logo

Dysmetabolisk nefropati

Dysmetabolisk nefropati - en gruppe af sygdomme, der er karakteriseret ved nyreskade på grund af metaboliske lidelser.

Afhængig af årsagen til udvikling skelnes primære og sekundære dysmetaboliske nefropatier.

Primære sygdomme er arvelige, præget af et progressivt forløb, tidlig udvikling af urolithiasis og kronisk nyresvigt.

Sekundære dysmetaboliske nefropatier kan være forbundet med et øget indtag af visse stoffer i kroppen, nedsat metabolisme på grund af skade på andre organer og systemer (fx mave-tarmkanalen), lægemiddelbehandling osv.

Det overvældende flertal af dysmetaboliske nefropatier er forbundet med nedsat calciummetabolisme (fra 70 til 90%), ca. 85-90% af dem med et overskud af salte af oxalsyre, oxalater (i form af calciumoxalat), resten med et overskud af fosfater (calciumphosphater - 3-10 %) eller blandes - oxalat / phosphat-urat.

Primær dismetabolisk nefropati er sjælden.

Manifestationer af dysmetabolisk nefropati

Det er mest almindeligt hos børn. Dens forekomst kan være forbundet med en overtrædelse af både calcium- og oxalatmetabolisme (oxalatsalter).

Oxalater kommer ind i kroppen med mad eller syntetiseres af kroppen selv.

Årsager til dannelsen af ​​oxalater:

  • Forøget oxalatindtag med mad
  • Tarmsygdomme - Crohns sygdom, ulcerøs colitis, intestinale anastomoser
  • Øget produktion af oxalater i kroppen.

Dette er en multifaktoriell sygdom. Ifølge forskellige forfattere er andelen af ​​arvelighed i udviklingen af ​​oxalatnefropati op til 70-75%. Udover genetiske faktorer spiller eksterne faktorer en vigtig rolle: ernæring, stress, miljøbelastning osv.

De første manifestationer af sygdommen kan udvikles i enhver alder, selv i nyfødtperioden.

Ofte opdages de ved 5-7 års alder i form af påvisning af oxalatkrystaller med lavt indhold af protein, leukocytter og erytrocytter i den generelle urinanalyse. Karakteriseret af en stigning i urinernes specifikke tyngdekraft.

Den overordnede udvikling af børn med oxalatnefropati, som regel, lider ikke; men de er præget af allergi, fedme, vegetativ-vaskulær dystoni med tendens til at nedsætte blodtrykket (hypotension) og hovedpine.

Sygdommen forværres under pubertet i en alder af 10-14 år, der tilsyneladende er forbundet med hormonelle ændringer.

Fremdriften af ​​oxalatnefropati kan føre til dannelse af urolithiasis, udviklingen af ​​inflammation i nyrerne med lægning af en bakteriel infektion.

Fosfatnephropati findes i sygdomme forbundet med nedsat phosphat og calciummetabolisme. Hovedårsagen til phosphaturia er kronisk urinvejsinfektion.

Ofte ledsager calciumphosphatnephropati oxalat-calciumnephropati, men er mindre udtalt.

Forstyrrelser af urinsyre metabolisme (urat nefropati)

I løbet af dagen dannes 570-1000 mg urinsyre i kroppen, en tredjedel af mængden udskilles i tarmen og destrueres der af bakterier.

De resterende to tredjedele filtreres i nyrerne, de fleste suges tilbage, og kun 6-12% af den filtrerede mængde udskilles i urinen.

Primær uratnefropati på grund af arvelige lidelser af urinsyre metabolisme.

Sekundær forekomme som komplikationer af andre sygdomme (eritremii, multipel myelom, kronisk hæmolytisk anæmi, etc.)., Er konsekvensen af ​​anvendelsen af ​​visse lægemidler (thiazider, cytostatiske midler, salicylater, cyclosporin A et al.) Eller dysfunktion af nyretubuli og fysisk-kemiske egenskaber af urin (for eksempel inflammation af nyrerne).

Uratkrystaller deponeres i nyrevævet - dette fører til udvikling af inflammation og nedsat nyrefunktion.

De første tegn på sygdommen kan påvises i en tidlig alder, selv om der i de fleste tilfælde er et langt latent forløb af processen.

Og i den generelle analyse af urin urater detekteres en lille mængde proteiner og røde blodlegemer. I nærvær af et stort antal urata bliver urinen farvet.

Cystin metabolisme lidelser

Cystin er et metabolisk produkt af methioninaminosyren. To hovedårsager til en stigning i koncentrationen af ​​cystin i urinen kan identificeres:

  • overdreven ophobning af cystin i nyrecellerne
  • nedsat cystinoptagelse i nyretubuli.

Akkumuleringen af ​​cystin i celler opstår som et resultat af en genetisk defekt i enzymet cystinreduktase. Denne metaboliske lidelse er systemisk og kaldes cystinose.

Intracellulære og ekstracellulære akkumulering af cystinkrystaller detekteret ikke kun i nyretubuli og interstitium, men også i leveren, milt, lymfeknuder, knoglemarv, perifere blodceller, nerve- og muskelvæv af andre organer.

Overtrædelse af cystinreabsorption i nyrernes tubuli observeres på grund af en genetisk bestemt transportfejl gennem cellevæggen for aminosyrer - cystin, arginin, lysin og ornithin.

Når sygdommen udvikler sig, bestemmes tegn på urolithiasis, og når infektionen tilføjes, opstår nyrerbetændelse.

diagnostik

Laboratorie og instrumentel diagnose af dysmetabolisk nefropati er baseret på

  • påvisning af saltkrystaller i den generelle analyse af urin,
  • øge koncentrationen af ​​visse salte i den biokemiske undersøgelse af urin,
  • undersøgelsen af ​​urinens krystallinske evne (AKOSM),
  • gennemfører tests for calciphylaxis og peroxider i urinen,
  • Ultralyd af nyrerne.

Detektering af saltkrystaller kun i almindelighed urinprøver er ikke grundlag for diagnosticering af dysmetabolisk nefropati. Det skal tages i betragtning, at frigivelsen af ​​krystaller med urin hos børn ofte er forbigående og ikke er forbundet med metaboliske sygdomme.

For at bekræfte diagnosen af ​​dysmetabolisk nefropati ved påvisning af saltkrystaller i den generelle analyse af urin udføres biokemisk analyse af urin.

Testen for calciphylaxis giver dig mulighed for at identificere krænkelser af cellulær calciummetabolisme. Prøven for peroxid i urinen afspejler aktiviteten af ​​peroxidering af cellemembraner.

Ændringer opdaget af ultralyd af nyrerne er som regel ikke særlig specifikke. Påvisning af mikromixer eller indeslutninger i nyren er mulig.

Behandling af dysmetabolisk nefropati

Behandling af enhver dysmetabolisk nefropati kan reduceres til fire grundlæggende principper:

  • normalisering af livsstil;
  • korrekt drikke regime
  • kost;
  • specifikke terapimetoder.

Modtagelse af en stor mængde væske er en universel måde at behandle enhver dysmetabolisk nefropati på, da det hjælper med at reducere koncentrationen af ​​opløselige stoffer i urinen.

Et af målene med behandling er at øge det natlige volumen af ​​vandladning, hvilket opnås ved at tage væske før sengetid. Præference bør gives til almindeligt eller mineralvand.

Kost kan betydeligt reducere saltbelastningen på nyrerne.

Specifik terapi bør sigte mod at forhindre krystaldannelse, udskillelse af salte og normalisering af metaboliske processer.

Behandling af oxalatnefropati

Ernæringstips

  • Ved behandling af patienter med oxalatnefropati foreskrives en kartoffelkåldiæt, hvilket reducerer indtagelsen af ​​oxalater fra mad og belastningen på nyrerne.
  • Det er nødvendigt at udelukke gelé, stærk kød bouillon, sorrel, spinat, tranebær, rødbeder, gulerødder, kakao, chokolade.
  • Det anbefales at gå ind i diætetørrede abrikoser, svesker, pærer.
  • Fra mineralvand som Slavyanovskaya og Smirnovskaya anvendes 3-5 ml / kg / dag. i 3 doser 1 måned, 2-3 gange om året.

Drogbehandling omfatter membranotrope lægemidler og antioxidanter. Behandlingen skal være lang.

  • Pyridoxin (vitamin B6) ordineres i en dosis på 1-3 mg / kg / dag. inden for 1 måned kvartalsvis.
  • Vitamin B6 har en membranstabiliserende effekt på grund af deltagelse i stofskiftet af fedtstoffer som antioxidant og metabolisme af aminosyrer. Det er også tilrådeligt at udpege lægemidlet Magne B6 i en hastighed på 5-10 mg / kg / dag. kursus i 2 måneder 3 gange om året.
  • Vitamin A, som normaliserer interaktionen mellem proteiner og lipider i cellemembranen, har en membranstabiliserende virkning. Den daglige dosis af vitamin A 1000 IE pr. År af barnets liv, kurset - 1 måned kvartalsvis.
  • Tocopherolacetat (E-vitamin) er en kraftig antioxidant, der kommer ind i kroppen udefra og produceres af kroppen selv. Det skal huskes, at den overdrevne introduktion af E-vitamin med mad kan hæmme sin interne produktion ved hjælp af mekanismen for negativ feedback. E-vitamin styrker cellemembranernes protein-lipidbindinger. Det ordineres med vitamin A i en dosis på 1-1,5 mg / kg legemsvægt pr. Dag.

Som membranstabilisatorer anvendes dimephosphone og xyfon.

Dimephosphone anvendes i en dosis på 1 ml af en 15% opløsning til hver 5 kg vægt, 3 doser om dagen. Kurset er 1 måned, 3 gange om året.

Ksidifon forhindrer afsætning af uopløselige calciumsalte. Det ordineres i en dosis på 10 mg / kg / dag. 2% opløsning i 3 doser. Kursus - 1 måned, 2 gange om året.

Ciston har en høj effektivitet, især i krystalluri. Cyston er ordineret i en dosis på 1-2 tabletter 2-3 gange om dagen i løbet af 3 til 6 måneder.

Derudover er magnesiumoxid foreskrevet, især med et højt oxalatindhold i en dosis på 0,15-0,2 g / dag.

Behandling af uratnefropati

  • Ved behandling af uratnefropati giver dietten udelukkelse af fødevarer, der er rige på purinbaser (lever, nyre, kød bouillon, ærter, bønner, nødder, kakao osv.).
  • Fordelen bør gives til produkter af mælke og vegetabilsk oprindelse.
  • En vigtig betingelse for vellykket terapi er tilstrækkeligt væskeindtag - fra 1 til 2 liter om dagen. Præference bør gives til svagt alkaliske og lavmineraliserede farvande, græsdekorationer (hestetail, dild, birkeblad, lingonbærblad, kløver, knotweed osv.), Havre bouillon.

For at opretholde den optimale surhed af urin kan citratblandinger anvendes (uralite-U, blamaren, magurit, solimok osv.).

I uratnefropati er det vigtigt at reducere koncentrationen af ​​urinsyre. For at gøre dette skal du bruge værktøjer, der reducerer syntesen af ​​urinsyre - allopurinol, nicotinamid.

Anvendelsen af ​​allopurinol i pædiatri er begrænset på grund af mulige komplikationer af hud, lever og blod.

Under streng kontrol af allopurinol ordineret i en dosis på 0,2-0,3 g / dag. i 2-3 doser inden for 2-3 uger, så reduceres dosis. Varigheden af ​​det generelle kursus er op til 6 måneder.

Nicotinamid er et svagere stof end allopurinol, men tolereres bedre udpeget i en dosis på 0,005-0,025 g 2-3 gange om dagen i 1-2 måneder med gentagne kurser.

Urinsyre er også afledt af orotinsyre, ciston, etamid, cysten, phytolysin, etc.

Behandling af fosfatnephropati

Behandling af phosphat nefropati skal rettes til urinen forsuring (mineralvand - seltzer, ARZNI, Dzau-Suar osv. Præparater - Cystenalum ascorbinsyre, methionin).

En diæt begrænset til fødevarer, der er rige på fosfor (ost, lever, kaviar, kylling, bønner, chokolade osv.) Er ordineret.

Cystinose behandling

Behandling af cystinose og cystinuri omfatter diæt, væskeformigt lægemiddel og lægemiddelbehandling med henblik på alkalisering af urinen og øget opløselighed af cystin.

