nyresvigt i de senere stadier kræve afgiftningsterapi i den præoperative periode op til hæmodialyse ved hjælp af en kunstig nyreapparat eller peritonealdialyse. For det tredje, hvis retroperitoneal fibrose (Ormond's sygdom) er kompliceret af nefrogen arteriel hypertension, bør der udføres en kort løbetid af antihypertensiv behandling (7-10 dage) før operationen.

Teknik for kirurgiske indgreb. Hovedelementet i enhver radikal operation for retroperitoneal fibrose er ureterolyse (enten som en uafhængig operation eller som et indledende stadium før urinets bevægelse). Frigørelsen af ​​urinlægen fra arvævet skal ledsages af den mest komplette udskæring og fjernelse af sidstnævnte for at undgå tilbagekaldelse af sygdommen, hvis ureterolyse anvendes som en selvstændig operation. Udløsningen af ​​urineren bør uden problemer bringes til sin uændrede bækkenafsnit. Hvis operationen er begrænset til ureterolyse, slutter den med en nephro- eller pyelostomi med intubation af urinlederen med et polyethylenrør med en diameter på op til 0,5 cm, indsat fra bækkenet i uretret til dets uændrede bækkenafsnit. Det tjener som en skinne eller skive, som hjælper med at bevare uretretens retrettede tilstand i retroperitonealrummet. Den ydre ende af dette rør bringes ud gennem såret sammen med nefro (pyello) stomdræning. Særlige drænrør er egnede til dette formål, idet den indsnævrede og aflange ende tjener som et intubationsrør.

I fravær af et sådant rør kan det reproduceres ved at fastgøre et tyndere intubationsrør til enden af ​​et tykkere renalt drainagerør og tværbinde dem med en tynd silkelatur.

På grund af det faktum, at den frigjorte urinblader er tilbage i retroperitonealrummet, hvor processen med betændelse og hærdning af vævene fortsætter, hvilket oftest fører til et tilbagefald af sygdommen, er der i de senere år blevet udviklet og anvendt forskellige metoder til bevægelse af urinlægen. Den mest almindelige metode til at bevæge urineren i bukhulen. I hele ureterafdelingen frigivet fra ar, parietal peritoneum ved siden af ​​den er skåret i længderetningen, er denne ureterafdeling nedsænket i maveskavheden og bughulen suges tæt over den med en kontinuerlig katgut sutur.

I den urologiske klinik II Moscow Medical Institute. NI Pirogov udviklede en ny teknik til at bevæge ureteret - nedsænker det i lændermuskelens perimisationer [Mazo E. B., Mikhailov S. M., 1981].

Postoperativ behandling af patienten afviger ikke væsentlige funktioner. Observation og pleje af drænrør, fortsættelse af intensiv antibiotikabehandling, intravenøs administration af afgiftningsopløsninger, etc. er nødvendig. I tilfælde af forværring af kronisk nyresvigt i postoperativ periode kan hæmodialyse eller peritonealdialyse være påkrævet.

Mulige komplikationer og deres forebyggelse. I den umiddelbare postoperative periode er den mest forfærdelige komplikation forværring af kronisk nyresvigt (se ovenfor). Den mest almindelige komplikation i den sene postoperative periode er en gentagelse af ureteral obstruktion på grund af løbende retroperitoneal fibrose. For at forhindre denne komplikation er det nødvendigt at supplere ureterolyse med urinlederens bevægelse i henhold til en eller anden metode.

Resultaterne af kirurgisk behandling og prognosen er for øjeblikket vanskelige at karakterisere ganske klart på grund af det lille antal kirurgiske indgreb til retroperitoneal fibrose. Ikke desto mindre ser det ud til, at med tiden (før starten af ​​de senere stadier af kronisk nyresygdom) kirurgisk behandling ifølge moderne metoder, dvs. ved forskydning af det frigivne ureter i intakte væv eller hulrum, er resultaterne og prognosen relativt gunstige.

