logo

Hvordan udvikler en nyre tumor hos børn?

Nyretumor hos børn kan udvikle sig i den øverste eller nederste del af nyrerne eller i midterparten. Sidstnævnte påvirkes oftest, og den mest almindelige type tumor hos børn er Wilms sygdom.

Til tider er tumoren placeret uden for nyre eller under kapslen. Som regel suppleres en hvilken som helst tumor med en kapsel og adskilles af et fibrøst septum fra bækkenet og renal parenchyma. Men sådan en partition er ofte spire masser af tumoren. Af og til diagnosticeres tilfælde af manglende kapsel.

Wilms 'tumor kan vokse til forskellige størrelser, og vægten varierer fra 60 til 800 gram, overfladen af ​​tumoren er sædvanligvis glat, undertiden dækket af tuberkler.

Symptomer på patologi

Kliniske manifestationer af tumoren manifesterer sig levende i de sene stadier af sygdommens udvikling, i det øjeblik i lændehvirvelområdet er tumorneplassen allerede tydeligt mærket i barnet. I de tidlige stadier af udvikling er patologi kendetegnet ved skarp symptomatologi. En omhyggelig undersøgelse af sygdommens historie blev konstateret, at indtil diagnosen af ​​tumorens tilstedeværelse er der nogle tegn, der skal advare lægerne og forældrene.

Hos nogle børn opdages en til to måneder før en neoplasme, en periodisk forringelse af velvære manifesteres. De er ofte frække, de er irritabel, sløv eller omvendt for meget bekymrede. I nogle situationer, selv før diagnosen i nyren, er der en tilbagevendende stigning i kropstemperaturen op til 38 grader, i nogle tilfælde bliver barnet syg, opkastning opstår, appetitten er tabt. Lejlighedsvis mærkbart vægttab udvikler sig.

Tidlig diagnose af en tumor i nyren, som er arrangeret af en børnelæge, har endnu ikke opnået sin største effektivitet. I denne henseende bør identifikationen af ​​den patologiske proces hos børn accelereres og forbedres på alle mulige måder.

I de fleste tilfælde betragtes en nyretumor som det første tegn på udvikling af nyresygdom. Ofte har det afrundede figurer med jævne konturer, mindre ofte en tumor-lobulær og nodulær, ikke nogen form og er præget af tilstedeværelsen af ​​knuder. I størrelse er det i stand til lidt at ændre volumen af ​​nyrerne. Nogle gange er det lokaliseret i næsten hele maveskavheden, hvilket fremkalder udseende af abdominal asymmetri. Konsistensen kan også variere i en bestemt situation, den er normalt tæt, men kan være kirtelformet og elastisk.

Oftest er det forældre der først etablerer tilstedeværelsen af ​​en lidelse med deres barn - det sker under badning. Mindre almindeligt opdages en sygdom, når barnet undersøges af en læge.

Vækst af tumorer fremkalder udviklingen af ​​yderligere manifestationer: smerte, hypertension, udseende af blod i urinen, ascites. Anæmi med Wilms-tumor manifesterer sig ofte, men i de tidlige stadier af sygdommens udvikling forklarer lægerne denne proces af forskellige grunde og betaler ikke afvigelse grundig opmærksomhed.

Indledningsvis påvirker metastaser af Wilms sygdom lymfeknuderne bag peritoneum. Klinisk kan de ikke manifestere sig i de indledende stadier af sygdommen.

Drenge og piger lider af denne type tumor med samme frekvens. Tumor i højre nyre udvikler sjældnere.

Patologi behandling

Den klassiske behandling for Wilms tumor er kirurgisk fjernelse af en tumor og efterfølgende kemoterapi. Fra udviklingen af ​​den patologiske proces og fra resultaterne af den histologiske undersøgelse afhænger behovet for at organisere yderligere eksponering.

Efter organisationen af ​​den histologiske undersøgelse af celler finder specialisten neoplasmen til at være gunstige eller ugunstige tumorer. I et barn med en tumor af gunstig histologi øges chancerne for fuldstændig genopretning markant. Moderne metoder til behandlingsprocessen hjælper med at etablere en positiv prognose selv ved en ondartet tumor. Den kirurgiske fjernelse af det berørte nyrevæv kaldes nephrectomi. Der er flere typer af en sådan operation, nemlig:

  1. Enkel nephrectomi - fuldstændig fjernelse af nyrer udføres. Den anden resterende nyre er i stand til at intensivere sine aktiviteter for at genopfylde den tabte funktion af det fjernede organ.
  2. Delvis nephrectomi - operationen består i at fjerne ikke organet, men kun tumorneplasma og det renale væv der omgiver det. Delvis nephrectomi udføres i tilfælde af skade på den anden nyre eller dens fjernelse, når den ikke kan kompensere for tabet.
  3. Radikal nephrectomi - under operationen fjerner lægen nyrerne, såvel som dens omgivende strukturer - binyrerne og urineren. Nogle gange er nærliggende lymfeknuder også genstand for fjernelse, forudsat at de indeholder maligne celler.


Til kemoterapi anvendes specielle medicin, der hjælper til hurtigt at ødelægge multiplikation af kræftceller. Men sådan terapi påvirker normalt andre celler, for eksempel cellerne i slimhinden i mavetarmkanalen, hårsækkene og knoglemarv. Negative virkninger af denne procedure er forbundet med en sådan effekt - dette er et fald i resistens mod infektioner, undertrykkelse af bloddannelse, kvalme med opkastning, mangel på appetit, hårtab etc.

Når en tumor dannes før tredje og fjerde fase, fjernes en tumor straks efterfulgt af kemoterapi og strålingseksponering. Strålebehandling gør det muligt at dræbe kræftceller, der ikke kunne elimineres under operationen.

Nyrekræft hos børn

Nyrekræft hos børn er en ondartet neoplasma, der udvikler sig i epithelialaget af nephronens proximale tubuli eller som et resultat af epiteldegeneration i brystbjælksystemet.

Den patologiske proces hos børn spredes oftere på den ene side og beskadiger enhver zone af nyrerne. Neoplasma vokser og presser stærkt på sit væv og forårsager atrofi. Med væksten og opnåelsen af ​​store størrelser begynder tumoren at spire: kapslen og fiberen påvirkes i retroperitonealrummet og i peritoneummet selv.

Nyrekræft hos børn

Tumorceller bærer blod og lymf gennem hele kroppen. Det er farligt spiring af metastaser i nyrekræft og udseende af sekundær kræft i lungerne, lever, knogler. Tættere på aorta og inferior vena cava påvirkes lymfeknuder.

Pædiatrisk onkologi af nyrerne, symptomerne vises ikke altid og anerkendes i de tidlige stadier. Når de går til lægen, kan børn finde en neoplasma med flere knuder.

Andelen af ​​ondartede neoplasmer hos børn tegner sig for 20-50% af alle udviklingsvulster: godartet, blandet og grænseværdigt.

Typer af pædiatrisk onkologi

Kræft er differentieret, moderat differentieret og udifferentieret. En tumor med en mindre grad af differentiering vokser hurtigere, ligesom spredning af metastaser.

De mest almindelige kræftformer omfatter:

  • Adenosarcoma eller Wilms tumor.
  • Ryd celle sarkom af nyrerne.

Wilms tumor - hvad er det?

Wilms tumor (adenosarcoma eller nefroblastom) er en solid, høj grad af nyre tumor. Muteret primitivt væv af en anden type bliver grundlaget for det selv under fosterudvikling. Præcursorerne i nyrevævet og de umodne forstadier af muskel, brusk og epithel bliver onkogene. Derfor er nefroblastom en blandet tumor.

Dens hurtige vækst og tidlige metastaser er farlige. I 10% af tilfældene udføres diagnostik, når tegn på nyrekræft hos børn bliver udtalt, og metastaser påvises. I første omgang findes de i lymfeknuder støder op til nyrerne, så i lungerne og leveren. Nogle børn lider af nephroblastom på to nyrer på én gang. Det vokser fra det umodne embryonale nephrobasale væv i nyrerne.

Hvor ofte og hvorfor lider børn af adenosarcoma (Wilms 'tumor)?

Tegn på nyrekræft (Wilms tumorer) forekommer oftest hos børn med:

  • abnormiteter (mangler) af udvikling;
  • ændringer i WT1 genet på det ellevte kromosom, som normalt er ansvarlig for udviklingen af ​​nyrerne uden patologer;
  • ændringer i andre specifikke gener og kromosomer af DNA;
  • tegn på medfødt kræftsyndrom.

Generelt udgør Wilms 'tumor 5,5% af alle tilfælde af kræft hos børn. Af dette beløb lider 16% af børn fra fødsel til et år og 68% fra år til 5 år, da Wilms 'tumor er embryonisk. Med medfødt ondartet syndrom og ukorrekt udvikling af nyrekræft kan symptomer manifesteres i 90% af børnene. I arvelighed kan en Wilms tumor påvirke begge nyrer hos 1% af de syge børn.

Ryd celle sarkom

Histologi af tumoren er meget ugunstig, sarkom metastasererer til knoglen, regionale lymfeknuder. Metastaser når hjernen, lungerne og leveren. Læger kan stadig ikke sige noget om histogenese. Det forekommer hos børn 1-3 år i 5% af tilfælde af kræftlæsioner.