Målet med diæteterapi er at forhindre overdreven indtrængning af cystinprecursor methionin og andre svovlholdige syrer i barnets krop.

Til dette formål er også fødevarer, der er rige på methionin- og svovlholdige aminosyrer - kageost, fisk, æg, kød mv. Også udelukket (eller alvorligt begrænset) fra barnets kost.

Da methionin er nødvendig for væksten af ​​barnets krop, langvarig brug streng diæt er umuligt, så efter 4 uger fra begyndelsen af ​​kost terapi kost af barnet udvider og er tæt på det normale, men en streng undtagelse af fisk, ost og æg.

Mængden af ​​væske skal være mindst 2 l / dag. Det er især vigtigt at tage væsken inden sengetid.

Til alkalisering af urinen anvendes citratblanding, natriumbicarbonatopløsninger, blamaren, alkalisk mineralvand.

For at øge opløseligheden af ​​cystin og forhindre krystallisation, er penicillamin ordineret. Det har en vis toksicitet, derfor er der i starten af ​​behandlingen lav doser af lægemidlet foreskrevet - 10 mg / kg / dag. i 4-5 doser, så øges dosen i løbet af ugen til 30 mg / kg / dag og til cystinose til 50 mg / kg / dag.

penicillamin Behandlingen bør være under kontrol af indholdet af cystin i leukocytter og / eller tsianidnitroprussidnogo test (test for cystin i urinen, hvor koncentrationen af ​​cystin bør være op til 150-200 mg / l). Når disse indikatorer er opnået, reduceres penicillamindosen til 10-12 mg / kg / dag.

Penicillaminbehandling udføres i lang tid i årevis. Da penicillamin inaktiverer pyridoxin, foreskrives vitamin B6 (pyridoxin) parallelt i en dosis på 1-3 mg / kg / dag. inden for 2-3 måneder med gentagne kurser.

At stabilisere membraner af nyretubuli udpeget vitamin A (6.600 IU / dag) og vitamin E (tocopherol, 1 dråbe 1 årige levetid af en 5% opløsning pr dag) i 4-5 uger med gentagne behandlingsforløb.

Der er tegn på en positiv effekt af at anvende en mindre toksisk analog af det, cuprenil, i stedet for penicillamin, i en reduceret dosis i kombination med PSI og andre membranstabilisatorer.

Antibakteriel terapi er indiceret til tilsætning af en infektion.

Når cystinose med succes anvendte nyretransplantation, som udføres før endestad udvikling af kronisk nyresvigt. Transplantation af nyrerne kan øge patienternes levetid betydeligt - op til 15-19 år, men aflejring af krystaller af cystin ses også i transplantatet, hvilket i sidste ende fører til nederlaget for den transplanterede nyre.

outlook

Prognosen for dysmetabolisk nefropati er generelt gunstig.

I de fleste tilfælde er det muligt at opnå en stabil normalisering af de tilsvarende parametre i urinen med den passende behandling, diæt og medikamentbehandling.

I mangel af behandling eller når den er ineffektiv, er det mest naturlige resultat af dysmetabolisk nefropati urolithiasis og betændelse i nyrerne.

Den mest almindelige komplikation af dysmetabolisk nefropati er udviklingen af ​​en infektion i urinsystemet, primært pyelonefritis.

Dysmetabolisk nefropati hos børn

Dysmetabolisk nefropati hos børn - strukturelle og funktionelle ændringer i nyrerne, der udvikler sig på baggrund af metaboliske sygdomme ledsaget af krystalluri. Dysmetabolisk nefropati hos børn kan klinisk manifesteres af allergi og kløe i huden, hævelse, rygsmerter, hypotension og udledning af uklar urin. Dysmetabolisk nefropati diagnostiseres normalt hos børn for første gang i en generel urintest; avanceret diagnostik omfatter nyrer ultralyd, urin biokemisk analyse. Behandling af dysmetabolisk nefropati hos børn udføres under hensyntagen til dens type og omfatter kost, lægemiddelkorrektion af metaboliske sygdomme og fysisk-kemiske egenskaber ved urin, fytoterapi.

Dysmetabolisk nefropati hos børn

Dysmetabolisk nefropati hos børn er en gruppe metaboliske lidelser, ledsaget af øget udskillelse med urin af forskellige salte (oxalater, urater, fosfater) og som følge heraf skader på nyrestrukturerne. I pædiatrisk urologi tegner dysmetaboliske nefropatier sig for ca. 27-64% af alle urinsystemsygdomme hos børn; i praksis inden for pædiatri findes tegn på metaboliske sygdomme i urinen hos næsten hvert tredje barn. Børn med dysmetabolisk nefropati har høj risiko for udvikling af interstitial nefritis, pyelonefritis, urolithiasis.

Klassificering af dysmetabolisk nefropati hos børn

Afhængig af sammensætningen af ​​salte sondres dysmetaboliske nefropatier hos børn, der forekommer hos:

  • oxalat-calcium-krystalluri (85-90%)
  • phosphatkrystallurium (3-10%)
  • Uratkrystalluria (5%)
  • cystinkrystalluri (3%)
  • blandet (oxalat / phosphat-urat) krystalluri

Under hensyntagen til årsagerne isoleres primære og sekundære dysmetaboliske nefropatier hos børn. Primær nephropati er en arvelig sygdom, der har et progressivt forløb og fører tidligt til nephrolitase og kronisk nyresvigt. Gruppen af ​​sekundær nefropati hos børn indbefatter forskellige dysmetaboliske lidelser, der opstår med krystalluri og udvikler sig på baggrund af skader på andre organer.

Årsager til dysmetabolisk nefropati hos børn

Dysmetabolisk nefropati hos børn er et polyetiologisk syndrom, der opstår med deltagelse af mange faktorer. Fælles årsager kan være forgiftning og forgiftning, tung fysisk anstrengelse, langvarig brug af stoffer, mono-mangelfulde kostvaner. Den hyppige udvikling af dysmetabolisk nefropati hos børn født af graviditet med sen toksikose og føtale hypoxi samt børn med neuro-arthritisk diatese blev noteret. Primær nephropati kan være forårsaget af stofskifteforstyrrelser hos et barns slægtninge eller af akkumulerede mutationer, der forårsager ubalance i regulatoriske cellulære mekanismer i ham.

Ud over generelle årsager er indflydelsen af ​​bestemte faktorer vigtig i forekomsten af ​​en eller anden type dysmetabolisk nefropati hos børn.

Oxalatdysmetabolisk nefropati hos børn (oxaluri) er patogenetisk forbundet med nedsat metabolisme af calcium- og oxalatsalte (oxalater). En bestemt rolle i dens udvikling er spillet af manglen på vitaminerne A, B6, E, magnesium og kalium; overdosis af vitamin D i behandlingen af ​​rickets; øget oxalatindtagelse med mad. Oxalatdysmetabolisk nefropati er almindelig hos børn med Crohns sygdom, enteritis, colitis, kronisk pankreatitis, galde dyskinesi, diabetes, pyelonefritis.

Urat dismetabolisk nefropati hos børn er karakteriseret ved udskillelse med urin og deponering af urinsyre natriumsalt i urat nyrer. Primær (arvelig) uraturi er mest almindelig hos børn med Lesch-Nyhan syndrom. Sekundære nefropatier ledsager forløb af erythremi, hæmolytisk anæmi hos børn, multiple myelom, pyelonefritis. Måske udviklingen af ​​uratdysmetabolisk nefropati hos børn, der får behandling med cytostatika, thiaziddiuretika, salicylater, cyclosporin A osv.

Årsagerne til phosphaturia kan være kronisk urininfektion, primær og sekundær hyperparathyroidisme, sygdomme i centralnervesystemet. Cystinuri udvikler sig med en systemisk cystin metabolisk lidelse karakteriseret ved intracellulær og ekstracellulær akkumulering af cystinkrystaller i interstitium og nyretubuli, milt, lever, lymfeknuder, blodceller, knoglemarv, nervøs og muskelvæv. Sekundær cystin dysmetabolisk nefropati hos børn er normalt forbundet med pyelonefrit eller tubulær interstitial nefritis.

Symptomer på dysmetabolisk nefropati hos børn

Tegn på oxalatdysmetabolisk nefropati hos et barn kan manifestere sig så tidligt som i nyfødtperioden, men i de fleste tilfælde er sygdommen latent i lang tid. I stamtavle af børn med dysmetabolisk nefropati er arthropati, gigt, spondylose, urolithiasis, cholelithiasis og diabetes mellitus noteret.

Crystalluria opdages oftest hos børn 5-7 år ved en tilfældighed, når man undersøger den generelle urinanalyse. Opmærksomme forældre kan bemærke, at barnets urin ser grumset ud, med sediment, udgør ofte en hårdvaskbar belægning på potternes vægge.

Når desmetabolisk nefropati hos børn er der en tendens til allergiske hudreaktioner, vegetativ-vaskulær dystoni, hypotension, hovedpine, artralgi, fedme. Børn kan opleve træthed, stikkende rygsmerter, hyppig og smertefuld vandladning, enuresis, rødme og kløe i de eksterne genitalorganer, muskelhypotoni, subfebril, dyspepsi, oppustethed.

Forværringen og progressionen af ​​sygdommen ses i pubertetperioden på grund af hormonel omstrukturering. Dysmetabolisk nefropati hos børn er en risikofaktor for dannelse af sten i nyrer og blære, udvikling af kronisk pyelonefrit og kronisk nyresvigt.

Diagnose af dysmetabolisk nefropati hos børn

Ud over børnelæsen skal en børnefosterlæge eller en børneurolog være involveret i diagnosen dysmetabolisk nefropati hos børn.

Urinalyse afslører krystaluri, proteinuri, hæmaturi, abakteriel leukocyturi, cylindruri. Ved den biokemiske undersøgelse af urin bestemmes en øget koncentration af visse salte (oxalater, phosphater, urater osv.). I laboratoriekompleksets kompleks udføres funktionelle urinprøver ifølge Zimnitsky, Addis-Kakovsky, Nechiporenko, bestemmelse af urin-pH. Ved stratificering af en sekundær bakterieinfektion er bakteriologisk undersøgelse af urinen på mikrofloraen nødvendig.

Ultralyd af nyrerne og blæren hos børn med dysmetabolisk nefropati kan detektere krystallinske indeslutninger, der indikerer tilstedeværelsen af ​​sand eller calculus.

Dysmetabolisk nefropati hos børn skal skelnes fra transient krystalluri forbundet med SARS ved rigeligt indtag af visse produkter.

Behandling af dysmetabolisk nefropati hos børn

Hovedprincipperne for behandling af dysmetabolisk nefropati hos børn omfatter: overholdelse af en rationel kost, normalisering af metaboliske processer, eliminering af betingelser for krystaldannelse og øget udskillelse af salte.

Når oxalat dysmetabolisk nefropati hos børn, er kød bouillon, spinat, sorrel, tranebær, gulerødder, rødbeder, kakao, chokolade udelukket fra kosten; der er fortrinsret til kartoffelkålen. Drogbehandling udføres med membranotrope lægemidler (vitamin B6, A, dimethyloxobutylphosphonyldimethyl) og antioxidanter (E-vitamin).

En diæt med urat-dismetabolisk nefropati hos børn bør ikke indeholde fødevarer, der er rige på purinbaser (nyrer, lever, kød bouillon, bønner, ærter, kakao osv.). Grundlaget for kosten består af mejeriprodukter og vegetabilske produkter. For at reducere syntesen af ​​urinsyre er allopurinol, nikotinamid, urtepræparater osv. Foreskrevet.

Hos børn med fosfatdysmetabolisk nefropati anbefales det at begrænse fødevarer, der er rige på fosfor (oste, lever, bælgfrugter, kylling, chokolade). Forurening af urin på grund af brugen af ​​mineralvand og lægemidler (ascorbinsyre, tinktur af madderrot tin) er nødvendig.

Behandling af cystinose omfatter en kost med undtagelse af fødevarer, der er rige på svovlholdige aminosyrer og methionin (fisk, hytteost, æg osv.) Fra et barns kost. Det er vigtigt at alkalisere urinen ved hjælp af en citratblanding, en opløsning af natriumbicarbonat, alkalisk mineralvand. For at forhindre krystallisation af cystin er penicillamin foreskrevet.

