logo

Seksuel udvikling hos drenge - normen og afvigelser

Forstyrrelser af seksuel udvikling hos drenge er forbundet med patologi af sekretion eller virkning af androgener. Det kliniske billede afhænger af den alder, hvor problemet opstod.

Faser af differentiering af reproduktive system

Dannelsen af ​​den mandlige reproduktive system er kontinuerlig indtil slutningen af ​​ungdomsårene. Læger skelner mellem 3 faser af kønsdifferentiering. Hver af dem er præget af dens dominerende indflydelse og en bestemt fysiologisk betydning.

  • intrauterin;
  • dopubertatnogo;
  • puberteten.

Prænatal periode

Prænatalperioden begynder med befrugtning og slutter med fødslen af ​​et barn. På befrugtningstidspunktet bestemmes æget af barnets kromosomale køn. Den opnåede genetiske information forbliver uændret og påvirker yderligere ontogenese. Hos mennesker bestemmer XY-sæt det mandlige køn. Op til 5-6 uger udvikler kvindelige og mandlige embryoner på samme måde. Primære kønsceller har evnen til at differentiere både i en og en anden variant frem til den syvende uge af graviditeten. Før denne periode lægges to indre kanaler: ulv (mesonephral) og mullera (paramesonephral). Den primære gonad op til 7 uger er ligeglad (kan ikke skelnes mellem drenge og piger). Det består af kortikale og medulla.

Efter 6 ugers udvikling forekommer seksuelle forskelle i differentiering. Deres forekomst skyldes indflydelsen af ​​genet SKY, som er placeret på den korte arm af Y-kromosomet. Dette gen koder for et specifikt H-Y-antigen (testmidlets udviklingsfaktor) "hanmembranprotein". Antigenet påvirker cellerne i den primære ligeglade gonad, får det til at transformere til en hannetype.

  • dannelsen af ​​kønsledninger fra den primære gonads corticale stof
  • Udseendet af Leydig og Sertoli celler;
  • dannelsen af ​​forviklede seminiferøse tubuli fra kønsledninger;
  • dannelsen af ​​tunika af det kortikale stof.

Leydig celler begynder at udskille testosteron og Sertoli - antimullers faktor.

I uge 9 i intrauterin udvikling påvirker indflydelsen af ​​det kromosomale og gonadale køn de reproduktive kanaler. Anti-Muller-faktor forårsager atrofi af paramesonephralkanalen. Uden denne indflydelse dannes livmoderen, æggelederne og den øvre tredjedel af vagina fra kanalen. Regressionsfaktoren forlader kun rudiments i den mandlige krop.

Testosteron stimulerer udviklingen af ​​ulvkanaler. Ved begyndelsen af ​​den 14. uge dannes epididymier, sædvæsker, vas deferens og vas deferens i fosteret. Primære bakterieceller transformeres til spermatogoni.

På prænatstadiet har dihydrotestosteron stor indflydelse. Dette hormon er dannet af testosteron ved hjælp af enzymet 5a-reduktase. Dihydrotestosteron er involveret i dannelsen af ​​ydre organer (penis, skrotum).

I prænatalperioden falder testiklerne ind i pungen. Ved fødslen slutter denne proces i 97% af fuldtidsdrenge og i 79% af prematuren.

  • misdannelser af ledbåndet;
  • gonadal dysgenese;
  • hypogonadisme i prænatal perioden
  • umodenhed af den femorale genital nerve;
  • anatomiske barrierer for testikelets bevægelse
  • svækker tonen i musklerne i abdominalvæggen;
  • krænkelse af syntesen og virkningen af ​​testosteron.

Prepubertal periode

Præpbertaleperioden er præget af relativ funktionel hvile. I de første måneder efter fødslen kan høje niveauer af gonadotropiner bestemmes i barnets blod (gennem modertilmelding). Endvidere falder koncentrationen af ​​FSH og LH, såvel som testosteron, til ekstremt lave værdier. Præpbertaleperioden kaldes "ungdomspause". Det varer indtil slutningen af ​​præpubertalet.

Pubertyper periode

I pubertalet forekommer aktivering af testosteronsyntese i testiklen. Først på 7-8 år øges drengens niveau af androgener på grund af binyrerne (adrenarche). Derefter reduceres hæmning i hypothalamuscentrene ansvarlig for seksuel udvikling i en alder af 9-10 år. Dette øger niveauerne af GnRH, LH og FSH. Disse hormoner påvirker testikelen og øger testosteronproduktionen.

Mandlige sexsteroider:

  • øge væksten af ​​interne og eksterne kønsorganer
  • påvirker udviklingen af ​​adnexalkirtler;
  • danner seksuelle karakteristika (sekundær, tertiær);
  • forbedre den lineære vækst af kroppen
  • øge procentdelen af ​​muskelvæv;
  • påvirker fordelingen af ​​subkutant fedt.

I puberteten begynder spiring og dannelsen af ​​modne sædceller.

Normal udbrud af seksuel udvikling og bestemmelse af dets forsinkelse

Puberty hos drenge starter med en stigning i testiklernes størrelse og volumen. Den gennemsnitlige alder for forekomsten af ​​denne funktion er 11 år.

Tabel 1 - Middelværdier af testikelvolumen i forskellige aldersperioder (ifølge Jockenhovel F., 2004).

Graden af ​​puberteten kaldes graden af ​​udseende af tegn på pubertet.

  • medium (alle tegn er dannet i 2-2,5 år);
  • accelereret (dannelse tager mindre end 2 år);
  • langsomt (dannelse tager 5 år eller mere).

Den normale sekvens af tegn på puberteten i puberteten:

  1. stigning i testikler (10-11 år);
  2. penisforlængelse (10-11 år);
  3. udvikling af prostata, øge størrelsen af ​​strubehovedet (11-12 år);
  4. en signifikant stigning i testiklerne og penis (12-14 år);
  5. kvindelig pubic hårvækst (12-13 år gammel);
  6. knægt i brystet, gynækomasti (13-14 år);
  7. begyndelsen af ​​en stemme mutation (13-14 år);
  8. Udseende af hår i armhulen, på ansigtet (14-15 år);
  9. pigmentering af skrotens hud, første ejakulation (14-15 år);
  10. modning af sæd (15-16 år);
  11. mandlig pubic hair distribution (16-17 år gammel);
  12. anholdelse af skelettet knogler (efter 17 år).

Pubertal stadium vurderet af Tanner.

Tabel 2 - Vurdering af scenen for seksuel udvikling ifølge Tanner.

Forsinket seksuel udvikling hos drenge

Forsinkelse af seksuel udvikling bestemmes, hvis drengen har et testikelvolumen mindre end 4 ml ved 14 års alderen, er der ingen vækst i penis i længden og en stigning i pungen. I dette tilfælde er det påkrævet at påbegynde en undersøgelse for at identificere årsagen til patologien.

grunde

Forsinket seksuel udvikling kan skyldes:

  • forfatningsmæssige træk (familie);
  • Forstyrrelser i hypotalamus-hypofysen regulering (hypogonadotropisk hypogonadisme);
  • Primær testikelfejl (hypergonadotrop hypogonadisme);
  • alvorlig somatisk patologi.

diagnostik

  • historie tager
  • vurdering af arvelighed
  • vurdering af knoglealderen på røntgenbilleder
  • generel inspektion
  • undersøgelse af de eksterne genitalorganer, vurdering af testikelvolumen og størrelse af pungen
  • hormonprofil (LH, FSH, testosteron, sexbindende globulin, prolaktin, TSH);
  • hjerne tomografi, røntgen af ​​kraniet;
  • cytogenetisk undersøgelse.

behandling

Behandling afhænger af årsagerne til forsinket seksuel udvikling.

Familieformer af forsinket seksuel udvikling kan justeres ved hjælp af testosteronkurser. Til forebyggelse af kort statur foreskrives unge med denne form for sygdommen anabolske steroider.

I sekundær hypogonadisme anvendes gonadotropiner og gonadorelin til behandling. Denne terapi er forebyggelse af infertilitet i fremtiden. Brugen af ​​hormoner i hypothalamus-hypofysen stimulerer udviklingen af ​​testiklerne og øger testosteronniveauet.

I primær hypogonadisme fra 14 år er drenge ordineret testosteronudskiftningsterapi.

For tidlig seksuel udvikling hos drenge

Udseendet af tegn på pubertet hos drenge under 9 år regnes for tidligt. Denne betingelse kan føre til social misadjustering. Derudover er for tidlig seksuel udvikling en af ​​årsagerne til kort statur.

grunde

For tidlig seksuel udvikling er opdelt i:

  • sande (forbundet med arbejdet i hypothalamus-hypofysegionen);
  • falsk (forbundet med autonom udskillelse af hormoner ved binyrerne eller tumorer).