"Operationel urologi" - redigeret af akademiker AMS USSR N. A. LOPATKIN og professor I. P. SHEVTSOV

Symptomer og behandling af Ormond's sygdom

Retroperitoneal fibrose, som også kaldes Ormond's sygdom, er præget af en inflammatorisk proces af fedtvæv i retroperitonealområdet. Patologi provokerer udviklingen af ​​kompression, fører til forstyrrelse af patensen af ​​urinrørets rørformede strukturer. I den mandlige halvdel af befolkningen diagnosticeres Ormond's sygdom 2,2 gange oftere end hos kvinden.

Prognosen afhænger af det stadium, hvor sygdommen blev påvist, på de eksisterende komplikationer. Sidstnævnte omfatter kompression af aorta, ureter, hypertension af arteriel natur. Læger skelner mellem to typer af sygdommen: retroperitoneal fibrose af primære og sekundære typer. I idiopatisk type patologi er hovedrollen tildelt mekanismen for autoimmun natur. Den sekundære type af sygdommen er en følge af andre lidelser.

Hvorfor sker det?

Læger har to versioner af forekomsten af ​​kronisk inflammatorisk proces af fedtvæv. Muligheden for inflammatoriske og immunfremkaldende faktorer. I nogle medicinske fordele tilhører Ormond's sygdom klassen af ​​systemiske patologier af bindende strukturer.

Adskillige patologier og faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​retroperitoneal fibrose, kendetegnes:

1. Neoplasma af ondartet natur.
2. Kroniske sygdomme i mave-tarmkanalen organer, for eksempel pancreatitis.
3. Lækker i rygmarven af ​​en tuberkulær karakter.
4. Stor dosis radioaktiv stråling.
5. Kemoterapeutiske procedurer.
6. Hæmatomer i lænderegionen.

I nogle tilfælde er det ikke muligt at fastslå den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​Ormans patologi. Denne sygdom er af den idiopatiske type.

Retroperitoneal fibrose er karakteriseret ved fedtvævsklerose. Som følge heraf komprimeres skibene i nyrerne og urinerne, og sandsynligheden for at udvikle pyelonefrit øges. Uden terapi fremkalder Ormond's sygdom nyresvigt og krympning. Der er sandsynligheden for kliniske manifestationer af tarmobstruktion, som forklares af fiberens kompression i tyktarmen.

Symptomer på sygdommen

Kliniske tegn på patologi afhænger af arten af ​​Ormond's sygdom. Der er 3 faser af patologi udvikling:

1. Forekomsten af ​​sygdommen og dens indledende udvikling.
2. Aktivitetspatologi, der er kendetegnet ved fibrøse processer i alle retroperitoneale strukturer.
3. I sidste etape opstår kompression af fibrøse væv.

I den første fase af patologienes udvikling klager patienterne om smertefuld stump natur i lænderegionen. I første omgang opstår de på den ene side, men påvirker gradvist hele lændehvirvelområdet. Smerter kan udstråle til organerne i det genitourinære system. Læger konstateret hos patienter med forhøjet blodtryk, fremkomsten af ​​et klinisk billede af asteni, kronisk træthed, øget svedtendens. Omkring 33% af patienterne i første fase klager over en neoplasma i maven.

I de efterfølgende stadier af sygdommens udvikling ses en gradvis forværring af det kliniske billede. De smertefulde fornemmelser intensiverer, patienter klager over et fald i volumen af ​​vandladning. Ved svær fibrose er dens fuldstændige fravær mulig. Hvis sygdommen kun rammer en nyre, eliminerer den anden patientens insufficiens. Hvis retroperitoneal fibrose af den bilaterale type trænger ind i det menneskelige kredsløbssystem, forårsager uremi. I en sådan situation skal patienten være forbundet med en kunstig nyre, ellers er døden mulig.

Ved de sidste stadier af sygdommens udvikling er progression af arteriel hypertension på grund af kompression af nyretarierne noteret. Trykket øges konstant, ledsaget af smertefulde fornemmelser i det okkipitale område.

Et karakteristisk klinisk tegn på patologi er venøs hypertension, hvilket forklares ved kompression af den nedre ven. Varicocele sygdom på dette område indikerer også retroperitoneal fibrose. Når stagnation i kredsløbssystemet udvikler trombose i den nedre vene.