Ved enhver form for dysmetabolisk nefropati hos børn er tilstrækkelig vandbelastning vigtig, hvilket bidrager til et fald i koncentrationen af ​​salte i urinen og barnets overholdelse af tvangsurinering (hver 1.5-2 time). Som en alternativ korrektion af metaboliske processer kan homøopatisk behandling udføres under kontrol af et børns homøopat.

Prognose og forebyggelse af dysmetabolisk nefropati hos børn

Med diæt og lægemiddelbehandling er prognosen for dysmetabolisk nefropati hos børn gunstig: en vedvarende normalisering af biokemiske parametre i urinen forekommer. I tilfælde af manglende overholdelse af det generelle og terapeutiske regime er pyelonefrit og urolithiasis det naturlige resultat af nefropati. Ved cystinose har patienter normalt brug for en nyretransplantation, men spredningen af ​​cystinkrystaller udvikler sig til sidst i transplantatet, hvilket fører til døden for børn i alderen 15-19 år.

Klinisk overvågning af børn med dysmetabolisk nefropati udføres af en børnelæge og pædiatrisk nefrolog. Forebyggelse af dysmetabolisk nefropati hos børn kræver overholdelse af børnedrikningsregimet, udelukkelse af prædisponerende faktorer, behandling af comorbiditet, undersøgelse af børn fra risikogrupper.

Dysmetabolisk nefropati hos børn, symptomer, årsager, behandling

Dysmetabolisk nefropati er en gruppe af stofskiftesygdomme, ledsaget af nyreskade med aflejring af salte i dem.

Salte af oxalsyre, oxalater (calciumoxalat) og urinsyresalte (urater) deponeres hovedsageligt. Afhængig af saltets kvalitative sammensætning adskilles oxalatnefropati og uratnefropati.

Oxalatnefropati (oxaluri)


Det førende tegn på oxal nefropati er urinudskillelse af oxalat (oxaluri).


Arvelig oxaluri. Den går fra generation til generation fra forældre til barn.
Sekundær oxaluri. Udvikler på baggrund af en sygdom. I sin udvikling spiller også arv, en tendens til stendannelse, en bestemt rolle. Udgangspunktet for dets udvikling kan være:

  • Vitaminmangel. Mangel på vitaminerne B6, A, E.
  • Hypervitaminose D. Ofte opstår når en overdosis af vitamin D under behandlingen af ​​rickets.
  • Magnesium og kaliummangel.
  • Overdriven indtagelse af calcium.
  • Neurokritisk diatese.
  • Øget absorption af oxalater i tarmen med sygdomme i fordøjelsessystemet:
  • Tarmbetændelse (enteritis, colitis).
  • Kronisk pancreatitis.
  • Leversygdom.
  • Biliær dyskinesi. Permanent satellit af dysmetabolisk nefropati. JVP har alle børn, der lider af oxaluri og uraturi.
  • Operationer på tarmene.
  • Bakteriel infektion (pyelonefritis).
  • Diabetes mellitus.
  • Shock.
  • Hypoxi.
  • Akutte infektionssygdomme.

Kliniske manifestationer


Sekundær oxaluri opdages normalt ved en tilfældighed: Oxalater findes konstant i urintest. Forekomst af oxalat i anatisis siger stadig ikke noget, da de kan falde i urinen efter at have forbrugt store mængder grøntsager og frugter dagen før.
Klager er normalt lavet af børn, der lider af diatese, atopisk dermatitis, galde dyskinesi, vegetativ-vaskulær dystoni. Typiske klager: mavesmerter og lavere blodtryk. Oprindeligt sunde børn klager som regel ikke om noget.
Ved analyse af urin hos patienter med oxaluri kan der ud over oxalater påvises en stigning i leukocytter, erythrocytter, bakterier og protein. Resultatet af ok-saluria kan være urolithiasis. Derudover er tilstedeværelsen af ​​dysmetabolisk nefropati hos et barn en frugtbar grund til afvikling af infektion i nyrerne og udvikling af pyelonefritis.
Hos patienter med den arvelige form for oxaluri er sygdommen langt mere alvorlig. Allerede fra de første år af livet lider børn af tilbagevendende smerter i leddene og deres hævelse, smerter i underlivet. Dette skyldes afsætningen af ​​oxalatsalter i nyrerne og leddene. For sådanne børn er resultatet af sygdommen altid urolithiasis.

Behandling af oxaluri hos børn


Væske. Med en tendens til afsætning af salte i nyrerne, skal barnet "vaske" dem: drik meget. I løbet af dagen bør barnet drikke væske med en hastighed på 50-60 ml pr. 1 kg vægt. For eksempel bør et barn på 30 kg drikke ca. 1,5 - 1,8 liter væske om dagen. Især nyttigt at give en drink om natten 1-2 glas mineralvand. Af de foretrukne drikkevarer:

  • Bord mineralvand: Slavyanovskaya, Smirnovskaya og andre.
  • Fortyndet tranebær og tranebær morsy.
  • Tørret frugtkompot.
  • Urte te
  • Fortyndet friskpresset juice: æble, græskar-æble.


En kost begrænset til fødevarer, som fremmer dannelsen af ​​oxalatoxalatsalte.

Narkotikabehandling:

  • Vitamin B6, vitamin A, vitamin E (lægemiddel Aevit), beta-caroten (Vetaron).
  • Forberedelser af kalium og magnesium: brændt magnesia, Magne B6, asparkam, panangin.


Terapeutisk øvelse.

Fysioterapi.
Drikke mineralvand. Alkalisk mineralvand med svag mineralisering (Slavyanovskaya, Smirnovskaya) er foreskrevet. Behandlingsforløbet er 1-3 måneder, 2 gange om året, om vinteren (december, januar) og om sommeren.

Urat nefropati (Uraturia) hos børn


Urat nefropati er karakteriseret ved deponering af urinsyre natriumsalt i nyrerne (natrium urater) og deres udskillelse med urin. Et sikkert tegn på sygdommen vil være den konstante bestemmelse af urater i urinanalysen (uraturia). Urat nefropati, i modsætning til oxalat, slutter relativt sjældent med urolithiasis. Udviklingen af ​​pyelonefritis på baggrund af uraturi er imidlertid ikke ualmindeligt.

Årsager og klinikker af Uraturia

  1. Hos børn forekommer de oftest som en af ​​manifestationerne af den neuro-arthritiske type diatese. Dette er en særlig forfatningsmæssig type børn med en medfødt defekt af urinsyre metabolisme og en prædisponering for gigt. Nærmere oplysninger om den neuro-arthritiske diatese findes i kapitlet "Opkastning" (undertekst "Acetonemisk opkastning").
  2. Arvelig uraturi (Lesch-Nyhan syndrom). Det forekommer hos drenge, der manifesteres fra de første måneder af et barns liv. alvorlig sygdom med alvorlig udviklingsforsinkelse, mental retardation og alvorlig psykisk svækkelse.
  3. Urotisk nefropati med massiv celledisponering, som sker ved cytotoksisk behandling (bruges til behandling af leukæmier og tumorer), forgiftning med visse lægemidler og andre tilstande.

Behandling af uraturi hos børn


Væske.
Kost med undtagelse af produkter, der fremmer dannelsen af ​​urinsyre.

Narkotikabehandling:

  • Narkotika, der hæmmer dannelsen af ​​urater og reducerer urinsyreindholdet i kroppen: allopurinol, probenecid, nitratblanding, etamid. Godkendt af lange kurser, udpeget af lægen.
  • Vitaminer og mineraler. Forberedelser af kalium og magnesium (panangin, as-parker), vitaminer fra gruppe B, vitamin C, bioflavonoider (quercetin, rutin), selen, germanium.


Fysioterapi.
Drikke mineralvand. Som med oxaluri.

Herbal medicin og folkemusik retsmidler til behandling af dysmetabolisk nefropati


Urter bruges meget bredt til behandling af dysmetabolisk nefropati. Hvis behandlingen foregår i lang tid, skal sammensætningen af ​​urtens urter ændres hver 2-3 uger, så der ikke er nogen afhængighed, ellers vil effektiviteten af ​​plantelægemidler falde. Hver 2 måneder i behandlingen gør en pause i 2 uger. Varigheden af ​​behandlingen er individuel. Med dette spørgsmål er det bedre at konsultere en læge. Indikeret dosis fytopreparationer for en voksen. For at beregne spædbarnsdosis skal du bruge ansøgningen "Funktioner for at tage medicin hos børn."
Bouillon havre. Hæld 1 kop tørre havre med husk 2 liter vand. Kog på en stille brand, fordamp vand til 1 l. Cool, belastning. Drik 1 / 3-1 / 2-1 glas 2 gange om dagen. Opbevaringsperioden for bouillon - 2 dage i køleskabet.
Brewer's gær. Hæld 15 g gær med 1 kop varmt vand, vent et stykke tid, indtil de "passer" og drikker. Behandlingsforløbet er 2-4 uger.
Vandmeloner. I august og september er vandmeloner meget nyttige, de er meget "vasket" af nyrerne.

Klinisk overvågning af børn med dysmetabolisk nefropati

  • Barnet observeres hos nefrolog og børnelæge indtil overførsel af barnet til en voksen klinik.
  • En kontrol urintest tages en gang om måneden.
  • Daglig urinanalyse for salt er taget 1 gang om 3 måneder.
  • Sanatoriumbehandling er vist.
  • Livslang slankekure.

Dysmetabolisk nefropati hos børn

Foruden almindelige barndomssygdomme er der også de, der optages i babyer, sjældent. En af disse patologier er dysmetabolisk nefropati. Nephrologists er mere almindelige med denne betingelse end børnelæger.

Hvad er det?

Dysmetabolisk nefropati er en patologisk tilstand, der fører til nedsat nyrefunktion. Dette kliniske symptomkompleks er ikke en særskilt sygdom. Forskellige sygdomme kan føre til udvikling af denne negative og endda farlige tilstand hos et barn.

Hvis lægen opdager dysmetabolisk nefropati hos en baby, indikerer dette forekomsten af ​​et helt kompleks af lidelser i urinorganerne og nyrerne.

Ifølge statistikker har hver tredje baby de kliniske tegn på denne tilstand. Dysmetabolisk nefropati er slet ikke en diagnose eller endda en sætning. Med eliminering af årsagerne, der bidrog til dens udvikling, forsvinder den helt. Dette kræver rettidig diagnose og passende behandling af den underliggende sygdom.

Normalt forekommer tegn på dysmetabolisk nefropati hos børn uplanlagt. Under urinscreeningen identificerer lægerne ændringer i det, der er kliniske tegn på nedsat funktion af nyrerne. Denne patologiske tilstand kan udvikle sig i forskellige aldre. Et langt forløb af dysmetabolisk nefropati fører til udviklingen af ​​nefrotisk syndrom hos et barn.

Denne tilstand er manifesteret af vedvarende ødem, som hovedsageligt er placeret på ansigt og øvre halvdel af kroppen. Nefrotisk syndrom forekommer normalt hos 13-16 ud af 100.000 babyer. Der er populationsfunktioner i forekomsten.

For at eliminere denne patologiske tilstand kræves en kompleks behandling, som normalt udarbejdes af en pædiatrisk nephrologist.

grunde

Dysmetabolisk nefropati hos børn er frem for alt nedsat metabolisme. Vedvarende ændringer fører til, at forskellige saltkrystaller forekommer i babyens urin. I sammensætning kan de være forskellige. Dette bestemmes i vid udstrækning af stenens kemiske sammensætning.

Flere årsager fører til udvikling af dysmetabolisk nefropati hos spædbørn. I nogle tilfælde er det ganske vanskeligt at installere dem. Ofte udvikler den patologiske tilstand af nyrerne som et resultat af flere årsagsfaktorer samtidigt. Udviklingen af ​​en udtalt svækkelse af nyrerne fører til:

  • forskellige kemiske forgiftninger;
  • alvorlig forgiftning med forskellige industriprodukter
  • ukorrekt og dårlig ernæring
  • anatomiske defekter umiddelbart efter fødslen.