Ægte tidlige seksuelle udvikling er færdig (der er tegn på maskulinisering og aktivering af spermatogenese).

Årsagen til denne tilstand kan være:

  • idiopatisk;
  • forbundet med sygdomme i centralnervesystemet
  • forbundet med primær hypothyroidisme;
  • forekom på baggrund af langvarig hyperandrogenisme (for eksempel i binyretumorer).

Falsk for tidlig seksuel udvikling ledsages normalt ikke af aktivering af spermatogenese (undtagen i tilfælde af familiær testosteron toksikose).

Årsager til falsk for tidlig seksuel udvikling:

  • medfødt adrenal hyperplasi;
  • tumorer i binyrerne, testikler;
  • Cushings syndrom;
  • chorioniske gonadotropinsekreterende tumorer;
  • Leydig cellehyperplasi (familiær testosteron toksikose);
  • androgenbehandling;
  • isoleret for tidlig adrenarche.

diagnostik

Undersøgelse af tegn på tidlig seksuel udvikling omfatter:

  • historie tager
  • generel inspektion
  • undersøgelse af kønsorganerne
  • hormonprøver (LH, FSH, testosteron, TSH, cortisol);
  • tests med gonadoliberin;
  • undersøgelse af benalderen;
  • Røntgen af ​​kraniet, hjernens tomografi osv.

behandling

Til behandling af ægte prækløs pubertet anvendes syntetiske analoger af gonadoliberin. Dette lægemiddel inhiberer pulseret sekretion af LH og FSH. Hvis årsagen til sygdommen er en patologi af centralnervesystemet, gives patienten passende behandling (af en neurolog, en neurokirurg).

Behandlingen af ​​forfalsket for tidlig pubertet afhænger af årsagerne til det. Hvis patologi er forbundet med isoleret adrenarche, foretages kun observation. Hvis der opdages en hormonelt aktiv tumor, udføres en radikal behandling (kirurgi, strålebehandling). I tilfælde af medfødt adrenal hyperplasi vælges kortikosteroidbehandling.

Endokrinolog Tsvetkova I.G.

Er du bange for at skrue op i sengen? Glem det, fordi dette værktøj vil gøre dig til en sexgigant!

Din pige vil være glad for den nye dig. Og skal bare drikke om morgenen.

Ved du om symptomerne og behandlingerne for hypogonadisme hos drenge?

Hypogonadisme er en almindelig sygdom forårsaget af en utilstrækkelig koncentration af testosteron i blodet (af stærkere køn, selvfølgelig).

Dette sker på baggrund af inflammatoriske processer i selve testiklerne (testikler) eller forstyrrelser i centralnervesystemet.

For det meste er hypogonadisme allerede diagnosticeret hos unge, der har styrt puberteten (11-13 år), når selv med en visuel undersøgelse ses symptomer på sygdommen. Og dette er fraværet eller kun delvis manifestation af sekundære seksuelle karakteristika.

Klassificering og symptomer

Vi har allerede diskuteret symptomerne på hypogonadisme i detaljer i denne artikel, så her vil vi kun kort fortælle om dette spørgsmål.

Tilstandsmæssigt i medicin klassificeres hypogonadisme i:

De adskiller sig kun fra hinanden i etiologi. Ved primær hypogonadisme forstyrres testosteronsyntese netop på grund af problemer med testiklerne. Men med den sekundære reducerede syntese af gonadotropiner. Dette stof fremstilles af hypothalamus, og det er dem, der stimuleres af den tidlige udvikling af det mandlige kønshormon. I dette tilfælde bevares funktionaliteten af ​​kønkirtlerne (testikler).

Det er i den sekundære (hypogonadotropiske) hypogonadisme hos drenge observeret hjernens svigt. Det giver simpelthen ikke kroppen en kommando til at producere testosteron.

I både primær og sekundær hypogonadisme er symptomerne generelt identiske hos drenge. Dybest set er det:

  • overskydende fedtmasse
  • fravær af sekundære kønskarakterer (udseende hår i armhulerne, i ansigtet, dybere stemme, muskeltræning, øget sexlyst til piger og så videre);
  • minimal retardation i mental udvikling (sammenlignet med jævnaldrende);
  • afrunding af brysterne og udseendet af "kvindelige" træk i dette område;
  • mangel på sæd under ejakulation.

På samme tid er der stadig begrebet falsk hypogonadisme. Pubertetiden hos drenge kan komme i 14-15 år. Dette er ikke en afvigelse eller nogen forstyrrelse af kroppen. Faktisk er den alder, hvor en dreng erhverver evnen til at befrugte, udelukkende afhængig af genetik.

Se, hvad patienter med Kleinfelter syndrom ser ud her. De resterende spørgsmål besvares af disse artikler:

Hypogonadisme hos drenge: behandling

Grundlaget for behandlingen af ​​hypogonadisme hos unge drenge er korrektionen af ​​sygdomsudviklingsfaktorer. Det vil sige, læger for det meste er udelukkende fokuseret på symptomatisk behandling. Hvordan afhænger det af sygdommens klasse? Hvilke lægemidler ordineres og hvor lang tid skal de tages?

Hypogonadisme - ganske alvorlig sygdom, som er den vigtigste komplikation af absolut infertilitet og feminisering af drengen (han ophører med at ligne en kvinde, selv om det har mandlige kønsorganer). Derfor er selvbehandling uacceptabel.

Ved diagnosticering af hypogonadisme hos et barn kræves en lægehøring. Og det er lægen, der bestemmer hvilke lægemidler der skal gives til drengen, ved hvilken dosering og i hvor lang tid. Og for det meste skal vi konsultere en endokrinolog, en urolog, en kirurg og en sexolog (om nødvendigt).

Konservativ behandling

I primær hypogonadisme er basen af ​​terapi at stimulere produktionen af ​​hormoner. Det er kun foreskrevet, hvis mindst minimumskoncentrationen af ​​endocrinocytter bevares i testiklerne. Det vil sige, at der i fremtiden anvendes ikke-hormonal stimulerende behandling. For at gøre dette, ordineret medicin som Parity, Vitriks, Animal test og andre (efter læge skøn, idet der tages hensyn til sygdommens etiologi).

Hvis reserve af endocrinocytter er fuldstændig fraværende, betyder det, at testiklerne ikke længere kan syntetisere testosteron. Desværre er den eneste mulige terapi et livslang indtag af en syntetisk analog testosteron (testosteron propionat i form af injektioner).

Tilsætning til den foreskrevne behandling er følgende anbefalinger:

  • inklusion i kosten af ​​naturlige stimulanser (adaptogener);
  • forbedret fysisk uddannelse til hurtig udledning af overskydende fedtmasse
  • hærdning (dousing med koldt vand);
  • besøge ernæringseksperten og optimere kosten.

Om nødvendigt anbefales barnet også at konsultere en psykolog. At være overvægtig i kombination med fysisk retardation i udvikling (i sammenligning med jævnaldrende) kan forårsage uoprettelig moralsk skade på et barn. Forældre må under ingen omstændigheder tillades.

Primær hypogonadisme kan udvikle sig på baggrund af komplikationer fra infektionssygdomme. Samtidig elimineres inflammation af testiklerne ved at tage antibiotika og midlertidig hormonbehandling (analogt med Kallmann syndrom). Koncentrationen af ​​kønshormoner i blodet normaliseres inden for 1-2 måneder, produktionen af ​​sæd hos seksuelt modne drenge er også fuldt restaureret.

Sekundær hypogonadisme behandles ifølge et lignende mønster. Det er bare drengen ville enten nødt til at drikke stimulanser, fremmer udviklingen af ​​gonadotropiner, eller genbrug substitutionsterapi (tage syntetisk testosteron).

For forebyggende formål har lægen ret til at ordinere et midlertidigt testosteronindtag, for indførelsen af ​​en smidig overgang til puberteten. Men her spiller den enkelte udvikling af hver dreng en rolle.

Men hvis sygdommen opdages før puberteten, i de fleste tilfælde udgifterne til at stimulere terapi, fordi koncentrationen af ​​testosteron til 11-13 år, og så er lav (sammenlignet med de kønsmodne teenagere).