Det er vigtigt! Hvis en person har bemærket et af de ovennævnte symptomer, anbefales det stærkt at konsultere en urolog og gennemgå diagnostiske tests. Jo før behandlingen begynder, jo mere gunstige prognosen.

Behandlingsmetode

Terapi ved en konservativ metode uden kirurgisk indgreb anvendes kun, mens urinpassagen, lysskader og nyresvigt opretholdes. Antiinflammatoriske lægemidler ordineres sammen med glucocorticoider og antidepressiva.

At eliminere de kliniske tegn på sygdommen ved hjælp af antibiotika. Ofte læger lægerne i udnævnelsen af ​​konservativ terapi til følgende plan:

1. Prednisolon i en dosis på 25 mg daglig i en måned. I den næste måned reduceres doseringen til 15-20 mg og så videre.
2. På baggrund af at tage prednison, er Esomeprazol ordineret (taget før sengetid).
3. I seks måneder skal patienten tage 5 tabletter Wobenzym 3 gange om dagen.

Medicin lindrer symptomer og fremskynder helingsprocessen. Sygdommen er imidlertid ofte præget af tilbagefald med mere fremtrædende kliniske manifestationer. I de senere stadier er patologien helbredt kun kirurgisk.

Metoden til kirurgisk behandling afhænger af placeringen af ​​det berørte område, forekomsten af ​​fibrose, tilstanden i urinrøret og funktionaliteten af ​​nyresystemet.

Ernæring og livsstil

Hvis der opdages retroperitoneal fibrose, skal patienten justere deres daglige kost. Kostnæring vil forhindre den yderligere vækst af fedtceller. Eksperter anbefaler at følge et par regler:

1. Det anbefales stærkt at fjerne røget, stegt, krydret mad.
2. Alkoholholdige eller kulsyreholdige drikkevarer er strengt forbudt. Sterk te og kaffe er også uønskede.
3. Det er nødvendigt at minimere det daglige indtag af salt eller endda forlade det et stykke tid.
4. Basen af ​​kosten for behandlingsperioden skal være frisk frugt og grøntsager, korn, mejeriprodukter.
5. Drikkebehandling er påkrævet (mindst 2 liter vand pr. Dag).
6. Fra fede sorter af fisk og kød bør opgives.
7. Det anbefales at mindst 5 måltider i små portioner - så det bliver muligt at undgå en stor belastning på fordøjelsessystemet.

Mulige komplikationer

De farligste konsekvenser af fibrose er den fuldstændige mangel på vandladning og svigt i nyresystemet. Ovennævnte komplikationer forklares ved stagnation af urin i urinrøret. Patologien ledsages ofte af hypertension, som skyldes en indsnævring af nyrernes arterier.

Tarmobstruktion er karakteriseret ved dyspeptiske lidelser. I svær patologi er forgiftning af kroppen mulig.

Forebyggende foranstaltninger

Forebyggelse af enhver sygdom er først og fremmest at slippe af med de faktorer, der fremkalder dens udvikling. Det er nødvendigt at gennemgå rettidig behandling af kronisk pankreatitis. Spinalskader er uacceptable, blødninger på dette område øger risikoen for retroperitoneal fibrose.

Det er nødvendigt at overvåge tilstanden af ​​din krop. I tilfælde af kliniske tegn på Ormans patologi skal man straks konsultere en læge. Med rettidig diagnose vil kunne undgå kirurgi.

Justeringer foretages til patientens livsstil efter operationen. Patienten skal lære at bruge beholderen til at modtage urin. Med kliniske tegn på indsnævring af urinrøret, skal du drikke mere vand - cirkulationen af ​​urin forhindrer yderligere udvikling af fibrose.

Der er en gunstig prognose, hvis alle anbefalinger fra lægen overholdes, og fibrose opdages i de tidlige stadier af dens udvikling. Ved patientens rettidige behandling vil symptomerne snart blødgøre og forsvinde yderligere. Efter operationen er hormonelle lægemidler ordineret.

Retroperitoneal fibrose

Hurtig arkivnavigation

klinik:
Patienten er en 47 år gammel mand.
Klager for at trække rygsmerter.
Undersøgt af en urolog, udført ultralyd af nyrerne og CT.

