nefroblastom

Nefroblastom er en patologisk neoplasma i nyrerne, som er karakteriseret ved en dystontogenisk manifestation, som normalt findes blandt børn. Det kaldes også adenosarcoma-nyre, Wilms-tumor og føtale nephroma. En sådan tumor påvirker som regel kun en nyre, men nogle gange er der også bilaterale nefroblastomer.

I nogle tilfælde kan en malign patologi lokaliseres i bækkenet, lysken, æggestokkene, livmoderen, retroperitonealt væv. Nephroblastom forårsager skade på børn fra 2 år til 3 år, men der er også beskrivelser af tilfælde blandt voksne og nyfødte.

Nefroblastom, i makroskopisk undersøgelse, ligner en stor knude, for hvilken der er klare sondringer fra nyrene parenchyma. Denne tumor kan spredes gennem lymfatisk og hæmatogen vej, mens metastasering til forskellige organer, endda spire i højre atrium og den ringere vena cava.

Nephroblastom årsager

For nylig er der sket nogle fremskridt med at løse problemet med årsagerne til nefroblastom. Først og fremmest blev det kendt, at denne sygdom er tæt forbundet med nedsat nyreembryogenese. Hovedrollen i udviklingen af ​​nefroblastom er tildelt forstyrrelser i nogle gener, såsom WT 1, WT 2 og WT 3. Det første gen, der blev identificeret i 1989, styrer dannelsen af ​​visse proteiner, der regulerer udviklingen af ​​den primære form af nefronen. Med den normale aktivitet af dette gen styrer dets produkter udviklingen af ​​nyrerne og virker som suppressorer til vækst af tumorceller. Ud over abnormiteter i generne spiller dysreguleringen af ​​fostermitogener en afgørende rolle i udviklingen af ​​nefroblastom. I dette tilfælde øges udtrykket af genet med insulinlignende vækstfaktor. Disse abnormiteter blev fundet i de fleste undersøgte nefroblastomprøver.

Den genetiske rolle i dannelsen af ​​en ondartet tumor, som årsagen til dens udvikling, bekræftes af den hyppige kombination med udviklingsanomalierne hos andre systemer og organer.

Nefroblastom symptomer

Nephroblastom i lang tid kan udvikle sig helt asymptomatisk. Imidlertid er en smertefri, glat, tæt tumor med en ujævn overflade, der findes i peritonealområdet, et af de første tegn på nefroblastom.

Ofte i flere måneder eller endda år er de karakteristiske symptomer på en ondartet anomali i kroppen ikke afsløret. Den patologiske tumor fortsætter imidlertid at vokse langsomt, og progressionen er ved at opnå så hurtige hastigheder, som fører til en signifikant stigning i nefroblastom. På samme tid under palpation kan en neoplasma findes i peritonealområdet.

Patientens subjektive tilstand kan betragtes som tilfredsstillende. Med ubetydelige mængder forårsager nefroblastom ikke ubehag, og allerede med deres stigning er asymmetrien af ​​buken og palpationen af ​​tumoren selv detekteret visuelt.

Alvorlige symptomer på forgiftning opdages kun i avancerede og alvorlige tilfælde. Hos 25% af patienterne diagnosticeret med brutto hæmaturi, som forårsager subkapsulær ruptur af tumoren og en stigning i tryk forbundet med hyperreninæmi.

Da nefroblastom spredes gennem kroppen gennem blod og lymfe, er lymfeknuderne i nyrernes porte, lever og para-aorta noder beskadiget. Nogle gange falder en blodprop i form af en tumor ind i den nedre del af vena cava.

Forstyrrelser i mave-tarmkanalen, feber, mavesmerter og utilpashed med højt blodtryk kan også forekomme.

Til diagnosticering af nefroblastom er der særlig opmærksomhed på indsamling af patientens historie. Et vigtigt punkt betragtes som infektioner, en arvelig faktor forbundet med malign patologi og tilstedeværelsen af ​​medfødte anomalier. Og for at differentiere diagnosen udelukker neuroblastom, splenomegali, hepatomegali, polycystisk og hydronephrose.

I nephroblastom, i 15% af tilfældene, påvises eksisterende forkalkninger ved hjælp af røntgen. Udnævnelse af ultralydstomografi hjælper med at bestemme patologien i 10% af tilfældene netop, når nyren ikke vises på pyelogrammet. CT bestemmer grænserne for tumordannelsen i nyren og omkring den, afslører de berørte lymfeknuder, leveren og gør det muligt at spore tilstanden af ​​den anden nyre.

Hos patienter med nephroblastom observeres anæmi som følge af hæmaturi. Men for at eliminere denne patologi ordineres urin for tilstedeværelsen af ​​catecholaminer.

Sjældne kliniske tegn indbefatter højt blodtryk, som normaliserer efter nyreudtagning.

Nephroblastoma fortsætter nogle gange parallelt med glomerulosklerose syndrom og Drash syndrom.

Nephroblastom hos børn

Denne sygdom er en af ​​de forskellige typer af maligne sygdomme hos nyrerne, som normalt forekommer hos børn.

Nefroblastom anses for at være en fælles barndomskræft. Ifølge statistikker påvirker sygdommen i gennemsnit otte børn fra en million under femten år. Og hyppigheden af ​​maligne tumorer blandt børn med mørk hud er dobbelt så høj.

For det meste observeres nephroblastom hos børn i to og tre år. Desuden forekommer det hos piger flere måneder senere end hos drenge. Nephroblastoma er hovedsageligt lokaliseret i en nyre, selv om det nogle gange kan påvirke to på én gang.

De nøjagtige årsager til nefroblasten hos børn er endnu ikke fuldt ud forstået. Det er kendt, at en tumor udvikler sig som et resultat af mutationer i den cellulære struktur af DNA. Kun 1,5% af disse mutationer er arvet af børn fra deres forældre. Men som regel er der ingen konkret forbindelse mellem udviklingen af ​​nefroblastom og arvelighed.