En klar sarkom i form af en enkelt og ensidet, klart begrænset og ret blød knude har en masse på 126-3000 g. Det homogene brune eller gråagtige væv kan bestå af cyster med forskellige diametre. Under mikroskopet kan man se solide garner og redener adskilt af fibrovaskulære lag i form af en bue. Diffuse kapillærer passerer gennem tråde, ledsaget af "septal" spindelformede celler.

Neoplasmen kan være slim, og epitelioden af ​​tumoren er tættere og oxyfil. På grund af de gældende ændringer er den også opdelt i:

  • spindelcelle;
  • skleroserende;
  • palisadnuyu;
  • sinusformet (pericytom)
  • anaplastisk.

Sarcoma betegnes ikke længere som en Williams-tumortype, da den ikke har kromosomale translokationer. Det ligner heller ikke nefroblastom, nephroma og rhabdoid nyre tumorer.

Sjælden nyrekræft hos børn

Fra barndom til voksenalderen er børn i fare for at blive syge med sjældne, men hurtigt udvikle og sprede formationer:

  • RT Rhabdoid er en tumor, der primært påvirker babyer og børn op til 3-4 år. Metastaser spirer i hjernens og lungernes væv;
  • NETK - en neuroepithelial tumor, der forekommer oftere hos unge voksne;
  • Desmoplastisk type lille runde celle. Det refererer til blødt sarkom;
  • delvis differentieret nefroblastom (cystisk delvist differentieret nephroblastoma), der består af cysterakkumuleringer;
  • nyrecellekarcinom (nyrecellekarcinom, RCC). Sjældent forekommer i en alder af 1-15 år, oftere - i en alder af 15-19 år. Distribueret til lymfeknuder, knogler, lever og lunger;
  • tumor mesoblastisk nefroma, der påvirker et barn i det første år af livet. Det kan detekteres ved ultralyd i et udviklende foster eller i en 3 måneder gammel baby, oftere hos en dreng. Det er godt behandles;
  • Primær synovial nyresarkom (Primær nyresynovial sarkom, PRSS), som er mere almindelig efter 16-18 år;
  • nefroblastomose (nephroblastomosis) - en patologisk tilstand, hvor et unormalt væv vokser på begge eller en nyreoverflader. Med en sådan diagnose kan en Wilms tumor tilføjes senere. Derfor er medicinsk observation efter afslutning af behandlingen påkrævet i 7-8 år.

Diagnose af tumorer

Et vigtigt element i diagnosen er en ekstern undersøgelse, hvor hjerte og lunger tappes, visse reflekser kontrolleres for at vurdere typen eller for at få indikationer af sygdomsforløbet, palpation af organer (lever eller milt) og lymfeknuder udføres. For at indsamle anamnese registreres symptomer på nyrekræft.

For at diagnosticere i dag er det umuligt at undvære forskningsmetoder i overensstemmelse med moderne teknologier: ultralyd, MRI (magnetisk resonansbilleddannelse), CT (computertomografi) for at bestemme typen af ​​tumor og dens størrelse, graden af ​​prævalens i kroppen med en nøjagtighed på 55%.

For at afklare diagnosen udføres:

  • røntgen og bryst CT;
  • scintigrafi med MIBG;
  • nyrernes urografi
  • generel urin og blodprøve
  • bestemmelse af blodmarkører
  • inden for kemoterapi - ekkokardiogram (ekkokardiografi);
  • audiometri (hørelsen er kontrolleret);
  • nyrescreening med nuklearmedicin metoder
  • dynamisk nephroscintigrafi for at bestemme den anden nyres arbejde.

Efter den første præoperative kemoterapi, som varer 4-6 uger, undersøges en tumorprøve under et mikroskop taget for biopsi under operationen. Analysen kan verificeres ved histologisk og molekylær genetisk metode. Ekstraordinære tilfælde kræver en biopsi med en tynd nål for at opnå en prøve af onco-tumorvæv inden operationen påbegyndes.

Som en hjælpediagnostisk metode tælles blodceller forud for operationen ud over standard laboratorieprøver for at vurdere omfanget af anæmi, og niveauet af kreatinin, der vurderer nyrefunktionen, bestemmes.

Stadier af den maligne proces af nyrerne hos børn

  • Trin 0

Tumoren strækker sig ikke ud over nyrerne. Med sin fuldstændige udskæring forbliver nyrekapslen intakt, blodkarrene påvirkes ikke. Bag kanterne af en resektion er tumoren ikke defineret.

Tumoren kan spredes ud over nyrerne, med mulighed for fuldstændig fjernelse. Uddannelsen udvider, det kan findes i blodkarrene i nyrerne og ud over. Bag kanterne af en resektion eller på dem er tumoren ikke defineret.

Tumoren findes i bukhulen. Resektion udføres ikke fuldstændigt, for ikke at involvere de vitale strukturer. Derfor er der resterende celler i tumoren, som det kan ses under et mikroskop.

Spiring af hæmatogene metastaser i lungerne, lever, knoglemarv eller lymfeknuder forekommer.

Tumoren påvirker begge nyrer, som findes på diagnosetidspunktet. For hver nyre er dets egen malignitetsstadie etableret.

symptomatologi

Symptomerne på nyrekræft i første fase og i små størrelser vises ikke, men kun med stigningen kan du se farlige tegn:

  • manglende appetit, opkastning, hævet mave;
  • skarpt vægttab.

Hvilke symptomer i nyrekræft bør forældrene primært være opmærksomme på, hvis der er blodelementer i urinen, højt blodtryk.

Du kan ikke ignorere: det konstante græd og græd af spædbørn og børn op til 2-3 år; klager over et barn, der er i stand til at fortælle om alvorlig træthed, følelse af noget i maven, smertefulde angreb i lændehvirvelsøjlen og underlivet.

Behandling af nyrekræft hos børn

Til resectable tumorer anvendes radikal nephrectomy - fuldstændig fjernelse af nyrerne. Hvis dens fordeling ikke er bestemt, udføres en biopsi. Moderne medicin, der praktiserer fjernelse af tumoren med bevarelse af en del eller hele nyren. Derfor udføres delvis resektion og / eller palliativ nephrectomi som en forberedende foranstaltning inden immunterapi, kemoterapi (hvis fjerne metastatiske læsioner opdages, eller tumoren har spiret ind i væv og organer, der ligger ved siden af ​​hinanden).

Den organsparende operation med et snit i lændehvirvelområdet på ryggen og adgang til nyren gennem lag af muskel og fedtvæv betragtes som mere kompleks. Laparoskopisk kirurgi i de førende klinikker i indlandet og i udlandet tillader ikke brug af en lumbal snit.

Med nederlaget på to nyrer fjernes en nyre og metastaser. Den anden nyre er underkastet den nødvendige behandling.

kemoterapi

I første omgang udføres præoperativ kemoterapi for børn fra 6 måneder til 16 år i en måned for at reducere tumorens størrelse og reducere risikoen for brud under kirurgi. Dette kan føre til spredning af tumorceller i peritoneal hulrum. Cytostatika (Vincristin og Actinomycin D) er forsinket cellevækst. Ved metastaser eller skader på begge nyrer udføres behandlingen i 1,5 måneder (eller behandlingens varighed er individuelt ordineret) med antracyklinlægemidlet - Doxorubicin.

Spædbørn op til 6 måneder og børn efter 16 år udfører ikke præoperativ kemoterapi, da det ofte ikke er Wilms-tumoren, der kan påvises hos børn i disse aldersgrupper, men for eksempel nyrecellekarcinom, medfødt mesoblastisk nephroma, som andre behandlingsstrategier anvendes på.

Postoperativ kemoterapi udføres for alle børn undtagen dem, der har en Wilms tumor med lav malignitet (i første fase) i en nyre og er helt fjernet.

Forløbet af kemoterapi varer afhængigt af hvilken version af tumoren der blev diagnosticeret, hvilket omfang og omfang af spredning. Tumorer med lav eller medium malignitet (1-2 stadier) behandles med to cytotoksiske lægemidler samtidigt: Vincristin og Actinomycin-D.

I tilfælde af høj malignitet (3-4 stadier) kombineres 4 cytostatiske lægemidler og behandles f.eks. Med Doxorubicin, Carboplatin, Etoposid og Cyclophosphamid. Varigheden af ​​kemoterapicyklussen varierer fra 1 til 10 måneder, hvilket afhænger af tumorens malignitet og tilstedeværelsen af ​​metastaser efter resektion.

Information! Kemoterapi af klarcellesarkom udføres forskelligt fra Wilms 'tumor, da overlevelsesraten for børn efter sarkom er lavere. Vincristin, Dactinomycin og Doxorubicin kombineres, og strålebehandling udføres.

I Wilms tumorer udføres behandling med kemoterapi, strålebehandling og nephrectomi. Nyrecellekarcinom behandles ikke med kemoterapi og strålebehandling på grund af dets modstandsdygtighed overfor disse metoder. Lokaliseret carcinom fjernes ved nephrectomy, og postoperativ adjuvansbehandling er derefter ordineret.
Metastatisk carcinom behandles med Nexavar, Torisel, Sutent, og immunterapi med Interferon-2 er ordineret. Nogle tilfælde kræver nefrektomi.

Strålebehandling

Hvis effektive kombinationer af cytostatika anvendes og præoperativ kemoterapi udføres, udføres strålebehandling ofte ikke. Men der er undtagelser, når graden af ​​malignitet er høj (efter 3. graden), så bliver tumorområdet bestrålet ved at anvende en dosis på 15-30 grays.