Også forskere siger tilstedeværelsen af ​​medfødte former for sygdommen. I dette tilfælde overholdes ændringer i nyrernes arbejde allerede i de første måneder efter fødslen af ​​barnet. Som regel fører et kompliceret graviditetsforløb til denne tilstand. Hvis den fremtidige moder udvikler alvorlig præeklampsi eller toksik i de senere perioder, øger risikoen for funktionsforstyrrelser i urinorganerne i barnet betydeligt.

Fosterbetingelser, hvor fosterhypoxi opstår, resulterer også i en medfødt form for dysmetabolisk nefropati. Hvis der opstår syrehævelse af væv i de tidlige stadier af graviditeten, bidrager dette til krænkelsen af ​​organogenese. I dette tilfælde er nyrernes lægnings- og prænatale udvikling svækket. Derefter kan barnet opleve forskellige sygdomme i urinvejen: akut glomerulonephritis med nefrotisk syndrom, pyelonefrit og andre. Den nefrotiske form for glomerulonefritis hos et lille barn er en ret farlig sygdom, der kræver obligatorisk konsultation med en nephrolog og udpegning af særlig behandling. I nogle tilfælde livslang terapi.

Mange forskere taler om arvelig disposition. Hvis forældre eller nære slægtninge har en tendens til urolithiasis, så har barnet ofte også karakteristiske ændringer.

Nogle genetiske mutationer kan også forårsage nyreproblemer. Sådanne tilfælde er ret sjældne.

Den idiopatiske variant af dysmetabolisk nefropati optages også i pædiatrisk praksis. Denne kliniske tilstand er etableret ved udelukkelse. Normalt udfører læger udvidet differentialdiagnostik til dette formål, hvilket udelukker alle mulige alternative årsager, der kan forårsage abnormiteter i nyrerne hos et barn. Idiopatisk nefropati forekommer hos små børn.

klassifikation

Grundlaget for enhver dysmetabolisk nefropati er udtalte metaboliske lidelser. Dette manifesteres ved afvigelser i den normale kemiske sammensætning af urin og udseendet af forskellige saltkrystaller. Afhængigt af stofferne i deres sammensætning er der flere varianter af denne tilstand.

Under hensyntagen til krystallernes kemiske sammensætning sondres følgende kliniske varianter:

  • Oxalaturia er en tilstand, hvor en stor mængde oxalat fremkommer i urinen. Denne patologiske proces er forårsaget af systemiske lidelser af calciummetabolisme i kroppen. Overdreven dannelse af oxalsyre fører til udseendet af dets krystaller (oxalater) i urinen. Denne tilstand kan have varierende sværhedsgrad. De mest ubetydelige tegn forekommer ved 1 grad af en oxalaturia.
  • Uraturia. Det er karakteriseret ved udseende af uratkrystaller i urinresten. Denne patologi kan være primær og sekundær. Lesch-Nyhan syndrom anses for at være den vigtigste arvelige årsag til et stort antal uratakkumuleringer i urinen hos børn. Forskellige typer hæmolytisk anæmi, erythremi, myelom, pyelonefritis - er de mest almindelige sygdomme, der fører til udseende af urat dismetabolisk nefropati hos børn.

Nephropati hos børn

Nephropathy er en nyresygdom, der er karakteriseret ved funktionelle lidelser, der medfører patologi af disse organer. Den generelle betegnelse "nefropati" dækker en lang række processer, der fører til nyresvigt, 93% reducerer deres aktivitet. Som et resultat heraf fjernes fibrene med bindevæv med samtidig modifikation af parenchyma og tubuli.

Den mest forfærdelige komplikation af diabetisk nefropati er nyresvigt, som kræver dialyse eller kirurgi - nyretransplantation.

grunde

Som følge af en unormal metabolisme udvikler dysmetabolisk nefropati, det vil sige en funktionel svækkelse af nyrerne, ofte hos børn. Mange børnelæger bestrider denne opfattelse og forbinder ikke forekomsten af ​​sygdommen med stofskiftet. Andre årsager til udviklingen af ​​sygdommen er givet, såsom:

  • arvelige metaboliske lidelser;
  • medfødte patologi af nyrer og urinledere;
  • urinvejsinfektioner;
  • lang sengen hviler;
  • et stort indtag af visse stoffer
  • krænkelse af frigivelsen af ​​uønskede stoffer fra kroppen

Også årsagerne til forekomsten af ​​sygdommen omfatter et tørt og varmt klima, et højt indtag af proteinfødevarer, en vitaminmangel og nogle medikamenter.

Under indflydelse af alle disse faktorer er den gradvise ophobning og krystallisation af salte, der forårsager betændelse, og fremkalder dannelsen af ​​sten af ​​forskellige sammensætninger.

symptomer

Hvordan finder man ud af, at et barn har nefropati? Hvilke tegn skal gøre dig ivrig? Nephropati opdages normalt hos børn i alderen 7-8 år. Sygdommen kan være asymptomatisk eller manifestere sig i form af følgende symptomer:

  • milde mavesmerter
  • brændende fornemmelse ved urinering
  • uklar urin
  • sænke blodtrykket.

Mere udprægede symptomer på sygdommen forekommer hos børn med en arvelig form for nefropati. Allerede fra en tidlig alder har de hyppige mavesmerter, tilbagevendende smerter i leddene, hævelse i leddene. Som regel bliver urolithiasis det sidste stadium af lidelser.

Nogle gange findes salte i urinen - oxalater. Men deres engangshændelser er endnu ikke tegn på sygdommen. Oxalater kan også dannes hos raske børn på grund af misbrug af visse fødevarer, såsom sorrel, rødbeder, svampe, kødkødsbekæmpelser mv.

Hvis du har mistanke om nefropati i dit barn, bør du ikke udsætte besøget hos lægen. Kun en nøjagtig diagnose, der er lavet på basis af undersøgelser og analyser, giver dig mulighed for at ordinere den korrekte behandling og undgå yderligere uønskede konsekvenser og komplikationer. Den første fase af en sygdom, herunder nephropati, er meget lettere at behandle end avancerede forhold.

Diagnose af nefropati hos et barn

Ved den første mistanke om nefropati bør der søges lægehjælp og råd fra en specialist. Diagnosen vil blive lavet efter en række undersøgelser:

  • urinanalyse;
  • Ultralyd af nyrerne;
  • en test for calciphylaxis i en biologisk væske;
  • biokemisk undersøgelse af urin.

Selv før testene, lægen vil omhyggeligt undersøge barnet, lytte til klager, indsamle fuldstændige oplysninger om de brugte stoffer, forbrugt mad. Baseret på alle de indsamlede oplysninger og de udførte forsøg vil lægen kompilere et komplet billede af sygdommen og etablere en nøjagtig diagnose og bestemme på hvilket stadium det er.

Næste vil blive tildelt en individuel behandling for dit barn, som skal udføres nøjagtigt. Kun nøjagtigt overholdelse af alle udnævnelser af en specialist, omhyggelig opmærksomhed på barnets helbred, vil give dig mulighed for at klare manifestationerne af en frygtelig sygdom og undgå komplikationer.

komplikationer

Normalt er prognosen for nefropati hos børn ganske gunstig, og hvis alle anbefalingerne følges og doktorens udnævnelser er opfyldt, går sygdommen uden konsekvenser. Barnet fortsætter med at vokse og udvikle sig i det sædvanlige tempo.

Men i nogle tilfælde kan sygdommen af ​​en eller anden grund udvikle sig i et alvorligt scenario, hvilket fører til alvorlige komplikationer. Barnet ændrer funktionen af ​​vævene i den berørte nyre, ar og atrofi hos nogle områder begynder at danne sig. Urin elimineres ikke, men vender tilbage til nyrerne. Arbejde ikke kun nyrer, men også andre organer er brudt.

Samtidig forekommer uregelmæssigheder i urinvejen, hvilket fører til forværring af eksisterende infektionssygdomme i et barn. I sidste ende kan urolithiasis udvikle sig, hvilket betragtes som en alvorlig komplikation af nefropati. Kirurgi betragtes som en ekstrem foranstaltning, men i meget sjældne tilfælde kan det kun hjælpe et barn til at komme sig ud af sygdommen.

behandling

Hvad kan du gøre

Forældre skal vide, at behandling af en sygdom er et kompleks af foranstaltninger og enheden af ​​sådanne metoder som:

  • sund livsstil
  • afbalanceret individuel kost
  • optimalt drikke regime
  • lægemiddelbehandling.

Ud over brug af tabletter og andre lægemidler, der er ordineret af en læge, er det nødvendigt at vænne barnet til den korrekte tilstand af søvn og hvile. Det er også nødvendigt at præcisere reglerne for sund kost, behovet for at overholde normen.

Broth havre stadig vores bedstemødre med succes brugt til nyresygdom. Han vil også gavne dit barn. Ifølge anbefaling fra lægen kan du give vandmeloner som et diuretikum. De er meget gode salt. Men her skal du vide, hvornår du skal stoppe.

Hvad lægen gør

I de fleste tilfælde fører opfyldelsen af ​​alle lægens recept til barnets fuldstændige opsving. I sjældne tilfælde, da alle de trufne foranstaltninger ikke førte til det ønskede resultat, og sygdommen begyndte at udvikle sig, er der sandsynligheden for, at den udvikler sig til inflammatoriske processer af nyrerne og længere ind i urolithiasis. I de mest alvorlige tilfælde kan lægen ordinere en kirurgisk procedure - en nyretransplantation. Men sådanne tilfælde er yderst sjældne, normalt på det stadium, hvor sygdommen blev til nyrekræft.

forebyggelse

Hvis vi taler om forebyggelse af nefropati hos børn, så er det først og fremmest vigtigt at understrege vigtigheden af ​​at overholde de grundlæggende regler for sund kost og vigtigst af alt - drikke regime. Forældre skal huske om børns hygiejne for at forhindre dem i infektioner i det genitourinære system.

Og selvfølgelig, enkle og meget effektive generelle retningslinjer for at hærde barnets krop, og udføre enkle fysiske øvelser. Sport, går i frisk luft, aktive spil - alle disse foranstaltninger er vanskelige og ikke byrdefulde, men de giver en stor positiv effekt.

Stranacom.Ru

En nyre sundhed blog

  • Hjem
  • Oxalisk nefropati hos børn

Oxalisk nefropati hos børn

Dysmetabolisk nefropati

Dysmetabolisk nefropati - en gruppe af sygdomme, der er karakteriseret ved nyreskade på grund af metaboliske lidelser.

Afhængig af årsagen til udvikling skelnes primære og sekundære dysmetaboliske nefropatier.

Primære sygdomme er arvelige, præget af et progressivt forløb, tidlig udvikling af urolithiasis og kronisk nyresvigt.

Sekundære dysmetaboliske nefropatier kan være forbundet med et øget indtag af visse stoffer i kroppen, nedsat metabolisme på grund af skade på andre organer og systemer (fx mave-tarmkanalen), lægemiddelbehandling osv.

Det overvældende flertal af dysmetaboliske nefropatier er forbundet med nedsat calciummetabolisme (fra 70 til 90%), ca. 85-90% af dem med et overskud af salte af oxalsyre, oxalater (i form af calciumoxalat), resten med et overskud af fosfater (calciumphosphater - 3-10 %) eller blandes - oxalat / phosphat-urat.

Primær dismetabolisk nefropati er sjælden.

Manifestationer af dysmetabolisk nefropati

Det er mest almindeligt hos børn. Dens forekomst kan være forbundet med en overtrædelse af både calcium- og oxalatmetabolisme (oxalatsalter).

Oxalater kommer ind i kroppen med mad eller syntetiseres af kroppen selv.

Årsager til dannelsen af ​​oxalater:

  • Forøget oxalatindtag med mad
  • Tarmsygdom - Crohns sygdom. ulcerativ colitis. intestinale anastomoser
  • Øget produktion af oxalater i kroppen.

    Dette er en multifaktoriell sygdom. Ifølge forskellige forfattere er andelen af ​​arvelighed i udviklingen af ​​oxalatnefropati op til 70-75%. Udover genetiske faktorer spiller eksterne faktorer en vigtig rolle: ernæring, stress, miljøbelastning osv.

    De første manifestationer af sygdommen kan udvikles i enhver alder, selv i nyfødtperioden.

    Ofte opdages de ved 5-7 års alder i form af påvisning af oxalatkrystaller med lavt indhold af protein, leukocytter og erytrocytter i den generelle urinanalyse. Karakteriseret af en stigning i urinernes specifikke tyngdekraft.

