logo

Nyreamyloidose: behandling, symptomer, årsager, prognose

På trods af at amyloidose er en ganske sjælden årsag til nyresvigt, kan det ikke fjernes fra listen over mulige sygdomme. Ifølge statistikker lider de af en person på 50-60.000, og patologien kan maskeres som glomerulonefrit eller kronisk pyelonefritis. Tilstedeværelsen af ​​amyloidose registreres normalt ved en tilfældighed med udelukkelse af andre nyresygdomme. For at mistanke ham rettidigt skal du omhyggeligt overvåge kroppens tilstand, især patienter fra "risikogruppen".

Hvad er amyloidose?

Navnet på sygdommen kommer fra ordet "amyloid" - et komplekst stof, som er normalt, næsten ikke produceret hos mennesker. Den består af en række proteiner og sukkerarter og indeholder ikke fremmede partikler (bakterie, virus osv.). Derfor svarer vores krop ikke på det som en "trussel mod sundheden" og eliminerer ikke det overskydende mængde af dette stof.

Hidtil er det ikke kendt, præcis, hvordan og hvorfor fremstillingen af ​​amyloid aktiveres. Forskere mener, at genetisk prædisponering og forstyrrelse af immunceller (plasmaceller) spiller en vigtig rolle i dette, da de er ansvarlige for produktionen af ​​dette stof.

Hvad er amyloid farligt for nyrerne? Akkumulerer i kroppen, ødelægger det gradvist det og ændrer stofskiftet. Denne proces er meget langsom og manifesterer først ikke sig selv. Men som nyrerne er beskadiget, begynder vand og en række farlige toksiner (kreatinin, urinstof, urinsyre) at blive i kroppen.

grunde

I øjeblikket er der i grunden tre typer af sygdomme, afhængigt af den påståede årsag:

  • Primær amyloidose - hovedrolle i forekomsten af ​​denne form for lægen tildeler arvelighed. Det antages, at med visse ændringer i kromosomerne (disse er mikroskopiske strukturer, der bevarer vores genetiske informationer), kan immunceller producere det patologiske protein, der er nødvendigt for at skabe amyloid;
  • Sekundær amyloidose - hovedårsagen til denne art er tilstedeværelsen af ​​en anden kronisk sygdom, hvor immunsystemet er svækket;
  • Senile - det er kendt, at vores krop med alder taber evnen til at udføre en del af de vitale funktioner på en tilstrækkelig måde. Arbejdet med immunitet er en af ​​dem. I alderdommen opretholdes niveauet af leukocytter på samme niveau, men metabolisme i dem ændres ofte. På grund af dette kan patologiske stoffer fremstilles, herunder komponenter af amyloid.

I betragtning af disse grunde udgjorde lægerne "risikogrupper" blandt patienter, der har en lidt højere chance for at få nyreamyloidose. Disse omfatter:

  • Mennesker hvis familie led af nogen form for sygdommen eller nyreproblemer på grund af en uklar årsag;
  • Patienter over 65 år
  • Patienter med reumatoid arthritis, ankyloserende spondyloarthritis i naturen (ankyloserende spondylitis), lupus, eventuelle maligne patologier (kræft, sarkom, leukæmi osv.).

Ved udseende af tegn på nyreskade hos disse grupper af patienter skal amyloidose udelukkes som en mulig årsag til nedsat funktion.

Symptomer på nyreamyloidose

Da amyloid akkumuleres gradvist i organer, er en meget langsom kurs med en gradvis stigning i symptomer karakteristisk for denne sygdom. Det tager i gennemsnit flere årtier fra forekomsten af ​​sygdommens første tegn på alvorlig nyreskade. I løbet af denne tid har patienterne tid til grundigt at undersøge og identificere den sande årsag til sygdommen, men som regel er det for sent til en vellykket behandling.

Første tegn

Vanskeligheder med rettidig diagnose stammer fra de latente forløb af patologi i de tidlige stadier. Det første symptom på nyreamyloidose i lang tid forstyrrer ikke patienten - udseendet af protein i urinen (synonym for proteinuri). Samtidig oplever patienten ikke ubehag i lænderegionen, der er ikke noget ødem, og blodtrykket forbliver normalt.

Hvor farlig er denne tilstand? I sig selv betyder ubetydeligt tab af protein ikke meget for organismen, men proteinuri indikerer en voksende skade på nyrerne. Efterfølgende vil dette mindre symptom udvikle sig til et helt kompleks af lidelser i hele kroppen.

Denne fase varer normalt 10-15 år. På dette tidspunkt kan det kun opdages under en tilfældig lægeundersøgelse med en urintest. Derfor anbefales det for patienter fra risikogruppen 1 gang om 6-12 måneder at gennemgå en grundig undersøgelse på bopælsstedet (fra deres lokale læge).

Karakteristiske symptomer

Over tid ophobes en betydelig mængde amyloid i kroppen, som følge af, at de fleste af dets funktioner er svækket. Nyrenetfilteret er allerede meget beskadiget - det er ikke i stand til at bevare de stoffer, der er nødvendige for kroppen, så ca. 3 gram protein kan gå tabt dagligt (normalt bør tabene ikke overstige 0,13 g / l). Også patienter udvikler ødem af varierende sværhedsgrad - fra svag hævelse af ansigt og hænder til omfattende sved af væske i alle organer og væv.

Udover de ovennævnte symptomer kan patienter med nyreamyloidose også klage over:

  • Hyppig og rigelig vandladning - Fejl i nyretilfiltret kan føre til betydeligt væsketab (op til 7-10 liter / dag). Denne tilstand af lægen hedder "nyresygdom." På trods af dette kan hævelsen fortsætte på grund af det faktum, at væsken forlader blodbanen i vævet;
  • Ændringer i blodtryk (BP) - sygdommen kan forekomme både på baggrund af nedsat tryk (mindre end 100/70 mm Hg) og med hypertension (mere end 140/90 mm Hg). Det er svært at sige, hvilke af de muligheder patienten har, men signifikant oftere er amyloidose af nyrerne kombineret med hypotension. Det afhænger af organets skade, graden af ​​proteinuri og patientens tilstand;
  • En ændring i urinfarven - udseendet af en rød væskefarve (det figurative navn er "farven på kødslop") er et andet tegn på skader på nyrenetfilteret;
  • Vægtforøgelse - dette symptom kan forekomme af to grunde. Først og fremmest kan vægten stige som følge af væskeretention i ødem. Derudover forstyrres lipidmetabolikken i kroppen hos nyrepatienter - niveauet af kolesterol, triglycerider og lipoproteiner øges. Disse stoffer fører til akkumulering af fedtstoffer i vævene (især - subkutan væv).

I den videnskabelige litteratur kaldes denne fase af lægen "amyloid-lipoid nephrosis". Det flyder i gennemsnit ca. 6 år. Det er meget vigtigt, at der på dette stadium (eller tidligere) foretages en korrekt diagnose, og der træffes medicinske foranstaltninger. Ellers vil sygdommen meget hurtigt passere ind i det sidste irreversible stadium.

Irreversible nyreændringer

På dette stadium mister nyretæppet næsten sin funktion. Filteret savner ikke kun en stor mængde protein, men bevarer også forskellige toksiner i kroppen (kreatinin, urinsyre, urinstof, nedbrydningsprodukter af lægemidler osv.). Til ovenstående symptomer, tilmeld dig:

  • Konstant svaghed;
  • Forstyrrelse af opmærksomhed, distraktion;
  • Konstant hovedpine med regelmæssige episoder af svimmelhed;
  • I alvorlige tilfælde, nedsat bevidsthed, selv dum og endda koma.

Denne tilstand kaldes nyresvigt af kronisk art. Dets egenart ved amyloidose er, at det næsten altid sker mod en baggrund af nedsat tryk og ledsages af tegn på skade på andre organer (på grund af aflejring af amyloid i dem).

Symptomer og behandling af nyreamyloidose

Skriv en kommentar 1.232

Blandt sygdommene i urinsystemet indtager nyreneamyloidose et særligt sted. Fænomenet er karakteriseret ved aflejringen i parenchymen af ​​nyrerne af et uopløseligt protein, amyloid, hvor store aggregater forstyrrer organets funktion. I de indledende stadier af udvikling udtrykkes symptomerne, og ofte er patologien fundet efter dannelsen af ​​nyresvigt.