I nærvær af tumorrester øges strålingsdosen, og resten af ​​svulsten bestråles med en punktmetode. I nærvær af lungemetastaser efter kemoterapi og resektion bremses brystet.

immunterapi

Immunoterapi kombineret med stråling eller udført separat i nærvær af kontraindikationer til kirurgi. Brugt peptidvaccine - Oncophage. Det reducerer gentagelsen af ​​nyrecellekræft med 55%. Anvendte cytoxiner - hormonlignende proteiner og peptider, interleukin-2 (proleukin) og interferon.

levealder

Tumorproces og stadier påvirker behandlingens taktik. Derfor er hvor meget nyrekræft der er helbredt, hvor mange børn der lever efter behandlingen, afhængig af hvor meget kroppen har taget denne behandling, især i de tidlige stadier. I mangel af metastaser og tilbagefald hærdes 90% af børnene.

I de senere stadier er prognosen mindre optimistisk. Hvis sygdommen reagerer på kemoterapi ved 3-4 grader, og operationen ødelægger tumoren fuldstændigt, genvinder 80% af børnene.

I nærvær af metastaser afhænger prognosen af ​​graden af ​​deres spredning. Intervallet mellem fjernelse af en tumor eller nyre og udseendet af metastase påvirker også. Overlevelsesraten inden for 5 år på samme tid gør 40-45%.

Konklusion! Kombineret terapi ved påvirkning af en onkologisk tumor ved genet, fysisk og kemisk niveau vil forbedre prognosen for genopretning og forlænge barnets levetid.

Hvor nyttig var artiklen for dig?

Hvis du finder en fejl, skal du blot markere den og trykke på Skift + Enter eller klik her. Mange tak!

Tak for din besked. Vi løser fejlen snart

Nyretumor hos børn

Nyretumor hos børn er ret sjælden. Den mest almindelige type ondartet læsion hos børn under 5 år er nephroblastom (Williams tumor). Dr. Max Williams skrev den første videnskabelige afhandling om barnets neoplasmer af nyrerne.

Nyrerne under fostrets udvikling af barnet dannes meget hurtigt. Som et resultat opstår der forringede nervecelledifferentieringsprocesser nogle gange. Nogle af dem efter babyens fødsel på lyset forbliver i sin umodne form. Ved 3-4 år kan væksten af ​​sådanne celler komme uden for kroppen, hvilket igen kan udløse et barns onkologiske sygdom, kendt som medicin som en Williams-tumor.

Årsager til nyretumor hos børn

Årsagerne til nyretumorer hos børn er ukendte. Men der er en vis forudsætning:

  • Hos piger er sandsynligheden for at udvikle en Williams-tumor større end hos drenge.
  • Nephroblastom kan også være forårsaget af nogle medfødte abnormiteter. Maligne mutationer forekommer i: WAGR syndrom (delvis eller totalt fravær af iris), Beckwith-Wiedemann syndrom (medfødt stigning i størrelsen af ​​de enkelte organer), Denis-Drash syndrom (barnet udvikler ikke kønsorganerne).
  • Familiens disposition. Børn, der har haft nyrekræft i deres familiehistorie, er mere udsatte for at udvikle en urinveje tumor.

Typer af Williams tumorer

Nyrekræft hos børn kan udvikles i to typer:

  1. Tumor med gunstig histologi;
  2. Tumor med ugunstig histologi.

Ufordelagtig histologi betyder, at de ændrede celler ser meget store ud og adskiller sig i strukturen fra raske nyresceller. For et sådant fænomen er der en medicinsk betegnelse - anaplasia. Jo højere niveau af anaplastiske celler er, jo mindre chance for fuldstændig helbredelse fra sygdommen.

Nyretumor symptomer hos børn

Nyretumor hos børn når normalt en forholdsvis betydelig størrelse. Meget ofte er en neoplasma i nyren meget større end selve organet. Heldigvis danner nephroblastoma ikke metastaser. Symptom på sygdommen betragtes som en smertefri tumor i maveskavheden, som forældrene pludselig bestemmer i et barn. Andre mindre almindelige symptomer er:

  • Forekomsten af ​​smerte, der skyldes blødning inde i tumoren
  • Blod i urinen
  • Højt blodtryk
  • Høj feber (feber);
  • Tab af appetit
  • Vægttab
  • Føler sig svag;
  • Dyspnø og hoste (kun hvis kræften har spredt sig til lungerne).

Diagnose af nyre onkologi

Pædiatrisk onkologi af nyrerne til diagnosen giver følgende diagnostiske metoder:

  • Ekstern undersøgelse og palpation af det berørte område, hvilket gør det muligt at mistanke om en ondartet neoplasma.
  • Udnyttet blodtælling. Udført for at bestemme antallet af røde blodlegemer, leukocytter, blodplader og hæmoglobinniveauer.
  • Generel analyse af urin for at bestemme dens farve og kvantitative sammensætning.
  • Ultralyd er en procedure, der gør det muligt at bestemme størrelsen og strukturen af ​​en ondartet neoplasma.
  • Beregnet tomografi hjælper med at fastslå tumorens lokalisering og vævsammensætning.
  • Røntgenundersøgelse af bughulen - en metode til visualisering af indre organer og eksisterende patologiske processer.
  • Biopsi - udvælgelse af væv fra en ondartet kilde til mikroskopisk undersøgelse og etablering af en endelig diagnose.

Behandling af nyretumorer hos børn

Williams tumorbehandling afhænger af kræftens størrelse og tilstedeværelsen af ​​metastaser i de tilstødende lymfeknuder, hvis nyrekræft er blevet diagnosticeret hos et barn. Da denne type tumor er meget sjælden, udføres behandlingen i specialiserede børns kræftcentre. Kvalificerede specialister arbejder i disse institutioner, der kan tilbyde et komplet udvalg af terapeutiske foranstaltninger til at helbrede børn med medfødte mangler i nyresystemet.

De vigtigste behandlinger omfatter kirurgi, strålebehandling og kemoterapi.

Alle børn undergår kirurgi for at fjerne den berørte nyre. Dette kirurgiske indgreb kaldes nefrotomi. Kirurgen fjerner hele nyren og vævene omkring det (binyrerne, nogle lymfeknuder).

Individuelle tumorer fjernes ved laparoskopisk kirurgi. Under en sådan kirurgi producerer kirurgerne flere små hudindsnit nær nyren. Den optiske del af laparoskopet indsættes gennem et hul, hvilket gør det muligt at observere proceduren, og et kirurgisk instrument indsættes i det andet hul, hvorigennem nyren og en kræft tumor fjernes.

  1. Kemoterapi og strålebehandling:

Sommetider bliver tumoren for stor og spredes til nærliggende områder af kroppen eller til en anden nyre. I sådanne tilfælde ordinerer læger kemoterapi eller strålebehandling for at reducere tumorens størrelse og ødelægge kræftcellerne. Herefter udføres en standard nyrecision.

Stråleterapi bruges også i postoperativ periode for at reducere risikoen for tilbagefald af sygdommen.

nefroblastom

Nephroblastoma, eller Wilms tumor - en nyre-tumor, er 6% af alle maligne tumorer i barndommen. Tumoren er opkaldt efter den tyske kirurg Max Wilms, der først beskrev sygdommen i slutningen af ​​det 18. århundrede.

Standarden i behandling af nefroblastom er en integreret tilgang: kemoterapi, tumorneurophoretektomi og strålebehandling. Prognosen for sygdommen med moderne tilgange til terapi er gunstig: Overlevelsesraten når 80%.

Udbredelse af nefroblastom hos børn

  • Nephroblastoma er en medfødt, malign, malign tumor hos nyrerne.
  • Incidensen er 1: 100.000 børn under 14 år.
  • Tumoren opdages hovedsageligt i en alder af 1-6 år.
  • Der er ingen forskel i forekomst efter køn.
  • I 5% af tilfældene observeres bilaterale nefroblastomer.

De nøjagtige årsager til Wilms-tumoren er ikke blevet fastslået. Det antages forhold mellem udviklingen af ​​sygdommen med en mutation i genet 1 Wilms tumor (WT 1), placeret på kromosom 11. Dette gen er vigtig for den normale udvikling af nyren og enhver opdeling deri kan give anledning til en tumor eller anden abnormitet, renal udvikling. I 12-15% af tilfældene af Wilms tumor udvikler sig i børn med medfødte misdannelser udvikling. Oftest forekomme aniridi (ingen iris), Beckwith-Wiedemann syndromet (vistseropatiya, macroglossia, navlebrok, brok linea alba, mental retardering, mikrocephali, hypoglykæmi, postnatal gigantisme), urogenital anomali, Wair syndrom (Wilms tumor, aniridi, urogenitale anomalier, mental retardering), Denys-Drash syndrom (Wilms tumor, nefropati, genital anomali, forkrøbling, anomalier pinna).

Hvis nogen i familien allerede havde en Wilms tumor, så er et barn fra den familie mere tilbøjelige til at blive syg med nefroblastom. Frekvensen af ​​"familiære" tilfælde overstiger imidlertid ikke 1%, mens begge nyrer som regel påvirkes af en tumor.

Klassificering af nyretumorer hos børn

Der er en histologisk og klinisk opstilling af en Wilms tumor:

I) Den histologiske stadieinddeling af Smidt / Harms udført efter fjernelse af tumorer og tilvejebringer fordelingen af ​​de 3 grader af malignitet påvirker prognosen (lav, medium eller høj) afhængig af strukturen af ​​tumoren.