Men risikofaktorerne omfatter piger, der ofte bliver ramt, i modsætning til drenge; karakteristisk familieherdighed og racemæssig disposition.

Meget ofte diagnostiseres nefroblastom hos børn i nærværelse af nogle medfødte anomalier. For eksempel i aniridia, når der er en underudvikling af iris eller dens absolutte fravær; i hæmypertrofi, når der er en signifikant udvikling af den ene halvdel af kroppen over den anden; med kryptorchidisme hypospadi. Også hos børn kan nefroblastom være en bestanddel af et af syndromerne, såsom: WAGR syndrom, Drash syndrom og Beckwith-Wiedemann syndrom.

Symptomer på nefroblastom hos børn i de tidlige stadier kan ikke manifestere sig. Ved første øjekast ser små patienter sig helt sunde ud, selv om dette undertiden øger maven, en neoplasm palperes i peritonealområdet, smerter og et vist ubehag forekommer i abdominalområdet, er hæmaturi og feber observeret.

Ved diagnosticering af et nefroblastom hos et barn bestemmer de sygdomsstadiet. For at gøre dette, udføre instrumentelle metoder til undersøgelse. Disse omfatter bryst røntgen, CT og MR, radioisotop knoglescanning, som hjælper med at bestemme metastasen af ​​tumorprocessen.

Der er fem stadier af nephroblastoma. I første eller tidlige fase påvirkes kun en nyre af en tumor. I dette tilfælde fjernes den maligne patologi let ved kirurgi. I anden fase bestemmes spredningen af ​​nefroblastom til nærliggende væv, som også fjernes under kirurgisk indgreb. Den tredje fase er karakteriseret ved sygdommens indtrængning ud over grænserne for nyrene, i de nærliggende lymfeknuder og ind i nogle bukhuleorganers organer. I dette tilfælde er kirurgi alene ikke nok.

Den næstsidste fase, den fjerde, er præget af spredning af nefroblastom til fjerne væv og organer. Den femte fase af sygdommen markerede læsioner af begge nyrer.

I dag er den generelle komplekse terapi for børn med denne patologi genkendt, hvilket omfatter fjernelse af en malign formation ved kirurgi, strålebehandling og intensiv behandling med polykemi.

Preoperativ behandling anses for øjeblikket som et diskutabelt problem. Pædiatrisk onkologi i USA anser denne terapi upraktisk, indtil den morfologiske bekræftelse af diagnosen og etableringen af ​​sygdomsstadiet efter operationen er opnået. Selv om der er tegn på præoperativ bestråling, hvilket i høj grad letter en radikal operation og signifikant reducerer hyppigheden af ​​nefroblastombrud. Og dette eliminerer i sin tur strålingseksponeringen af ​​hele abdominalområdet. En tilsvarende positiv effekt blev opnået efter udførelse af polykemoterapi før kirurgi.

Den korrekte og korrekte taktik til behandling af børn er som regel afhængig af morfologien af ​​tumoren selv og stadium af nefroblastom. For neoplasmer med en histologisk struktur af positiv karakter er strålingsbehandling og kemoterapibehandlinger godt ordineret. Men moderne ordninger med den kombinerede behandling af sådanne tumorer foretrækker kemoterapi. Og til behandling af halvdelen af ​​børnene, der kun har en nyre, der er ramt af en tumor, foreskriver de slet ikke stråling.

Med en ugunstig histologisk struktur af nefroblastom, foreskrives begge typer behandling, da den er resistent over for sådan terapi. Derfor anvendes aggressiv multimodal terapi til disse tumorer.

Nefroblastombehandling

Standard typer behandling for nefroblastom omfatter: kirurgi for at fjerne tumor og polykemoterapi. Sygdomme i sygdommen og histologiske resultater bestemmer udnævnelsen af ​​yderligere behandling i form af strålingseksponering.

Nephrektomi eller fjernelse af nyrevæv er kirurgisk opdelt i tre typer operationer. Under simpel nefrektomi fjernes hele nyren kirurgisk, og den resterende nyre forøger sin funktion delvis og fuldfører arbejdet i den fjernede nyre.

Når der udføres delvis nephrectomi, fjernes kun nephroblastom og nyrevæv omkring nyrerne. En sådan operation udføres, når den anden nyre er beskadiget eller fjernet. Under radikal nefrektomi fjernes den berørte nyre, omgivende væv, binyren, ureter og lymfeknuder med kræftceller.

Med bilateralt nefroblastom fjernes begge nyrer, og patienten er derfor ordineret dialyse, hvilket indebærer mekanisk rensning af blod fra forskellige toksiner. I denne situation venter patienten på en donor nyre.

Efter operationer ved hjælp af laboratorieundersøgelser undersøges tumorprøver for tilstedeværelsen af ​​maligne celler og deres følsomhed overfor polykemoterapi.

I dag er de mest effektive kemoterapeutiske lægemidler Doxorubicin, Dactinomycin og Vincristine. Imidlertid kan en sådan behandling forårsage bivirkninger i form af depression af bloddannelse, kvalme, opkastning, modtagelighed for infektioner, appetitløshed osv. Men alle disse problemer forsvinder efter at have stoppet brugen af ​​kemoterapi.

I tredje og fjerde fase af nefroblastom anbefales det, at strålingseksponering og polykemoterapi efter en operation udføres. Brugen af ​​strålebehandling ødelægger desuden tumorceller, der ikke har gået i pension under operationen.

Nefroblastom er en velkørt malign neoplasma. Ca. 90% af patienterne med denne sygdom er helbredt ved brug af moderne metoder til kompleks terapi.

Nephroblastom prognose er tæt forbundet med stadierne af malign patologi. Behandling af sygdomstilfælde er karakteriseret ved reduceret effektivitet. Kun 40% lykkes at opnå et positivt resultat.