Kirurgisk indgreb

Kirurgi ved behandling af pædiatrisk hypogonadisme (hos drenge) anvendes i følgende tilfælde:

  • korrektion af testikelplaceringen under kryptorchidisme (ikke forveksles med anorchisme);
  • integration af den syntetiske testikel, især til kosmetiske formål (testisgenesis);
  • phalloplasty (i en tidlig alder, hvis der er tegn på indsnævring af muskelringen).

Men implantationen af ​​sundt seksuelt væv (del af testikelen) udføres i en mere moden alder efter pubertets begyndelse.

Denne procedure er ret specifik og med stor risiko for afvisning af transplanteret væv. En sådan operation udføres som regel allerede efter 16 år, når en ung mand anses for at være fuldt moden fysiologisk. I denne alder har drenge sekundære seksuelle egenskaber betinget dannet.

Traditionelle behandlingsmetoder

Traditionel medicin har ringe rådgivning til behandling af hypogonadisme. Faktisk anbefaler lægerne selv at inkludere naturlige afrodisiakum i kosten. Disse er planter og alle slags produkter, som stimulerer både seksuel lyst og testosteronproduktion.

Den mest populære i denne henseende kosttilskud - et Ginseng og friske nødder (uden indledende ristning og varmebehandling). Og alligevel kan det være tilrådeligt at drikke ingefær te (i en tilladelig dosis) - dette vil øge tonen i kroppen, og forebygge smitsomme betændelse i testiklerne.

3 bedste måder at øge PENIS!

  1. Den mest effektive og beviste - creme Titan gel. Vores anmeldelse kan læses her, og bestil dette link. Peg og klik!
  2. Du kan bruge forskellige øvelser for at øge penis.
  3. Og selvfølgelig er den kirurgiske vej den farligste.

Stor størrelse til dig venner!

diæt

Det er den overskydende fedtmasse hos unge drenge med en normal kost, der primært indikerer hypogonadisme. Dette skyldes, at testosteron er direkte involveret i absorptionen af ​​fedt og dets nedbrydning (med omdannelsen til ren energi). Følgelig begynder barnet aktivt at få fedtmasse med en mangel på kønshormon. Forresten, overvægt kan også fungere som en provokerende faktor.

Hvis et barn konstant misbruger sød og mel, og om enhver kost og tale aldrig gik, vil det før eller senere påvirke hans seksuelle sundhed. I sjældne tilfælde udvikles erhvervet hypogonadisme. Imidlertid vender kroppen helt tilbage til normal efter introduktionen af ​​kosten. Den ideelle løsning i denne henseende er at konsultere en ernæringsekspert.

Hvad skal udelukkes fra kosten for at fremskynde behandlingen af ​​hypogonadisme? Barnet bør afvise:

  • sød;
  • mel;
  • fedt;
  • for salt
  • for skarp;
  • røget, tørret, tørret kød - også forbudt (erstattet med kyllingebryst).

I stedet føjes fibre, friske grøntsager og frugt og te på medicinske planter til kosten. Mere nøjagtigt udvalg af kost er lavet individuelt.

Hypogonadisme og infertilitet

Infertilitet supplerer hypogonadisme kun med den primære variation af sygdommen, når funktionaliteten af ​​testiklerne er forstyrret. I kroppen i løbet af denne periode producerer simpelthen ikke sæd. Hvis testiklerne funktionelt opretholder deres arbejdskapacitet, vil ufrugtbarheden blive overvundet ved genoprettelse af koncentrationen af ​​testosteron eller gonadotropin.

Således kan hypogonadisme hos børn stadig behandles, men kun når testiklerne bevarer deres funktionalitet. Princippet om behandling af sygdommen er symptomatisk. I nogle tilfælde vil det være nok at bruge ikke-hormonelle stimulanser, i andre vil det være nødvendigt at bruge syntetiske analoger af kønshormoner. Den nøjagtige terapi er udelukkende ordineret af den behandlende læge.

Da jeg øgede penis med 5 cm!

Hej venner! Mit navn er Anton R. Jeg er en populær blogger og indtil for nylig en 13 cm penis! Ja, ja - præcis i 13 cm! Men jeg besluttede at ændre min pik og jeg gjorde det! Det var det, jeg ville fortælle.

Når du har lidt - din pige forsøger selvfølgelig at roe, for at sige, at det vigtigste er ikke sex, men sjælen og alt det jazz. Men jeg er en ung og sund mand, jeg var 25 - og jeg troede på denne vrøvl. Indtil det tidspunkt, indtil de sendte mig en video, hvor hendes bar er to sunde mænd. Så meget for "sex er ikke vigtigt."

Jeg besluttede at det var tid til at ende med dette og begyndte at studere tonsvis af litteratur om penisforlængelse. Jeg så på fremmede videoer, oversatte engelsk litteratur på jagt efter et sæt foranstaltninger, der kan hjælpe mig. Han begyndte at prøve jelkling, forskellige folkemetoder, cremer og geler, pumper og alt det jazz.

I nogle er strukturen af ​​penis forskellige - derfor er det så svært for nogle at øge det ved hjælp af Titan gel. Men der er en løsning! Genetik og struktur af penis er ikke korrekt, men du kan bruge forskellige øvelser og metoder til massage af penis (jelking), og sammen med Titan gel giver denne teknik et REAL RESULTAT! Efter flere års søgning og et stort antal metoder, som jeg forsøgte, fandt jeg endelig min metode, der virker: TITAN GEL + GELKING var i stand til at øge min penis med 3,5 cm, og efter et par måneders træning var der endnu 1,5.

Brug denne teknik og tilfredsstil dine kvinder i sengen! Bestil Titan Gel og start med at anvende Jelking. Held og lykke til dig!

Kun i dag! Vi laver 50% rabat på Titan Gel - varerne er begrænsede! Bestil!

Funktioner af forsinket seksuel udvikling hos drenge og piger

Puberty (puberty) - dette er barndomsstadiet, når strukturen af ​​krops drenge og piger ændrer sig, og erhverver egenskaberne hos en voksen. I piger forstørres brystkirtlerne, hofterne bliver bredere, og taljen bliver smalere, de første menstruationer vises. Under seksuel udvikling i drenge ændres timbre af stemmen, muskler og knogleskelet udvikles hurtigt, skuldrene bliver bredere og det første ansigtshår fremstår.

Det er umuligt ikke at bemærke de alvorlige ændringer, der opstår i det mentale billede af unge. For alle disse ændringer er kropshormonerne i vores krop ansvarlige: testosteroner hos drenge og østrogener hos piger. Den gennemsnitlige alder af puberteten i løbet af de sidste hundrede år er faldet markant. Puberty begynder hos piger i en alder af 10-13, og hos drenge et år eller to senere.

Når puberteten begynder meget senere, ses en forsinkelse i seksuel udvikling. Forstyrrelser i puberteten skyldes en række årsager, som omfatter arvelige skjoldbruskkirtler eller hypofysedysfunktioner, som er ansvarlige for produktionen af ​​kønshormon, diabetes, dårligt miljø, underernæring, professionel sport og en række andre.

Puberty er et stadium i udviklingen af ​​hypothalamus og hypofysesystemer, hvor der forekommer gonaddannelse. Denne fase er karakteriseret ved begyndelsen af ​​udviklingen af ​​seksuelle karakteristika og den hurtige dannelse af voksne kimceller - gameterne. På dette stadium er dannelsen af ​​fysiske og mentale karakteristika i en ung mand, en ændring i seksuel adfærd. Alt dette senere og bestemmer evnen til at reproducere.

Nogle gange er opståen af ​​hæmning af seksuel udvikling hos børn resultatet af en overtrædelse på niveauet af centralnervesystemet eller gonadal patologi, frisky eller genetisk. Også pubertetsforsinkelse hos unge kan skyldes lidelser på niveauet af det endokrine system, for eksempel når hypofysen er deprimeret af hormonkirtlerne. For tidlig seksuel udvikling hos piger er mere almindelig end forsinket pubertet. En seksuel udvikling af drenge har modsatte statistikker.

Puberty forsinkelse

Forsinket seksuel udvikling hos drenge og piger afviger fra normen på grund af arvelige årsager. Ofte, når et barn bliver såret, bliver det faktum, at mindst en af ​​forældrene til en teenager lider af en seksuel patologi, tydelig. På grund af den arvelige karakter er pubertetsforsinkelsen op til 85% i forhold til alle andre årsager til patologi af den seksuelle udvikling af drenge og piger. I de fleste tilfælde forekommer denne lidelse hos drenge og bestemmes af en større afhængighed af reproduktion af androgener langs den genealogiske linje.