II) Klinisk opdeling

I øjeblikket bruger et enkeltstagesystem nefroblastom, hvilket er afgørende for behandlingen af:

Trin I - tumoren er lokaliseret i nyren, fuldstændig fjernelse er mulig

Trin II - tumoren strækker sig ud over nyren, kan fuldføre fjernelse, herunder:

  • spiring af nyrekapslen med spredning i den perifere cellulose og / eller nyrens port,
  • læsion af regionale lymfeknuder (trin II N +),
  • læsion af extrarenale kar,
  • urinets læsion

Trin III - tumoren strækker sig ud over nyren, muligvis ufuldstændig fjernelse, herunder:

  • i tilfælde af en incisional eller aspirationsbiopsi,
  • præ- eller intraoperativ ruptur,
  • metastaser i peritoneum,
  • beskadigelse af intra-magellymfeknuder, undtagen regionale,
  • tumor effusion i bukhulen,
  • ikke-radikal fjernelse

Trin IV - Tilstedeværelsen af ​​fjerne metastaser

Trin V - Bilateralt nefroblastom

Klassifikationen af ​​nefroblastom ifølge TNM-systemet bevarer i øjeblikket hovedsagelig historisk betydning og anvendes ikke i klinisk praksis.

3D-rekonstruktion af Wilms-tumoren hos børnene i afdelingen for onkologi NN Petrova

Kliniske symptomer på nyretumor hos børn

Nephroblastom kan være asymptomatisk i lang tid. Det første tegn på sygdommen, som forældre oplever, er en stigning i underlivets størrelse. Nogle gange klager et barn på mavesmerter. Mikroskopisk undersøgelse af urinen kan afsløre mikrohematuri.

Diagnose af nefroblastom

Diagnostisk mistanke tumor Wilms rettet primært på den morfologiske diagnoseverifikation og bestemmelse af omfanget af den proces i kroppen.

De vigtigste instrumentelle metoder til diagnosticering af nyretumorer hos børn og unge er:

  1. Ultralyd i bukhulen og retroperitoneal rummet.
  2. Beregnet tomografi af abdominale hulrum og retroperitoneale rum med oral og intravenøs kontrast.
  3. Magnetisk resonansafbildning af bughulen og retroperitoneale rum uden og med kontrastforøgelse (giver yderligere information om prævalens og tumoren på grund af de omkringliggende organer).
  4. Radioisotopundersøgelse af nyrerne - nyrescintigrafi gør det muligt at evaluere både nyres samlede funktion og hver enkelt funktion hver for sig.
  5. For at udelukke metastatiske læsioner i lungerne udføres radiografi og computertomografi af brystorganerne.

Laboratorieundersøgelser er rutinemæssige og omfatter: CBC, urinalyse, biokemisk blodanalyse.

En absolut forudsætning for diagnose er at udføre fin-nål aspiration biopsi af tumoren under ultralyd-navigation med cytologi opnåede materiale.

Wilms tumor. Beregnet tomografi

Efter fjernelse af tumoren udføres dens morfologiske undersøgelse. Afhængigt af den histologiske struktur (mezoblasticheskaya nefrom, føtal rabdomiomatoznaya nefroblastom, cystisk delvist differentieret nefroblastom, klassiske "variant uden anaplasia, nefroblastom med fokal anaplasia, nefroblastom med diffus anaplasia) patienterne stratificeret i risikogrupper.

Generelle principper for behandling af nyretumorer hos børn og unge

Behandling af nefroblastom hos børn er udført i overensstemmelse med standardprocedurer, der er vedtaget i de europæiske lande, og omfatter udførelse af forløbet af neoadjuverende kemoterapi, kirurgi - tumornefroureterektomii, postoperativ kemoterapi og, hvis indiceret, strålebehandling.

Preoperativ kemoterapi varer fra 4 til 6 (i fase IV) uger. Opgaven med terapi er at maksimalt reducere tumorens størrelse for at forhindre dets intraoperative ruptur og opnå maksimal resektabilitet. De grundlæggende lægemidler, der anvendes i dette kursus, er vincristin og dactinomycin.

Det operative stadium i behandlingen af ​​en nyrecancer består i den radikale enkeltstadie-fjernelse af alt tumorvævet. Tumornefluoreterektomi udføres fra median adgang. En revision af leveren, den kontralaterale nyre og regionale lymfeknuder er påkrævet.

Postoperativ kemoterapi udføres, efter at patienterne er opdelt i risikogrupper i overensstemmelse med tumorens histologiske struktur og sygdomsstadiet.

Strålebehandling udføres parallelt med postoperativ polykemoterapi, der starter 2-3 uger efter fjernelse af tumoren. Varigheden af ​​strålebehandling er 7-10 dage. Mængden af ​​eksponering afhænger af resultaterne af operationen.

Indikationer for postoperativ lokal strålebehandling med bestråling af tumorlejet er:

  • Standard risiko for nefroblastom, fase III.
  • Højrisiko, fase II og fase III
  • Trin IV og V - afhængigt af den lokale scene.

Klinisk overvågning af nefroblastomer

Overvågning af hærdede patienter udføres for at identificere tilbagefald og langtidseffekter af behandlingen.

I de første to år efter behandlingens afslutning undersøges patienterne hver tredje måned. Yderligere, indtil en femårig observationsperiode er nået hver 6. måned. Algoritmen undersøgelser omfatter: ultralyd af maven, røntgen af ​​thorax ved hvert besøg. Om nødvendigt yderligere anbefalet, at en nyrefunktionsundersøgelser (urinanalyse, biokemisk blodanalyse, renografiya), dybtgående undersøgelse af kardiovaskulær aktivitet (EKG, ekkokardiogram), studiet af hørelse ved audiometri.

Efter fem års opfølgning undersøges patienterne ikke mere end en gang om året.

Alle børn, der har gennemført behandlingsprogrammet, kan fortsat besøge organiserede børnegrupper (skole, børnehave).

Forfatterens publikation:
KULEVA SVETLANA ALEXANDROVNA
Institut for Kemoterapi og Kombineret Behandling af Maligne Tumorer hos Børn, MD

Nyrekræft hos børn

Medicin under nyrekræft kombinerer alle typer af maligne ændringer i nyretæppet. For nylig blev nyrekræft betragtet som en voksen sygdom. I dag diagnostiseres han hos 30-50% af børnene med identificerede onkologiske tumorer.

Kræft kan påvirke begge nyrer (bilateral kræft) eller en af ​​dem (henholdsvis højre eller sidebundet nyrekræft).

grunde

Indtil nu er etymologien for denne barndomssygdom ikke blevet fastslået. Det antages, at årsagerne til nyrekræft hos et barn kan være en genetisk disposition eller patologi af det genitourinære system (både medfødt og erhvervet).

Mulige bidragende faktorer for tumorudvikling omfatter:

  • kræftfremkaldende effekt på moder og barn under graviditet (strålingseksponering, giftig mad osv.)
  • forgiftning af kroppen med stoffer, giftige stoffer i perinatal eller postnatal periode,
  • autoimmune sygdomme hos mor og / eller baby,
  • hydronephrose eller nyresvigt,
  • andre patologier af nyrerne.

symptomer

Den onkologiske sygdom i første fase fortsætter uden særlige tegn. Efterhånden som neoplasma skrider frem, bliver det kliniske billede klart.

De vigtigste tegn på nyrekræft hos et barn:

  • vægtændringer, både op og ned
  • højt blodtryk
  • øget kropstemperatur, der er svær at bringe ned
  • opkastning, oppustethed;
  • Klager fra barnet til smerter i underlivet og nedre ryg;
  • udseendet af blod i urinen
  • palpation af tumoren.

De angivne symptomer ledsager mange sygdomme, derfor er det nødvendigt at konsultere en læge for at foretage en nøjagtig diagnose og starte behandlingen.

Diagnose af nyrekræft hos et barn

For at etablere diagnosen, identificere årsagerne og indstille sygdomsfasen, skal lægen udføre en række diagnostiske procedurer:

  • ekstern undersøgelse af barnet, palpation i nyreområdet
  • studere familiehistorie for at bestemme forekomsten af ​​kræft hos patientens nære slægtninge
  • blodprøveudtagning til en generel analyse (med et stort antal leukocytter og lavt hæmoglobin, man kan tale om en neoplasma eller en anden inflammatorisk proces);
  • blodprøveudtagning til biokemisk analyse, der kan rapportere abnormiteter i nyrernes funktion og mulige nyremetastaser;
  • Ultralyd af abdominale organer, denne metode er den mest præcise og informative;
  • kontrastradiografi;
  • Beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse;
  • biopsi.

komplikationer

Ved rettidig påvisning af nyrekræft hos barnet er prognosen ret positiv. Men med sygdommens progression er følgende komplikationer mulige:

  • massiv blødning på toilettet,
  • kronisk inflammation i organerne i det genitourinære system,
  • begrænsning af barnets evner i hverdagen,
  • forværring af tilstand og udseende efter kemoterapi,
  • metastase til andre organer
  • psykologiske problemer
  • fatalt udfald.

behandling

Hvad kan du gøre

Forældre bør ikke panik, når de lærer om nyrekræft i deres barn. I øjeblikket, med tidlige diagnoser og korrekt behandling, kan 46-75% af patienterne helbredes fuldstændigt. Når en tumor opdages i de senere stadier, kan moderne medicin betydeligt øge patientens levetid.

Forældre skal finde en god specialist, der på grundlag af personlig og familiehistorie, resultaterne af test og forskning, vil kunne skabe en effektiv individuel behandlingsregime.