Fem års overlevelse i første fase af nefroblastom er mere end 95%, og i fjerde - omkring 80%.

Hvis nephroblastom diagnosticeres hos børn under to år, er chancerne for en gunstig prognose meget større, end hvis det sker senere.

Barnet blev diagnosticeret med en Wilms tumor - prognose for nyrernefroblastom og behandling

I en udviklende børns organisme virker alt ikke altid jævnt. Desværre er mange af de mest alvorlige sygdomme lagt i prænatal udvikling, der manifesterer sig længe efter barnets fødsel. Disse sygdomme indbefatter Wilms tumor. Hvad er denne sygdom? Hvor farligt er han? Hvad er behandlingen?

Hvad er en Wilms tumor?

Wilms tumor (eller nefroblastom) er en malign tumor hos en af ​​nyrerne. Sygdommen påvirker to nyrer på en gang, men sådanne tilfælde er meget sjældne. Denne dannelse findes hos børn fra 2 til 5 år og endog i to ugers embryoner. Det berørte organ har en ujævn overflade, dækket af cyster og tegn på nekrose. Der er flere faser i udviklingen af ​​sygdommen:

1. I første fase er Wilshma-tumoren lokaliseret i en nyre. I denne periode observeres forværringen af ​​tilstanden hos børn ikke, sygdommen gør sig ikke i stand til at mærke sig.
2. Nephroblastom forlader nyrekapslen, metastaser endnu.
3. Sygdommen spredes også til yderfladen af ​​nyren, naboorganerne og væv, blod og lymfekar.
4. Metastaser når lungerne, hjertet, hjernen, knoglerne.
5. I de sidste stadier er nefroblastom lokaliseret i to nyrekapsler.

De vigtigste symptomer på sygdommen:

• bleg hud;
• påvisning af blod (selv en lille mængde) i urinen
• hyppig forstoppelse (under tumorens vækst komprimeres tarmen);
• kvalme;
• en lille stigning i blodtrykket
• feberstød;
• vægttab
• mavesmerter
• manglende appetit.

Mulige komplikationer

Tidlig påvisning af nefroblastom vil hjælpe med at forhindre komplikationer som:

• arteriel hypertension, der består i indsnævring af lumen i de fleste blodkar i kroppen og den konstante stigning i tryk på karrene;
• nyreblødning, hvis største fare er et stort blodtab, lavere blodtryk, sammenbrud og død;
• anæmi;
• lokale og fjerne metastaser
• forekomsten af ​​nyresten.

Hvordan diagnosticeres en sygdom?

Diagnosen af ​​Wilms tumor udføres ved anvendelse af følgende procedurer:

1. Røntgen i mavemusklerne. Tillader dig at afgøre, om der er metastaser i kroppen.
2. Radioisotopstudie af nyrerne (renosintigrafi). Giver en pålidelig vurdering af nyrefunktionen, både sammen og separat.
3. Ultralydtomografi. Det gør det muligt at bestemme lokalisering og størrelse af nefroblastom.
4. Intravenøs (ekskretorisk) urografi. I 70% af tilfældene gives en foreløbig diagnose. Viser et billede med konturerne af patientens krop, som gør det muligt at afgøre, om der er misdannelser.
5. Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) med intravenøs kontrast.
6. Renal arteriografi. Tillader dig at finde ud af om der er blodpropper i nyreskibene.
7. Angiografi. Viser lokalisering af nefroblastomet hos relativt store nyreskibe. Den nødvendige analyse for læger, der udfører kirurgi for at fjerne tumoren.
8. Røntgen af ​​brystet for at bekræfte eller nægte forekomsten af ​​metastaser i lungerne.
9. Beregnet tomografi (CT) for at bestemme omfanget og omfanget af metastaser.

Behandlingsmetoder

Behandlingsmetoden er valgt for hver patient individuelt afhængigt af histologisk analyse. Følgende behandlinger er kendt:

• kirurgi;
• kemoterapi;
• strålebehandling;
• folkemæssige retsmidler.

Hver metode er god på sin egen måde og i visse situationer. Hvordan vælger du den mest effektive løsning?

Kirurgisk indgreb

Nefroektomi (fjernelse af nyre) kan være delvis, fuldstændig eller radikal. I sidstnævnte tilfælde fjernes ikke kun nyrerne, men også urinrøret samt organerne og vævene omkring nyrerne. Det er ikke svært at gætte, at typen af ​​nefroektomi er valgt efter situationen afhængigt af, hvad tumorområdet spredes. Ofte går denne behandlingsmetode med kemoterapi.

kemoterapi

Når operationen er uhensigtsmæssig (såvel som efter operationen), er kemoterapi ordineret til patienter med Wilms 'tumor. Brugte stoffer Doxorubicin, Vancristin, Dactinomycin. Før du begynder kemoterapi, bør du konsultere en læge.

Lægen bør foreslå indefrysning af knoglemarvscellerne for at returnere dem tilbage til barnets krop. Under kemoterapi er knoglemarvsceller mest modtagelige for destruktion, så de skal bevares (knoglemarven er ansvarlig for rensning og fornyelse af blod).

Strålebehandling

Hjælper med at ødelægge de celler, der forblev intakte under operationen. Under proceduren skal barnet ligge stille, hvilket undertiden er problematisk. Steder, der skal bestråles, er mærket med særlige farvestoffer, og alle andre dele af kroppen er dækket. Efter strålebehandling kan diarré, kvalme og irritation forekomme i bestrålingsstederne.

Behandlingsregimer afhængigt af sygdomsstadiet

Behandling for barnet er valgt afhængigt af resultaterne af histologisk analyse og stadium af nefroblastom:

1. I den første og anden fase af sygdommen, når metastaserne endnu ikke har spredt sig til andre organer, og selve tumoren er lokaliseret i nyren, fjernes den berørte nyre.
2. Det tredje og fjerde stadium er kendetegnet ved frigivelse af nefroblastom ud over nyrerne. I dette tilfælde er der efter kirurgi kemoterapi og stråling nødvendig.
3. Den femte fase kræver kompleks behandling. Tumoren spredes til begge nyrer, derfor er det nødvendigt at fjerne begge nyrer og tilstødende lymfekar. Derefter ordineres patienten hæmodialyse. Erstatning af det fjernede organ (nyretransplantation) er nødvendigt.