Generelle oplysninger

Som følge af metaboliske forstyrrelser i kroppen begynder overdreven dannelse og ophobning af amyloidorganvæv. Tilstedeværelsen af ​​dette stof er i sig selv en patologi, da den er fraværende i en sund organisme. En gang i vævet vokser amyloid hurtigt og fylder meget plads, på grund af hvilket stofferne nødvendige væv er tvunget ud, forekommer dystrofi af organet. Derfor kaldes dette fænomen amyloiddystrofi. Effektiviteten af ​​nyrerne falder og stopper derefter, hvilket fører til deres tab. Patologi anses for sjælden og tager 2% af det totale antal nyresygdomme. Der er to tilfælde pr. 100.000 mennesker.

Amyloidose fremkalder forekomsten af ​​alvorlige komplikationer og er en farlig sygdom for både menneskers sundhed og livet generelt. Niveauet af amyloid i blodet stiger til tider i nærværelse af associerede patologier: tuberkulose, syfilis. Inflammation af et hvilket som helst væv bidrager også til dets dannelse. Samtidig er det i stand til at påvirke leveren og blodkarrene. Forskere lykkedes at studere strukturen af ​​dette stof, men forekomsten er endnu ikke fuldt ud etableret.

Klassifikation af former

Amyloidose har flere former, der adskiller sig i forhold til udviklingen af ​​patologi:

  • Primær amyloiddystrofi. Er ikke afhængig af relaterede patologier. Sjælden form.
  • Sekundær amyloiddystrofi. Det opstår som følge af andre patologier. Den mest almindelige form.
  • Amyloidose, udløst af extrarenal blod clearance.
  • Medfødt amyloiddystrofi. Passeret fra forældre til børn.
  • Senil amyloidose. Det forekommer hos mennesker ældre end 80 år.

Funktioner af strukturen af ​​amyloid opdele patologien i flere typer:

  • Primær AL amyloidose. Proteinsyntese fremkalder genetiske abnormiteter.
  • Sekundær AA-amyloidose. Det refererer til den form, der opstod på baggrund af inflammatoriske processer, da disse er de optimale betingelser for dannelsen af ​​AA-amyloid. Hvis ubehandlet, akkumulerer proteinet i store mængder, afregnes i nyrene parenchyma og forårsager organ dystrofi.
  • Arvelig familiær ATTR-amyloidose. En sjælden type, hvortil senil form og polyneuropati er tilskrevet, er en patologi af nervesystemet, der overføres på genniveau.

Årsager til nyre amyloidose

Der er høj sandsynlighed for at udvikle amyloidose hos mænd over 50 år, hos personer, der lider af tuberkulose, inflammatoriske processer i leddene, samt i tilfælde af systematisk brug af hæmodialyse (extrarenal rensning af blodet) eller under en knoglemarv tumor.

Årsagerne til dannelsen af ​​denne sjældne patologi undersøges stadig, men en række faktorer, der påvirker forekomsten af ​​amyloidose, er kendt. Det er blevet konstateret, at den kroniske inflammatoriske proces forårsaget af infektion er en katalysator for denne sygdom. Disse omfatter tuberkulose, osteomyelitis og andre fælles inflammationer, syfilis, malaria, myelom (en knoglemarvtumor) og ondartede neoplasmer i lymfoidvævet.

Forekomsten af ​​amyloidose forklares af patologien af ​​proteinmetabolisme på cellulær niveau, hvilket ledsages af en krænkelse af mængden og kvaliteten af ​​protein i plasmaets (flydende del) af blodet. Under kliniske forsøg blev det konstateret, at amyloidose har en autoimmun natur, det vil sige, at immunsystemet "gør en fejl" på baggrund af langvarig inflammation, og proteinsyntese forvrænges. Som et resultat opnår proteinet tegn på et antigen (et stof med tegn på fremmed information) og antistoffer begynder at blive fremstillet til bekæmpelse af det. Forbindelsen af ​​antigener og antistoffer udgør et amyloidstof i væv.

patogenese

For at forklare mekanismen for sygdomens begyndelse og udvikling er der en række videnskabelige teorier:

  1. Teorien om dystrofi af proteinmetabolisme (dysproteinose). Amyloidose af nyrerne udvikler sig som følge af nederlaget for forholdet mellem proteinfraktioner i blodet. Denne overtrædelse ledsages af akkumulering i væv fra patologiske proteiner, der danner amyloidsediment.
  2. I overensstemmelse med teorien om lokal cellulær genese forekommer amyloidose, når retikuloendotelialsystemet (celler spredt gennem hele kroppen, som er involveret i metabolisme) ikke klare funktionen af ​​proteinsyntese.
  3. Teorien om immunitet. På baggrund af den vigtigste sygdom akkumuleres toksiner og nedbrydningsprodukter, som immunsystemet tager for autoantigener (fremmedlegemer). Autoantigen opfattes yderligere som autoantistof - et stof, der er i stand til at interagere med autoantigener. Som følge af samspillet mellem disse stoffer forekommer amyloid og afregnes, hvor de fleste antistoffer har samlet sig.
  4. Der er en teori, der tyder på forekomsten af ​​et patogen protein som følge af en mutation. Det antages, at amyloidoblast - en klon af reticuloendotelcellen (i stand til at fange og assimilere fremmede partikler) er årsagen til amyloid i kroppen.

Nogle hypofysehormoner bidrager til dannelsen af ​​amyloid.

Vigtigste symptomer

Deponering i parenchymen af ​​amyloids nyrer er kompliceret af skade på organet, funktionssvigt. Symptomer på amyloidose af nyrerne, uanset form, kombineres med de normale symptomer på nyresygdom (smerte, nedsat vandladning, forgiftning osv.). Ofte er der ingen manifestationer af patologi indtil starten af ​​den akutte fase af nyresvigt.

Primær renal amyloidose forekommer hos mennesker under 40 år, udvikles hurtigt og slutter ofte i døden. Den sekundære type diagnosticeres hos mennesker i alderen omkring 60 år og ledsages af symptomer på de sygdomme, der forårsagede amyloidose. Der er stadier af amyloidose af nyrerne, der beskriver symptomerne på sygdommen i overensstemmelse med niveauet af dets udvikling.

Præklinisk (latent) stadium

Akkumuleringen af ​​amyloid er ikke kritisk, funktionelle lidelser i nyrerne observeres ikke. Symptomer på patologi falder sammen med symptomerne på patologier, som førte til ophobning af uopløseligt protein. Disse omfatter funktionelle lidelser i lungerne i tuberkulose, knogleskader i osteomyelitis eller arthritis osv. Det er ikke muligt at diagnosticere abnormiteter ved hjælp af en hardwareundersøgelse (MR, røntgen). Varigheden af ​​scenen er ikke mere end 5 år.

Tegn på protinurisk (albuminurisk) stadium

Akkumuleringen af ​​amyloid i nukleins parenchyme når det niveau, hvor dets permeabilitet øges, og protein fra blodet kommer ind i urinen. Dette påvises ved hjælp af en laboratorieanalyse af urin på planlagte lægeundersøgelser. Protein i urinen øges gradvist, fordi processen med nyreskader ikke kan vendes, tilstanden forværres gradvis. Udviklingsperioden for scenen er ca. 10-15 år.

Det kliniske billede af det nefrotiske (edematøse) stadium

Der er udtalt symptomer. I blodet sænkes proteinniveauet på grund af dets aktive eliminering med urin. Der er et skarpt vægttab, patienten klager over træthed, kvalme, tørst. Appetitten bliver værre. Sænkning af blodtrykket med en skarp ændring i kropsposition fra vandret til lodret fremkalder synkope. Amyloid akkumuleret i tarmvæv påvirker nerveenderne, hvilket forårsager diarré. Hævelse vises og skrider frem. Umiddelbart bliver benene og ansigtet hævede og derefter åndenød, da væske samles i lungerne. Der er også akkumuleringer af væske i pleura, i perikardiet (perikardium). Krænkelse af vandladning op til et fuldstændigt fravær. Akkumuleringen af ​​amyloid øger leveren, milt, lymfeknuder.

Symptomer på uremisk (azotermisk, terminal) stadium af amyloidose

Det sidste stadium. Renal amyloid tillader ikke organerne at fungere, de ændres. Nyresvigt er detekteret. Observeret alvorlig hævelse, forgiftning, feber, manglende vandladning. HELL sænket, pulsen er svag. Hemodialyse anbefales (hardware blodrensning). Desværre frigør det ikke kroppen helt fra amyloid. Sandsynligheden for døden er høj, fordi en række vitale organer også påvirkes.