Fuldt tillid til din læge, følg nøje alle hans forskrifter vedrørende behandling og forebyggelse.

Det vigtigste i behandlingen af ​​en malign tumor i nyren er optimisme og tro på genopretning. Voksne bør overføre disse følelser til deres baby, hvilket vil tillade ham ikke at spilde sin energi på følelsesmæssige og psykiske belastninger.

Barnet er vigtig moralsk støtte til sin familie og deres kære, kun sammen kan du overvinde kræft.

Hvad lægen gør

Diagnose gør det muligt for en specialist ikke kun at diagnosticere, men også at bestemme typen og scenen i løbet af nyrekræft. Behandlingstypen vil afhænge af disse faktorer. For at fjerne nyrekræft, brug:

  • kirurgi er den mest effektive behandling;
  • kemoterapi anvendes sjældent, kun hvis der er kontraindikationer til operation og for at forlænge livet;
  • immunterapi, som supplerer effekten efter operation eller stråling.

Hvis det er muligt, forsøger specialister at bevare det indre organ, kun i særlige tilfælde er fjernelse af tumoren sammen med nyrerne indikeret. Fra traditionel kirurgi går det gradvist til laparoskopi, det vil sige at operere gennem små huller ved hjælp af computerteknologi.

Efter behandling skal lægen sammen med sine forældre i to eller flere år udføre forebyggende arbejde for at undgå gentagelse af tumoren.

forebyggelse

På grund af den manglende forståelse af årsagerne til nyrekræft hos børn er det svært at tale om dets forebyggelse.

For at forhindre indflydelse på genetisk niveau er det umuligt. Hvis sygdommen afhænger af immuniteten, er det vigtigt at styrke det med vitaminer, korrekt ernæring, hærdning, daglig motion, god søvn og andre øjeblikke i en sund livsstil.

Mor, der stadig under graviditeten kan reducere den mulige risiko for barndoms sygdom. Du bør beskytte dig mod virkningerne af kemiske, stråling, giftige, kræftfremkaldende stoffer. Fra samme behov for at beskytte barnet efter fødslen.

Regelmæssig kontrol vil muliggøre tidlig påvisning af sygdommen, hvilket i høj grad øger chancerne for en fuldstændig opsving.

Mange efter to år forekommer tilbagefald. Af denne grund må du ikke glemme besøg til lægen efter genopretning.

Nyre tumor i børnebehandling

Den mest komplette beskrivelse: "Nyretumor i børnebehandling" på stedet "Alt om nyrerne."

Den patologiske proces hos børn spredes oftere på den ene side og beskadiger enhver zone af nyrerne. Neoplasma vokser og presser stærkt på sit væv og forårsager atrofi. Med væksten og opnåelsen af ​​store størrelser begynder tumoren at spire: kapslen og fiberen påvirkes i retroperitonealrummet og i peritoneummet selv.

Nyrekræft hos børn

Tumorceller bærer blod og lymf gennem hele kroppen. Det er farligt spiring af metastaser i nyrekræft og udseende af sekundær kræft i lungerne, lever, knogler. Tættere på aorta og inferior vena cava påvirkes lymfeknuder.

Pædiatrisk onkologi af nyrerne, symptomerne vises ikke altid og anerkendes i de tidlige stadier. Når de går til lægen, kan børn finde en neoplasma med flere knuder.

Andelen af ​​ondartede neoplasmer hos børn tegner sig for 20-50% af alle udviklingsvulster: godartet, blandet og grænseværdigt.

Typer af pædiatrisk onkologi

Kræft er differentieret, moderat differentieret og udifferentieret. En tumor med en mindre grad af differentiering vokser hurtigere, ligesom spredning af metastaser.

De mest almindelige kræftformer omfatter:

  • Adenosarcoma eller Wilms tumor.
  • Ryd celle sarkom af nyrerne.

Wilms tumor - hvad er det?

Wilms tumor (adenosarcoma eller nefroblastom) er en solid, høj grad af nyre tumor. Muteret primitivt væv af en anden type bliver grundlaget for det selv under fosterudvikling. Præcursorerne i nyrevævet og de umodne forstadier af muskel, brusk og epithel bliver onkogene. Derfor er nefroblastom en blandet tumor.

Dens hurtige vækst og tidlige metastaser er farlige. I 10% af tilfældene udføres diagnostik, når tegn på nyrekræft hos børn bliver udtalt, og metastaser påvises. I første omgang findes de i lymfeknuder støder op til nyrerne, så i lungerne og leveren. Nogle børn lider af nephroblastom på to nyrer på én gang. Det vokser fra det umodne embryonale nephrobasale væv i nyrerne.

Hvor ofte og hvorfor lider børn af adenosarcoma (Wilms 'tumor)?

Tegn på nyrekræft (Wilms tumorer) forekommer oftest hos børn med:

  • abnormiteter (mangler) af udvikling;
  • ændringer i WT1 genet på det ellevte kromosom, som normalt er ansvarlig for udviklingen af ​​nyrerne uden patologer;
  • ændringer i andre specifikke gener og kromosomer af DNA;
  • tegn på medfødt kræftsyndrom.

Generelt udgør Wilms 'tumor 5,5% af alle tilfælde af kræft hos børn. Af dette beløb lider 16% af børn fra fødsel til et år og 68% fra år til 5 år, da Wilms 'tumor er embryonisk. Med medfødt ondartet syndrom og ukorrekt udvikling af nyrekræft kan symptomer manifesteres i 90% af børnene. I arvelighed kan en Wilms tumor påvirke begge nyrer hos 1% af de syge børn.

Ryd celle sarkom

Histologi af tumoren er meget ugunstig, sarkom metastasererer til knoglen, regionale lymfeknuder. Metastaser når hjernen, lungerne og leveren. Læger kan stadig ikke sige noget om histogenese. Det forekommer hos børn 1-3 år i 5% af tilfælde af kræftlæsioner.

En klar sarkom i form af en enkelt og ensidet, klart begrænset og ret blød knude har en masse på 126-3000 g. Det homogene brune eller gråagtige væv kan bestå af cyster med forskellige diametre. Under mikroskopet kan man se solide garner og redener adskilt af fibrovaskulære lag i form af en bue. Diffuse kapillærer passerer gennem tråde, ledsaget af "septal" spindelformede celler.

Neoplasmen kan være slim, og epitelioden af ​​tumoren er tættere og oxyfil. På grund af de gældende ændringer er den også opdelt i:

  • spindelcelle;
  • skleroserende;
  • palisadnuyu;
  • sinusformet (pericytom)
  • anaplastisk.

Sarcoma betegnes ikke længere som en Williams-tumortype, da den ikke har kromosomale translokationer. Det ligner heller ikke nefroblastom, nephroma og rhabdoid nyre tumorer.

Sjælden nyrekræft hos børn

Fra barndom til voksenalderen er børn i fare for at blive syge med sjældne, men hurtigt udvikle og sprede formationer:

  • RT Rhabdoid er en tumor, der primært påvirker babyer og børn op til 3-4 år. Metastaser spirer i hjernens og lungernes væv;
  • NETK - en neuroepithelial tumor, der forekommer oftere hos unge voksne;
  • Desmoplastisk type lille runde celle. Det refererer til blødt sarkom;
  • delvis differentieret nefroblastom (cystisk delvist differentieret nephroblastoma), der består af cysterakkumuleringer;
  • nyrecellekarcinom (nyrecellekarcinom, RCC). Sjældent forekommer i en alder af 1-15 år, oftere - i en alder af 15-19 år. Distribueret til lymfeknuder, knogler, lever og lunger;
  • tumor mesoblastisk nefroma, der påvirker et barn i det første år af livet. Det kan detekteres ved ultralyd i et udviklende foster eller i en 3 måneder gammel baby, oftere hos en dreng. Det er godt behandles;
  • Primær synovial nyresarkom (Primær nyresynovial sarkom, PRSS), som er mere almindelig efter 16-18 år;
  • nefroblastomose (nephroblastomosis) - en patologisk tilstand, hvor et unormalt væv vokser på begge eller en nyreoverflader. Med en sådan diagnose kan en Wilms tumor tilføjes senere. Derfor er medicinsk observation efter afslutning af behandlingen påkrævet i 7-8 år.

Diagnose af tumorer

Et vigtigt element i diagnosen er en ekstern undersøgelse, hvor hjerte og lunger tappes, visse reflekser kontrolleres for at vurdere typen eller for at få indikationer af sygdomsforløbet, palpation af organer (lever eller milt) og lymfeknuder udføres. For at indsamle anamnese registreres symptomer på nyrekræft.

For at diagnosticere i dag er det umuligt at undvære forskningsmetoder i overensstemmelse med moderne teknologier: ultralyd, MRI (magnetisk resonansbilleddannelse), CT (computertomografi) for at bestemme typen af ​​tumor og dens størrelse, graden af ​​prævalens i kroppen med en nøjagtighed på 55%.

For at afklare diagnosen udføres:

  • røntgen og bryst CT;
  • scintigrafi med MIBG;
  • nyrernes urografi
  • generel urin og blodprøve
  • bestemmelse af blodmarkører
  • inden for kemoterapi - ekkokardiogram (ekkokardiografi);
  • audiometri (hørelsen er kontrolleret);
  • nyrescreening med nuklearmedicin metoder
  • dynamisk nephroscintigrafi for at bestemme den anden nyres arbejde.