Folkelige retsmidler

Brug af alternativ medicin kan forsinke operationens øjeblik, hvilket ville medføre triste konsekvenser.

Kost og behandling efter behandling

Patienter, der har gennemgået operation for at fjerne nefroblastom, skal overholde 7 tabeller af Pevzner's diæt til livet. Det er nødvendigt at fjerne det høje indhold af søde, fede og salte fødevarer, det er nødvendigt at reducere byrden på den sunde nyre og urin og kønsorganet som helhed. Må ikke drikke rigeligt med vand, elimineret øget fysisk aktivitet.

Prognoser og forebyggelse

Wilms tumor opstår under fostrets udvikling af barnet. Under graviditeten er det nødvendigt at reducere risikoen for skade, for at afbalancere fysisk aktivitet og ernæring for at eliminere alkoholforbrug og rygning. Når du tager medicin, er det nødvendigt at konsultere en læge.

Prognosen for børn med Wilms tumorer kan være meget forskelligartet. Den tidligere behandling blev startet, jo større er sandsynligheden for en gunstig prognose. Statistikker viser, at 8 ud af 10 børn, der har gennemgået behandling, genvinder.

Nyrernefroblastom i børneprognose

Den mest forfærdelige ting i forældrenes liv et par år efter fødslen af ​​en baby er at lære om en medfødt tumor med et uforudsigeligt resultat. Nyrernefroblastom refererer til embryonale formationer, der forekommer i den prænatale udviklingstid, og forekommer hos børn i de første år af livet (oftest fra 1 til 5 år).

Tumorens malignitet tillader os ikke selvtillid at give en gunstig prognose, selv under behandlingen og gennemførelsen af ​​alle anbefalinger fra lægen. Dette er dog ikke en grund til at opgive og give op: Tidsmæssigt opdagede tumorer med en omfattende behandling øger barnets chancer for et fuldt liv.

Årsager til tumor

Graviditet er en glad tid, når den fremtidige mor bærer en baby og ser frem til barnets fødselsdato. Desværre er det i øjeblikket på nuværende tidspunkt, at udviklingsforstyrrelser forekommer i fosterets individuelle organer: ud af kontrolceller begynder tumoren at vokse uden for urinsystemet. Embryogenese er for kompleks og delikat proces, så du på en eller anden måde kan forsøge at forhindre dette problem. En neoplasme fra embryonalt nyresygdom, kaldet nephroblastom eller Williams sygdom, påvises straks eller i de kommende år efter at barnet er født. Ofte vil lægen sammen med nefroblastomet registrere medfødte og genetiske abnormiteter i urinorganerne. Hvad er mest ubehageligt - hvert 20. barn med nefroblastom kan have bilateral nyreskade.

Nephroblosis stadier

En nyretumor hos børn går gennem flere udviklingsstadier. Hvis nephroblastom registreres hos et barn i de tidlige stadier, vil behandling af sygdommen give forældre mulighed for at se fremtiden med tillid. Følgende tumorvarianter udmærker sig:

Trin 1, hvor en neoplasma er placeret inde i nyren, uden at forlade organet og ikke spire i nyrerne i bukhulen, 4. stadium af Williams sygdom er tilstedeværelsen af ​​metastaser i organer langt væk fra nyrerne (lunger, lever, hjerne, knogler); 5. etape er en hvilken som helst variant af bilateral nephroblasto vi er

Den værste prognose er på stadium 4-5 af sygdommen. I andre tilfælde kan behandling give en masse reelle chancer for forældre og barn: hvis ikke for fuld tilbagesendelse, så i det mindste for at redde liv og muligheden for nyretransplantation over tid.

Symptomer afhængigt af scenen

Et lille barn er usandsynligt nok til at beskrive alle manifestationer af sygdommen. Desuden er nephroblastom ofte asymptomatisk. Nogle gange finder forældrene eller en børnelæge en tæt tumordannelse i barnets side. I sjældne tilfælde kan følgende symptomer opstå:

vægttab eller utilstrækkelig vægtforøgelse, blod i urinen, følelse af smerte i siden eller bagsiden, ændringer i blodtrykket opad, hvilket er yderst ukarakteristisk for børn, problemer med afføring eller vandladning.

Forældre skal være meget forsigtige: tumorændringer i nyrerne hos børn har ikke klare symptomer, hvilket gør det vanskeligt at opdage tumorer i rette tid.

Metoder til diagnosticering af en tumor

For at identificere nefroblastom hos børn er følgende typer af undersøgelser påkrævet:

undersøgelse foretaget af en erfaren urolog eller børnelæge, evaluering af generelle kliniske undersøgelser, ultralydsscanning, som kan afsløre tumorens størrelse og skade på naboorganer; røntgen af ​​nyrerne; tomografisk undersøgelse (CT scan eller MR), som vil vurdere omfanget af spredning af tumoren og mulig spiring bækkenorganer; vaskulær undersøgelse med angiografi; radioisotop scintigrafi; tumorbiopsi med cytologisk undersøgelse, som vil bekræfte tilstedeværelsen af ​​en ondartet tioner eller modbevise den frygtelige diagnose (hjælp af en særlig diagnostisk punktering med at tage celler fra den syge nyre, udføres ved hjælp af ultralyd).

Det er ikke altid muligt fra første gang at identificere Williams sygdom. Dette gøres bedst i den tidlige barndom, hvilket vil skabe gunstige betingelser for effektiv behandling.