Diagnostiske metoder

Diagnose af nyreamyloidose indebærer en række tests:

  • Komplet blodtal viser en stigning i ESR i de tidlige stadier af sygdommen. Reduktion af antallet af røde blodlegemer indikerer en mangel. Hvis niveauet af blodplader er forhøjet - har patologien rørt milten.
  • Biokemisk analyse af blod. For den nefrotiske fase er præget af et fald i niveauet af protein og væksten af ​​kolesterol. Gennem elektroforese udskilles patogen protein. Til livslang diagnose ved anvendelse af et mikrodrug taget fra tyktarmen eller mundslimhinden.
  • Urinanalyse Allerede i proteinurisk fase er der påvist en forøget proteinindhold. Immunoelektroforese gør det muligt at isolere Bans-Jones-proteinet, hvis tilstedeværelse indikerer AL-amyloidose.
  • Biopsi. Anbefalet hegn til analyse af tarmvæv, lever, nyrer. Benmärg undersøges for mistænkt AL-amyloidose.
  • Macropreparations. Det udføres ved åbningen. Nyre voksagtig eller fedtet, forøget densitet. Inskæring pink-grå. Sløret afgrænsning mellem nyrens cortex og medulla.

Hvad kan man se på ultralyd?

Ultralydundersøgelse viser tilstanden af ​​alle indre organer, retter deres størrelse og struktur, krænkelser af deres funktion. Disse oplysninger er nødvendige for at bestemme graden af ​​patologi. Ultralyd afslører:

  • Størrelsen og densiteten af ​​nyrerne (azotemisk stadium fører til en reduktion af kroppen).
  • Udseende af neoplasmer i nyrerne. Cyster kan provokere amyloidose.
  • Størrelsen og strukturen af ​​leveren og milten, kredsløbssygdomme i disse organer.
  • Delvis myokardiel atrofi.
  • Amyloidsediment på væggene i store arterier (aorta).
  • Frie væsker i forskellige dele af kroppen (i pleura, i perikardiet).

Sommetider er hjertesygdomme diagnosticeret tidligere. Amyloidsediment i myokardiet (hjertemuskel) forårsager hjertesvigt. Hjertemusklen er signifikant forøget, ventilerne forstyrres. Kroppens funktion er forstyrret, der er stagnation af blod. Der er en række hjertesygdomme, der kan føre til døden, blodtrykket er konsekvent lavt.

Amyloidose behandling

Behandling af nyre amyloidose indebærer ernæringsmæssige korrektion, en diæt er foreskrevet. Inden for 1,5-2 år har du brug for hver dag at spise 80-120 mg rå leveren. Produkter indeholdende protein og salt, fra kosten for at eliminere eller minimere deres anvendelse, især hvis diagnosticeret mangel. Det meste af kosten skal være kulhydrater. Samtidig er det vigtigt for kroppen at få vitaminer, især C-vitamin og kaliumsalte.

For at genoprette metabolismen, korrigere de indre organer, forbedre immuniteten ved behandling af amyloidose ordinerer brugen af ​​lægemidler som "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, diphenhydramin, pipolfen anbefales til at lindre symptomerne på allergi. Symptomer på sygdommen elimineres ved hjælp af diuretiske lægemidler, reduktion af lægemiddeltryk, plasmatransfusioner mv. I sidste fase er det nødvendigt systematisk at gennemføre et blodrensningsapparat, en nyretransplantation er nødvendig. Behandling af sygdommen er kun mulig under ledelse af en læge og i de senere stadier på hospitalet.

Prognose og forebyggelse

Amyloidose er en stadigt progressiv patologi. Forventet levetid med en sådan diagnose afhænger af tilstanden af ​​alle indre organer, som samtidig kan lide (hjerte, lever). Med AL amyloidose lever patienter ikke længere end 13 måneder. På trods af at denne type patologi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​nyresvigt, fører hjertesvigt og blodinfektion til døden.

AA-amyloidose har mere favorable fremskrivninger. Den afgørende faktor er den underliggende sygdom, der fremkalder denne patologi. Med vellykket terapi regner amyloidose først (udvikling går langsommere). Forventet levetid i dette tilfælde varierer fra 3-5 år. For at forhindre udviklingen af ​​patologi bør behandles inflammatoriske processer i kroppen straks, underkastes en ultralydundersøgelse regelmæssigt for at overvåge tilstanden af ​​indre organer. Tidlig diagnose af amyloidose bidrager til effektiv behandling.

Nyre amyloidose

Nyreamyloidose er en manifestation af systemisk amyloidose, der er kendetegnet ved nedsat protein-carbohydratmetabolisme med ekstracellulær deponering i amalloids renalvæv, en kompleks protein-polysaccharidforbindelse, der fører til organdysfunktion. Amyloidose af nyren forekommer med udvikling af nefrotisk syndrom (proteinuri, ødem, hypo- og dysproteinæmi, hypercholesterolemi) og udfald ved kronisk nyresvigt. Diagnose af renal amyloidose omfatter urin, blod og coprogram test; ultralyd af nyrerne og biopsi. Ved nyre amyloidose udskrives en diæt, udføres lægemiddelbehandling, og de primære sygdomme korrigeres; i alvorlige tilfælde kan hæmodialyse og nyretransplantation være påkrævet.

Nyre amyloidose

I urologi er nyreamyloidose (amyloiddystrofi, amyloidnefrose) 1-2,8% af alle nyresygdomme. Amyloidose af nyrerne er den hyppigste manifestation af systemisk amyloidose, hvor et specielt glycoproteinsubstans, amyloid, der krænker deres funktioner, akkumuleres i det ekstracellulære rum af forskellige organer. Amyloidose af nyrerne sammen med glomerulonefritis er hovedårsagen til nefrotisk syndrom.

Klassificering af renal amyloidose former

I overensstemmelse med de etiopathogenetiske mekanismer skelnes fem former for renal amyloidose: idiopatisk, familiær, erhvervet, senil, lokal tumorlignende. Ved primær (idiopatisk) amyloidose af nyren forbliver årsagerne og mekanismerne ukendte. Familie (arvelige) former er forårsaget af en genetisk defekt i dannelsen af ​​fibrillære proteiner i kroppen. Sekundær (erhvervet) renal amyloidose udvikler sig med immunologiske lidelser (kroniske infektioner, reumatiske sygdomme, maligne tumorer osv.). Grundlaget for senil amyloidose er en involverende ændring i metabolisme af proteiner. Nyrernes lokale tumorormyloidose er uklart.

Afhængigt af typen af ​​fibrillarprotein indeholdt i amyloid betegnes forskellige former for amyloidose ("A") sædvanligvis af følgende forkortelser: AA-type (sekundær amyloid indeholder serum-a-globulin); AL-type (idiopatisk, i de amyloide-lette kæder af Ig); ATTR-type (familie, senil, i amyloid-transthyretin-proteinet); A2M type (Dialyse; i amyloid - β2-mikroglobulin)., Og andre idiopatisk, familiær, og senil amyloidose lokale Svulstformer fordeles i separate sygdomsenheder. Sekundær nyreamyloidose betragtes som en komplikation af den underliggende sygdom.

Givet den fremherskende destruktion af et organ og udvikle sin fiasko isoleret nefropatichesky (renal amyloidose) epinefropatichesky, neuropatisk, gepatopatichesky, enteropatisk, kardiopatichesky, pancreas, blandede og generelle udførelsesformer amyloidose. Uanset form og type amyloidose udvises de specifikke strukturelle elementer af vævene af amyloidstof, et fald og som følge heraf taber de tilsvarende organers funktioner. Systemisk (generaliseret) amyloidose indbefatter AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidose; til lokal amyloidose af nyrerne, atria, pancreasøer, cerebral mv.

Årsager til nyre amyloidose

Etiologien af ​​idiopatisk nyreamyloidose forbliver i de fleste tilfælde ukendt; undertiden udvikler sygdommen sig med multipelt myelom. Ud over nyrerne kan den primære amyloidose påvirke tungen, huden, skjoldbruskkirtlen, leveren, lungerne, tarmene, milten, hjertet.

Sekundær amyloidose er normalt forbundet med kroniske infektioner (syfilis, tuberkulose, malaria), suppurativ destruktive processer (brohoektaticheskoy sygdom, empyem, osteomyelitis, langvarige bakteriel endocarditis), systemiske sygdomme (reumatoid arthritis, psoriatisk arthritis, Bechterews sygdom), intestinale sygdomme (ulcerative colitis, Crohns sygdom), tumorer (lymfogranulomatose, meningiom, nyre-neoplasmer) osv. Sekundær amyloidose påvirker nyrer, blodkar, lymfeknuder, lever og andre. os.