Stråleforskning:
CT-scanning (figur 1, 2): udtalet infiltration af paracaval og para-aortic fiber fra vaskulær
nyre fødder til aorta bifurcation. Begge urinledere er involveret i processen. Bilateral hydronephrose.

konklusion:
Retroperitoneal fibrose.

Andre forsknings- og diagnosticeringsmetoder:
Ultralyd af nyrerne: Bilateral hydronephrose.

Endelig diagnose:
Retroperitoneal fibrose. Bilateral hydronephrose.

Differential diagnose:

• Forskellige typer aorta aneurisme

Data leveret af:
Shvartsburd Yevgeny Borisovich, erfaring med 3 år. Nizhnevartovsk

Kommentarer

Forfatterens kvalifikationer: B / 24

Forfatterens kvalifikationer: Forfatteren nægtede at angive hans kvalifikationer, erfaring og erhvervserfaring. Han vil sandsynligvis ikke være ansvarlig for sin mening. Meningsvidenskab er tvivlsom.

Forfatterens kvalifikationer: Forfatteren nægtede at angive hans kvalifikationer, erfaring og erhvervserfaring. Han vil sandsynligvis ikke være ansvarlig for sin mening. Meningsvidenskab er tvivlsom.

Forfatterens kvalifikationer: radiolog

Forfatterens kvalifikationer: radiolog

Forfatterens kvalifikationer: radiolog

Forfatterens kvalifikationer: Forfatteren nægtede at angive hans kvalifikationer, erfaring og erhvervserfaring. Han vil sandsynligvis ikke være ansvarlig for sin mening. Meningsvidenskab er tvivlsom.

Forfatterens kvalifikationer: Forfatteren nægtede at angive hans kvalifikationer, erfaring og erhvervserfaring. Han vil sandsynligvis ikke være ansvarlig for sin mening. Meningsvidenskab er tvivlsom.

Forfatterens kvalifikationer: Forfatteren nægtede at angive hans kvalifikationer, erfaring og erhvervserfaring. Han vil sandsynligvis ikke være ansvarlig for sin mening. Meningsvidenskab er tvivlsom.

Forfatterens kvalifikationer: Forfatteren nægtede at angive hans kvalifikationer, erfaring og erhvervserfaring. Han vil sandsynligvis ikke være ansvarlig for sin mening. Meningsvidenskab er tvivlsom.

Forfatterens kvalifikationer: in / 25

Forfatterens kvalifikationer: Eb schwarzburd

Forfatterens kvalifikationer: Eb schwarzburd

Forfatterens kvalifikationer: in / 25

Forfatterens kvalifikationer: 1, cms, 13

Forfatterens kvalifikationer: Eb schwarzburd

Forfatterens kvalifikationer: Forfatteren nægtede at angive hans kvalifikationer, erfaring og erhvervserfaring. Han vil sandsynligvis ikke være ansvarlig for sin mening. Meningsvidenskab er tvivlsom.

Forfatterens kvalifikationer: Forfatteren nægtede at angive hans kvalifikationer, erfaring og erhvervserfaring. Han vil sandsynligvis ikke være ansvarlig for sin mening. Meningsvidenskab er tvivlsom.

Forfatterens kvalifikationer: Shalabasov læge af den højeste kategori, erfaring med 48 år

Forfatterens kvalifikationer: Forfatteren nægtede at angive hans kvalifikationer, erfaring og erhvervserfaring. Han vil sandsynligvis ikke være ansvarlig for sin mening. Meningsvidenskab er tvivlsom.

Forfatterens kvalifikationer: Forfatteren nægtede at angive hans kvalifikationer, erfaring og erhvervserfaring. Han vil sandsynligvis ikke være ansvarlig for sin mening. Meningsvidenskab er tvivlsom.

Forfatterens kvalifikationer: Forfatteren nægtede at angive hans kvalifikationer, erfaring og erhvervserfaring. Han vil sandsynligvis ikke være ansvarlig for sin mening. Meningsvidenskab er tvivlsom.

Forfatterens kvalifikationer: højeste kategori, 16 års arbejde

Forfatterens kvalifikationer: Højeste kategori, erfaring.