Efter den første præoperative kemoterapi, som varer 4-6 uger, undersøges en tumorprøve under et mikroskop taget for biopsi under operationen. Analysen kan verificeres ved histologisk og molekylær genetisk metode. Ekstraordinære tilfælde kræver en biopsi med en tynd nål for at opnå en prøve af onco-tumorvæv inden operationen påbegyndes.

Som en hjælpediagnostisk metode tælles blodceller forud for operationen ud over standard laboratorieprøver for at vurdere omfanget af anæmi, og niveauet af kreatinin, der vurderer nyrefunktionen, bestemmes.

Stadier af den maligne proces af nyrerne hos børn

  • Trin 0

Tumoren strækker sig ikke ud over nyrerne. Med sin fuldstændige udskæring forbliver nyrekapslen intakt, blodkarrene påvirkes ikke. Bag kanterne af en resektion er tumoren ikke defineret.

Tumoren kan spredes ud over nyrerne, med mulighed for fuldstændig fjernelse. Uddannelsen udvider, det kan findes i blodkarrene i nyrerne og ud over. Bag kanterne af en resektion eller på dem er tumoren ikke defineret.

Tumoren findes i bukhulen. Resektion udføres ikke fuldstændigt, for ikke at involvere de vitale strukturer. Derfor er der resterende celler i tumoren, som det kan ses under et mikroskop.

Spiring af hæmatogene metastaser i lungerne, lever, knoglemarv eller lymfeknuder forekommer.

Tumoren påvirker begge nyrer, som findes på diagnosetidspunktet. For hver nyre er dets egen malignitetsstadie etableret.

symptomatologi

Symptomerne på nyrekræft i første fase og i små størrelser vises ikke, men kun med stigningen kan du se farlige tegn:

  • manglende appetit, opkastning, hævet mave;
  • skarpt vægttab.

Hvilke symptomer i nyrekræft bør forældrene primært være opmærksomme på, hvis der er blodelementer i urinen, højt blodtryk.

Du kan ikke ignorere: det konstante græd og græd af spædbørn og børn op til 2-3 år; klager over et barn, der er i stand til at fortælle om alvorlig træthed, følelse af noget i maven, smertefulde angreb i lændehvirvelsøjlen og underlivet.

Behandling af nyrekræft hos børn

Til resectable tumorer anvendes radikal nephrectomy - fuldstændig fjernelse af nyrerne. Hvis dens fordeling ikke er bestemt, udføres en biopsi. Moderne medicin, der praktiserer fjernelse af tumoren med bevarelse af en del eller hele nyren. Derfor udføres delvis resektion og / eller palliativ nephrectomi som en forberedende foranstaltning inden immunterapi, kemoterapi (hvis fjerne metastatiske læsioner opdages, eller tumoren har spiret ind i væv og organer, der ligger ved siden af ​​hinanden).

Den organsparende operation med et snit i lændehvirvelområdet på ryggen og adgang til nyren gennem lag af muskel og fedtvæv betragtes som mere kompleks. Laparoskopisk kirurgi i de førende klinikker i indlandet og i udlandet tillader ikke brug af en lumbal snit.

Med nederlaget på to nyrer fjernes en nyre og metastaser. Den anden nyre er underkastet den nødvendige behandling.

kemoterapi

I første omgang udføres præoperativ kemoterapi for børn fra 6 måneder til 16 år i en måned for at reducere tumorens størrelse og reducere risikoen for brud under kirurgi. Dette kan føre til spredning af tumorceller i peritoneal hulrum. Cytostatika (Vincristin og Actinomycin D) er forsinket cellevækst. Ved metastaser eller skader på begge nyrer udføres behandlingen i 1,5 måneder (eller behandlingens varighed er individuelt ordineret) med antracyklinlægemidlet - Doxorubicin.

Spædbørn op til 6 måneder og børn efter 16 år udfører ikke præoperativ kemoterapi, da det ofte ikke er Wilms-tumoren, der kan påvises hos børn i disse aldersgrupper, men for eksempel nyrecellekarcinom, medfødt mesoblastisk nephroma, som andre behandlingsstrategier anvendes på.

Postoperativ kemoterapi udføres for alle børn undtagen dem, der har en Wilms tumor med lav malignitet (i første fase) i en nyre og er helt fjernet.

Forløbet af kemoterapi varer afhængigt af hvilken version af tumoren der blev diagnosticeret, hvilket omfang og omfang af spredning. Tumorer med lav eller medium malignitet (1-2 stadier) behandles med to cytotoksiske lægemidler samtidigt: Vincristin og Actinomycin-D.

I tilfælde af høj malignitet (3-4 stadier) kombineres 4 cytostatiske lægemidler og behandles f.eks. Med Doxorubicin, Carboplatin, Etoposid og Cyclophosphamid. Varigheden af ​​kemoterapicyklussen varierer fra 1 til 10 måneder, hvilket afhænger af tumorens malignitet og tilstedeværelsen af ​​metastaser efter resektion.

Information! Kemoterapi af klarcellesarkom udføres forskelligt fra Wilms 'tumor, da overlevelsesraten for børn efter sarkom er lavere. Vincristin, Dactinomycin og Doxorubicin kombineres, og strålebehandling udføres.

I Wilms tumorer udføres behandling med kemoterapi, strålebehandling og nephrectomi. Nyrecellekarcinom behandles ikke med kemoterapi og strålebehandling på grund af dets modstandsdygtighed overfor disse metoder. Lokaliseret carcinom fjernes ved nephrectomy, og postoperativ adjuvansbehandling er derefter ordineret.
Metastatisk carcinom behandles med Nexavar, Torisel, Sutent, og immunterapi med Interferon-2 er ordineret. Nogle tilfælde kræver nefrektomi.

Strålebehandling

Hvis effektive kombinationer af cytostatika anvendes og præoperativ kemoterapi udføres, udføres strålebehandling ofte ikke. Men der er undtagelser, når graden af ​​malignitet er høj (efter 3. graden), så bliver tumorområdet bestrålet ved at anvende en dosis på 15-30 grays.

I nærvær af tumorrester øges strålingsdosen, og resten af ​​svulsten bestråles med en punktmetode. I nærvær af lungemetastaser efter kemoterapi og resektion bremses brystet.

immunterapi

Immunoterapi kombineret med stråling eller udført separat i nærvær af kontraindikationer til kirurgi. Brugt peptidvaccine - Oncophage. Det reducerer gentagelsen af ​​nyrecellekræft med 55%. Anvendte cytoxiner - hormonlignende proteiner og peptider, interleukin-2 (proleukin) og interferon.

levealder

Tumorproces og stadier påvirker behandlingens taktik. Derfor er hvor meget nyrekræft der er helbredt, hvor mange børn der lever efter behandlingen, afhængig af hvor meget kroppen har taget denne behandling, især i de tidlige stadier. I mangel af metastaser og tilbagefald hærdes 90% af børnene.

I de senere stadier er prognosen mindre optimistisk. Hvis sygdommen reagerer på kemoterapi ved 3-4 grader, og operationen ødelægger tumoren fuldstændigt, genvinder 80% af børnene.

I nærvær af metastaser afhænger prognosen af ​​graden af ​​deres spredning. Intervallet mellem fjernelse af en tumor eller nyre og udseendet af metastase påvirker også. Overlevelsesraten inden for 5 år på samme tid gør 40-45%.

Konklusion! Kombineret terapi ved påvirkning af en onkologisk tumor ved genet, fysisk og kemisk niveau vil forbedre prognosen for genopretning og forlænge barnets levetid.

Nyretumor hos børn er ret sjælden. Den mest almindelige type ondartet læsion hos børn under 5 år er nephroblastom (Williams tumor). Dr. Max Williams skrev den første videnskabelige afhandling om barnets neoplasmer af nyrerne.

Nyrerne under fostrets udvikling af barnet dannes meget hurtigt. Som et resultat opstår der forringede nervecelledifferentieringsprocesser nogle gange. Nogle af dem efter babyens fødsel på lyset forbliver i sin umodne form. Ved 3-4 år kan væksten af ​​sådanne celler komme uden for kroppen, hvilket igen kan udløse et barns onkologiske sygdom, kendt som medicin som en Williams-tumor.

Årsager til nyretumor hos børn

Årsagerne til nyretumorer hos børn er ukendte. Men der er en vis forudsætning:

  • Hos piger er sandsynligheden for at udvikle en Williams-tumor større end hos drenge.
  • Nephroblastom kan også være forårsaget af nogle medfødte abnormiteter. Maligne mutationer forekommer i: WAGR syndrom (delvis eller totalt fravær af iris), Beckwith-Wiedemann syndrom (medfødt stigning i størrelsen af ​​de enkelte organer), Denis-Drash syndrom (barnet udvikler ikke kønsorganerne).
  • Familiens disposition. Børn, der har haft nyrekræft i deres familiehistorie, er mere udsatte for at udvikle en urinveje tumor.

Typer af Williams tumorer

Nyrekræft hos børn kan udvikles i to typer:

  1. Tumor med gunstig histologi;
  2. Tumor med ugunstig histologi.

Ufordelagtig histologi betyder, at de ændrede celler ser meget store ud og adskiller sig i strukturen fra raske nyresceller. For et sådant fænomen er der en medicinsk betegnelse - anaplasia. Jo højere niveau af anaplastiske celler er, jo mindre chance for fuldstændig helbredelse fra sygdommen.