Årsagen til dialys amyloidose af nyrerne er langvarig hæmodialyse af patienten. Arvelig familiær amyloidose forekommer med periodisk sygdom, ofte i lande i Middelhavsområdet (især den portugisiske version). Senil amyloidose betragtes som et tegn på aldring, der opstår efter 80 år hos 80% af befolkningen. Lokale former for amyloidose kan skyldes endokrine tumorer, Alzheimers sygdom, type 2 diabetes og andre årsager.

Blandt teorierne om patogenese af renal amyloidose betragtes den immunologiske hypotese, mutationshypotesen og lokal celle syntese hypotese. Nyreamyloidose er karakteriseret ved ekstracellulær deponering i renvæv, hovedsageligt i glomeruli af amyloid, et specielt glycoprotein med et højt indhold af uopløseligt fibrillar protein.

Symptomer på nyreamyloidose

Når nyre amyloidose kombinerede renale og ekstrarale manifestationer, der forårsager polymorfien af ​​sygdomsbillede. Under renal amyloidose skelnes der 4 trin (latent, proteinurisk, nefrotisk, azotemisk) med karakteristiske kliniske symptomer.

På latent stadium observeres kliniske manifestationer af amyloidose på trods af tilstedeværelsen af ​​amyloid i nyrerne. I denne periode hersker symptomer på den primære sygdom (infektioner, purulente processer, reumatiske sygdomme osv.). Det latente stadium kan vare op til 3-5 år eller mere.

I det proteinuriske (albuminuriske) stadium er der et stigende tab af protein i urinen, mikrohematuri, leukocytose og en stigning i ESR. På grund af sklerose og nephronatrofi, bliver lymfostase og hyperæmi i nyrenes øget, tæt, bliver en kedelig grå-pink farve.

Nefrotisk (ødematøs) fase er karakteriseret sklerose og cerebral amyloidosis nyre lag og dermed udviklingen af ​​nefrotisk syndrom med typiske tegn tetrade - massiv proteinuri, hypercholesterolæmi, hypoproteinæmi, ødem, resistente over for diuretikum. Arteriel hypertension kan forekomme, men oftere er blodtrykket normalt eller nedsat. Hepato-og splenomegali er ofte noteret.

I det azotæmiske (terminale, uremiske) stadium af nyren er arret rynket, tæt i størrelse (amyloid nyren). Azotemisk stadium svarer til udviklingen af ​​kronisk nyresvigt. I modsætning til glomerulonefritis fortsætter nyreamyloidose hævelse. Amyloidose af nyrerne kan være kompliceret ved renal venetrombose med anuria og smerte. Resultatet af denne fase er ofte patientens død fra azotemisk uremi.

Systemiske manifestationer af amyloidose af nyrerne kan være svimmelhed, svaghed, åndenød, arytmi, anæmi osv. Ved tilslutning af tarm amyloidose udvikles vedvarende diarré.

Diagnose af nyreamyloidose

I den tidlige prækliniske periode er det ekstremt svært at diagnosticere nyreamyloidose. I dette stadium prioriteres laboratoriemetoder - undersøgelse af urin og blod. Generelt analyserer urin tidligt observeret proteinuri, som har en tendens til en stabil stigning, leukocyturi (i mangel af tegn på pyelonefritis), mikrohematuri, cylindruri.

Blodbiokemiske indekser kendetegnet hypoalbuminæmi, hyperglobulinæmi, hyperkolesterolæmi, forhøjet alkalisk phosphatase, hyperbilirubinæmi, elektrolytubalance (hyponatriæmi og hypocalcæmi), øget fibrinogen og b-lipoproteiner. I almindelighed øgede en blodprøve - leukocytose, anæmi, ESR. Når coprogram ofte studere afslørede udtalt grad af steatoré ( "olieagtig afføring") Creator (væsentligt indhold i fæces fra muskelfibre), amilorei (tilstedeværelse i fæces fra en stor mængde stivelse).

På grund af udtalte metaboliske lidelser ved renal amyloidose kan EKG forårsage arytmier og ledningsforstyrrelser; med EchoCG - kardiomyopati og diastolisk dysfunktion. En abdominal ultralyd afslører en forstørret milt og lever. Når radiografi af mave-tarmkanalen bestemmes af spiserørets hypotension, svækkelsen af ​​gastrisk motilitet, accelerationen eller bremsningen af ​​bariumpassagen gennem tarmene. En ultralyd af nyrerne visualiserer deres stigning (store fede knopper).

En pålidelig metode til diagnosticering af amyloidose er en nyrebiopsi. En morfologisk undersøgelse af biopsi efter farvning med Congo rød under efterfølgende elektronmikroskopi i polariseret lys afslører en grøn glødkarakteristisk for nyreamyloidose. Amyloid kan detekteres langs karrene, rørene, glomeruli. I nogle tilfælde er en biopsi af slimhinden i endetarm, hud, tandkød, lever.

Behandling af nyre amyloidose

Ved behandlingen af ​​sekundær amyloidose af nyrerne spiller succesen med behandlingen af ​​den underliggende sygdom en vigtig rolle. I tilfælde af en fuldstændig permanent helbredelse af den primære patologi bliver symptomerne på nyreamyloidose ofte også tilbagekaldt. Patienter med nyreamyloidose kræver en ændring i kost: det tager lang tid inden for 1,5-2 år at spise en rå lever (80-120 mg / dag), der begrænser protein og salt (især ved nyre- og hjertesvigt); øget kulhydratindtagelse mad rig på vitaminer (især C-vitamin) og kaliumsalte.

Patogene midler til behandling af amyloidose nyrer er derivater af 4-aminoquinolin (chloroquin), desensibiliseringsmidler midler (Chloropyramine, promethazin, diphenhydramin), colchicin, unitiol et al. Symptomatisk terapi for renal amyloidose omfatter indgivelse diuretika, antihypertensive midler, plasma transfusion, albumin og lignende. D. Muligheden for at anvende corticosteroider cytostatika drøftes. I terminalstadiet af nyreamyloidose kan kronisk nyredialyse eller nyretransplantation være påkrævet.

Prognose og forebyggelse af nyre almyloidose

Prognosen er i høj grad bestemt af løbet af den underliggende sygdom og graden af ​​progression af nyreamyloidose. Prognosen forværres af udviklingen af ​​trombose, blødning, tilsætning af samtidige infektioner, alderdom. Ved udvikling af hjerte- eller nyresvigt er overlevelse mindre end 1 år. Betingelserne for nyttiggørelse er rettidig adgang til en nephrolog og tidlig diagnose af renal amyloidose, aktiv behandling og fuldstændig eliminering af den underliggende sygdom.

Forebyggelse af nyreamyloidose kræver rettidig behandling af enhver kronisk patologi, som kan forårsage udviklingen af ​​amyloidnefrose.

Nyre amyloidose

introduktion

Nyreamyloidose er en sygdom, der er karakteriseret ved akkumulering i nyrerne af en bestemt type uopløseligt protein, som hos raske mennesker ikke produceres af kroppen, amyloid. Årsagen til aflejringen af ​​dette protein er en overtrædelse af protein-carbohydratmetabolisme i vævene. Denne sygdom fører ofte til udvikling af nyrerne og krænkelsen af ​​deres funktioner. Amyloidnefrose kan også udløse dannelsen af ​​kronisk nyresvigt. De første registreringer af amyloidose blev lavet for mere end 150 år siden, men til denne dag tilhører sygdommen kategorien uhelbredelig.

Vores læsere anbefaler

Vores regelmæssige læser blev af med nyreproblemer ved en effektiv metode. Hun kontrollerede det selv - resultatet er 100% - komplet relief fra smerte og problemer med vandladning. Dette er en naturlig urtemedicin. Vi kontrollerede metoden og besluttede at anbefale det til dig. Resultatet er hurtigt. EFFEKTIV METODE.

Klassificering af amyloidose

Nyreamyloidose er opdelt i følgende hovedformer, differentieret af de mulige årsager til sygdommen:

  • primær (ikke forbundet med andre lidelser, der forårsager dannelsen af ​​et bestemt protein);
  • sekundær (hvilket er en konsekvens af alvorlige sygdomme, oftest kroniske, der blev fremført til det);
  • nyreamyloidose som følge af hæmodialyse;
  • medfødt (som en person erhverver ved arvelige midler);
  • senil (typisk for personer, hvis alder er mere end 70-80 år).