    Den overordnede udvikling af børn med oxalatnefropati, som regel, lider ikke; men de er karakteriseret ved allergier. fedme. vegetativ-vaskulær dystoni med tendens til at nedsætte blodtrykket (hypotension), hovedpine.

    Sygdommen forværres under pubertet i en alder af 10-14 år, der tilsyneladende er forbundet med hormonelle ændringer.

    Fremdriften af ​​oxalatnefropati kan føre til dannelse af urolithiasis, udviklingen af ​​inflammation i nyrerne med lægning af en bakteriel infektion.

    Hvorfor er du interesseret i denne sygdom?

    Lægen har sat sådan en diagnose, klarlægge detaljerne i den påståede vært, søger bekræftelse / gendrivelse jeg er en læge, jeg angive symptomerne på hans version

    Fosfatnephropati findes i sygdomme forbundet med nedsat phosphat og calciummetabolisme. Hovedårsagen til phosphaturia er kronisk urinvejsinfektion.

    Ofte ledsager calciumphosphatnephropati oxalat-calciumnephropati, men er mindre udtalt.

    Forstyrrelser af urinsyre metabolisme (urat nefropati)

    I løbet af dagen dannes 570-1000 mg urinsyre i kroppen, en tredjedel af mængden udskilles i tarmen og destrueres der af bakterier.

    De resterende to tredjedele filtreres i nyrerne, de fleste suges tilbage, og kun 6-12% af den filtrerede mængde udskilles i urinen.

    Primær uratnefropati på grund af arvelige lidelser af urinsyre metabolisme.

    Sekundær forekomme som komplikationer af andre sygdomme (eritremii, myelomatose. Kronisk hæmolytisk anæmi og al.), Er en konsekvens af anvendelsen af ​​visse lægemidler (thiazider, cytostatiske midler, salicylater, cyclosporin A et al.) Eller dysfunktion af nyretubuli og fysisk-kemiske egenskaber af urin (for eksempel inflammation af nyrerne).

    Uratkrystaller deponeres i nyrevævet - dette fører til udvikling af inflammation og nedsat nyrefunktion.

    De første tegn på sygdommen kan påvises i en tidlig alder, selv om der i de fleste tilfælde er et langt latent forløb af processen.

    Og i den generelle analyse af urin urater detekteres en lille mængde proteiner og røde blodlegemer. I nærvær af et stort antal urata bliver urinen farvet.

    Cystin metabolisme lidelser

    Cystin er et metabolisk produkt af methioninaminosyren. To hovedårsager til en stigning i koncentrationen af ​​cystin i urinen kan identificeres:

    Akkumuleringen af ​​cystin i celler opstår som et resultat af en genetisk defekt i enzymet cystinreduktase. Denne metaboliske lidelse er systemisk og kaldes cystinose.

    Intracellulære og ekstracellulære akkumulering af cystinkrystaller detekteret ikke kun i nyretubuli og interstitium, men også i leveren, milt, lymfeknuder, knoglemarv, perifere blodceller, nerve- og muskelvæv af andre organer.

    Overtrædelse af cystinreabsorption i nyrernes tubuli observeres på grund af en genetisk bestemt transportfejl gennem cellevæggen for aminosyrer - cystin, arginin, lysin og ornithin.

    Når sygdommen udvikler sig, bestemmes tegn på urolithiasis, og når infektionen tilføjes, opstår nyrerbetændelse.

    diagnostik

    Laboratorie og instrumentel diagnose af dysmetabolisk nefropati er baseret på

  • påvisning af saltkrystaller i den generelle analyse af urin,
  • øge koncentrationen af ​​visse salte i den biokemiske undersøgelse af urin,
  • undersøgelsen af ​​urinens krystallinske evne (AKOSM),
  • gennemfører tests for calciphylaxis og peroxider i urinen,
  • Ultralyd af nyrerne.

    Detektering af saltkrystaller kun i almindelighed urinprøver er ikke grundlag for diagnosticering af dysmetabolisk nefropati. Det skal tages i betragtning, at frigivelsen af ​​krystaller med urin hos børn ofte er forbigående og ikke er forbundet med metaboliske sygdomme.

    For at bekræfte diagnosen af ​​dysmetabolisk nefropati ved påvisning af saltkrystaller i den generelle analyse af urin udføres biokemisk analyse af urin.

    Testen for calciphylaxis giver dig mulighed for at identificere krænkelser af cellulær calciummetabolisme. Prøven for peroxid i urinen afspejler aktiviteten af ​​peroxidering af cellemembraner.

    Ændringer opdaget af ultralyd af nyrerne er som regel ikke særlig specifikke. Påvisning af mikromixer eller indeslutninger i nyren er mulig.

    Behandling af dysmetabolisk nefropati

    Behandling af enhver dysmetabolisk nefropati kan reduceres til fire grundlæggende principper:

  • normalisering af livsstil;
  • korrekt drikke regime
  • kost;
  • specifikke terapimetoder.

    Modtagelse af en stor mængde væske er en universel måde at behandle enhver dysmetabolisk nefropati på, da det hjælper med at reducere koncentrationen af ​​opløselige stoffer i urinen.

    Et af målene med behandling er at øge det natlige volumen af ​​vandladning, hvilket opnås ved at tage væske før sengetid. Præference bør gives til almindeligt eller mineralvand.

    Kost kan betydeligt reducere saltbelastningen på nyrerne.

    Specifik terapi bør sigte mod at forhindre krystaldannelse, udskillelse af salte og normalisering af metaboliske processer.

    Behandling af oxalatnefropati

    Ernæringstips

  • Ved behandling af patienter med oxalatnefropati foreskrives en kartoffelkåldiæt, hvilket reducerer indtagelsen af ​​oxalater fra mad og belastningen på nyrerne.
  • Det er nødvendigt at udelukke gelé, stærk kød bouillon, sorrel, spinat, tranebær, rødbeder, gulerødder, kakao, chokolade.
  • Det anbefales at gå ind i diætetørrede abrikoser, svesker, pærer.
  • Fra mineralvand som Slavyanovskaya og Smirnovskaya anvendes 3-5 ml / kg / dag. i 3 doser 1 måned, 2-3 gange om året.
  • Drogbehandling omfatter membranotrope lægemidler og antioxidanter. Behandlingen skal være lang.

  • Pyridoxin (vitamin B6) ordineres i en dosis på 1-3 mg / kg / dag. inden for 1 måned kvartalsvis.
  • Vitamin B6 har en membranstabiliserende effekt på grund af deltagelse i stofskiftet af fedtstoffer som antioxidant og metabolisme af aminosyrer. Det er også tilrådeligt at udpege lægemidlet Magne B6 i en hastighed på 5-10 mg / kg / dag. kursus i 2 måneder 3 gange om året.
  • Vitamin A, som normaliserer interaktionen mellem proteiner og lipider i cellemembranen, har en membranstabiliserende virkning. Den daglige dosis af vitamin A 1000 IE pr. År af barnets liv, kurset - 1 måned kvartalsvis.
  • Tocopherolacetat (E-vitamin) er en kraftig antioxidant, der kommer ind i kroppen udefra og produceres af kroppen selv. Det skal huskes, at den overdrevne introduktion af E-vitamin med mad kan hæmme sin interne produktion ved hjælp af mekanismen for negativ feedback. E-vitamin styrker cellemembranernes protein-lipidbindinger. Det ordineres med vitamin A i en dosis på 1-1,5 mg / kg legemsvægt pr. Dag.

    Som membranstabilisatorer anvendes dimephosphone og xyfon.

    Dimephosphone anvendes i en dosis på 1 ml af en 15% opløsning til hver 5 kg vægt, 3 doser om dagen. Kurset er 1 måned, 3 gange om året.

    Ksidifon forhindrer afsætning af uopløselige calciumsalte. Det ordineres i en dosis på 10 mg / kg / dag. 2% opløsning i 3 doser. Kursus - 1 måned, 2 gange om året.

    Ciston har en høj effektivitet, især i krystalluri. Cyston er ordineret i en dosis på 1-2 tabletter 2-3 gange om dagen i løbet af 3 til 6 måneder.

    Derudover er magnesiumoxid foreskrevet, især med et højt oxalatindhold i en dosis på 0,15-0,2 g / dag.

    Behandling af uratnefropati

  • Ved behandling af uratnefropati giver dietten udelukkelse af fødevarer, der er rige på purinbaser (lever, nyre, kød bouillon, ærter, bønner, nødder, kakao osv.).
  • Fordelen bør gives til produkter af mælke og vegetabilsk oprindelse.
  • En vigtig betingelse for vellykket terapi er tilstrækkeligt væskeindtag - fra 1 til 2 liter om dagen. Præference bør gives til svagt alkaliske og lavmineraliserede farvande, græsdekorationer (hestetail, dild, birkeblad, lingonbærblad, kløver, knotweed osv.), Havre bouillon.

    For at opretholde den optimale surhed af urin kan citratblandinger anvendes (uralite-U, blamaren, magurit, solimok osv.).

    I uratnefropati er det vigtigt at reducere koncentrationen af ​​urinsyre. For at gøre dette skal du bruge værktøjer, der reducerer syntesen af ​​urinsyre - allopurinol, nicotinamid.

    Anvendelsen af ​​allopurinol i pædiatri er begrænset på grund af mulige komplikationer af hud, lever og blod.

    Under streng kontrol af allopurinol ordineret i en dosis på 0,2-0,3 g / dag. i 2-3 doser inden for 2-3 uger, så reduceres dosis. Varigheden af ​​det generelle kursus er op til 6 måneder.

    Nicotinamid er et svagere stof end allopurinol, men tolereres bedre udpeget i en dosis på 0,005-0,025 g 2-3 gange om dagen i 1-2 måneder med gentagne kurser.

    Urinsyre er også afledt af orotinsyre, ciston, etamid, cysten, phytolysin, etc.

    Behandling af fosfatnephropati

    Behandling af phosphat nefropati skal rettes til urinen forsuring (mineralvand - seltzer, ARZNI, Dzau-Suar osv. Præparater - Cystenalum ascorbinsyre, methionin).

    En diæt begrænset til fødevarer, der er rige på fosfor (ost, lever, kaviar, kylling, bønner, chokolade osv.) Er ordineret.

    Cystinose behandling

    Behandling af cystinose og cystinuri omfatter diæt, væskeformigt lægemiddel og lægemiddelbehandling med henblik på alkalisering af urinen og øget opløselighed af cystin.

    Målet med diæteterapi er at forhindre overdreven indtrængning af cystinprecursor methionin og andre svovlholdige syrer i barnets krop.

    Til dette formål er også fødevarer, der er rige på methionin- og svovlholdige aminosyrer - kageost, fisk, æg, kød mv. Også udelukket (eller alvorligt begrænset) fra barnets kost.

    Da methionin er nødvendig for væksten af ​​barnets krop, langvarig brug streng diæt er umuligt, så efter 4 uger fra begyndelsen af ​​kost terapi kost af barnet udvider og er tæt på det normale, men en streng undtagelse af fisk, ost og æg.

    Mængden af ​​væske skal være mindst 2 l / dag. Det er især vigtigt at tage væske før sengetid.

    Til alkalisering af urinen anvendes citratblanding, natriumbicarbonatopløsninger, blamaren, alkalisk mineralvand.

    For at øge opløseligheden af ​​cystin og forhindre krystallisation, er penicillamin ordineret. Det har en vis toksicitet, derfor er der i starten af ​​behandlingen lav doser af lægemidlet foreskrevet - 10 mg / kg / dag. i 4-5 doser, så øges dosen i løbet af ugen til 30 mg / kg / dag. og med cystinose, op til 50 mg / kg / dag.

    penicillamin Behandlingen bør være under kontrol af indholdet af cystin i leukocytter og / eller tsianidnitroprussidnogo test (test for cystin i urinen, hvor koncentrationen af ​​cystin bør være op til 150-200 mg / l). Når disse indikatorer er opnået, reduceres penicillamindosen til 10-12 mg / kg / dag.

    Penicillaminbehandling udføres i lang tid i årevis. Da penicillamin inaktiverer pyridoxin, foreskrives vitamin B6 (pyridoxin) parallelt i en dosis på 1-3 mg / kg / dag. inden for 2-3 måneder med gentagne kurser.