Forfatterens kvalifikationer: Med venlig hilsen, Bargo Medical, Israel

Forfatterens kvalifikationer: højeste, rigeste, 20

Forfatterens kvalifikationer: Forfatteren nægtede at angive hans kvalifikationer, erfaring og erhvervserfaring. Han vil sandsynligvis ikke være ansvarlig for sin mening. Meningsvidenskab er tvivlsom.

Forfatterens kvalifikationer: Forfatteren nægtede at angive hans kvalifikationer, erfaring og erhvervserfaring. Han vil sandsynligvis ikke være ansvarlig for sin mening. Meningsvidenskab er tvivlsom.

Forfatterens kvalifikationer: Forfatteren nægtede at angive hans kvalifikationer, erfaring og erhvervserfaring. Han vil sandsynligvis ikke være ansvarlig for sin mening. Meningsvidenskab er tvivlsom.

Retroperitoneal fibrose anmeldelser

Retroperitoneal fibrose, forekommer det.

Py.Sy. Elena, du har store observationer, men du vil ikke offentliggøre i henhold til reglerne)))

• Log ind for at skrive kommentarer

Enig med

Enig med retroperitoneal fibrose; det er karakteriseret ved medial konvergens af urinerne (i modsætning til for eksempel peri-aorta lymfom) og relativ hurtig dynamik. Interessant nok tildelte du ham en ultralyd af skjoldbruskkirtlen (for at bestemme fibroid thyroiditis Reidel)? Disse to sygdomme kombineres ofte.

• Log ind for at skrive kommentarer

også til retroperitoneal

også til retroperitoneal fibrose. Sjældenhed.

• Log ind for at skrive kommentarer

Okay Ormond sygdom,

Okay Ormond sygdom, og den klassiske idiopatisk. Skjoldbruskkirtlen blev kontrolleret (jeg kan ikke lægge billedet ud - enheden er analog og kvaliteten af ​​transceiveren er modbydelig) - volumenet er forøget i størrelse. i princippet homogen. Bare i tilfælde af at de tog prøver til skydebanen. hormoner.

• Log ind for at skrive kommentarer

Tak for anledningen

Tak for anledningen

• Log ind for at skrive kommentarer

Tak Lena! I min

Tak Lena! I min praksis kom retroperitoneal fibrose ikke på tværs, kun i bøger og på internettet. Ofte ser jeg en blok af urinledere på baggrund af retroperitoneal lymfadenopati: (

• Log ind for at skrive kommentarer

Tak for anledningen og

Tak for sagen og diskussionen! Jeg huskede forskellen mellem retroperitoneal fibrose og lymfom ved at formidle urinrøret i fibrose (Mario, Knicksen Tu). +1 til udtalelsen om smukke sager fra Elena, jeg vil også have mere!

Ormond sygdom. Retroperitoneal fibrose

Retroperitoneal fibrose (retroperitoneal fibrose, Ormond's sygdom) er en kronisk betændelse i fedtvævet i det retroperitoneale rum, som gradvist fører til kompression og nedsat permeabilitet af urinledere i dette område.

Der er to teorier om forekomsten af ​​Ormond's sygdom. Dette er en inflammatorisk og immunteori. Nogle læger tilskriver Ormond's sygdom til en gruppe af kollagensygdomme, systemiske sygdomme i bindevævet.

Årsager til retroperitoneal fibrose

Faktorer, der sandsynligvis kan føre til udbruddet af Ormond's sygdom

- Hematomer i lænderegionen;

- Kemiske og giftige stoffer.

Hvis det ikke er muligt at identificere den faktor, der førte til Ormunds sygdom i dette tilfælde, tilhører sygdommen idiopatisk retroperitoneal fibrose.

Mekanismen for udvikling af sygdommen skyldes det faktum, at der under påvirkning af de ovennævnte faktorer forekommer fibrose af fedtvævet i retroperitonealrummet, hvorved de skibe og urinledere der er placeret der, er mekanisk komprimerede. Dette fører til forekomsten af ​​hydronephrosis, pyelonefritis, i sidste ende til nyrens krympning. Derudover kan der være et klinisk billede af tarmobstruktion i forbindelse med komprimering af fedtvæv på tyktarmen.