Derudover er der forskellige typer af renal amyloidose afhængigt af proteinkomponenterne. Med hensyn til sygdommens typer er der følgende klassificering:

  • AA-type amyloidose er et tilfælde af sekundær amyloidose, når selve amyloidet indeholder alfa-globulin (den mest almindelige type, som regel resultatet af en anden sygdom);
  • Al-type amyloidose er et tilfælde af primær amyloidose, når amyloid selv indeholder lg-lette kæder (en mindre almindelig type, hvor en sygdom udvikler sig i en sund krop);
  • amyloidosis type ATTR er et tilfælde af familiær (arvelig) eller senil amyloidose (mennesker med genetisk prædisponering såvel som ældre) er modtagelige for sygdomme i denne kategori.

Uanset hvilken type amyloid der er i det berørte væv, erstatter amyloid substansen selve vævets elementer, hvilket resulterer i første del og derefter fuldfører tab af deres funktioner og arbejdskapacitet.

symptomer

Da amyloid er et uopløseligt protein, deponeres det i store mængder i nyrens væv, hvilket forårsager en krænkelse af dets arbejde og funktioner. Samtidig diagnosticeres både primær og sekundær renal amyloidose hovedsageligt efter påvisning af nyreskade. Eksperter differentierer kun sygdommens art efter en hel undersøgelse. Uheldigvis forekommer disse sygdomme ofte i de tidlige stadier uden synlige symptomer, og symptomerne bliver kun synlige i fase 3 eller 4, hvor nyrefunktionen allerede er alvorligt svækket, og selve amyloidose, især dens undertype, kendt som AA, er yderst vanskelig behandling.

Moderne medicin identificerer fire stadier (stadier) i løbet af denne sygdom. På hver af dem har systemisk amyloidose forskellige symptomer. Det er vigtigt at vide, at amyloidose hos en eller to nyrer har lignende symptomer. For den første fase, som kaldes latent (eller præklinisk), er mængden af ​​specielt protein i vævene ikke signifikant nok til at forstyrre organets funktion. På grund af dette passerer den første fase af sygdommen ubemærket på grund af det faktum, at de eksisterende symptomer vil være karakteristiske for sygdommen, der forårsagede dannelsen af ​​en særlig type protein i nyrene. Samtidig kan generelle tests og for eksempel en ultralydsundersøgelse af bukhulen ikke afsløre ændringer i følsomme organers arbejde. I gennemsnit kan dette trin vare fra tre til fem år afhængigt af den primære sygdom.

Det næste proteinuriske (eller albuminuriske) stadium opstår, når amyloidproteinet i vævene i de berørte organer akkumuleres i tilstrækkelig mængde for at kunne trænge ind i andre dele af urinsystemet. Således begynder blodproteinet at skille sig ud i urinen, og med tiden vokser mængden i procent kun. Dette skyldes, at processen med skade på sundt nyrevæv er irreversibelt. På nuværende tidspunkt bliver organerne mere tætte (i modsætning til lipoid nefrose, når nyrerne forstørres), og deres farve bliver lyserød. I dette tilfælde er de eksterne manifestationer af sygdommen hos en patient praktisk taget fraværende. Det er muligt at registrere protein i urinen ved en tilfældighed, for eksempel ved aflevering af medicinske undersøgelser eller diagnosticering af andre sygdomme. Denne fase varer i ti til femten år.

Den tredje er nefrotisk (eller edematøs) fase. Det er karakteriseret ved amyloidose af det indre lag af nyrerne, som følge af, at det nefrotiske syndrom udvikler sig med alle dets karakteristiske træk. På dette stadium udtales sygdommens ydre manifestationer (for alle former for sygdom), og de er i de fleste tilfælde forårsaget af et fald i niveauet af protein i patientens blod på grund af dens rigelige udledning med urinen. På nuværende tidspunkt klager folk, der lider af denne sygdom, oftest på opkastning, kvalme, dårlig appetit, diarré, dehydrering, tørst og tør mund. Skarpt vægttab er også karakteristisk. Hvis patienten ændrer positionen for hurtigt fra vandret til lodret, sker der et kraftigt fald i blodtrykket, hvilket også kan medføre bevidsthedstab. Hurtigt udviklende ødem forekommer i hele kroppen, hvor store volumener væske kan akkumulere. Dette reducerer mængden af ​​urin drastisk, og i nogle tilfælde er den fuldstændig fraværende. På dette tidspunkt har amyloider tid til at akkumulere i lymfeknuder, lever og milt, hvilket fører til en stigning i deres størrelse.

Den sidste fase af sygdommen betragtes som det azotemiske (eller uremiske) stadium. I denne fase påvirker amyloid nephrosis nyrerne så meget, at de bliver ar-rynket og ophører med at fungere korrekt. Samtidig mister de beskrevne organer sig i størrelse og bliver meget tætte. Denne fase svarer til udviklingen af ​​kronisk nyresvigt, men den væsentligste forskel er vedholdenhed af vedvarende ødem. På grund af problemer i nyrerne og urinsystemet fremkalder stofskifteprodukter, der udskilles i urin hos raske mennesker, forgiftning af kroppen. Øget svaghed, opkastning og kvalme, mavesmerter samt feber op til 37-37,5 grader - disse er de typiske symptomer på sygdommens endelige fase. På dette tidspunkt er urinen sædvanligvis fuldstændig fraværende. Desværre tillader de eksisterende behandlingsmetoder ikke at fjerne amyloid akkumuleret i kroppen. Som følge heraf påvirker det mange andre organer, blandt hvilke er hjertet, skibe, lever, bugspytkirtlen. Dette medfører en ekstremt høj dødelighed blandt mennesker, der lider af denne sygdom.

Ofte, samtidig med nyrerne (og i nogle tilfælde endnu tidligere) begynder skader på hjertemuskulaturen, hvilket resulterer i amyloidakkumulering i vævet i dette organ og fremkalder udviklingen af ​​hjertesvigt. Hjertets vægge bliver hårdere, hjertemuskelen øges i størrelse, og amyloiderne påvirker også hjerteventilerne. Alt dette fører til, at hjertet ikke er i stand til at klare selv den sædvanlige belastning, hvilket resulterer i, at blodet stagnerer i bestemte dele af kroppen, hvilket kun forværrer hævelse og vejrtrækningsproblemer. For en sådan hjerteskade er et karakteristisk træk forekomsten af ​​en af ​​typerne af arytmier, herunder dem, der kan føre til patientens død.

Diagnostka

Der findes forskellige diagnostiske metoder til denne sygdom, hvoraf de mest pålidelige betragtes som en blodprøve af patienten. Denne metode kan anvendes på ethvert stadium af nyreamyloidose. Det er blodprøven, der vil hjælpe med at identificere en kraftig stigning i antallet af blodplader med et fald i mængden af ​​proteiner og hæmoglobin. Samtidig observeres et forhøjet niveau af leverenzymet i blodserumet.

En læge med stor erfaring begynder altid diagnosticeringsprocessen med studiet af patientens livs historie. Dette hjælper ham med at afgøre, om en person lider af kroniske sygdomme, der kan forårsage yderligere betændelse, og om patientens arbejds- eller levevilkår ikke er forbundet med en konstant virkning på sidstnævnte af giftige stoffer.

En anden ret effektiv metode er elektrokardiogrammet. Takket være det kan man identificere en langsom hjerterytme, hvilket er et karakteristisk tegn på amyloidose af nyrerne. I tilfælde af at en differentieret diagnose foretages af en læge, bliver det muligt at begynde behandling af sygdommen, der fremkalder amyloidose.

En anden effektiv diagnosemetode er en biopsi af nyrerne, som hjælper med at bestemme mængden af ​​amyloid i vævene i forskellige organer samt skibe uden problemer og meget præcist. Ved udførelse af denne type diagnose gennem en mikroskopisk punktering fjernes et lille stykke væv til undersøgelse under et mikroskop (det såkaldte "histologiske undersøgelse").

Den mest oplysende metode til disse anses for at være mikroskopi. Ofte er en undersøgelse af forskellige organer ved hjælp af radiografi foreskrevet. Derudover er det i de senere år blevet muligt at foretage en computertomografi af nyrerne, hvilket gør det muligt at studere deres struktur i lag. Desværre gør det ikke altid muligt at fastslå de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​amyloidose hos raske nyrer.

behandling

Da der i vores tid ikke findes effektive metoder til fuldstændig helbredelse af sygdommen, er det umuligt at stoppe processen med nyreamyloidose, derfor reduceres alle terapi for at bremse sygdommens forløb. Uanset hvilken patients amyloidose (baseret på hvad klassificeringen siger), kan processen af ​​alle former af det blive bremset. Generelt rådgiver eksperter patienter, der lider af denne sygdom, for at blive behandlet med sanatorium-udvej, tage den maksimale mængde vitaminer og slippe af med fødevarer, der er rige på proteiner. Derudover anbefales det også at opgive salt, så du kan reducere eller endda fjerne puffiness. En mere præcis diæt for amyloidose kan laves af en læge efter en dybtgående undersøgelse af en bestemt patient.