Hæmning af puberteten skyldes ofte forkert eller rettere mangel på mad. Manglen på et afbalanceret sæt af sporstoffer, som kroppen kun kan få fra fødevarer, nedsætter de fysiologiske reaktioner af hormonproduktionen, der er ansvarlig for puberteten.

Udmattelsen forårsaget af underernæring eller professionel sport påvirker altid dannelsen af ​​primære og sekundære seksuelle karakteristika hos drenge. Og piger har ofte den modsatte afvigelse - med fedme, ubalanceret og rigelig ernæring, begynder puberteten at udvikle sig i en alder meget tidligere end hos jævnaldrende. Dette skyldes overdreven ophobning af østrogen i fedtvæv.

fysiologi

Processen med seksuel udvikling af barnet - på det fysiologiske niveau sker under påvirkning af øget sekretion af kønsteroider og udløses af to fysiologiske reaktioner i barnets krop. Den første reaktion begynder i en gennemsnitlig alder på 12 til 14 år - dette er en stigning i reproduktion og frigivelse af adrenale androgener. Hos små børn er indholdet af androgener ubetydeligt, og i den tidlige pubertalperiode øges det dramatisk.

Androgener, der har akkumuleret i kroppen i tilstrækkelig mængde, lancerer den anden reaktion, hvilket er af afgørende betydning i processen med seksuel udvikling og dannelsen af ​​kønsorganerne, både ydre og indre. Denne sekretion begynder at fungere ca. 14-17 år gammel og er kendetegnet ved en kraftig frigivelse af hypofysegonadotropiske hormoner i kroppen - follikelstimulerende hormon, luteiniserende hormon og choriongonadotropin.

Det er bare deres mangel og spiller en afgørende rolle i processen med en mulig forsinkelse i den seksuelle udvikling af piger og drenge.

anatomi

Lav vækst i barnet sammenlignet med normale aldersindikatorer, især i prepubertalperioden, kombineres med forsinket seksuel udvikling og dannelsen af ​​knogleskelet. Diagnosen er lavet på baggrund af teenagerens køn og studier af arvelighed.

Indsamlingen af ​​oplysninger om tilstedeværelsen af ​​kort statur og undertrykkelsen af ​​puberteten hos patientens familie i 50-80% af tilfældene afslører tilstedeværelsen af ​​sen seksuel udvikling i et af familiemedlemmerne.

Et andet af barnets anatomiske træk er den samtidige afmatning af puberteten uoverensstemmelsen mellem udviklingen af ​​knogleskelet og musklerne (hos drenge) med de gennemsnitlige standardalderindikatorer. Hos piger er dette en udtalt utilstrækkelig udvikling af brystkirtlerne og fraværet af menstruation.

Det næste meget sikre tegn på forsinket seksuel udvikling er dannelsen af ​​testiklerne, hvis volumen under pubertet skal overstige 4 ml. Yderligere tegn på forsinket seksuel udvikling hos drenge kan overvejes, såsom lange lemmer, høj talje, høj børns stemme, lavere abdominal fedt, hofter bredere end skuldre.

Ud over sådan ekstern inkonsekvens forekommer drengene i denne periode sådanne træk ved adfærd som feje, besmittelse, isolation, svaghed. Som regel ledsages denne patologi i 70% af forskellige sygdomme i hjerte-kar-systemet og fordøjelseskanaler samt afvigelser i andre organers funktion.

graviditet

Ud over de fysiologiske egenskaber ved udskillelsen af ​​gonadotrope hormoner i hypofysen ved forsinket seksuel udvikling kan der være årsager forbundet med uønskede faktorer under graviditet og fødsel:

  • moderbårne infektioner
  • giftige miljøfaktorer
  • alle former for patologi under graviditet og fødsel,
  • utilstrækkelig produktion af næringsstoffer af embryoet under fosterudvikling,
  • depression og stress hos moderen under graviditeten
  • brug af præventionsmidler.

Der var tilfælde af forsinket seksuel udvikling af drenge og piger, hvis forældre lider af diabetes og skjoldbruskkirtelsvigt.

diagnostik

Diagnose af sygdommen omfatter: målehøjde og vægt, beregne forholdet mellem kropsstørrelse, forekomsten af ​​stigma af dysmorfogenese, niveauet af seksuel udvikling ifølge Tanner, mentale evner, undertrykkelse af anosmi, undersøgelse af en øjenlæge.

En generel urinalyse, generel og biokemisk blodprøve er udført, en fuld hormonal undersøgelse er påkrævet. En røntgen af ​​hånd og håndled skal udføres for at bestemme skeletalderen. Piger er tildelt bælget ultralyd, og drenge får abdominal og testikler.

behandling

Hormonbehandling aktiverer udviklingen af ​​seksuelle egenskaber, væksthastigheder, stimulerer knoglesaltmætning, acceleration af det gonadotropiske system. De vigtigste kriterier for udnævnelse af hormoner: psykiske problemer, en tendens til depression, problemer med tilpasning hos drenge og piger.

Det vigtigste er, at i sådan medicinsk behandling det ikke bør forårsage en acceleration af knoglevækst. I tilfælde af arvelig pubertet vælges intramuskulære injektioner af lægemidler ved 30 mg. Periodicitet - en gang om 3 uger i et halvt år.

I drenge

En betydelig del af drenge med forsinket seksuel udvikling kræver ikke medicinsk hjælp, men informativ og psykologisk rådgivning er meget vigtig for dem. I en vanskeligere sygdomsgrad tilbydes børn at give testosteronbehandling i form af en injektion i en dosis på 40-90 mg i 3-6 måneder (intramuskulært 1 gang pr. Måned). En anden behandlingsmetode (for eksempel når det er nødvendigt at påvirke stigningen i testikelvolumen hos drenge) er at anvende testosteron undecanoat i samme periode (10-30 mg / dag).

Subkutan implantation af testosteron anvendes mere sjældent. Men uanset hvilken behandlingsmetode der vælges, skal den udføres fra seks måneder til et år. På grund af synlige ydre anatomiske ufuldkommenheder har drenge altid en psykisk traumatisk lidelse. Hos drenge opdages ofte testikelhypoplasi, de forlænger ikke over tid, men forbliver sfæriske.

Udviklingspatiologien hos de eksterne genitalorganer er visuelt godt observeret: penisens længde er mindre end 6 cm, og testiklernes volumen er mindre end 5 kvadratcentimeter, der er ingen nedslag i pungen, hårlinjen er ubetydelig, og der er ingen natudslip.

Hos piger

Forsinket seksuel udvikling hos piger er mindre almindelig end hos drenge, og behandlingsmetoder anvendes betydeligt mindre. Udviklingen af ​​kvindelige kønsorganer hos piger er normalt 10-12 år og fortsætter uden patologier. I tilstedeværelsen af ​​patologi er behandling fornuftig at udnævne ikke tidligere end den biologiske alder på 12 år (helst efter 13 år) eller alder af skeletet 10-11 år.

Narkotika bør anvendes i små doser, hvilket ikke tillader overdreven acceleration af knogleudvikling og uforholdsmæssig udvikling af brystkirtlen, hvilket senere kan medføre alvorlig ubehag for pigen.

Utilstrækkelig udvikling af de kvindelige kønsorganer behandles med det kendte lægemiddelethinylestradiol, det tages sædvanligvis ved 0,02-0,9 mcg / kg pr. Dag. I andre tilfælde bidrager konjugerede østrogener til udviklingen af ​​de kvindelige kønsorganer, de tages i en dosis på 0,2 mg i seks måneder, så øges dosis. En anden metode til behandling af forsinket pubertet, ikke mindre effektiv, anses for at være subkutan administration af østradiol.

Lægemidlet injiceres normalt i området af skinker eller lår cirka hver tredje dag. En vigtig fordel ved denne metode er muligheden for dens fragmentering i mindre doser. Det skal tages i betragtning, at et individuelt træk ved absorptionen af ​​østradiol, hvilket bevirker behovet for konstant at måle mængden af ​​østrogen i blodet under behandlingen, er af stor betydning. Og ifølge resultaterne af disse målinger ændrer lægen mængden af ​​det terapeutiske stof.