Behandlingsmuligheder

Behandling af tumorer hos børn bør forfølge flere mål:

at redde barnets liv og sundhed for helt eller delvist at fjerne en nyre, der er ramt af en tumor, for at tage lang behandlingstid for at forhindre metastase i andre organer.

Lægen vil anvende følgende behandlinger:

Det vigtigste, som en kirurg skal gøre, er at prøve så meget som muligt for at holde barnet en sund del af nyrerne. I tilfælde af ensidig læsion af organet og den store størrelse af tumoren udføres nephrectomi ved anvendelse af operationen. Hvis det er muligt, vil lægen gøre en delvis resektion af nyrerne, samtidig med at man opretholder den eksternt uændrede del af organet.

Det er særligt vanskeligt at vælge behandling taktik, når tumorer opdages på begge sider: fuldstændig fjernelse af nyrerne vil være en sætning, derfor forsøger børn med bilateralt nephroblastom at udføre organsparende operationer.

En vigtig del af kirurgisk behandling er om muligt fjernelsen af ​​alle metastaser, der ligger i nærheden af ​​svulsten og i bækkenområdet.

Eksponering for stråling er nødvendig i tilfælde hvor sygdoms sene fase er blevet identificeret, og der er fjerne metastaser i knogler, lunger, lever og hjerne. Lægen vil ordinere det krævede antal kurser for strålebehandling, hvis formål er at forhindre den videre vækst af tumorer.

Obligatorisk er brugen af ​​lægemiddeleksponering. Følgende muligheder for at tage målrettet terapi er tilgængelige:

præoperativ, når det ved hjælp af lægemidler er muligt at reducere tumorens størrelse, hvilket vil hjælpe kirurgen til fuldstændigt at fjerne tumoren under operationen, postoperativ, med hvilken lægen kan forhindre gentagelse af forekomsten af ​​tumorer, hvis en delvis resektion af nyren blev udført.

Forældre bør nøje følge anbefalinger fra en specialist inden for dosering og kursusbehandling med lægemidler.

Selv efter afslutningen af ​​behandlingsforløbet med en fremragende prognose til genopretning er det nødvendigt at overvåges af en onkolog gennem hele barnets liv.

Komplikationer af terapi

Problemer hos børn med Williams sygdom forekommer i alle stadier af behandlingen. Barnets krop er meget lettere at udføre operationen end strålingseksponering og langvarig brug af piller. Komplikationer af terapi omfatter:

patologiske forandringer i blodet med anæmi og nedsat immunforsvar, problemer med mave-tarmkanalen manifesteret af kvalme, opkastning og diarré, ændringer i lever, hjerte og knogler, skade på reproduktive organer med stor risiko for infertilitet i fremtiden.

Omfattende behandling af maligne tumorer hos børn er altid meget vanskeligere på grund af den følelsesmæssige belastning: det forekommer nogle gange forældre, at barnet ikke kan tage alle de medicinske foranstaltninger ud. Børnenes krop er dog mere plastisk og hård: selv efter flere kurser med stråle- og lægemiddelbehandling kan barnet se på sin mor med et smil.

outlook

Det værste for prognosen vil være følgende muligheder:

brud på tumoren på et hvilket som helst stadium af behandlingen, tilstedeværelsen af ​​metastaser i organerne fjernt fra nyrerne (4. trin), bilateral læsion (5. trin), histologisk type af en tumor med et malignt forløb.

Hvis i fase 1-2 af Williams 'sygdom med et komplet behandlingsforløb får 97-98% af de syge børn en reel chance for et langt og godt liv, så er overlevelsesraten på scene 4-5 ikke over 33%. Derfor er det så vigtigt at opdage et nyreproblem hos et barn i tide, for at gennemgå en fuldstændig undersøgelse, og hvis en tumor opdages, start straks behandlingen.

Nefroblastom er en patologisk neoplasma i nyrerne, som er karakteriseret ved en dystontogenisk manifestation, som normalt findes blandt børn. Det kaldes også adenosarcoma-nyre, Wilms-tumor og føtale nephroma. En sådan tumor påvirker som regel kun en nyre, men nogle gange er der også bilaterale nefroblastomer.

I nogle tilfælde kan en malign patologi lokaliseres i bækkenet, lysken, æggestokkene, livmoderen, retroperitonealt væv. Nephroblastom forårsager skade på børn fra 2 år til 3 år, men der er også beskrivelser af tilfælde blandt voksne og nyfødte.

Nefroblastom, i makroskopisk undersøgelse, ligner en stor knude, for hvilken der er klare sondringer fra nyrene parenchyma. Denne tumor kan spredes gennem lymfatisk og hæmatogen vej, mens metastasering til forskellige organer, endda spire i højre atrium og den ringere vena cava.

Nephroblastom årsager

For nylig er der sket nogle fremskridt med at løse problemet med årsagerne til nefroblastom. Først og fremmest blev det kendt, at denne sygdom er tæt forbundet med nedsat nyreembryogenese. Hovedrollen i udviklingen af ​​nefroblastom er tildelt forstyrrelser i nogle gener, såsom WT 1, WT 2 og WT 3. Det første gen, der blev identificeret i 1989, styrer dannelsen af ​​visse proteiner, der regulerer udviklingen af ​​den primære form af nefronen. Med den normale aktivitet af dette gen styrer dets produkter udviklingen af ​​nyrerne og virker som suppressorer til vækst af tumorceller. Ud over abnormiteter i generne spiller dysreguleringen af ​​fostermitogener en afgørende rolle i udviklingen af ​​nefroblastom. I dette tilfælde øges udtrykket af genet med insulinlignende vækstfaktor. Disse abnormiteter blev fundet i de fleste undersøgte nefroblastomprøver.

Den genetiske rolle i dannelsen af ​​en ondartet tumor, som årsagen til dens udvikling, bekræftes af den hyppige kombination med udviklingsanomalierne hos andre systemer og organer.