Hvis vi taler om medicinske behandlingsformer, så forbedrer immuniteten af ​​en person foreskrevet medicin med antihistaminegenskaber - oftest er de diphenhydramin eller suprastin. Med medicinsk behandling er det umuligt at undvære antibakterielle såvel som antiinflammatoriske lægemidler. For at reducere sværhedsgraden af ​​ødem, læger ordinerer diuretika, og at øge niveauet af hæmoglobin i blodet - dryppe med glukose. En differentieret tilgang hjælper med at helbrede den primære sygdom, som ofte bliver årsagen til yderligere betændelse.

Forskellige typer behandling er typiske for forskellige typer af sygdommen. For eksempel, med amyloidose af AA-typen, gives hovedrolle til antiinflammatoriske procedurer, og ofte tager de til kirurgisk indgreb. For eksempel i osteomyelitis fjernes pus-ramte områder af knoglen fuldstændigt, og i en abscess i en af ​​lungerne udføres dræning. Ved reumatoid arthritis er der særlig opmærksomhed på rettidig behandling af denne sygdom, fordi denne lidelse betragtes som en af ​​de hyppigste årsager til sygdommen. Desuden er amyloid nefrose (i værste tilfælde strømmer ind nekronefroz) behandles oftest med forskellige cytotoksiske lægemidler (blandt dem - methotrexat, cyclophosphamid), således formår at bremse nyreskader væv, tillader en vis at forsinke udviklingen af ​​nyresvigt.

Det overvældende flertal af eksperter anbefaler at modstå amyloidose type AL ved hjælp af en kombinationsbehandling, der kombinerer cytostatika og forskellige hormonelle lægemidler (for eksempel Prednisolon).

I tilfælde af sekundær amyloidose hovedsageligt udføres procedurer i forbindelse med behandling af den underliggende sygdom (oftest årsagen til sygdommen - er tilstedeværelsen af ​​kronisk sygdom og rettidig dens behandling), hvorefter i næsten alle tilfælde forsvinder, og de fleste amyloidose symptomer (f.eks, efter vedtagelsen af ​​anti-TB-medicin og behandling af tuberkulose mangler ofte tegn på amyloidose). Symptomatisk terapi finder også sted: multivitaminer administreres parenteralt, diuretika anvendes til markerede ødemer, og i nogle tilfælde anvendes plasmoverføringer. Ved diarré foreskrives patienten en astringent.

I den sidste fase af sygdommen kan enhver form for behandling være ineffektiv, hvorfor den eneste måde at redde en persons liv og bevare præstationen af ​​hans organer på er transplantation, og et kursus af antibiotika er ordineret til patienten. Hvis det ikke er muligt at transplantere en nyre i nogen tid, skal patienten med sygdommens endelige fase gives dialyse, som på en eller anden måde kan øge patientens beskedne chancer for overlevelse. Men selv disse tiltag er ikke altid i stand til at hjælpe patienten - på trods af tilstrækkelig behandling og overholdelse af alle anbefalingerne forbliver dødeligheden i sådanne tilfælde på et kritisk højt niveau.

I intet tilfælde bør vi glemme, at behandlingen af ​​nyrerne er et meget komplekst sæt procedurer, som skal udføres strengt under kontrol af højt kvalificerede specialister. I højere grad gælder dette for den sekundære form af sygdommen, som udelukkende behandles i et kompleks. I dette tilfælde foreskriver lægerne den mest effektive og egnede til patientbehandling af den primære sygdom, som i mange tilfælde fører til forsvinden af ​​tegn på amyloidose.

forebyggelse

Forebyggelse af sygdomme af denne type er oftest forbundet med behandling af forskellige kroniske sygdomme, der kan forårsage udvikling af inflammation. Disse omfatter syfilis og reumatoid arthritis, og nogle af de alvorligste konsekvenser er mulige ved tuberkulose. Samtidig er diagnosen amyloidose, der udføres rettidigt, også en yderst relevant handling, da sygdommen, der findes i de tidlige stadier, er meget lettere at helbrede end i de senere stadier, og specialernes prognoser vil også være gunstigere. Amyloidose i en voksen- eller nyresygdom hos en teenager, hvilket er ret sjældent, kan rettidig diagnose afsløre i de fleste tilfælde.

En fremragende forebyggelse af denne sygdom kan betragtes som en forpligtelse til en sund livsstil, som omfatter en afbalanceret kost, moderat motion og endda et gunstigt opholdssted. En af de største fjender i kampen for dit helbred - den forkerte kost. I dette tilfælde er det nødvendigt at opgive dårlige vaner, som omfatter alkoholforbrug og rygning. Det siger sig selv, at der ikke er nogen kontakt med forskellige kemikalier, især giftige stoffer (såsom maling, benzin, opløsningsmidler og lignende). Det anbefales også at med jævne mellemrum tage stoffer, som øger kroppens overordnede immunitet. Alt dette vil hjælpe dig med ikke at vide, hvad det er (amyloidosis sygdom) faktisk.

At bekæmpe alvorlig nyresygdom er mulig!

Hvis følgende symptomer er kendte for dig selv:

  • vedvarende rygsmerter
  • besvær med vandladning
  • krænkelse af blodtrykket.

Den eneste måde er kirurgi? Vent og ikke handle ved radikale metoder. Helbred sygdommen er mulig! Følg linket og find ud af, hvordan specialisten anbefaler behandling.

Nyre amyloidose

Amyloidose af nyrerne er en sjælden sygdom. De lider kun en person på 50-60 tusind. Lav forekomst og klinisk billede, der stort set falder sammen med manifestationerne af glomerulonefritis eller kronisk pyelonefritis, tillader i nogle tilfælde ikke tid til at foretage den korrekte diagnose. Ofte er det i de tidlige stadier opdaget ved en tilfældighed, når en person, der lider af en kronisk sygdom, kontakter en specialist til en fuldstændig undersøgelse, herunder en undersøgelse af urinsystemet.

Der er mange grunde, der kan udløse amyloidose. Hvad får det til at udvikle, hvordan manifesterer man sig selv, hvordan er det farligt, og kan det helt helbredes, glemme sygdommen for evigt?

Hvad er amyloid?

Amyloidose eller amyloiddystrofi tilhører gruppen af ​​såkaldte akkumulationssygdomme eller thesaurimoser, stofskiftesygdomme, hvor forskellige metaboliske produkter akkumuleres i vævene i kroppen. I dette tilfælde er det et amyloid: et protein-polysaccharidkompleks dannet under en autoimmun reaktion på unormale plasmaproteiner - glycoproteiner. Amyloid erstatter i det indre organ gradvist et sundt væv, hvilket fører til dysfunktion af det berørte organ og over tid - til dets død.

Navnet "amyloid" er oversat fra latin som "stivelsesagtig". Dette skyldes stoffets egenskab at interagere med iod, farvning i blågrøn farve.

Med den største hyppighed af nyrerne bliver målet for sygdommen. På andenpladsen er leveren, så - milten, hjertemusklen, maven og tarmene. Ofte er læsionen systemisk, og amyloid akkumuleres i flere organer på én gang.

Typer af amyloidose

I lang tid blev nyreamyloidose blandet med andre sygdomme i urinsystemet. I 1842 blev han beskrevet som en uafhængig sygdom af den østrigske patolog Karl von Rokitansky. På den tid var medicinen ikke tilstrækkeligt udviklet til at identificere årsagerne til vævsdegeneration, men nu kender læger mange faktorer, der fører til udvikling af amyloidose.

Ameloide aflejringer i nyrevæv

Moderne specialister skelner mellem fem former for sygdommen:

  • Primær eller idiopatisk amyloidose forekommer pludselig og uden tilsyneladende grund. En del af tilfælde af idiopatisk amyloidose er en sporadisk manifestation af arvelig amyloiddystrofi, som udvikler sig på grund af en de novo genetisk sammenbrud.
  • Lokal tumoramyloidose udvikler sig ved første øjekast uden årsag. Med det ophobes amyloid i de endokrine kirtler og danner tunge knuder.
  • Arvelig amyloidose, også kendt som familial - en genetisk defekt i dannelsen af ​​fibrillære proteiner, er arvet. Der er både dominerende og recessive former for det, præget af sværhedsgraden af ​​manifestationer, alderen af ​​forekomsten af ​​de første symptomer og sammensætningen af ​​amyloid.
  • Senil amyloidose - en konsekvens af aldersrelaterede forstyrrelser i proteinmetabolisme findes hos 80% af personer over 80 år.
  • Sekundær eller erhvervet amyloidose ledsager mange sygdomme, der spænder fra lupus erythematosus til multipelt myelom.