    At stabilisere membraner af nyretubuli udpeget vitamin A (6.600 IU / dag) og vitamin E (tocopherol, 1 dråbe 1 årige levetid af en 5% opløsning pr dag) i 4-5 uger med gentagne behandlingsforløb.

    Der er tegn på en positiv effekt af at anvende en mindre toksisk analog af det, cuprenil, i stedet for penicillamin, i en reduceret dosis i kombination med PSI og andre membranstabilisatorer.

    Antibakteriel terapi er indiceret til tilsætning af en infektion.

    Når cystinose med succes anvendte nyretransplantation, som udføres før endestad udvikling af kronisk nyresvigt. Transplantation af nyrerne kan øge patienternes levetid betydeligt - op til 15-19 år, men aflejring af krystaller af cystin ses også i transplantatet, hvilket i sidste ende fører til nederlaget for den transplanterede nyre.

    outlook

    Prognosen for dysmetabolisk nefropati er generelt gunstig.

    I de fleste tilfælde er det muligt at opnå en stabil normalisering af de tilsvarende parametre i urinen med den passende behandling, diæt og medikamentbehandling.

    I mangel af behandling eller når den er ineffektiv, er det mest naturlige resultat af dysmetabolisk nefropati urolithiasis og betændelse i nyrerne.

    Den mest almindelige komplikation af dysmetabolisk nefropati er udviklingen af ​​en infektion i urinsystemet, primært pyelonefritis.

    Udveksling nefropati

    Efterlad en kommentar 1,018

    Nyresygdom, hvor metaboliske processer forstyrres, er dysmetabolisk nefropati, oxaluri, fosfat, urat osv. Som et resultat af sygdommen hos mennesker er saltreserver deponeret i nyrerne. Udvikler oftest nyrenephropati hos børn, men sygdommen er i stand til at påvirke den voksne krop. Desuden har sygdommen i sin struktur en kombination af flere syndromer. Nyrerne, sammen med andre organer, opretholder syrebasebalance, derfor er de et uundværligt vitalt organ. Med nyresygdom er funktionen af ​​hele udskillelsessystemet svækket, så det er vigtigt at genkende dismetabolisk nefropati i tide og begynde behandling af sygdommen.

    Generel information om dysmetabolisk nefropati

    Dysmetabolisk nefropati forstås at betyde nyresygdom, ledsaget af ændringer i det organ, der er opstået på grund af nedsat metabolisme. I de fleste tilfælde udvikler sygdommen på grund af dårlig calciummetabolisme, store mængder oxalsyrer, urat, oxalat eller phosphater. Derudover er der sygdomme af blandet type.

    Nefropati er primær og sekundær. Den arvelige faktor påvirker udseendet af den primære form. Sygdommen udvikler sig hurtigt, med tidlig urolithiasis og en kronisk form for nyresvigt. Primær form er mindre almindelig hos patienter end sekundær. Den sekundære type af dysmetabolisk nefropati er forbundet med eksponering for kroppen af ​​visse stoffer, der kommer fra det ydre miljø. Som følge heraf forstyrres metaboliske processer på grund af dårlig systemsystemers funktion. For eksempel er forstyrrelser i forbindelse med fordøjelseskanalen arbejde på grund af brugen af ​​stærke stoffer.

    Oxalat-calcium-nefropati

    Med stigningen af ​​oxalater i urinen bundfældes sedimentet.

    Oxalat-calciumform af nefropati er en ret almindelig form, der ofte ses hos børn. Der er en række faktorer i udviklingen af ​​sygdommen, herunder en krænkelse af metaboliske processer af calcium og oxalat. Under normale betingelser udskilles forbindelserne i kroppen gennem metaboliske processer eller introduceres med mad. Oxalat er et stof, der hurtigt bliver til en krystallinsk tilstand, så når de hæves i urinafsekretionerne, vises et bundfald.

    Der er følgende årsager til udviklingen af ​​oxalat-calciumnephropati:

    • forbruge store mængder kakao, chokolade, selleri, persille og grøntsager bouillon;
    • tarmbetændelser (Crohns sygdom, sår osv.);
    • en faktor er ascorbinsyre, som har akkumuleret i kroppen mere end normen;
    • pyrodoxinmangel;
    • arvelig faktor.

    Som et resultat af dannelsen af ​​oxalatkrystaller udvikler inflammatoriske processer i nyrerne. Hvis betændelsen fortsætter ud over normen, forekommer aren gradvist. Jeg diagnosticerer denne form for sygdommen oftere hos børn 7-8 år, og de udvikler ikke specielle symptomer. De vigtigste symptomer er smerte, som forekommer på forskellige steder og går gennem tiden. Behandling af vandladning ledsages af en ubehagelig brændende fornemmelse.

    På trods af sygdommens tilstedeværelse udvikler sig unge patienter godt, men forværringen forekommer med adolescentens fremkomst. En faktor i udviklingen af ​​sådanne ændringer er hormonelle ændringer. Som følge heraf udvikler urolithiasis og tubulointerstitial nefritis. I tilfælde, hvor en infektion slutter sig til sygdommen, udvikler pyelonefritis.

    Oxalat nefropati

    Oxalatnefropati kan ledsages af alvorlige hovedpine.

    Udviklingen af ​​sygdommen påvirkes af en arvelig faktor, miljø, konstant stress, forkert kost og fysisk overstyring. Hovedårsagerne er hypo- eller hypervitaminose, chok, diabetes mellitus samt konsekvenserne efter tidligere operationer. Sygdommen fremkommer i forskellige alder, indtil barnet. Organets tilstand ligger inden for det normale område, men overvægtige, allergiske reaktioner, vegetativ-vaskulær dystoni og alvorlig hovedpine kan forekomme. Den akutte form for oxalatnefropati manifesterer sig i ungdomsårene, hvilket fører til forskellige komplikationer.

    Fosfatnephropati og dens egenskaber

    Fosfatnefropati optræder sammen med sygdomme, hvor fosfor- og calciummetabolismen forstyrres. Faktor i udviklingen af ​​sygdommen er spredning af infektion i blæren. Under påvirkning af bakterier er urinsyre nedbrudt, alkalisering af urin finder sted, og senere fosforsalte krystalliserer. Ofte ledsages denne type nefropati af en oxalat-calciumtype.

    Urat form af nefropati

    I løbet af dagen producerer kroppen ca. 1 gram urinsyre, hvor den tredje del overføres til tarmmiljøet, hvor det ødelægges af bakterier. Resten absorberes i nyrerne, og kun en tiendedel udskilles med urinen. Den primære type uratnefropati udvikler sig på grund af genetiske faktorer, og den sekundære type er en negativ konsekvens af sygdomme i mave-tarmkanalen eller en konsekvens af brugen af ​​lægemidler. Også årsagen er nyrekanalernes unormale funktion og ændringer i de fysisk-kemiske egenskaber af urinafsekretioner.

    Når du udskriver uratkrystaller, begynder inflammatoriske processer i nyrerne, og organets funktion forringes. De første symptomer på sygdommen manifesterer sig i en alder af 5-6 år, men de fleste tilfælde er præget af et asymptomatisk forløb. Ved urinalyse findes nogle proteiner, røde blodlegemer og urater. Hvis uraterne er i store mængder, bliver udledningen en murstenfarve.

    Cystinose og dets tegn

    Cystinose er en arvelig sygdom forbundet med en sygdom af cystinmetabolisme.

    Forhøjede niveauer af cystin i urinen kan skyldes en række faktorer, herunder en overvægt af stof i nyrecellerne og en forringet proces af absorption af cystin i nyrekanalerne. Cystinkrystaller ophobes i nyrerne, leveren, muskelvævet osv. Mangler i reabsorptionsprocesserne observeres i tilfælde hvor der opstår defekter under transport af sporstoffer. Sygdommen har symptomer svarende til tegn på urolithiasis eller nyrebetændelse.

    Hvad er faren for dysmetabolisk nefropati hos børn og voksne?

    Dysmetabolisk nefropati hos børn og voksne, hvor meget salt udskilles, fører til udseende af sten, saltindskud. Som følge heraf er den kroniske form for nyresvigt mindst sandsynligt at udvikle sig som en alvorlig komplikation. Trods det faktum, at patienter i de fleste tilfælde udvikler milde former for sygdommen, men i hvert fald før eller senere vil urolithiasis fremkomme. Også krystallinske elementer beskadiger slimhinden og konstant traumatiserer den. I fremtiden fører det til en alvorlig betændelse, hvor behandling kræver en masse tid og kræfter.

    Diagnose af sygdommen

    Udveksling nefropati hos børn og voksne med de første symptomer bør undersøges. Laboratorie- og instrumentdiagnose vil hjælpe med at etablere årsagerne til sygdommen. For at gøre dette skal du bruge metoder som biokemisk analyse af urin og renal ultralydsstudie. Men ifølge de opnåede data er det umuligt at diagnosticere nøjagtigt, og der er behov for at foretage yderligere undersøgelsesmetoder. Disse omfatter test til bestemmelse af saltkrystaller, identifikation af graden af ​​deres koncentration og bestemmelsen af ​​peroxid i sekreter.

    Behandling af forskellige former for sygdommen

    Oxalatform

    Behandling af nefropati hos børn består i brugen af ​​store mængder vand, hvorved de akkumulerede saltaflejringer fjernes fra kroppen. I gennemsnit drikker små patienter op til to liter vand om dagen. Læger anbefaler at drikke et glas mineralvand, før de går i seng. For at bruge anbefalet bord mineralvand, fortyndet saft fra tranebær eller lingonberries, compotes, urtete, friskpresset juice, der er fortyndet med vand. Kost indebærer udelukkelse af mad, hvis anvendelse producerer oxalsyre. Som behandling for nefropati er vitaminer fra gruppe A, B og E og mineraler ordineret hos børn og voksne. Alt dette understøttes af fysioterapi, som styrker hele kroppen.

    Kost til uratnefropati

    Ved udarbejdelsen skal diæt tage hensyn til sådanne produkter, der bidrager til produktionen af ​​urinsyrer. Til behandling af nefropati hos børn og voksne anvender stoffer, der vil hæmme produktionen af ​​urater og reducere mængden af ​​urinsyrer. Normalt har disse lægemidler en lang behandlingstid. Derudover skal du bruge komplekser af vitaminer og mineraler.

    Phosphat nefropati

    Dysmetabolisk nefropati hos børn og voksne er en alvorlig sygdom, og kræver derfor et korrekt sammensat medicinsk kompleks. Hos patienter med denne form for behandling sigter man på at forsurke urinen. Dette understøttes af en korrekt formuleret kost, der indeholder fødevarer med højt indhold af fosfor (f.eks. Ost, kylling, chokolade, kaviar, etc.).

    Ved behandling af cystinose tages der hensyn til en korrekt formuleret diætmenu, en daglig behandling og medicinering, som medvirker til at øge niveauet af cystinopløselighed. Hvis en infektion slutter sig til sygdommen, er der et behov for antibakteriel behandling af dysmetabolisk nefropati. Behandlingen af ​​sygdommen kan forsinkes i flere år.

    Forebyggelse og prognose

    Dysmetabolisk nefropati er karakteriseret ved et gunstigt kursus. Hvis patienten lytter til lægenes anbefalinger, så klarer han at holde kroppen i god stand. Hvis sygdommen ikke behandles. der er ubehagelige konsekvenser. For at forhindre komplikationer bør unge patienter følge en diæt, diæt. Forældre bør sikre, at dysmetabolisk nefropati behandles i tide.

    Dysmetabolisk nefropati hos børn

    Dysmetabolisk nefropati hos børn

    Dysmetabolisk nefropati hos børn er en gruppe metaboliske lidelser, ledsaget af øget udskillelse med urin af forskellige salte (oxalater, urater, fosfater) og som følge heraf skader på nyrestrukturerne. I pædiatrisk urologi tegner dysmetaboliske nefropatier sig for ca. 27-64% af alle urinsystemsygdomme hos børn; i praksis inden for pædiatri findes tegn på metaboliske sygdomme i urinen hos næsten hvert tredje barn. Børn med dysmetabolisk nefropati har høj risiko for udvikling af interstitial nefritis, pyelonefritis. urolithiasis.