Nefroblastom symptomer

Nephroblastom i lang tid kan udvikle sig helt asymptomatisk. Imidlertid er en smertefri, glat, tæt tumor med en ujævn overflade, der findes i peritonealområdet, et af de første tegn på nefroblastom.

Ofte i flere måneder eller endda år er de karakteristiske symptomer på en ondartet anomali i kroppen ikke afsløret. Den patologiske tumor fortsætter imidlertid at vokse langsomt, og progressionen er ved at opnå så hurtige hastigheder, som fører til en signifikant stigning i nefroblastom. På samme tid under palpation kan en neoplasma findes i peritonealområdet.

Patientens subjektive tilstand kan betragtes som tilfredsstillende. Med ubetydelige mængder forårsager nefroblastom ikke ubehag, og allerede med deres stigning er asymmetrien af ​​buken og palpationen af ​​tumoren selv detekteret visuelt.

Alvorlige symptomer på forgiftning opdages kun i avancerede og alvorlige tilfælde. Hos 25% af patienterne diagnosticeret med brutto hæmaturi, som forårsager subkapsulær ruptur af tumoren og en stigning i tryk forbundet med hyperreninæmi.

Da nefroblastom spredes gennem kroppen gennem blod og lymfe, er lymfeknuderne i nyrernes porte, lever og para-aorta noder beskadiget. Nogle gange falder en blodprop i form af en tumor ind i den nedre del af vena cava.

Forstyrrelser i mave-tarmkanalen, feber, mavesmerter og utilpashed med højt blodtryk kan også forekomme.

Til diagnosticering af nefroblastom er der særlig opmærksomhed på indsamling af patientens historie. Et vigtigt punkt betragtes som infektioner, en arvelig faktor forbundet med malign patologi og tilstedeværelsen af ​​medfødte anomalier. Og for at differentiere diagnosen udelukker neuroblastom, splenomegali, hepatomegali, polycystisk og hydronephrose.

I nephroblastom, i 15% af tilfældene, påvises eksisterende forkalkninger ved hjælp af røntgen. Udnævnelse af ultralydstomografi hjælper med at bestemme patologien i 10% af tilfældene netop, når nyren ikke vises på pyelogrammet. CT bestemmer grænserne for tumordannelsen i nyren og omkring den, afslører de berørte lymfeknuder, leveren og gør det muligt at spore tilstanden af ​​den anden nyre.

Hos patienter med nephroblastom observeres anæmi som følge af hæmaturi. Men for at eliminere denne patologi ordineres urin for tilstedeværelsen af ​​catecholaminer.

Sjældne kliniske tegn indbefatter højt blodtryk, som normaliserer efter nyreudtagning.

Nephroblastoma fortsætter nogle gange parallelt med glomerulosklerose syndrom og Drash syndrom.

Nephroblastom hos børn

Denne sygdom er en af ​​de forskellige typer af maligne sygdomme hos nyrerne, som normalt forekommer hos børn.

Nefroblastom anses for at være en fælles barndomskræft. Ifølge statistikker påvirker sygdommen i gennemsnit otte børn fra en million under femten år. Og hyppigheden af ​​maligne tumorer blandt børn med mørk hud er dobbelt så høj.

For det meste observeres nephroblastom hos børn i to og tre år. Desuden forekommer det hos piger flere måneder senere end hos drenge. Nephroblastoma er hovedsageligt lokaliseret i en nyre, selv om det nogle gange kan påvirke to på én gang.

De nøjagtige årsager til nefroblasten hos børn er endnu ikke fuldt ud forstået. Det er kendt, at en tumor udvikler sig som et resultat af mutationer i den cellulære struktur af DNA. Kun 1,5% af disse mutationer er arvet af børn fra deres forældre. Men som regel er der ingen konkret forbindelse mellem udviklingen af ​​nefroblastom og arvelighed.

Men risikofaktorerne omfatter piger, der ofte bliver ramt, i modsætning til drenge; karakteristisk familieherdighed og racemæssig disposition.

Meget ofte diagnostiseres nefroblastom hos børn i nærværelse af nogle medfødte anomalier. For eksempel i aniridia, når der er en underudvikling af iris eller dens absolutte fravær; i hæmypertrofi, når der er en signifikant udvikling af den ene halvdel af kroppen over den anden; med kryptorchidisme hypospadi. Også hos børn kan nefroblastom være en bestanddel af et af syndromerne, såsom: WAGR syndrom, Drash syndrom og Beckwith-Wiedemann syndrom.

Symptomer på nefroblastom hos børn i de tidlige stadier kan ikke manifestere sig. Ved første øjekast ser små patienter sig helt sunde ud, selv om dette undertiden øger maven, en neoplasm palperes i peritonealområdet, smerter og et vist ubehag forekommer i abdominalområdet, er hæmaturi og feber observeret.

Ved diagnosticering af et nefroblastom hos et barn bestemmer de sygdomsstadiet. For at gøre dette, udføre instrumentelle metoder til undersøgelse. Disse omfatter bryst røntgen, CT og MR, radioisotop knoglescanning, som hjælper med at bestemme metastasen af ​​tumorprocessen.

Der er fem stadier af nephroblastoma. I første eller tidlige fase påvirkes kun en nyre af en tumor. I dette tilfælde fjernes den maligne patologi let ved kirurgi. I anden fase bestemmes spredningen af ​​nefroblastom til nærliggende væv, som også fjernes under kirurgisk indgreb. Den tredje fase er karakteriseret ved sygdommens indtrængning ud over grænserne for nyrene, i de nærliggende lymfeknuder og ind i nogle bukhuleorganers organer. I dette tilfælde er kirurgi alene ikke nok.

Den næstsidste fase, den fjerde, er præget af spredning af nefroblastom til fjerne væv og organer. Den femte fase af sygdommen markerede læsioner af begge nyrer.

I dag er den generelle komplekse terapi for børn med denne patologi genkendt, hvilket omfatter fjernelse af en malign formation ved kirurgi, strålebehandling og intensiv behandling med polykemi.