De første fire former betragtes som uafhængige nosologiske enheder, erhvervet amyloidose som en komplikation af den underliggende sygdom. Arvelig amyloidose påvirker nyrerne i 30-40% af alle tilfælde, idiopatisk - ca. 80%. Ved senil og dialyse amyloidose er læsioner i urinsystemet ikke typiske.

Afhængigt af hvilke organer er ramt sygdom, amyloidose opdelt i nefropatichesky påvirker nyrerne, gepatopatichesky når amyloid aflejres i leveren, kardiopatichesky - påvirker hjertet og enteropatisk, pancreascancer, og neuropatisk. Ved generaliseret amyloidose findes flere læsioner af de indre organer.

Der er dannet ca. 20 protein-polysaccharidkomplekser dannet under den autoimmune reaktion. I den medicinske bog registreres patientens diagnose som en kombination af bogstaver, som afspejler lokaliseringen af ​​læsionerne og sammensætningen af ​​komplekset: Første bogstaver "A" angiver selve sygdommen efterfulgt af typen af ​​fibrillar protein såvel som specifikke proteiner, der findes i nogle tilfælde.

Den mest farlige for nyrerne er to typer af sygdommen: provokeret myelomatose eller opstod som en primær AL-amyloidose - i dette tilfælde i amyloid omfatter lette immunoglobulinkæder og AA-amyloidose i tilfælde af hvilke det er dannet af valleprotein SAA blod frigøres i lever i kronisk inflammatorisk proces.

Hvad forårsager nyreamyloidose?

Sekundær amyloidose udvikler sig som en komplikation af mange sygdomme. Specialister indgår i denne liste:

  • Autoimmune sygdomme - Crohns sygdom, lupus erythematosus, rheumatoid og psoriatisk arthritis, ankyloserende spondylitis, ulcerativ colitis;
  • Maligne neoplasmer - multiple myelom, lymfogranulomatose, Waldenstrom macroglobulinæmi, sarkom, nyre og lunge parenchymumorer;
  • Kroniske infektionssygdomme - tuberkulose, malaria, spedalskhed (spedalskhed), syfilis;
  • Purulent-destruktive processer - disse omfatter pleural empyema, bronchiectasis, osteomyelitis af forskellig oprindelse.
Sprækker i tarmvæggene i Crohns sygdom er autoimmune.

Ud over dem kan hæmodialyse fremkalde amyloiddystrofi: i dette tilfælde akkumuleres 2-microglobulinprotein i blodet hos en sund person udskilt i urinen. Dialysamyloidose forkortes som Aβ.2M.

Nyresygdom er usædvanligt for de fleste arvelige variationer af sygdommen og forekommer primært i familiær Middelhavet feber, almindelig blandt armeniere, sefardiske jøder og arabere, og yderst sjældne i andre etniske grupper, såvel som almindelige blandt britiske beboere syndrom Muckle Wells, der er ledsaget af kold urticaria og progressivt høretab.

Familiel Middelhavsfeber har en autosomal recessiv arvod og kan kun udvikle sig, hvis der er to kopier af det defekte gen i kroppen, der overføres fra begge forældre. Mackle-Wales syndrom er autosomalt dominerende, og en af ​​forældrene er nok til fødslen af ​​et sygt barn.

Patogenese af sygdommen

Der er ingen konsensus om mekanismen for syntese og akkumulering af amyloid. Ud over de mest almindelige og velbegrundet klonale eller mutation teori, der forklarer denne proces forekomst af defekte celler i kroppen, såkaldte amiloidoblastov, ødelæggelse af immunceller, der tildeles patologiske proteiner, er der flere teorier om oprindelsen af ​​amyloid.

Den lokale celleteori antyder, at kilden til stoffet er nedsat funktion af reticuloendotelsystemet, y-globulin hypersekretion og akkumulering af a-globulinfraktionen. Teorien om dysproteinose forklarer akkumuleringen af ​​amyloider ved overførsel af defekte proteiner til det intercellulære rum og blodserum. Immunologisk teori siger, at amyloid er et produkt af autoimmun ødelæggelse af raske celler.

Der er en mulighed for, at alle data i teorien med hensyn til forskellige typer amyloidose kan være korrekte.

Stadier og symptomer på sygdommen

Det kliniske billede afhænger i høj grad af årsagen til amyloidose. I primær amyloiddystrofi har nyreskader oftest ikke tid til at gå langt og føre til deres alvorlige læsioner: patienten dør af hjertesvigt eller andre årsager, før CRF udvikler sig.

Sekundær såvel som arvelig amyloidose skrider langt langsommere. Eksperter identificerer i udviklingen af ​​sygdommen fire hovedfaser, der hver især er karakteriseret ved visse tegn.

  1. Det prækliniske eller latente stadium er ikke ledsaget af alvorlige nyresygdomme, på trods af at amyloide akkumuleringer allerede kan påvises med en biopsi. I nyrepyramiderne dannes sclerotisk foci, hævelse af væv. Ved starten af ​​erhvervet amyloidose er patienten mere forstyrret af tegn på den underliggende sygdom: rygsmerter i ankyloserende spondylitis, hoste, sved og udmattelse i tilfælde af tuberkulose, forringelse af fordøjelsen og intestinal blødning i ulcerøs colitis. Urinanalyse viser en lille overvurdering af protein, indholdet af gamma-globuliner er forhøjet i blodet, ESR øges også, og ændringen i denne indikator er ikke forbundet med forværringer af den oprindelige sygdom. I gennemsnit varer denne udviklingstid af sygdommen ca. 3-5 år.
  2. Det uremiske eller proteinuriske stadium karakteriseres primært af en stigning i koncentrationen af ​​protein i urinen - den kan nå op til 3,0 g / l. Mikrohematuri observeres: En ekstrem lille mængde blod i urinen. Amyloid begynder at deponeres i blodkarrene og kapillærsløjferne, pyramiderne, glomeruli og mesangium af nyrerne, hvilket fører til atrofon af nefroner. Udseendet af organerne ændres: nyrerne bliver edematøse, tætte, og deres nederlag bliver mærkbart under ultralydsundersøgelsen. Høje niveauer af fibrinogen og gamma globulin, lavproteinkoncentration detekteres i blodet. Samtidig påvirker nyreskaden ikke praktisk talt patientens tilstand. Varigheden af ​​det uremiske stadium er ofte forsinket i 10-15 år.
  3. Det nefrotiske stadium, også kendt som det edematøse stadium eller amyloid-lipoidnefrose, ledsages af alvorlige ændringer i nyrerne og nedsat funktion. Amyloid akkumuleres i alle dele af kroppen, meget af nefronerne dør af, det medulla sundt væv erstattes næsten fuldstændigt af en gullig hvid fedtmasse, som ved åbning giver et karakteristisk billede af en "stor fedt nyre". Ved analyse af urin opdages en høj koncentration af protein, tilstedeværelsen af ​​leukocytter, mikrohematuri og brutto hæmaturi (blodblanding synlig for det blotte øje, hvilket giver urin en slags kødslop). Patientens tilstand forværres - der er alvorlig hævelse op til anasarca, resistent overfor diuretisk eksponering, kakeksi, svaghed, mangel på appetit, forstørret lever og milt, hyppig og rigelig vandladning eller omvendt oliguria. I nogle tilfælde er der hypertension eller hypotension - et tegn på amyloidskader på binyrerne. Denne fase kan forsinkes i 5-6 år.
  4. Uremisk eller terminale fase ledsages af udviklingen af ​​kronisk nyresvigt. De berørte nyrer tørrer ud, skrumper, deres overflade bliver dækket af ar, der forekommer på stedet for sclerose foci. Forøgelse af indholdet af nitrogenholdige stoffer i blodet fører til kronisk forgiftning, ledsaget af kvalme og opkastning, svaghed. I modsætning til nyresvigt fremkaldt af glomerulonefritis ledsages CRF med amyloidose af konstant ødem. Patienter dør af azotæmisk uremi eller trombose af venerne, som føder nyrerne.
Udseendet af patienten, der lider af nefrotisk stadium.