    Klassificering af dysmetabolisk nefropati hos børn

    Afhængig af sammensætningen af ​​salte sondres dysmetaboliske nefropatier hos børn, der forekommer hos:

  • oxalat-calcium-krystalluri (85-90%)
  • phosphatkrystallurium (3-10%)
  • Uratkrystalluria (5%)
  • cystinkrystalluri (3%)
  • blandet (oxalat / phosphat-urat) krystalluri

    Under hensyntagen til årsagerne isoleres primære og sekundære dysmetaboliske nefropatier hos børn. Primær nephropati er en arvelig sygdom, der har et progressivt forløb og fører tidligt til nephrolitase og kronisk nyresvigt. Gruppen af ​​sekundær nefropati hos børn indbefatter forskellige dysmetaboliske lidelser, der opstår med krystalluri og udvikler sig på baggrund af skader på andre organer.

    Årsager til dysmetabolisk nefropati hos børn

    Dysmetabolisk nefropati hos børn er et polyetiologisk syndrom, der opstår med deltagelse af mange faktorer. Fælles årsager kan være forgiftning og forgiftning, tung fysisk anstrengelse, langvarig brug af stoffer, mono-mangelfulde kostvaner. Den hyppige udvikling af dysmetabolisk nefropati hos børn født fra graviditet med sen toksikose og føtal hypoxi blev noteret. såvel som børn med neuro-arthritic diathesis. Primær nephropati kan være forårsaget af stofskifteforstyrrelser hos et barns slægtninge eller af akkumulerede mutationer, der forårsager ubalance i regulatoriske cellulære mekanismer i ham.

    Ud over generelle årsager er indflydelsen af ​​bestemte faktorer vigtig i forekomsten af ​​en eller anden type dysmetabolisk nefropati hos børn.

    Oxalatdysmetabolisk nefropati hos børn (oxaluri) er patogenetisk forbundet med nedsat metabolisme af calcium- og oxalatsalte (oxalater). En bestemt rolle i dens udvikling er spillet af manglen på vitaminerne A, B6, E, magnesium og kalium; overdosis af vitamin D i behandlingen af ​​rickets; øget oxalatindtagelse med mad. Oxalatdysmetabolisk nefropati er almindelig hos børn med Crohns sygdom. enteritis. colitis. kronisk pancreatitis. biliær dyskinesi. diabetes mellitus. pyelonefritis.

    Urat dismetabolisk nefropati hos børn er karakteriseret ved udskillelse med urin og deponering af urinsyre natriumsalt i urat nyrer. Primær (arvelig) uraturi er mest almindelig hos børn med Lesch-Nyhan syndrom. Sekundære nefropatier ledsager forløb af erythremi, hæmolytisk anæmi hos børn, multiple myelom. pyelonefritis. Måske udviklingen af ​​uratdysmetabolisk nefropati hos børn, der får behandling med cytostatika, thiaziddiuretika, salicylater, cyclosporin A osv.

    Årsagerne til phosphaturia kan være kronisk urininfektion, primær og sekundær hyperparathyroidisme. CNS sygdomme. Cystinuri udvikler sig med en systemisk metabolisme i cystin - cystinose. karakteriseret ved intracellulær og ekstracellulær akkumulering af cystinkrystaller i interstitiet og tuberne i nyrerne, milt, lever, lymfeknuder, blodceller, knoglemarv, nervøs og muskelvæv. Sekundær cystin dysmetabolisk nefropati hos børn er normalt forbundet med pyelonefrit eller tubulær interstitial nefritis.

    Symptomer på dysmetabolisk nefropati hos børn

    Tegn på oxalatdysmetabolisk nefropati hos et barn kan manifestere sig så tidligt som i nyfødtperioden, men i de fleste tilfælde er sygdommen latent i lang tid. I stamtavle af børn med dysmetabolisk nefropati er artropati noteret. gigt. spondylose, urolithiasis, gallsten sygdom. diabetes mellitus.

    Crystalluria opdages oftest hos børn 5-7 år ved en tilfældighed, når man undersøger den generelle urinanalyse. Opmærksomme forældre kan bemærke, at barnets urin ser grumset ud, med sediment, udgør ofte en hårdvaskbar belægning på potternes vægge.

    Når desmetabolisk nefropati hos børn er der en tendens til allergiske hudreaktioner, vegetativ-vaskulær dystoni. hypotension. hovedpine, artralgi. fedme. Børn kan opleve træthed, stikkende rygsmerter, hyppig og smertefuld vandladning, enuresis. rødmen og kløe af vulva, muskulær hypotoni, subfebril, dyspepsi. oppustethed.

    Forværringen og progressionen af ​​sygdommen ses i pubertetperioden på grund af hormonel omstrukturering. Dysmetabolisk nefropati hos børn er en risikofaktor for dannelse af nyresten og blære. udvikling af kronisk pyelonefrit og kronisk nyresvigt.

    Diagnose af dysmetabolisk nefropati hos børn

    Ud over børnelæge. Ved diagnosticering af dysmetabolisk nefropati hos børn skal en børnefrologog eller en børneurolog være involveret.

    Urinalyse afslører krystaluri, proteinuri, hæmaturi, abakteriel leukocyturi, cylindruri. Ved den biokemiske undersøgelse af urin bestemmes en øget koncentration af visse salte (oxalat, phosphat, urat, etc.). I laboratoriekompleksets kompleks udføres funktionelle urintest ifølge Zimnitsky. Addis Kakovskomu. Nechiporenko. bestemmelse af urin pH. Ved stratificering af en sekundær bakterieinfektion er bakteriologisk undersøgelse af urinen på mikrofloraen nødvendig.

    Ultralyd af nyrerne og blæren hos børn med dysmetabolisk nefropati kan detektere krystallinske indeslutninger, der indikerer tilstedeværelsen af ​​sand eller calculus.

    Dysmetabolisk nefropati hos børn skal skelnes fra transient krystalluri forbundet med SARS. rigeligt indtag af visse fødevarer.

    Behandling af dysmetabolisk nefropati hos børn

    Hovedprincipperne for behandling af dysmetabolisk nefropati hos børn omfatter: overholdelse af en rationel kost, normalisering af metaboliske processer, eliminering af betingelser for krystaldannelse og øget udskillelse af salte.

    Når oxalat dysmetabolisk nefropati hos børn, er kød bouillon, spinat, sorrel, tranebær, gulerødder, rødbeder, kakao, chokolade udelukket fra kosten; der er fortrinsret til kartoffelkålen. Drogbehandling udføres med membranotrope lægemidler (vitamin B6, A, dimethyloxobutylphosphonyldimethyl) og antioxidanter (E-vitamin).

    En diæt med urat-dismetabolisk nefropati hos børn bør ikke indeholde fødevarer, der er rige på purinbaser (nyrer, lever, kød bouillon, bønner, ærter, kakao osv.). Grundlaget for kosten består af mejeriprodukter og vegetabilske produkter. For at reducere syntesen af ​​urinsyre er allopurinol, nikotinamid, urtepræparater osv. Foreskrevet.

    Hos børn med fosfatdysmetabolisk nefropati anbefales det at begrænse fødevarer, der er rige på fosfor (oste, lever, bælgfrugter, kylling, chokolade). Forurening af urin på grund af brugen af ​​mineralvand og lægemidler (ascorbinsyre, tinktur af madderrot tin) er nødvendig.

    Behandling af cystinose omfatter en kost med undtagelse af fødevarer, der er rige på svovlholdige aminosyrer og methionin (fisk, hytteost, æg osv.) Fra et barns kost. Det er vigtigt at alkalisere urinen ved hjælp af en citratblanding, en opløsning af natriumbicarbonat, alkalisk mineralvand. For at forhindre krystallisation af cystin er penicillamin foreskrevet.

    Ved enhver form for dysmetabolisk nefropati hos børn er tilstrækkelig vandbelastning vigtig, hvilket bidrager til et fald i koncentrationen af ​​salte i urinen og barnets overholdelse af tvangsurinering (hver 1.5-2 time). Som en alternativ korrektion af metaboliske processer kan homøopatisk behandling udføres under kontrol af et børns homøopat.

    Prognose og forebyggelse af dysmetabolisk nefropati hos børn

    Med diæt og lægemiddelbehandling er prognosen for dysmetabolisk nefropati hos børn gunstig: en vedvarende normalisering af biokemiske parametre i urinen forekommer. I tilfælde af manglende overholdelse af det generelle og terapeutiske regime er pyelonefrit og urolithiasis det naturlige resultat af nefropati. Ved cystinose har patienter normalt brug for en nyretransplantation, men spredningen af ​​cystinkrystaller udvikler sig til sidst i transplantatet, hvilket fører til døden for børn i alderen 15-19 år.

    Klinisk overvågning af børn med dysmetabolisk nefropati udføres af en børnelæge og pædiatrisk nefrolog. Forebyggelse af dysmetabolisk nefropati hos børn kræver overholdelse af børnedrikningsregimet, udelukkelse af prædisponerende faktorer, behandling af comorbiditet, undersøgelse af børn fra risikogrupper.

    Hvad er dismetabolisk nefropati hos børn -

    Dysmetabolisk nefropati hos børn er en nyresygdom, som er opdelt i typer, forekommer i forbindelse med metaboliske sygdomme.

    Sygdommen manifesteres af generelle symptomer på metaboliske lidelser og ændringer i urinen. Sidstnævnte manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​urenheder af salt, protein, erythrocytter, leukocytter. Hvis terapi ikke gives i tide, forekommer der i nogle tilfælde urolithiasis, nefrit eller pyelonefrit, blærebetændelse hos børn og unge.

    Almindelige typer af dysmetabolisk nefropati:

    Hvad udløser / årsager til dysmetabolisk nefropati hos børn:

    Årsager til dysmetabolisk nefropati hos et barn:

    - urinvejsinfektioner

    - sygdomme i mave-tarmkanalen (lambliose, orme)

    - Virkningen af ​​visse stoffer

    Årsager til oxaluri:

  • øget oxalatindtagelse med mad
  • arvelige defekter af nogle enzymer
  • tidligere operationer på tarmene
  • inflammatorisk tarmsygdom
  • ulcerativ colitis
  • Crohns sygdom
  • overskydende forbrug af ascorbinsyre
  • vitamin B6 mangel

    Årsager til uraturi hos børn:

  • øget forbrug af kødprodukter
  • arvelige årsager (defekt af nyretubuli, forbedret udveksling af puriner)
  • langvarig brug af furosemid
  • kemoterapi behandling

    To grupper af prædisponerende faktorer:

    Eksogene faktorer:

  • drikkevand med høj hårdhed
  • tørt og varmt klima
  • indholdet af mikro- og makronæringsstoffer i miljøet (overskydende calcium, mangel på magnesium osv.)
  • solstrålingsniveau
  • hypervitaminose D
  • mangel på vitaminerne A, B6, PP
  • overdreven forbrug af fødevarer med højt indhold af puriner, protein, oxalsyre
  • manglende drikke regime
  • utilstrækkeligt forbrug af produkter med umættede fedtsyrer
  • drikker alkohol
  • hyppig sauna
  • tage diuretika, sulfonamider, cytostatika

    Endogene faktorer:

  • betændelse i nyrerne og langs urinvejen
  • medfødte anomalier af nyrerne og urinvejen
  • øget vandtab under extrarenal tab, høj intensitet fysisk anstrengelse
  • krænkelse af vand-salt metabolisme i hyperparathyreoidisme
  • arvelige metaboliske lidelser
  • øget absorption af calcium og oxalat med øget permeabilitet i tarmvæggen
  • calciummetabolisme hos patienter, hvis behandling omfatter langvarig bedresol

    Patogenese (hvad sker der?) Under desmetabolisk nefropati hos børn:

    Beskyttelsesfaktorer er virkningen af ​​stoffer, der holder saltene opløst. Ofte kaldes de beskyttende kolloider. Sådanne stoffer er i blodplasmaet, filtreres i den primære og endelige urin, udskilles af canalisk epithelium. Hvis beskyttelsesenzymerne er utilstrækkelige, og der er prædisponerende faktorer beskrevet ovenfor, danner salte krystaller.