Nyretumor symptomer hos børn

Nyretumor hos børn når normalt en forholdsvis betydelig størrelse. Meget ofte er en neoplasma i nyren meget større end selve organet. Heldigvis danner nephroblastoma ikke metastaser. Symptom på sygdommen betragtes som en smertefri tumor i maveskavheden, som forældrene pludselig bestemmer i et barn. Andre mindre almindelige symptomer er:

  • Forekomsten af ​​smerte, der skyldes blødning inde i tumoren
  • Blod i urinen
  • Højt blodtryk
  • Høj feber (feber);
  • Tab af appetit
  • Vægttab
  • Føler sig svag;
  • Dyspnø og hoste (kun hvis kræften har spredt sig til lungerne).

Diagnose af nyre onkologi

Pædiatrisk onkologi af nyrerne til diagnosen giver følgende diagnostiske metoder:

  • Ekstern undersøgelse og palpation af det berørte område, hvilket gør det muligt at mistanke om en ondartet neoplasma.
  • Udnyttet blodtælling. Udført for at bestemme antallet af røde blodlegemer, leukocytter, blodplader og hæmoglobinniveauer.
  • Generel analyse af urin for at bestemme dens farve og kvantitative sammensætning.
  • Ultralyd er en procedure, der gør det muligt at bestemme størrelsen og strukturen af ​​en ondartet neoplasma.
  • Beregnet tomografi hjælper med at fastslå tumorens lokalisering og vævsammensætning.
  • Røntgenundersøgelse af bughulen - en metode til visualisering af indre organer og eksisterende patologiske processer.
  • Biopsi - udvælgelse af væv fra en ondartet kilde til mikroskopisk undersøgelse og etablering af en endelig diagnose.

Behandling af nyretumorer hos børn

Williams tumorbehandling afhænger af kræftens størrelse og tilstedeværelsen af ​​metastaser i de tilstødende lymfeknuder, hvis nyrekræft er blevet diagnosticeret hos et barn. Da denne type tumor er meget sjælden, udføres behandlingen i specialiserede børns kræftcentre. Kvalificerede specialister arbejder i disse institutioner, der kan tilbyde et komplet udvalg af terapeutiske foranstaltninger til at helbrede børn med medfødte mangler i nyresystemet.

De vigtigste behandlinger omfatter kirurgi, strålebehandling og kemoterapi.

Alle børn undergår kirurgi for at fjerne den berørte nyre. Dette kirurgiske indgreb kaldes nefrotomi. Kirurgen fjerner hele nyren og vævene omkring det (binyrerne, nogle lymfeknuder).

Individuelle tumorer fjernes ved laparoskopisk kirurgi. Under en sådan kirurgi producerer kirurgerne flere små hudindsnit nær nyren. Den optiske del af laparoskopet indsættes gennem et hul, hvilket gør det muligt at observere proceduren, og et kirurgisk instrument indsættes i det andet hul, hvorigennem nyren og en kræft tumor fjernes.

  1. Kemoterapi og strålebehandling:

Sommetider bliver tumoren for stor og spredes til nærliggende områder af kroppen eller til en anden nyre. I sådanne tilfælde ordinerer læger kemoterapi eller strålebehandling for at reducere tumorens størrelse og ødelægge kræftcellerne. Herefter udføres en standard nyrecision.

Stråleterapi bruges også i postoperativ periode for at reducere risikoen for tilbagefald af sygdommen.

Nyretumor hos børn kan udvikle sig i den øverste eller nederste del af nyrerne eller i midterparten. Sidstnævnte påvirkes oftest, og den mest almindelige type tumor hos børn er Wilms sygdom.

Til tider er tumoren placeret uden for nyre eller under kapslen. Som regel suppleres en hvilken som helst tumor med en kapsel og adskilles af et fibrøst septum fra bækkenet og renal parenchyma. Men sådan en partition er ofte spire masser af tumoren. Af og til diagnosticeres tilfælde af manglende kapsel.

Wilms 'tumor kan vokse til forskellige størrelser, og vægten varierer fra 60 til 800 gram, overfladen af ​​tumoren er sædvanligvis glat, undertiden dækket af tuberkler.

Symptomer på patologi

Kliniske manifestationer af tumoren manifesterer sig levende i de sene stadier af sygdommens udvikling, i det øjeblik i lændehvirvelområdet er tumorneplassen allerede tydeligt mærket i barnet. I de tidlige stadier af udvikling er patologi kendetegnet ved skarp symptomatologi. En omhyggelig undersøgelse af sygdommens historie blev konstateret, at indtil diagnosen af ​​tumorens tilstedeværelse er der nogle tegn, der skal advare lægerne og forældrene.

Hos nogle børn opdages en til to måneder før en neoplasme, en periodisk forringelse af velvære manifesteres. De er ofte frække, de er irritabel, sløv eller omvendt for meget bekymrede. I nogle situationer, selv før diagnosen i nyren, er der en tilbagevendende stigning i kropstemperaturen op til 38 grader, i nogle tilfælde bliver barnet syg, opkastning opstår, appetitten er tabt. Lejlighedsvis mærkbart vægttab udvikler sig.

Tidlig diagnose af en tumor i nyren, som er arrangeret af en børnelæge, har endnu ikke opnået sin største effektivitet. I denne henseende bør identifikationen af ​​den patologiske proces hos børn accelereres og forbedres på alle mulige måder.

I de fleste tilfælde betragtes en nyretumor som det første tegn på udvikling af nyresygdom. Ofte har det afrundede figurer med jævne konturer, mindre ofte en tumor-lobulær og nodulær, ikke nogen form og er præget af tilstedeværelsen af ​​knuder. I størrelse er det i stand til lidt at ændre volumen af ​​nyrerne. Nogle gange er det lokaliseret i næsten hele maveskavheden, hvilket fremkalder udseende af abdominal asymmetri. Konsistensen kan også variere i en bestemt situation, den er normalt tæt, men kan være kirtelformet og elastisk.

Oftest er det forældre der først etablerer tilstedeværelsen af ​​en lidelse med deres barn - det sker under badning. Mindre almindeligt opdages en sygdom, når barnet undersøges af en læge.

Vækst af tumorer fremkalder udviklingen af ​​yderligere manifestationer: smerte, hypertension, udseende af blod i urinen, ascites. Anæmi med Wilms-tumor manifesterer sig ofte, men i de tidlige stadier af sygdommens udvikling forklarer lægerne denne proces af forskellige grunde og betaler ikke afvigelse grundig opmærksomhed.

Indledningsvis påvirker metastaser af Wilms sygdom lymfeknuderne bag peritoneum. Klinisk kan de ikke manifestere sig i de indledende stadier af sygdommen.

Drenge og piger lider af denne type tumor med samme frekvens. Tumor i højre nyre udvikler sjældnere.

Patologi behandling

Den klassiske behandling for Wilms tumor er kirurgisk fjernelse af en tumor og efterfølgende kemoterapi. Fra udviklingen af ​​den patologiske proces og fra resultaterne af den histologiske undersøgelse afhænger behovet for at organisere yderligere eksponering.

Efter organisationen af ​​den histologiske undersøgelse af celler finder specialisten neoplasmen til at være gunstige eller ugunstige tumorer. I et barn med en tumor af gunstig histologi øges chancerne for fuldstændig genopretning markant. Moderne metoder til behandlingsprocessen hjælper med at etablere en positiv prognose selv ved en ondartet tumor. Den kirurgiske fjernelse af det berørte nyrevæv kaldes nephrectomi. Der er flere typer af en sådan operation, nemlig:

  1. Enkel nephrectomi - fuldstændig fjernelse af nyrer udføres. Den anden resterende nyre er i stand til at intensivere sine aktiviteter for at genopfylde den tabte funktion af det fjernede organ.
  2. Delvis nephrectomi - operationen består i at fjerne ikke organet, men kun tumorneplasma og det renale væv der omgiver det. Delvis nephrectomi udføres i tilfælde af skade på den anden nyre eller dens fjernelse, når den ikke kan kompensere for tabet.
  3. Radikal nephrectomi - under operationen fjerner lægen nyrerne, såvel som dens omgivende strukturer - binyrerne og urineren. Nogle gange er nærliggende lymfeknuder også genstand for fjernelse, forudsat at de indeholder maligne celler.

Til kemoterapi anvendes specielle medicin, der hjælper til hurtigt at ødelægge multiplikation af kræftceller. Men sådan terapi påvirker normalt andre celler, for eksempel cellerne i slimhinden i mavetarmkanalen, hårsækkene og knoglemarv. Negative virkninger af denne procedure er forbundet med en sådan effekt - dette er et fald i resistens mod infektioner, undertrykkelse af bloddannelse, kvalme med opkastning, mangel på appetit, hårtab etc.

Når en tumor dannes før tredje og fjerde fase, fjernes en tumor straks efterfulgt af kemoterapi og strålingseksponering. Strålebehandling gør det muligt at dræbe kræftceller, der ikke kunne elimineres under operationen.

Wilms tumor eller nefroblastom er en malign neoplasma stammende fra nyrens embryonale væv. Tumoren fik sit navn til ære for den berømte tyske kirurg Max Wilms, der først identificerede sygdommen hos et barn. Som det viste sig senere, kan nephroblastom udelukkende forekomme hos børn, primært før 5 år, da det er netop i deres nyrervæv, at der er et stort antal embryonale celler.