Hypogonadisme hos børn og unge

Hypogonadisme hos børn og unge

  • • Russian Association of Endocrinologists

Indholdsfortegnelse

nøgleord

Sekundære seksuelle karakteristika

Luteiniserende hormonmangel

Follikelstimulerende hormonmangel

Forsinket seksuel udvikling

liste over forkortelser

AMG - Anti-Muller hormon

GGG akse - den hypotalamus-hypofyse-gonadale akse

GTRG - gonadotropin-frigivende hormon

Mave-tarmkanalen - mave-tarmkanalen

KZRP - forfatningsmæssigt forstyrret vækst og seksuel udvikling

KV - knoglealder

LH - luteiniserende hormon

FSH - follikelstimulerende hormon

Vilkår og definitioner

Medfødt hypogonadisme - en tilstand forårsaget af årsager, der opstod før barnets fødsel

Forsinket puberteten - fraværet af sekundære seksuelle karakteristika hos børn, der har nået den øvre grænse for den normale periode for pubertets begyndelse, 14 år for drenge og 13 år for piger

Erhvervet hypogonadisme - en tilstand forårsaget af årsager, der opstod efter fødslen af ​​et barn under påvirkning af eksterne faktorer

Hypergonadotrop hypogonadisme - en tilstand forårsaget af en mangel på kønshormoner på grund af den primære læsion af gonaderne

Hypogonadotrop hypogonadisme er en tilstand forårsaget af et fald i produktionen af ​​gonadotrope hormoner i intakte gonader.

Overgangs hypogonadisme er en midlertidig tilstand forårsaget af et fald i produktionen af ​​gonadotropiner eller kønsteroider som følge af indflydelse af negative faktorer, som, hvis de elimineres, frigiver hormonproduktion.

Stimuleringstest med GTRG - udført for at stimulere frigivelsen af ​​gonadotropiner

1. Kort information

1.1. definition

Hypogonadisme (H) er en patologisk tilstand forårsaget af et fald i produktionen af ​​kønshormoner i testiklerne hos mænd og i æggestokkene hos kvinder eller i modstand mod kønshormoner i målorganer.

Når det drejer sig om unge, kaldes hypogonadisme fraværet af sekundære seksuelle karakteristika hos piger efter 13 år, hos drenge efter 14 år

1.2 Etiologi, patogenese

Det kliniske billede af hypogonadisme er variabelt og afhænger af mange faktorer: Alderen af ​​forekomsten af ​​hypogonadisme, årsagerne, der førte til udvikling af hypogonadisme, alderen af ​​patientens behandling. Diagnose af hypogonadisme i barndommen er vanskelig på grund af fysiologisk forårsaget lav produktion af kønshormoner hos børn, med undtagelse af tilfælde hvor G kombineres med vækstretardering eller andre hormonforstyrrelser.

Hypogonadisme er en polyetiologisk tilstand. Det kan skyldes medfødte lidelser såvel som årsager (se klassificering).

Den mest almindelige årsag til medfødt hypergonadotrop hypogonadisme hos både mænd og kvinder er kromosomale abnormiteter, hvilket fører til en krænkelse af gonadslægningen og udviklingen af ​​deres dysgenese.

Medfødt hypogonadotropisk hypogonadisme grund af en overtrædelse af bogmærker gonadotrofov udvikling i tilfælde af isoleret form, eller to eller flere andre hormonproducerende celler i hypofyseforlappen (tireotrofov, somatotrofov, kortikotrofov, laktotrofov), i tilfælde af tab af to eller flere af trope hormoner. Den mest almindelige årsag til mangel på alle tropiske hormoner er en defekt i PROP 1 genet. Hovedårsagen til udviklingen af ​​erhvervet hypogondotropisk hypogonadisme er kirurgiske indgreb i hypothalamus-hypofysen, hjerneskade og bestråling af hypofysen.

1.3. epidemiologi

Blandt kvinder er forekomsten af ​​Shereshevsky-Turners syndrom på grund af fraværet / abnormiteten af ​​X-kromosomet i området fra 1: 2000 til 1: 5000 nyfødte piger. Blandt mænd er forekomsten af ​​Klinefelter syndrom på grund af tilstedeværelsen af ​​yderligere en eller flere X-kromosomer hos mænd, fra 1: 300 til 1: 600 nyfødte drenge. Andre former for medfødt primær hypogonadisme, såsom defekter i enzymer involveret i biosyntese af steroidhormoner og gonadotropinresistens, er yderst sjældne. Dybest set er disse former diagnosticeret i familier med et nært beslægtet ægteskab eller isolater, fordi de fleste former har en autosomal recessiv arveform.

Forekomsten af ​​medfødte hypogonadotropisk hypogonadisme former varierer fra 1: 8.000-10.000 spædbørn med isoleret form, til 1: 4.000-10.000 nyfødte med samtidig mangel på andre tropiske hormoner, afhængigt af befolkningen. Hyppigheden af ​​hypogonadotrop hypogonadisme blandt mænd er 5 gange højere end for kvinder.

I de seneste årtier har der på grund af forbedringen i behandlingens kvalitet og prognosen for overlevelse hos patienter med kræft været en stigning i hyppigheden af ​​erhvervede former for både primær og sekundær hypogonadisme blandt patienter med kræft i historien. Dette skyldes brugen af ​​kemoterapeutiske lægemidler, der har toksiske virkninger på både germinale celler og hypofyserne, brugen af ​​strålebehandling på gonadområdet, hovedet eller den samlede eksponering af hele kroppen.

Mindre almindelig er normogonadotropisk hypogonadisme, som er karakteriseret ved lav produktion af kønsteroider ved normale niveauer af gonadotropiner. Det antages, at det er baseret på blandede lidelser i reproduktionssystemet.

Forbigående (symptomatisk) gipogonadizm.- opstår mod alvorlig somatisk patologi (en række sygdomme i det endokrine system - med Cushings, thyrotoxicosis, prolaktinom, somatotropinoma nervøs anorekisya etc.), Human lever eller nyrefunktion, eller under indflydelse af narkotika (iatrogen hypogonadisme).

1.4. ICD-10 kodning

E29.1 - Testikulær hypofunktion

1.5. klassifikation

Afhængig af læsionsniveauet og tidspunktet for forekomsten er hypogonadisme opdelt i:

Primær hypogonadisme (hypergonadotropisk) - på grund af gonads primære læsion

  1. Kromosomale abnormiteter. der fører til dysgenese af gonader (s. Turner, s. Klinefelter, XX dysgenese af gonader, XY dysgenese af gonader, forskellige former for mosaicisme)
  2. Defekter af enzymer involveret i biosyntesen af ​​steroidhormoner: lipoid adrenal hyperplasi, en defekt 17 a-hydroxylase defekt 17 - hydroxysteroiddehydrogenase type III defekt 17,20- lyase?
  3. Resistens over for gonadotropiner: Leydig-hypoplasi (ufølsomhed over for luteiniserende hormon (LH) hos mænd), ufølsomhed over for follikelstimulerende hormon (FSH) hos kvinder pseudohypoparathyreosis typen 1A (resistens over for LH, FSH, på grund af en mutation i genet Gnas)

2. Købte former (på grund af beskadigelse eller dysfunktion af gonaderne):

  • testikel torsion,
  • testikulært regressionssyndrom
  • anorchia,
  • orchitis,
  • for tidlig udstødning af æggestokkene
  • skade
  • operationer
  • strålebehandling
  • kemoterapi
  • autoimmune sygdomme
  • seksuelt overførte infektioner
  • tager giftige stoffer (stoffer, alkohol osv.)
  • tager medicin, der blokerer biosyntese af kønshormoner (steroidogeneseblokere, aromataseblokkere osv.)

Sekundær hypogonadisme (hypogonadotropisk) - forårsaget af forstyrrelser i hypothalamus-hypofysesystemet, hvilket fører til et fald i udskillelsen af ​​hypotalamiske og / eller hypofysehormoner, der stimulerer gonadsarbejdet.

  1. Isolerede former: S. Kalmann med anosmi / uden anosmi,
  2. I sammensætningen af ​​manglen på andre hypofysehormoner: defekt PROP-1, S. frugtbare eunuchs, S. Pascualinni.

I syndromiske patologier: S. Prader-Willi, s. Bardé-Beadle, s. Lawrence-Moon, Rods syndrom, Madoks syndrom

Cerebellar ataxi med hypogonadisme

(Friedreichs atakse, Marinesko-Sjogren syndrom, Louis-Barr syndrom, Boucher-Neuhauser syndrom, Holmes ataxi, Oliver syndrom - MacFarlan)

Adrenal hypoplasi kombineret med hypogonadisme (en defekt af DAX-1 genet)

2. Erhvervede former (skade på hypothalamus-hypofysen):

  • skade
  • operationer
  • strålebehandling
  • kemoterapi
  • autoimmune sygdomme
  • tager store doser eller langvarige opioider, kønshormoner
  • psykotrope lægemidler

Transient (symptomatisk) hypogonadisme:

Forfatningsstøttet vækst og seksuel udvikling

Som en komplikation på baggrund af negative endogene eller eksogene faktorer.