Symptomer på retroperitoneal fibrose

Symptomerne på retroperitoneal fibrose afhænger af scenen og aktivitetsgraden af ​​den patologiske proces.

Sygdomsforløbet er opdelt i tre faser:

- Perioden med reduktion af fibermasse.

Symptomer på retroperitoneal fibrose

Indledningsvis klager patienterne på konstant kedelig smerte i lænderegionen, som begynder på den ene side og gradvist spredes til den anden. I dette tilfælde kan smerten gives til ryggen, maven og de eksterne genitalorganer. På dette stadium kan der også være en lille stigning i blodtrykket og symptomer på generel astheni: træthed, hovedpine, sved. Ca. en tredjedel af patienterne med denne patologi i første fase bemærker tilstedeværelsen af ​​en tumorlignende formation i bækkenområdet eller underlivet.

I anden og tredje fase af sygdommen udvikler symptomerne langsomt. Sammen med stigningen i smerte hos patienter er der et fald i mængden af ​​urin, op til den fulde anuria (ingen urin). Hvis sygdommen er ensidig, kompenserer den anden nyre for patientens mangel. I tilfælde af bilateral Ormunds sygdom akkumuleres kvælstofaffald, som ikke udskilles i urinen, i blodet. Dette fører til udseende af uremi. Sådanne patienter skal forbinde en kunstig nyre maskine. Ellers ophører sygdommen dødelig.

Sammen med symptomer fra nyrerne begynder hypertension at udvikle sig, hvilket udvikler sig som følge af pres på nyrene. Patienterne klager over en konstant stigning i blodtrykket, hovedpine, især i nakken.

Et typisk tegn på retroperitoneal fibrose er venøs hypertension, der opstår som følge af kompression af den ringere vena cava. Symptomerne på denne patologiske tilstand er åreknuder i nedre ekstremiteter og vener i testiklerne hos mænd (varicocele). Som en komplikation af blodstagnation i den nederste del af kroppen kan trombose af den ringere vena cava forekomme, men dette er ikke ofte nok.

Hvis mindst et af ovennævnte symptomer er til stede, bør en urolog straks konsulteres, da reglen gælder for Ormond's sygdom, at jo tidligere behandlingen er startet, vil resultaterne blive bedre.

Diagnose af Ormond sygdom

I de tidlige stadier af sygdommen kan laboratorieindikatorer for urin og blod være inflammatoriske manifestationer som markører for retroperitoneal fibrose. Uzi vil vise udvidelsen af ​​bækkenet og nyrekopper, indsnævring af parenchymen. Når Doppler-undersøgelsen bestemmes af et fald i blodgennemstrømningen i nyrekarrene.

I den anden fase af sygdommen bruges udskillelsesurografi til at afklare diagnosen. Billedet viser udvidelsen af ​​nyreskytten og forandringen i urinets kontur. Desuden kan man ved en detaljeret undersøgelse af billedet se, at ureterens deformation forekommer på grund af ekstern kompression.

Excretory urography - indsnævring af urinlægen

Blandt andre forskningsmetoder er det nødvendigt at skelne computertomografi og kernemagnetisk resonans. Både i det første og det andet tilfælde er det muligt at afdække konsolideringen af ​​retroperitonealvæv, udvidelsen af ​​hulrummets hulrum, parenchymens atrofi.

Den eneste pålidelige metode til kontrol af diagnosen af ​​Ormond's sygdom er en biopsi i lænderegionen. På histologiske sektioner kan detekteres en forøget dannelse af fibrinfibre i fedtvæv.

Irigrafi (kontrastundersøgelse af tyktarmen) og kontrastortografi udføres også med levende kliniske symptomer fra kardiovaskulære eller fordøjelsessystemer. Sidstnævnte gør det muligt at bestemme den funktionelle og anatomiske tilstand af nyrerne.

Behandling af retroperitoneal fibrose

Konservativ behandling af Ormond's sygdom anvendes kun, når patienten ikke har symptomer på urin, tarm eller kar. Formålet med dens anvendelse er at forhindre progression af processen. Til konservativ behandling af retroperitoneal fibrose anvendes hormonelle lægemidler og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

I mangel af effekten af ​​konservativ behandling eller hvis patienten har symptomer på ureteral kompression, anbefales patienten kirurgisk behandling. Essensen af ​​operationen består i udskæring af fibrøst ændret fedtvæv og genopretning af lumen, både urineren og karrene.