I de senere stadier af sygdommen kommer sygdomme i andre indre organers funktioner til at medføre symptomer på nyreskade: knuder og blå mærker på huden, især omkring øjnene (de såkaldte "vaskebjørnens øjne"), hjertesmerter, stigning i tunge størrelse, forstoppelse og mavesmerter, stivhed ledd, tab af hudfølsomhed. Udseendet af mindst et af disse symptomer på baggrund af tegn på nyreskade er tilstrækkelig grund til at antage amyloidose og yderligere undersøgelse.

Diagnostiske metoder

Ved diagnosticering er det nødvendigt at tage hensyn til patientens historie, arten af ​​sygdommens fremgang som grundårsag i tilfælde af sekundær amyloidose, arvelighed, hvis en genetisk defekt er mistænkt.

Først og fremmest udføres kliniske og biokemiske blodprøver, såvel som urinanalyse og ultralyd af nyrerne. Amyloidose af nyrerne ledsages af accelereret ESR op til 15 mm / time og hurtigere, med et højt indhold af leukocytter. Biokemisk analyse viser en høj koncentration af urinsyre, urinstof, kreatinin og C-reaktivt protein i blodet, en dråbe i det totale blodprotein til 67 g / l og derunder. I urinen findes der for det andet et forhøjet proteinindhold - proteinuri, i nogle tilfælde er der en blanding af leukocytter og erythrocytter, og amyloidose, der er forårsaget af myelom, afslører tilstedeværelsen af ​​Bens-Jones protein. En ultralydsundersøgelse viser, at organerne er væsentligt forstørrede. Alle disse tegn indikerer en overtrædelse af nyrerne, men for at være sikker på diagnosen er de ikke nok: Et lignende mønster observeres med glomerulonefritis, myelomnefropati og nyretubberkulose.

Generelle kliniske tests kan pålideligt bekræfte sygdommens tilstedeværelse

Et utvetydigt tegn på amyloiddystrofi er påvisningen af ​​akkumuleret amyloid i væv. Du kan kun være sikker på deres tilstedeværelse eller fravær med en biopsi. Den mest informative:

  • Punktering af nyrerne - det giver dig mulighed for at etablere en nøjagtig diagnose i 80-85% af tilfældene;
  • Punktering af det subkutane væv - meget ofte akkumuleringer af amyloid findes ikke alene i de organer, der er ramt af den patologiske proces, men også i fedtvæv.

Om nødvendigt er der også mulighed for biopsi af knoglemarv, lever, rektalvæv.

For at detektere amyloid behandles vævsprøver med forskellige farvestoffer. Kongo rød farvning giver det bedste resultat, efterfulgt af polariserende lys, hvilket giver stofklynger en lysegrøn glød. De anvender også ofte immunoperoxidase-reaktioner under anvendelse af antisera til komponenterne i protein-polysaccharidkomplekset.

For at bestemme graden af ​​nyreskader anvendes radiotopscintigrafi. Det giver dig mulighed for at spore sygdomsforløbet og succesen af ​​behandlingen.

Behandling af nyre amyloidose

En specialist, der har lidt af en amyloidsyg patient, har to hovedopgaver: At reducere syntesen af ​​patologiske proteiner, der danner amyloidaflejringer, og at beskytte indre organer mod yderligere degeneration. De foranstaltninger, der skal træffes for at gøre dette, afhænger i høj grad af årsagen til sygdommen.

Sekundær amyloidose af nyrerne kræver først og fremmest behandling med det formål at eliminere den underliggende sygdom. Hvis der er et kronisk suppurative fokus i kroppen, er dets omorganisering nødvendig: resektion af lungen under sin abscess, amputation af lemmen eller fjernelse af den ødelagte del af knoglen i osteomyelitis. Antibiotikabehandling vil hjælpe med at klare smitsomme sygdomme som tuberkulose og syfilis. I autoimmune sygdomme såsom reumatoid arthritis og ulcerativ colitis er brug af cytotoksiske lægemidler og kortikosteroider i høje doser, antiinflammatoriske lægemidler, såsom Dimexide, påkrævet.

Ved behandling af erhvervede og arvelige former for AA-amyloidose anvendes colchicin: alkaloid, der er opnået fra efterårskrokuspærer. På trods af dets høje toksicitet er det i stand til at forhindre angreb af familiær middelhavsfeber, reducerer proteinuri, og hvis behandlingen starter i tide, stopper den sygdommens fremskridt. I tilfælde af effektivitet og god bærbarhed af produktet er livslang brug af colchicin mulig. Bivirkningerne af lægemidlet - alvorlig forstyrrelse af fordøjelseskanalen og hårtab - er ret almindelige, derfor er kohitsin i øjeblikket ikke foreskrevet i alle tilfælde og erstatter det med analoger hvis det er muligt. Derudover er det ineffektivt mod AL-amyloidose. Denne form for sygdommen behandles bedst af patientens egne stamceller, thalidomid og bortezomid.

De lægemidler, der nedsætter dannelsen og aflejringen i amyloids indre organer, inkluderer Unitol, som binder patologiske proteiner og Delagil, en inhibitor af enzymer involveret i dannelsen af ​​protein-polysaccharidkomplekset. Disse lægemidler er i stand til at stabilisere patientens tilstand og stoppe ødelæggelsen af ​​nyrerne. Kliniske undersøgelser siger, at de er mest effektive i de tidlige stadier.

Fibrlex bruges som en hjælp: det bidrager til ødelæggelsen af ​​amyloid og dets fjernelse fra kroppen.

Doseringen af ​​lægemidler bestemmes af lægen med fokus på patientens respons og sygdomsforløbet. Det er uacceptabelt at uafhængigt ændre behandlingsregime, erstatte de foreskrevne lægemidler med analoger eller annullere dem i tilfælde af bivirkninger.

Dagligt forbrug af 100-150 gram rå eller lidt stegt oksekød lever i lang tid også forbedrer tilstanden hos patienter med renal amyloidose. Årsagerne til den terapeutiske virkning er ikke præcist etableret: eksperter antyder, at det er et højt indhold af antioxidanter.

Ved alvorlig nyresvigt er hæmodialyse nødvendig. I nogle tilfælde har en patient en nyretransplantation, men ikke alle klinikker i Rusland leverer denne service, og ventetiden for et donororgan er ofte så stor, at en person ikke har nogen chance for at vente på nyrerne.

I tilfælde af en vellykket nyretransplantation forekommer de første tegn på amyloid læsionen i 3-4 år, og gentagelsen af ​​nyresvigt - i gennemsnit 15 år senere.

Kost til amyloidose

Som alle nyresygdomme kræver nyreamyloidose en diæt, der er lav i salt, hvilket begrænser mængden af ​​forbruget af protein. Kaseinrige fødevarer bør udelukkes fra kosten: hytteost, ost, mælk og også rødt kød - kalvekød, oksekød. Forbudt saltede, dåse og røget produkter. Hvis der er overskydende vægt, anbefales ikke melprodukter, som øger blodkolesterol.

Diætet af patienten på kosten skal være komplet og varieret, på trods af begrænsningerne i proteinindtag. Små portioner af hvidt kød og fisk skal beregnes afhængigt af vægten: Der må ikke være mere end et gram protein pr. Kilogram af patientens kropsvægt. Korn er tilladt i enhver mængde: boghvede, byg, ris, rå og dampede grøntsager og frugter indeholdende en stor mængde vitaminer. Krydderier som basilikum, hvidløg, sorte og røde peberfrugter hjælper med at tilføje smag til usaltede retter.

Strengt at følge anbefalingerne om korrekt ernæring vil reducere byrden på de berørte nyrer og forbedre patientens generelle tilstand.

prognoser

I sekundær amyloidose afhænger prognosen stort set af den underliggende sygdoms forløb: hyppige eksacerbationer fører til en kraftig forringelse af nyrerne. Tidlig diagnose og velvalgte terapi hjælper med at undgå alvorlige læsioner i urinsystemet og nedsætte amyloiddystrofi i nyrevæv. I dette tilfælde kan patienten leve 30-40 år efter opdagelsen af ​​amyloidose og dø af naturlige årsager. Med tidligt påvist familie amyloidose er prognosen også relativt gunstig, og patienten har en chance for at leve i alderdommen og styrer sin sygdom.

Primær eller idiopatisk amyloidose udvikler sig i de fleste tilfælde med lynhastighed og har en meget dårlig prognose. I gennemsnit er levealderen hos patienter, som denne formular er fundet på, et halvt år fra diagnosetidspunktet.