2. Diagnostik

2.1.Klager og anamnese

De vigtigste klager er: Fraværet af sekundære seksuelle karakteristika hos piger over 13 år, hos drenge over 14 år.

Symptomer på hypogonadisme afhænger ikke kun af graden af ​​utilstrækkelighed hos kønshormoner, men også på tidspunktet for deres mangel: føtal, præpberber og postpubertal.

I de fleste tilfælde viser kvindelige patienter ikke nogen klager i præpbertaleperioden. Mandlige patienter kan blive forstyrret af underudviklingen af ​​de eksterne genitalorganer, kryptorchisme. Med fristen nå fysiologiske pubertetsstart patienter (13 år hos piger og 14 i drenge) bekymret over den manglende udvikling af sekundære seksuelle karakteristika: fravær eller ringe kropshår i pubesområde, den manglende udvikling af mælkekirtler hos piger, den manglende stigning i mængden af ​​testiklerne og de ydre kønsorganer i drenge.

Medicinsk historie til mistanke om hypogonadisme omfatte: afklaring af etnicitet, graden af ​​forældrenes indavl, timingen af ​​pubertetsudvikling i den nærmeste familie, eksistensen af ​​lignende klager fra pårørende, identificere træk ved den neonatale periode (traumer, kryptorkisme, micropenis), aktuel eller tidligere forfulgt af kemoterapi, medicinsk behandling, tidligere sygdomme, samtidige endokrine og systemiske sygdomme, kronisk patologi i leveren, nyrerne, reproduktionssystemets organer, skader eller bestråling af hovedet dig, kønsorganer, kirurgiske indgreb i hypothalamus-hypofysen og i kønsorganerne.

2.2. Fysisk undersøgelse

Generel undersøgelse: vurdering af den generelle fysiske tilstand, vurdering af hudtilstanden - turgor, flabhed, tilstedeværelse af strækmærker, pigmentering, forekomst af stigmatisering af disambiogenese. Gennemførelse af antropometriske undersøgelser - måling af vækst, legemsforhold (omfatter måling af længden af ​​lemmer, øvre segment, armspænding). Vurdering af graden af ​​udvikling af subkutant fedt, fordelingenes natur, vurdering af udviklingen af ​​muskelmasse. Vurdering af puberteten er lavet på Tanner skalaen (tabel 1).

Tabel 1. Evaluering af seksuel udvikling på Tanner skalaen i drenge.

Forstyrrelser af seksuel udvikling hos drenge.

Fem stadier af seksuel udvikling.

  • Perioden fra fødsel til begyndelse af puberteten anses for at være den første udviklingsstadie - infantil, med andre ord barndom. Fra fysiologiens synspunkt er der på nuværende tidspunkt ingen radikale ændringer i reproduktionssystemet. Sammen med barnets overordnede vækst vokser kønsorganerne også lidt (op til ca. 4-5 cm), testikelets volumen kan variere fra 0,7 til 3 cu. cm, ved 6-7 år gammel forsvinder den fysiologiske phimosis som regel, og penisens hoved har mulighed for at "se lyset". Der ses ingen sekundære seksuelle karakteristika. Denne fase i drenge slutter med 10-13 år. Samtidig begynder nogle af dem en periode med hurtig vækst.
  • Den anden fase forbereder drengens organisme til de dramatiske ændringer, der afventer ham. Det hedder hypofyse, og det er starten på puberteten eller pubertaleperioden (fra latin. Pubertas - puberteten). På dette tidspunkt aktiveres hypofysen, og udskillelsen af ​​hormoner somatotropiner og follitropina, som er ansvarlige for forekomsten af ​​de første tegn på puberteten, stiger.
    For det første forsvinder det subkutane fedt i pungen, det øges i størrelse, dets pigmentering og mange små folder opstår. Testiklerne stiger også i størrelse og falder til bunden af ​​pungen. Penisens vækst begynder, selvom stigningen ikke er så mærkbar. Den generelle vækst fortsætter, kroppens konturer begynder at ændre sig.
  • Det tredje stadium er aktiveringsstadiet af kønkirtlerne (gonader). Gonaderne begynder at producere mandlige og kvindelige hormoner (androgener og østrogener), og udviklingen af ​​de seksuelle organer og sekundære seksuelle egenskaber fortsætter. Om 12-13 år begynder sommetider at vokse hårvækst - de første hår fremstår ved bunden af ​​penis. I en alder af 13-14 bliver skindhår mørkere, bliver grovere og spredes mod benene. Medlemslængderne, skrotum og testikler fortsætter med at vokse.
  • Det fjerde stadium er scenen for sexkirtlernes største aktivitet. I drenge starter den i gennemsnit 12-14 år. I løbet af denne periode bliver kroppens og ansigtets konturer mere og mere modne. Penis begynder at vokse ikke kun i længden, men i tykkelse fortsætter pungen og testiklerne med at vokse. Vises "vegetation" over overlæben og i armhulerne såvel som omkring anus.
    På samme alder, under påvirkning af testosteron, på grund af udviklingen af ​​larynxens muskler og forlængelse af vokalbåndene begynder drengens stemme at bryde: han bliver grovere, dybere. Skjoldbruskkirtlen i strubehovedet, den såkaldte "Adams æble", begynder at vokse. Udseendet af smerter i brystvorterne hos et barn er også en indikator for normal seksuel udvikling. En lille stigning i brysterne er også mulig - det er den såkaldte fysiologiske gynekomasti, som heller ikke er en patologi.
    I en alder af 15 producerer mange unge mænd allerede modne spermatozoer, som modnes kontinuerligt. I samme alder er udseendet af de første forureninger muligt - spontan, som regel, nattlige, ejakulationer.
  • Det femte stadium er præget af den endelige dannelse af reproduktionssystemet. På dette tidspunkt når kønorganerne "voksen" størrelse, er de sekundære kønskarakteristika også fuldt ud udtrykt - kropshårvæksten i puben, underlivet og ansigtet er afsluttet, kropsform og ansigtsgenstande tager endelig et mandligt udseende. Omkring samme tid slutter kropsvæksten grundlæggende, selv om det i nogle unge varer op til 20-22 år. Pubertyperperioden hos unge mænd slutter 17-18 år, med betydelige udsving i 2-3 år. Fysiologisk er de klar til at fortsætte løbet, men den psykologiske modenhed kommer senere.

Dette er et medfødt mangel på testikler hos et barn med genotype 46, XY. Anorchia forekommer hos 3-5% af drenge med mangel på testikler i pungen.

Årsager og klinisk billede.

Oftest er anorchia forårsaget af testikelgenese på grund af en overtrædelse af testosteronsyntese ved de 9-11 uger af intrauterin udvikling. I sådanne tilfælde er fænotypen af ​​barnet kvindelig (da de mandlige ydre genitalorganer i mangel af testosteron ikke udvikler sig).
. at åbne

Klassificering og klinisk billede.

  • Falsk kryptorchidisme på grund af en forhøjet cremasterisk refleks. Normalt er denne refleks hos nyfødte fraværende. Blandt alle tilfælde af kryptorchidisme står andelen af ​​falsk kryptorchisme for 25-50%. Karakteristiske træk ved falsk kryptorchidisme: Skrotum er symmetrisk, udviklet normalt; testikelen findes i området af den ydre inguinalring eller i den nedre tredjedel af inguinalkanalen og er let tilbagetrukket ved palpation. Palpation og sænkning udføres i et varmt rum; Hænder smurt med sæbe, fløde eller drysset med talkumpulver. Behandling for falsk kryptorchidisme er ikke påkrævet.
  • Ægte kryptorchidisme. Testiklerne kan placeres i bukhulen (10%), i indinkanalen (20%) eller i en depression under aponeurosen af ​​den udvendige skrå mavemuskulatur i området af den ydre inguinale ring (40%). I andre tilfælde forhindrer bindevævsstrengen mellem den ydre inguinalring og indgangen til pungen at nedsætte testikelen. Selvom testiklen er placeret i området af den ydre inguinalring, kan den ikke reduceres til pungen (i modsætning til falsk kryptorisme). Ægte kryptorchidisme kan være ensidig og tosidet.
  • Ektopisk testis. Prøven passerer gennem inguinalkanalen, men ligger ikke i pungen, men i perineum, på lårets indre overflade, den forreste abdominalvæg eller dysalfladen af ​​penis (sjældent). Behandling er altid kirurgisk. De fleste patienter, selv efter behandling, er sterile. Kryptorchidisme skyldes mangel på LH eller testosteron hos fosteret eller nyfødte eller utilstrækkelig indtagelse af CG fra placenta. Overtrædelser af det hypotalamiske hypofysegonadale system kan være arvelige og erhvervet. Nogle nyfødte og småbørn med kryptorchidisme, såvel som deres mødre, har autoantistoffer mod adenohypofys gonadotropiske celler. På dette grundlag antages det, at årsagen til kryptorchidisme kan være autoimmun skade på gonadotrope celler.. at åbne

Definition. Mikropeni er en anomali af penis, hvor dens længde er mindre end den gennemsnitlige længde af penis af sunde drenge af passende alder. Mikropeni kan isoleres eller kombineres med andre lidelser i seksuel udvikling, såsom kryptorchidisme.