Preoperativ behandling anses for øjeblikket som et diskutabelt problem. Pædiatrisk onkologi i USA anser denne terapi upraktisk, indtil den morfologiske bekræftelse af diagnosen og etableringen af ​​sygdomsstadiet efter operationen er opnået. Selv om der er tegn på præoperativ bestråling, hvilket i høj grad letter en radikal operation og signifikant reducerer hyppigheden af ​​nefroblastombrud. Og dette eliminerer i sin tur strålingseksponeringen af ​​hele abdominalområdet. En tilsvarende positiv effekt blev opnået efter udførelse af polykemoterapi før kirurgi.

Den korrekte og korrekte taktik til behandling af børn er som regel afhængig af morfologien af ​​tumoren selv og stadium af nefroblastom. For neoplasmer med en histologisk struktur af positiv karakter er strålingsbehandling og kemoterapibehandlinger godt ordineret. Men moderne ordninger med den kombinerede behandling af sådanne tumorer foretrækker kemoterapi. Og til behandling af halvdelen af ​​børnene, der kun har en nyre, der er ramt af en tumor, foreskriver de slet ikke stråling.

Med en ugunstig histologisk struktur af nefroblastom, foreskrives begge typer behandling, da den er resistent over for sådan terapi. Derfor anvendes aggressiv multimodal terapi til disse tumorer.

Nefroblastombehandling

Standard typer behandling for nefroblastom omfatter: kirurgi for at fjerne tumor og polykemoterapi. Sygdomme i sygdommen og histologiske resultater bestemmer udnævnelsen af ​​yderligere behandling i form af strålingseksponering.

Nephrektomi eller fjernelse af nyrevæv er kirurgisk opdelt i tre typer operationer. Under simpel nefrektomi fjernes hele nyren kirurgisk, og den resterende nyre forøger sin funktion delvis og fuldfører arbejdet i den fjernede nyre.

Når der udføres delvis nephrectomi, fjernes kun nephroblastom og nyrevæv omkring nyrerne. En sådan operation udføres, når den anden nyre er beskadiget eller fjernet. Under radikal nefrektomi fjernes den berørte nyre, omgivende væv, binyren, ureter og lymfeknuder med kræftceller.

Med bilateralt nefroblastom fjernes begge nyrer, og patienten er derfor ordineret dialyse, hvilket indebærer mekanisk rensning af blod fra forskellige toksiner. I denne situation venter patienten på en donor nyre.

Efter operationer ved hjælp af laboratorieundersøgelser undersøges tumorprøver for tilstedeværelsen af ​​maligne celler og deres følsomhed overfor polykemoterapi.

I dag er de mest effektive kemoterapeutiske lægemidler Doxorubicin, Dactinomycin og Vincristine. Imidlertid kan en sådan behandling forårsage bivirkninger i form af depression af bloddannelse, kvalme, opkastning, modtagelighed for infektioner, appetitløshed osv. Men alle disse problemer forsvinder efter at have stoppet brugen af ​​kemoterapi.

I tredje og fjerde fase af nefroblastom anbefales det, at strålingseksponering og polykemoterapi efter en operation udføres. Brugen af ​​strålebehandling ødelægger desuden tumorceller, der ikke har gået i pension under operationen.

Nefroblastom er en velkørt malign neoplasma. Ca. 90% af patienterne med denne sygdom er helbredt ved brug af moderne metoder til kompleks terapi.

Nephroblastom prognose er tæt forbundet med stadierne af malign patologi. Behandling af sygdomstilfælde er karakteriseret ved reduceret effektivitet. Kun 40% lykkes at opnå et positivt resultat.

Fem års overlevelse i første fase af nefroblastom er mere end 95%, og i fjerde - omkring 80%.

Hvis nephroblastom diagnosticeres hos børn under to år, er chancerne for en gunstig prognose meget større, end hvis det sker senere.

Wilms tumor eller nefroblastom er en malign neoplasma stammende fra nyrens embryonale væv. Tumoren fik sit navn til ære for den berømte tyske kirurg Max Wilms, der først identificerede sygdommen hos et barn. Som det viste sig senere, kan nephroblastom udelukkende forekomme hos børn, primært før 5 år, da det er netop i deres nyrervæv, at der er et stort antal embryonale celler.

Årsager til nefroblastom

De nøjagtige årsager til Wilms tumor i dag er ikke etableret. Nogle forskere foreslår, at modtagelsen af ​​sygdommen kan arves, da de fleste børn med denne patologi har medfødte udviklingsmomenter. Aktiv forskning er i gang for at bestemme årsagerne til nefroblastom og andre embryonale tumorer. Forskningsprocessen omfatter de bedste verdenseksperter inden for medicin, genetik og embryologi.

Symptomer på nefroblastom hos børn

I de fleste tilfælde har Wilms-tumoren et asymptomatisk kursus. I en sådan situation opdages det oftest af forældrene i form af en ujævn, tæt dannelse i barnets bughule. Som regel er det mobil og smertefrit, selvom de kliniske muligheder, når nephroblastom vokser til tilstødende væv, ledsages af en ret udtalt smertefulde symptomer.

Et andet symptom, der gør det muligt at opdage tilstedeværelsen af ​​en Wilms-tumor, er brutto hæmaturi (blod i urinen). Blod i urinen vises som regel, når glomerulus indre membraner ødelægges. Samtidig forbinder nyrens kredsløb med bækkenet, som ledsages af blødning i sidstnævntes hulrum.

Ikke-specifikke symptomer, der kan ledsage nefroblastom, er feber, vægttab, gastrointestinale lidelser og højt blodtryk. Disse symptomer kan opstå som følge af spiring af svulsten med nærliggende væv eller gennem nedsat nyrefunktion.

Hvis barnet har mindst et af de ovennævnte symptomer og tegn, skal det tages til konsultation hos urologen og onkologen. Disse specialister, ved fælles styrker, vil være i stand til at indstille den korrekte diagnose og ordinere tilstrækkelig behandling.