I de fremskredne stadier, når lumen af ​​begge urinere overlapper hinanden og der ikke er nogen mulighed for plastikkirurgi af sidstnævnte, udføres en operation for at pålægge en nephrostomi, hvis essens skal dræne ind i den forreste abdominalvæg i røret, gennem hvilken urin strømmer ind i en specialtank.

Laparoskopisk kirurgi for Ormond's sygdom

Behandling af folkemægler

Behandling af retroperitoneal fibrose med folkemæssige midler indebærer normalt brug af kompresser. Brugte lotioner af afkog af mange urter og planter. Det er værd at bemærke, at brugen af ​​sådan behandling i nogle tilfælde kan give midlertidige resultater og lidt suspendere udviklingen af ​​fibrose. På den ene side kan det forekomme en god praksis, selv om repræsentanter for traditionel medicin ikke anbefaler dem at blive involveret. Faktum er, at patienterne efter at have modtaget selv minimal relief begynder at misbruge de traditionelle behandlingsmetoder, glemme de traditionelle. I sidste ende fører dette til sygdommens uundgåelige fremskridt og dets overgang til den mest alvorlige form, hvis behandling kun er mulig ved kirurgi. Urologer anbefaler brug af kompresser i kombination med behandlingsmetoder, som giver mere selvsikkerhed, selvom det ikke helbreder sygdommen fuldstændigt.

Ernæring og livsstil med Ormond's sygdom

Patienter med retroperitoneal fibrose anbefales at følge en streng kost med undtagelse af stegte, saltede, sure og røget produkter. Dette er især vigtigt i de tidlige stadier af sygdommen, når den første opgave er at forhindre progression af den patologiske proces. Hvis patienten allerede har symptomer på indsnævring af urinlægen, skal han anbefale brug af store mængder væske, så den konstante blodcirkulation ikke tillader sygdommens fremskridt.

Egenskaber ved patientens livsstil kan kun ændres, hvis han har nephrostomi efter operationen. Sådanne patienter bør undervises om korrekt brug af urinen for at forhindre maceration (sugning) af huden omkring nephrostomy tube.

Komplikationer af retroperitoneal fibrose

Den første og mest forfærdelige komplikation af Ormond's sygdom er anuria med den efterfølgende udvikling af kronisk nyresvigt. Det opstår på grund af den konstante stagnation af urin i nyreskytten og ødelæggelsen af ​​dets celler.

En anden alvorlig komplikation af retroperitoneal fibrose er arteriel hypertension, der opstår som følge af indsnævring af nyrearterien og kompenserende frigivelse af en stor mængde renin, hvilket er et kraftigt hypertensive middel.

Indsnævring af lumen i vena cava kan true patienten med udviklingen af ​​åreknuder i underekstremiteterne. Det manifesteres af en stigning i lumen i underbenene og ømhed i deres område. Med en stærk udvidelse kan selv trofiske sår udvikle sig, hvilket har en meget dårlig tendens til at helbrede.

Komprimering af tarmens lumen kan bidrage til udviklingen af ​​kronisk tarmobstruktion, som er manifesteret af langvarig forstoppelse, en overtrædelse af udledning af gasser og hævelse af tarmen. Ved kørsel af former kan dette føre til udvikling af tarmforgiftning.

Forebyggelse af retroperitoneal fibrose

Forebyggelse af Ormond's sygdom er først og fremmest at fjerne de faktorer, der kan bidrage til dets udvikling. Hvis patienten har kronisk pankreatitis, hepatitis, tuberkulose eller systemisk vaskulær læsion, bør de først og fremmest behandles.

Derefter skal du omhyggeligt overvåge dit helbred for ikke at gå glip af udviklingen af ​​de første kliniske symptomer. Det skal huskes, at hvis det er tidligt at opdage Ormond's sygdom, så kan man ved hjælp af en enkelt hormonbehandling undgå kirurgi.

Artiklen blev udarbejdet af en urolog i Nikolaev Smernitsky VS