  • Væksten af ​​penis i fostret afhænger af testosteron. Hovedregulatoren for testosteronsekretion efter den 13. uge med intrauterin udvikling er LH, og FSH stimulerer væksten og differentieringen af ​​Leydig-celler. Derfor kan mikropeni observeres hos børn med isoleret gonadotrop hormonmangel (for eksempel med Kalman syndrom) og idiopatisk hypopituitarisme.
  • Mikropeni forekommer i medfødte anomalier i centralnervesystemet, især når der er fejl i medianstrukturerne i hjernen og kraniet, septooptisk dysplasi og aplasi i hypofysen.
  • Mikropeni kan skyldes primær eller sekundær hypogonadisme hos mange syndromer.

    Gynekomasti er en stigning i brystkirtler hos mænd. Gynekomasti kan være fysiologisk og patologisk, bilateral (symmetrisk eller asymmetrisk) og ensidig. Pseudogynecomasti kaldes en stigning i brystkirtlerne på grund af spredning af fedtvæv i brystkirtlen eller en tumor.

    • Fysiologisk gynækomasti observeres hos nyfødte og hos raske drenge i pubertalperioden.

    Man kan tale om forsinkelsen i seksuel udvikling hos en dreng, hvis han efter 14 år ikke har tegn på puberteten. Denne forsinkelse indikerer naturligvis ikke nødvendigvis nogen afvigelse: det er muligt, at senere udvikling er karakteristisk for denne familie. I dette tilfælde vil vi tale om den såkaldte forfatningsmæssige forsinkelse af seksuel og fysisk modning, som forekommer i mere end halvdelen af ​​sagerne. Hos sådanne unge observeres sædvanligvis en helt normal væksthastighed før puberteten begynder. Et spring i vækst og puberteten kan begynde efter 15 år.

    Men seksuel udvikling kan også forsinke eller forstyrre forskellige sygdomme. Nogle af dem ledsages af en krænkelse af hormonproduktionen. For eksempel, hvis der er en tumor, der ødelægger hypofysen eller hypothalamus (den del af hjernen der styrer puberteten), kan indholdet af gonadotropiner, hormoner, som stimulerer genitalorganernes vækst (eller produktionen af ​​disse hormoner helt stopper), falde i barnets krop. Nogle kroniske sygdomme (som diabetes, nyresygdom og flere andre) kan også forsinke puberteten.

    Tegnene, der giver anledning til mistanke om, at ungdommen er forsinket seksuel udvikling, er som følger: Kroppen er "svag", lemmerne er relativt lange, taljen er for høj, ofte hofterne er bredere end skuldrene. Typisk aflejring af subkutant fedt på brystet, taljen, underlivet. Kønsorganerne er ikke udviklet - medlemmet er mindre end 5 cm, der er ingen foldning og sagging af skrotumet, skindhår og armhule vokser ikke hår, der er ingen vådemissioner. Hvis du bemærker mindst nogle af disse tegn, skal fyren blive vist til lægen, og samtidig skal han være vedholdende og taktfuld på samme tid (han er meget flov over sine mangler!).

    Behandling af sen pubertet afhænger af årsagen til det. Dette er som regel et sæt procedurer, herunder (efter undersøgelse) brugen af ​​lægemidler, biologisk aktive stoffer, fysioterapiøvelser og medicinsk og psykologisk korrektion. Forældre til den fremtidige mand bør helt sikkert huske på, at forsinket diagnose af forsinket pubertet kan føre til infertilitet, for ikke at nævne en overtrædelse af teenagers psykosociale tilstand. Behandling startet i ungdomsår giver en stor chance for succes, selvom det tager mindst 2-3 måneder.

    For tidlig seksuel udvikling er også en grund til at besøge en læge! Puberty hos drenge betragtes for tidligt, hvis det begynder før 9 år. Tegn på denne lidelse er: en stigning i testikelstørrelse, hårvækst på ansigtet, pubic hår og armhuler, udseendet af acne, brydning og grovhed af stemmen, hurtig vækst af kroppen.

    Årsagerne til for tidlig pubertet kan være abnormiteter i reproduktionssystemet, skjoldbruskkirls sygdomme, hjernetumorer, forandringer forårsaget af hovedskader, konsekvenserne af infektionssygdomme (såsom meningitis, encephalitis) og andre strukturelle hjerneforstyrrelser. Det er trods alt fra hypofysen og hypothalamus, at de perifere gonads kommandoer går ud på at frigøre hormoner. Årsagen kan være en række genetiske faktorer. Det bemærkes, at tidlig seksuel udvikling er mere almindelig hos børn med overvægt.

    Den vigtigste komplikation ved tidlig seksuel udvikling er stunting. Det faktum, at produktionen af ​​kønshormoner bidrage til "lukke" de områder af knoglerne på grund af hvilken den vokser i længden, det vil sige, vækstzoner. Således vokser den tidlige "modne" unge mand meget længere end hans jævnaldrende. En sådan spøgefuldt sige, "gå til roden," men faktisk en lille stigning - det er en anledning til alvorlige psykiske erfaringer, ikke kun drenge, men også voksne mænd også.

    Tidlig påvisning af tegn på for tidlig pubertet giver lægen mulighed for at vælge de nødvendige behandlingsmetoder. Dette kan være eliminering af tumoren eller behandlingen af ​​den underliggende sygdom eller anvendelsen af ​​specielle lægemidler, der hæmmer frigivelsen af ​​kønshormoner, indtil vækstprocessen er afsluttet. Derfor er det meget vigtigt ikke at gå glip af øjeblikket og at konsultere en specialist i tide.

    Årsager og klassificering.

    1. Konstitutionel retardation af vækst og seksuel udvikling er en variant af normen. Det skyldes forsinkelsen i aktiveringen af ​​det hypotalamiske-hypofysegonadale system. På grund af de lave niveauer af LH, FSH og testosteron begynder seksuel udvikling på 15 år og senere.

    2. Enhver kronisk systemisk sygdom kan forårsage forstyrret vækst, modning af skelet og seksuel udvikling. Sådanne sygdomme er primært kronisk nyresvigt, cystisk fibrose, cøliaki, bronkial astma, kronisk inflammatorisk tarmsygdom, svær hypothyroidisme. Forsinket seksuel udvikling i anorexia nervosa skyldes overtrædelse af puls sekretion af gonadotropin-frigivende hormon.

    3. Sekundær hypogonadisme (sekundær testikelfejl). I sekundær hypogonadisme begynder seksuel udvikling med stor forsinkelse og går langsomt eller begynder, men slutter ikke. Patienter har stor risiko for infertilitet.

    • Isoleret mangel på gonadotropin-frigivende hormon er næsten altid forårsaget af en kronisk mangel på GnRH og kun i sjældne tilfælde - svigt af gonadotropin hypofyseforlapceller. Barnet vokser normalt, indtil puberteten, så væksten bremser og tegn på pubertet vises ikke.