    Hos børn med udvekslingsnefropati deponeres krystaller i opsamlingsrørene, tubuli og interstitiale nyrer. For det første udvikler en ikke-specifik inflammatorisk proces, så kan en immunokompleks inflammatorisk proces udvikle sig, hvilket påvirker forskellige dele af nefronen. Afhængigt af hvor påvirket nefronen er, opstår sygdommen i sådanne varianter (som manifesteres af forskellige symptomer):

  • tubulo-interstitial nefritis
  • akut nyresvigt
  • urinsyre diatese
  • asymptomatisk kursus
  • urolithiasis

    Dysmetabolske sygdomme, som varer i lang tid, forårsager fibroninterstitium, et fald i kanalfunktioner, hvilket igen forårsager forstyrrelse af nyrernes koncentrationsfunktion.

    Primær oxaluri er en ret sjælden variant af sygdommen. Hos børn er sekundær oxaluri mere almindelig. De fleste oxalater udskilles i urinen dannes i processen med metabolisme af aminosyrer. Oxalater kan danne lokalt i nyren på grund af ødelæggelsen af ​​fosfolipiderne i cellemembranerne. Som et resultat dannes forstadierne af oxalater, med hvilke calcium danner uopløselige salte.

    Membraner desintegreres på grund af eksponering for membran-toksiske forbindelser, bakterielle fosfolipaser i inflammatoriske processer i nyrerne. Morfologisk afslørede udtalt ødelæggelse af børsteregionen af ​​de proximale og distale tubuli.

    Symptomer på dysmetabolisk nefropati hos børn:

    Oxalat-calcium-nefropati

    Børn er mest ramt af denne sygdom. Årsagen til forekomsten kan være metabolisk oxalat (salt af oxalsyre) og calciummetabolisme. Oxalat producerer kroppen, eller de kan indtages med mad.

    Årsager til dannelsen af ​​oxalater

    1. Tarmene påvirket af ulcerativ colitis, intestinale anastomoser, Crohns sygdom.
    2. Øget syntese af kroppen.
    3. For stort forbrug af mad med oxalat.

    Oxalisk nefropati hos børn

    Sygdommen kan skyldes mange faktorer. Nogle forfattere mener, at arvelighed er manifesteret i 70-75% af sagerne. Derudover spiller en stor rolle blandt andet: stress, negative miljøforhold, ernæring mv.

    For første gang kan sygdommen forekomme i enhver alder, selv hos nyfødte. Men oftest vises de i 5-7 år. Ved den generelle analyse af urin findes et ubetydeligt indhold af protein, erythrocytter, leukocytter og oxalatkrystaller. Derudover øges urinspecifik tyngdekraft.

    Børn med oxalatnefropati har allergier, vegetativ-vaskulær dystoni med tendens til hypotoni (lavt blodtryk) og hovedpine. Men den overordnede udvikling er ikke forstyrret. Under puberteten (10-14 år) er sygdommen forværret. Mest sandsynligt skyldes dette omstruktureringen af ​​hormonsystemet. Hvis oxalatnefropati udvikler sig, kan patienten udvikle urolithiasis, nyrerbetændelse samt en bakteriel infektion.

    Fosfatnephropati hos børn

    I sygdomme, der ledsages af forstyrrelser af calcium- og fosformetabolisme, er det ret almindeligt. Men hovedårsagen til phosphaturia er kronisk infektion i urinsystemet. Fosfat-calciumnephropati er ofte ledsaget af oxalat-calcium, men udtrykkes i meget mindre grad.

    Urin nefropati (metabolisk urinsyre)

    Kroppen producerer 570-1000 mg urinsyre pr. Dag. hvoraf en tredjedel udskilles i tarmene, hvor den ødelægges af bakterier. De resterende to tredjedele filtreres af nyrerne. De fleste af de sugede ryg og 6-12% af filtreret syre udskilles i urinen. Primær uratnefropati er forbundet med urinsyre metabolisme lidelser forårsaget af arvelighed.

    Sekundære uratnefropati er komplikationer af andre sygdomme, såsom kronisk hæmolytisk anæmi, erythremi, myelom osv. Desuden kan de skyldes brugen af ​​visse lægemidler: cyclosporin A, cytostatika, salicylater, thiaziddiuretika osv. Fysisk -kemiske egenskaber af urin (for eksempel inflammation af nyrerne) eller funktionen af ​​nyretubuli. Uratkrystaller kan deponeres i nyrerne, hvilket forårsager udviklingen af ​​betændelse og nedsætter nyrefunktionen.

    De første symptomer er ikke ualmindelige i en tidlig alder, men processen er ofte skjult i lang tid. I den generelle analyse af urin afslører en lille mængde røde blodlegemer og protein, urater. Hvis antallet af urater er stort, bliver urinen mursten.

    Forstyrrelser af cystin metabolisme hos børn

    Cystin er et metabolisk produkt af aminosyren methionin. Cystin er koncentreret i urinen af ​​to grunde.

    1. Forringet absorption af cystin i nyretubuli.

    2. Overdreven ophobning af cystin i nyrerne.

    Akkumuleringen af ​​cystin i celler er resultatet af den genetiske patologi af enzymet cystinreduktase. En sådan metabolisk lidelse er systemisk og kaldes cystinose. Ekstracellulær og intracellulær ophobning af cystinkrystaller findes ikke kun i nyrernes tubuli og interstitium, men også i andre organer: muskelvæv, lymfeknuder, nervesystem, lever, knoglemarv og perifere blodlegemer.

    Reabsorptionen af ​​cystin i nyrernes tubuli kan være nedsat som et resultat af en genetisk defekt ved transport af aminosyrer - ornithin, cystin, lysin og arginin - gennem cellevæggene.

    Diagnose af dysmetabolisk nefropati hos børn:

    Til diagnose bruger ikke kun data fra anamnesen. Laboratorieinstrumentdiagnostik er obligatorisk. De afslører en stigning i saltkoncentrationen, udfører en biokemisk undersøgelse af urin. Generelt er analysen af ​​urin hos børn på udkig efter saltkrystaller. Gennemføre en undersøgelse af urins krystaldannende evne, test for calciphylaxis og peroxid i urinen samt ultralyddiagnostik af nyrerne.

    Hvis saltkrystaller kun findes i den generelle analyse af urin, er dysmetabolisk nefropati hos børn endnu ikke diagnosticeret. Nogle gange går dette fænomen i sig selv uden at kræve behandling. For at bekræfte diagnosen har du brug for en biokemisk undersøgelse af urin. Med ultralyd kan mikrokaviteter eller indeslutninger detekteres, men disse ændringer kan ikke kaldes specifikke for den pågældende sygdom.

    Behandling af dysmetabolisk nefropati hos børn:

    Terapi af dysmetabolisk nefropati hos børn er baseret på følgende principper:

  • ordentlig drikke regime
  • normalisering af livsstil
  • specifikke terapimetoder
  • kost terapi

    For at reducere koncentrationen af ​​opløselige stoffer i urinen, indtagelse af store mængder væske. Det er nødvendigt at øge et stort volumen vandladning, da barnet får tilstrækkelig væske lige før sengetid. Som væske skal du vælge almindeligt eller mineralvand (bedre - uden gas). Reduktion af saltbelastningen på nyrerne reduceres med en særlig kost.

    Behandling af oxalatnefropati hos børn

    De grundlæggende principper for kost terapi:

    1. Undgå sådanne produkter fra kosten.

  • stærk kød bouillon
  • jellied kød
  • spinat
  • skovsyre
  • roer
  • tranebær
  • gulerødder
  • kakao, chokolade, produkter med kakaoindhold

    2. Kosten skal være kartoffelkål, hvilket reducerer indtagelsen af ​​oxalater fra mad.

    3. I kosten indtaste mineralvand, svesker, tørrede abrikoser og pærer.

    Narkotikabehandling af oxalatnefropati

    - tocopherolacetat (E-vitamin)

    - membranstabilisatorer: xyphon og dimephosphone

    - ciston (effektiv i krystaluria)

    - magnesiumoxid i en dosis på 0,15-0,2 g / dag

    Behandling af uratnefropati hos børn

    Principper for opbygning af en kost:

    - inkludere i diætprodukterne mejeri og grøntsager

    - udelukkes fra kost nyrer, lever, bouillon på kød, bønner og ærter, alle former for nødder, kakao og andre produkter med purinbaser

    - et barn skal drikke 1-2 liter vand om dagen: mineralvand, havreafkok, afkogning af dild, hestetail, lingonbær eller birkelblad, knotweed, kløver osv.

    Giv barnet citratblandingen:

    Midler til at reducere syntesen af ​​urinsyre:

  • nikotinamid
  • allopurinol
  • tsiston
  • orotinsyre
  • Cystenalum
  • etamid
  • Phytolysinum

    Behandling af fosfatnephropati hos børn

    - Syrning af urin ved hjælp af mineralvand og medicin: methionin, ascorbinsyre, cystenal

    - i diætbegrænsningsprodukter med højt indhold af fosfor: lever, ost, kylling, kaviar, bønner, chokolade mv.

    Behandling af cystinose og cystinuri hos et barn

    Behandling af cystinose og cystinuri omfatter diæt, væskeformigt regime og lægemiddelbehandling. I kosten begrænser fisk, hytteost, kød, æg. Denne diæt holder sig til 4 uger, og derefter udvides, bringes til normal. Men fortsæt med at ikke give barnet cottageost, fisk og æg. Barnet skal drikke 2 liter væske om dagen, især inden man går i seng.

    Drogbehandling af cystinose og cystinuri:

  • natriumbicarbonatopløsninger
  • citratblanding
  • blemaren
  • penicillamin eller kuprenil i kombination med ksidifon og andre membranstabilisatorer
  • vitamin a

    Ved cystinose hos børn kan der være behov for en nyretransplantation, som finder sted inden udgangen af ​​stadiet af kronisk nyresvigt. Denne metode øger patientens forventede levetid med 15-19 år.

    Fytoterapi af dysmetabolisk nefropati hos børn:

    Prognosen for dysmetabolisk nefropati hos børn

    Prognosen er i de fleste tilfælde gunstig. Indikatorer i urinen normaliseres, hvis den ovenfor beskrevne diæt indgives, udføres passende lægemiddelbehandling. Hvis behandlingen er ineffektiv, forekommer urolithiasis og betændelse i nyrerne. En fælles komplikation er pyelonefritis.

    Forebyggelse af dysmetabolisk nefropati hos børn:

    For at forhindre barnet i at blive diagnosticeret med dysmetabolisk nefropati bør der lægges særlig vægt på behandling og forebyggelse af infektioner i urinveje. For at forebygge sygdommens gentagelse udføres profylaktiske kurser af antimikrobiell terapi ved hjælp af uroseptika og fytoseptiske antistoffer. Fytoterapi, som blev beskrevet ovenfor, anvendes ikke kun til behandling, men også som en forebyggelse af sygdomsgenoptagelse. Læger kan ordinere et sådant lægemiddel som cananephron.

    Kostbehandling som forebyggende metode

    Kosten er foreskrevet individuelt. Forskere i dag siger, at strenge diæt begrænsninger ikke anbefales. Ved tilberedningen af ​​kosten skal man først og fremmest være opmærksom på indholdet i fødevaremetabolitter af lithogene stoffer.

    For oxalatnefropati er det vigtigt at tage hensyn til indholdet af oxalsyre i fødevarer. Oxalsyre er mindst i sådanne produkter:

    - ris, ægnudler, pasta, spaghetti

    - smør, margarine, mælkeost

    - oksekød, kylling, kyllingæg, lam, havfisk

    - Avocado, Vandmelon, Meloner, Bananer, Ananas, Kirsebær

    - Spirer, hvidkål, gulerod, broccoli, radiser, blomkål, agurker, grønne løg

    - frugtgelé, nogle typer syltetøj og marmelade

    - saft: grapefrugt, ananas, æble, appelsin

    I forebyggelsen af ​​oxaluri i opførelsen af ​​kosten bør baseres på principperne om kost nummer 5. Undgå obligatorisk mad allergener. Læger kan ordinere calciumtilskud som en forebyggende foranstaltning. Nogle forskere insisterer på, at barnet til forebyggelse af oxaluri skal tage produkter, der indeholder magnesium:

  • græskar klaner
  • mandler
  • vandmelon
  • boghvede gryn
  • gryn
  • hasselnød
  • hvede brød
  • blæksprutte
  • ris korn
  • torskelever
  • Spruer mv.

    Forøg mængden af ​​vitaminer i kosten, især A og B6.

    Indholdet af vitamin B6 i produkter