Årsager til nefroblastom

De nøjagtige årsager til Wilms tumor i dag er ikke etableret. Nogle forskere foreslår, at modtagelsen af ​​sygdommen kan arves, da de fleste børn med denne patologi har medfødte udviklingsmomenter. Aktiv forskning er i gang for at bestemme årsagerne til nefroblastom og andre embryonale tumorer. Forskningsprocessen omfatter de bedste verdenseksperter inden for medicin, genetik og embryologi.

Symptomer på nefroblastom hos børn

I de fleste tilfælde har Wilms-tumoren et asymptomatisk kursus. I en sådan situation opdages det oftest af forældrene i form af en ujævn, tæt dannelse i barnets bughule. Som regel er det mobil og smertefrit, selvom de kliniske muligheder, når nephroblastom vokser til tilstødende væv, ledsages af en ret udtalt smertefulde symptomer.

Et andet symptom, der gør det muligt at opdage tilstedeværelsen af ​​en Wilms-tumor, er brutto hæmaturi (blod i urinen). Blod i urinen vises som regel, når glomerulus indre membraner ødelægges. Samtidig forbinder nyrens kredsløb med bækkenet, som ledsages af blødning i sidstnævntes hulrum.

Ikke-specifikke symptomer, der kan ledsage nefroblastom, er feber, vægttab, gastrointestinale lidelser og højt blodtryk. Disse symptomer kan opstå som følge af spiring af svulsten med nærliggende væv eller gennem nedsat nyrefunktion.

Hvis barnet har mindst et af de ovennævnte symptomer og tegn, skal det tages til konsultation hos urologen og onkologen. Disse specialister, ved fælles styrker, vil være i stand til at indstille den korrekte diagnose og ordinere tilstrækkelig behandling.

Diagnose af nefroblastom

Komplet blodtal for Wilms-tumor er karakteriseret ved et progressivt fald i antallet af røde blodlegemer. Der er tre mekanismer til udvikling af anæmi i denne patologi. For det første ledsages en malign neoplasma, uanset placering, af et anemisk syndrom. For det andet nedsættes frigivelsen af ​​erythropoietin på grund af nedsat nyrefunktion, hvilket påvirker produktionen af ​​røde blodlegemer ved knoglemarven. Og det sidste led i udviklingen af ​​anæmi i nefroblastom er nyreblødning, som udvikler sig på grund af de ovennævnte årsager.

Urinalyse i nefroblastom er karakteriseret ved tilstedeværelsen i stort antal af nyrepitelet og de røde blodlegemer. Derudover kan mængden af ​​protein i urinanalysen øges under desintegrationen af ​​tumoren og under overholdelse af den infektiøse proces - bakterier og hvide blodlegemer.

Til verifikation af diagnosen ved hjælp af forskellige billeddannelsesmetoder. Den billigste og en af ​​de mest pålidelige betragtes som en ultralyd af nyrerne. En ultralyd indikerer en rund dannelse af forøget echogenicitet, der befinder sig i retroperitonealrummet.

Excretorisk urografi i de tidlige stadier af sygdommen indikerer en deformitet af brystbælksystemet. I de senere stadier af sygdommen er der en fuldstændig mangel på udskillelse af kontraststofet ved den syge nyre.

Til differentialdiagnostikken mellem nephroblastom og nyrecyst kan angiografi af dette organ anvendes. Det involverer intravenøs administration af et kontrastmiddel efterfulgt af røntgenundersøgelse. Som regel, når en Wilms tumor opstår, ses en øget blodtilførsel til neoplasma, mens en cyste måske ikke har arterielle blodkar overhovedet.

Wilms tumor på røntgen

Beregnet tomografi er den bedste renal billeddannelsesmetode. Når man gennemfører denne undersøgelse, er det muligt ikke kun at identificere tumoren, men også for nøjagtigt at bestemme dens størrelse og placering.

Det endelige trin i at verificere diagnosen af ​​en malign neoplasma af nyrerne er en biopsi med aspirationsnål. Under kontrol af en ultralydsmaskine punkteres hud og blødt væv i lænderegionen, efterfulgt af at tage en lille del af tumorvævet. Under elektronmikroskopet udføres histologisk undersøgelse, hvor der som regel påvises atypiske celler med embryonisk oprindelse.

For at identificere fjerne metastaser er det også nødvendigt at foretage en røntgenundersøgelse af brystorganerne og osteoscytnografi. Den første giver mulighed for at bestemme forekomsten af ​​fjerne metastaser i lungerne, i den anden - i benet.

Behandling af nefroblastom hos børn

Som den vigtigste behandlingsmetode for Wilms tumor anvendes kirurgi, hvoraf volumen afhænger af tumorens størrelse og dets spredning. Hvis det i de tidlige stadier er muligt at klare sig med blot en simpel fjernelse af tumoren, så i de senere stadier af sygdommen udføres en resektion af nyren med udskæring af de regionale lymfeknuder. Kirurgisk indgreb bør anvendes så tidligt som muligt efter påvisning af tumoren. Hvis en nyfødt har en lignende patologi, skal den betjenes i løbet af de første 14 dage af hans liv.

Udover kirurgi kan kemoterapi og telegambehandling anvendes. Målet med disse behandlingstyper er at forhindre gentagelse af sygdommen eller reducere tumorens størrelse før operationen.

Det er værd at bemærke, at Wilms-tumoren er en af ​​de få sygdomme, der er meget velegnede til kirurgisk behandling. Ifølge forskellige statistiske undersøgelser når antallet af helbrede børn med en Wilms-tumor 90 procent.

Behandling af folkemægler

Som regel er patienter med maligne tumorer ikke forbudt at anvende traditionelle behandlingsmetoder, da konventionel medicin ikke pålideligt kan sikre et positivt resultat af behandlingen. Wilms 'tumor er en lidt anderledes situation. Da det kan hærdes i 70-90 procent af tilfældene, kan traditionelle behandlingsmetoder kun forsinke et vellykket øjeblik for starten af ​​kirurgisk og konservativ behandling.

Ernæring og livsstil

Desværre bør patienter med en Wilms-tumor overholde anbefalingerne for livet, ifølge Pevsners 7 tabellen. De skal begrænse mængden af ​​fede, salte, sure og stegte fødevarer i kosten. Dette er nødvendigt for at reducere diuretisk belastning på den eneste sunde nyre.

Rehabilitering efter sygdom

I mange uger efter operationen er patienter som regel ordineret fysioterapi kurser, hvor de gennemgår forskellige procedurer ved brug af UVM og darsonvaliseringsenheder. Helt gode resultater observeres efter sanatorium-udvej behandling i Saki og Morshyn, hvor der er udviklet specielle ordninger til patientterapi, mineralbehandling og mudderbehandling til patienter med nyrepatologi.

Komplikationer af Wilms tumor

Den allerførste komplikation, der udvikler sig efter udviklingen af ​​en Wilms tumor, er arteriel hypertension. Mekanismen for dens udvikling er ikke forskellig fra mekanismen for udviklingen af ​​anden nefrogenhypotension. Øget produktion af renin, som er et meget stærkt vasospastisk middel, fører til en indsnævring af blodkarets lumen og højt blodtryk.

En anden farlig komplikation af nefroblastom er renal blødning, som udvikler sig som et resultat af en krænkelse af membranets levedygtighed i glomerulus kapslen. Samtidig forekommer blødning i hulebetændelsens hulrum, der ledsages af tilstedeværelsen af ​​en stor mængde blod og blodpropper i urinen. Abrupt tab af en stor mængde blod kan resultere i et fald i blodtryk og sammenbrud, som manifesteres ved bevidsthedstab. Afvigende komplikationer af renal blødning bør betragtes som anæmi, som har post-hæmoragisk karakter.

De såkaldte klassiske komplikationer af en ondartet neoplasma skal betragtes som regionale og fjerne metastaser, der forekommer i den tredje og fjerde fase af den onkologiske proces. Oftest har Wilms 'tumor metastaser i lungerne, hvilket er manifesteret af smerter bag brystet, åndenød og frigivelse af blodig sputum.

Desuden kan komplikationerne af Wilms-tumoren betragtes som en del af en sekundær infektionsproces og dannelsen af ​​nyresten. Nyresygdom med nephroblastom er som regel meget sværere end med relativt sund nyre.

Wilms tumor forebyggelse

Da nephroblastom i mange tilfælde er en medfødt kræft, bør forebyggelsen ske inden fødslen. Det ligger i prænatal forebyggelse af infektioner, der kan forstyrre den normale udvikling af fostret, i nedlæggelsen af ​​alkoholholdige drikkevarer og rygning under graviditeten, samt i en sund kost, når barnet bæres.

Derudover er det nødvendigt at minimere traumatiske skader og skadelige virkninger af miljøfaktorer under graviditeten. Alle lægemidler, der anvendes under graviditeten, bør kontrolleres af en læge for at afgøre, om de har en teratogen virkning.

Postnatal forebyggelse af nefroblastom er behandling og forebyggelse af inflammatoriske sygdomme i nyrerne og udjævning af virkningen af ​​skadelige miljøfaktorer.

Prognose for nefroblastom

Som allerede nævnt er Wilms-tumoren en af ​​de mest gunstige med hensyn til behandling af maligne tumorer, både nyrerne og andre organer. Ca. 8 ud af ti børn, der har gennemgået det fulde behandlingsforløb for denne sygdom, skal aldrig huske det i deres levetid. Selvfølgelig, hvis behandlingen blev startet i tredje eller fjerde fase, når der allerede er fjerne metastaser, vil overlevelsesraten være meget lavere.