    • Kalman syndrom. Hovedkomponenterne er sekundær hypogonadisme og tab eller forstyrrelse af lugten. Nogle patienter har farveblindhed og alvorlige anomalier i hjernen og kraniet i midterlinjen. Årsagen til uregelmæssighederne i Kalman syndrom er en overtrædelse af impuls sekretionen af ​​GnRH i hypothalamus.
    • Klinefelters syndrom forekommer hos 1 ud af 500 drenge. Patienter med den klassiske version af syndromet har en karyotype 47, XXY. Andre karyotyper er mulige, og hos 10% af patienterne opdages mosaikisme 46, XY / 47, XXY. Syndromet manifesterer sig sædvanligvis i ungdomsår som forsinket seksuel udvikling. Penis og testikler er reduceret, grundloven er eunuchoid, der er gynækomasti og moderat mental retardation. Patienter er tilbøjelige til diabetes, skjoldbruskkirtel og brystkræft.
    • Noonan syndrom optræder i 1 i 8000 nyfødte (1 i 16.000 drenge); karyotype er normal. Autosomal dominerende arv. Ved større kliniske manifestationer (vingeformede folder i nakken, albue valgus deformitet, forkrøbling, lymfe ødem af hænder og fødder) Noonan syndrom er ret ens med Turner syndrom. Andre tegn på Noonan syndrom: ptose, sunkne bryst, de laster højre hjerte (lungepulsåren stenose), trekantet ansigt og mental retardering. Hos drenge forekommer kryptorchidisme eller mikropeni.
    • Erhvervet primær hypogonadisme (erhvervet testikelfejl). De mest almindelige årsager:
      • Viral orchitis (de mest almindelige årsagssygdomme er kussevirus, Coxsackie B-virus og ECHO-vira).
      • Antineoplastiske midler, især alkyleringsmidler og methylhydraziner, beskadiger Leydig-celler og spermatogene celler. Ved præpubertalalderen er disse celler i ro, så de er mindre følsomme over for den cytotoksiske virkning af antitumorlægemidler. Tværtimod, i puberteten og især i efterpubberperioden kan disse lægemidler forårsage uoprettelige ændringer i det spermatogene epitel.
      • Retningsbestråling beskadiger også det spermatogene epithelium.
      • Testikulær funktion er nedsat efter at have taget store doser cyclophosphamid og bestråler hele kroppen som forberedelse til knoglemarvstransplantation.

    Årsager og klassificering.

    1. Sand tidlig pubertet skyldes hyperaktivitet af det centrale led af hypothalamus-hypofyse-gonade system. Årsagerne: tidlig aktivering af puls sekretion af gonadotropin-frigivende hormon, gonadotropin-frigivende hormon hypersekretion, autonom hypersekretion af gonadotropin-frigørende hormon dysregulation i hypothalamus-hypofyse-systemet. Ægte tidlig pubertet er altid fuld (dvs.. E. Indeholder både virilisering, og stimulering af spermatogenesen).

    • Ægte tidlige seksuelle udvikling betragtes som idiopatisk, hvis det ikke er muligt at identificere årsagen. Diagnosen af ​​idiopatisk ægte for tidlig seksuel udvikling hos drenge er etableret i 10-20% af tilfældene. Det menes at idiopatisk sande for tidlig seksuel udvikling skyldes den tidlige aktivering af pulseret sekretion af GnRH.
    • CNS-sygdom er den mest almindelige årsag til ægte for tidlig seksuel udvikling.
      Tumorer i den posteriore hypothalamus, thalamus grå, den tredje ventrikel eller epiphysis infiltrere eller komprimere hypothalamus væv eller afbrudte neuronforbindelser, forstyrre mekanismerne for regulering. Der er også hypotalamiske hamartomer, der udskiller GnRH.
      Infektioner kan forårsage hævelse eller abscess i hjernen eller hydrocephalus.
      Andre grunde:
      traumatisk hjerneskade
      abnormiteter af kraniet og hjernen (for eksempel septo-optisk dysplasi).
    • Primær hypothyroidisme (nedsat thyreoideafunktion) er en sjælden årsag til for tidlig seksuel udvikling. Patogenesen er ukendt; Det foreslås, at med skjoldbruskkirtelhormonmangel stimuleres udskillelsen af ​​ikke kun thyroliberin, men også GnRH. Derfor er øget sekretion af TSH ledsaget af øget sekretion af gonadotrope hormoner og prolaktin.
    • Enhver sygdom ledsaget af hypersekretion af androgener kan for tidligt aktivere hypothalamus-hypofysesystemet. I sådanne tilfælde accelereres modning af skeletet (knoglealderen er forud for pasets alder). Ægte for tidlig seksuel udvikling kan også skyldes den sene indledning af behandlingen af ​​de viriliserende former for medfødt adrenal hyperplasi.

    2. Falsk for tidlig seksuel udvikling på grund af autonom hypersekretion af androgener eller kronisk hepatitis. I modsætning til ægte gammelklog udvikling falsk gammelklog ufuldstændig udvikling, dvs.. E. Ikke ledsaget af stimulering af spermatogenesen (undtagen testosteron familie forgiftning).

    • Virilaterende former for medfødt adrenal hyperplasi er den mest almindelige årsag til falsk for tidlig seksuel udvikling. De hyppigste viriliserende former: enzymmangel: 21-hydroxylase og 11beta-hydroxylase.
    • Viriliserende binyretumorer hos børn er sjældne. Som regel er disse maligne neoplasmer.
    • Cushings syndrom er også en sjælden årsag til for tidlig seksuel udvikling.
    • Androgen-secernerende testikulære tumorer (androblastomer). forekommer sjældent. Disse er normalt udelukkende leidigom udskillende testosteron. Leydigoma er en godartet tumor og er lokaliseret i en testikel. Den berørte testikel er forstørret, smertefuld på palpation.
    • Der er også arrhenoblastomer og sertoliom. De er i stand til ikke blot at udskille androgener, men også østrogener, så patienter kan opleve gynækomasti kønsbehåring og krop hår på den kvindelige type.
    • En anden sjælden årsag til forfalsket for tidlig seksuel udvikling er ektopisk binyrevæv i testiklen. Binyvæv kan give anledning til tumorer og gennemgå hyperplasi under adrenarche eller medfødt adrenal hyperplasi. I sådanne tilfælde øges testikelen også.
    • HCG-secernerende tumorer (hepatoblastoma, kimcelletumorer og retroperitoneal) påvist i 4% af drenge med tidlig seksuel udvikling. Germcelletumorer er ofte placeret i hjernen.
    • Isoleret premature adrenarche er udseendet af en pubic eller axillary hairiness i en 5-6 år gammel dreng. Akne, skarp lugt af sved og grovhed kan forekomme. Fremskyndelse af vækst og modning af skelet og penisforstørrelse er ikke. Isoleret premature adrenarche skyldes en tidlig stigning i udskillelsen af ​​binyrene androgener. Prognosen er gunstig, men det er nødvendigt at udelukke en tumor i testiklerne eller binyrerne og medfødt hyperplasi i binyrebarken. Hvis der ikke er nogen anden patologi, er seksuel udvikling afsluttet normalt.
    • Familie testosteron toksikæmi (gonadotropinnezavisimoe tidlig seksuel udvikling) forårsaget af stor ureguleret testosteron sekretion skyldes hyperplasi af Leydig-celler. Hyperplasi forårsages af en punktmutation af genet for LH- og CG-receptor. Familie testosteron toxemia - er en autosomal dominant lidelse med ufuldstændig penetrans, som manifesterer sig kun hos mænd. Sekundære seksuelle tegn forekommer normalt i 3-5 år, og de første symptomer på lukningen kan ses så tidligt som 2 år. Hos mange patienter aktiveres spermatogenese. I det kliniske billede ligner familiær testosteron toksikose en ægte for tidlig seksuel udvikling. I de fleste mænd med familiær testosteron toksikose er frugtbarheden ikke svækket.

    Indtil videre er der ikke nok opmærksomhed på krænkelser af seksuel udvikling hos drenge, selv om, desværre almindeligt anset typen lidelser. Dette skyldes i høj grad den lave bevidsthed om forældre og deres mangel på opmærksomhed på sådan et vigtigt aspekt af dannelsen af ​​en dreng i en sund mand. Ofte seksuel udvikling defekter ubemærket i en tidlig alder, findes kun i ungdomsårene, når konsekvenserne er irreversible og den unge mand kan ikke blive et fuldgyldigt mand til at starte en familie og få børn. Sidstnævnte fører ofte til vanskelige livstradier.

    Hvad skal alarmforældre? Først og fremmest - synlige mangler i de ydre kønsorganer, såsom manglende testikler i pungen, forsinket udvikling af seksuelle karakteristika, deres uoverensstemmelse af barnets alder, samt usædvanligt for deres køn adfærd, fedme uforholdsmæssigt lange ben, dårlig udvikling af det muskulære system, den manglende interesse for piger i puberteten osv.

    Påvisning af et eller flere af de anførte symptomer hos et barn er en grund til at besøge den pædiatriske urolog eller endokrinolog for at identificere eller fjerne fejl i seksuel udvikling. Hvis i tide for at etablere typen af ​​lidelse og starte behandling eller eliminere skadelige faktorer, justere ernæring, så kan reproduktionskuglens patologi undgås.

    Urologen-andrologen, Ph.D. Radzievsky Anatoly Vasilyevich. at åbne