Diagnose af nefroblastom

Komplet blodtal for Wilms-tumor er karakteriseret ved et progressivt fald i antallet af røde blodlegemer. Der er tre mekanismer til udvikling af anæmi i denne patologi. For det første ledsages en malign neoplasma, uanset placering, af et anemisk syndrom. For det andet nedsættes frigivelsen af ​​erythropoietin på grund af nedsat nyrefunktion, hvilket påvirker produktionen af ​​røde blodlegemer ved knoglemarven. Og det sidste led i udviklingen af ​​anæmi i nefroblastom er nyreblødning, som udvikler sig på grund af de ovennævnte årsager.

Urinalyse i nefroblastom er karakteriseret ved tilstedeværelsen i stort antal af nyrepitelet og de røde blodlegemer. Derudover kan mængden af ​​protein i urinanalysen øges under desintegrationen af ​​tumoren og under overholdelse af den infektiøse proces - bakterier og hvide blodlegemer.

Til verifikation af diagnosen ved hjælp af forskellige billeddannelsesmetoder. Den billigste og en af ​​de mest pålidelige betragtes som en ultralyd af nyrerne. En ultralyd indikerer en rund dannelse af forøget echogenicitet, der befinder sig i retroperitonealrummet.

Excretorisk urografi i de tidlige stadier af sygdommen indikerer en deformitet af brystbælksystemet. I de senere stadier af sygdommen er der en fuldstændig mangel på udskillelse af kontraststofet ved den syge nyre.

Til differentialdiagnostikken mellem nephroblastom og nyrecyst kan angiografi af dette organ anvendes. Det involverer intravenøs administration af et kontrastmiddel efterfulgt af røntgenundersøgelse. Som regel, når en Wilms tumor opstår, ses en øget blodtilførsel til neoplasma, mens en cyste måske ikke har arterielle blodkar overhovedet.

Wilms tumor på røntgen

Beregnet tomografi er den bedste renal billeddannelsesmetode. Når man gennemfører denne undersøgelse, er det muligt ikke kun at identificere tumoren, men også for nøjagtigt at bestemme dens størrelse og placering.

Det endelige trin i at verificere diagnosen af ​​en malign neoplasma af nyrerne er en biopsi med aspirationsnål. Under kontrol af en ultralydsmaskine punkteres hud og blødt væv i lænderegionen, efterfulgt af at tage en lille del af tumorvævet. Under elektronmikroskopet udføres histologisk undersøgelse, hvor der som regel påvises atypiske celler med embryonisk oprindelse.

For at identificere fjerne metastaser er det også nødvendigt at foretage en røntgenundersøgelse af brystorganerne og osteoscytnografi. Den første giver mulighed for at bestemme forekomsten af ​​fjerne metastaser i lungerne, i den anden - i benet.

Behandling af nefroblastom hos børn

Som den vigtigste behandlingsmetode for Wilms tumor anvendes kirurgi, hvoraf volumen afhænger af tumorens størrelse og dets spredning. Hvis det i de tidlige stadier er muligt at klare sig med blot en simpel fjernelse af tumoren, så i de senere stadier af sygdommen udføres en resektion af nyren med udskæring af de regionale lymfeknuder. Kirurgisk indgreb bør anvendes så tidligt som muligt efter påvisning af tumoren. Hvis en nyfødt har en lignende patologi, skal den betjenes i løbet af de første 14 dage af hans liv.

Udover kirurgi kan kemoterapi og telegambehandling anvendes. Målet med disse behandlingstyper er at forhindre gentagelse af sygdommen eller reducere tumorens størrelse før operationen.

Det er værd at bemærke, at Wilms-tumoren er en af ​​de få sygdomme, der er meget velegnede til kirurgisk behandling. Ifølge forskellige statistiske undersøgelser når antallet af helbrede børn med en Wilms-tumor 90 procent.

Behandling af folkemægler

Som regel er patienter med maligne tumorer ikke forbudt at anvende traditionelle behandlingsmetoder, da konventionel medicin ikke pålideligt kan sikre et positivt resultat af behandlingen. Wilms 'tumor er en lidt anderledes situation. Da det kan hærdes i 70-90 procent af tilfældene, kan traditionelle behandlingsmetoder kun forsinke et vellykket øjeblik for starten af ​​kirurgisk og konservativ behandling.

Ernæring og livsstil

Desværre bør patienter med en Wilms-tumor overholde anbefalingerne for livet, ifølge Pevsners 7 tabellen. De skal begrænse mængden af ​​fede, salte, sure og stegte fødevarer i kosten. Dette er nødvendigt for at reducere diuretisk belastning på den eneste sunde nyre.

Rehabilitering efter sygdom

I mange uger efter operationen er patienter som regel ordineret fysioterapi kurser, hvor de gennemgår forskellige procedurer ved brug af UVM og darsonvaliseringsenheder. Helt gode resultater observeres efter sanatorium-udvej behandling i Saki og Morshyn, hvor der er udviklet specielle ordninger til patientterapi, mineralbehandling og mudderbehandling til patienter med nyrepatologi.

Komplikationer af Wilms tumor

Den allerførste komplikation, der udvikler sig efter udviklingen af ​​en Wilms tumor, er arteriel hypertension. Mekanismen for dens udvikling er ikke forskellig fra mekanismen for udviklingen af ​​anden nefrogenhypotension. Øget produktion af renin, som er et meget stærkt vasospastisk middel, fører til en indsnævring af blodkarets lumen og højt blodtryk.

En anden farlig komplikation af nefroblastom er renal blødning, som udvikler sig som et resultat af en krænkelse af membranets levedygtighed i glomerulus kapslen. Samtidig forekommer blødning i hulebetændelsens hulrum, der ledsages af tilstedeværelsen af ​​en stor mængde blod og blodpropper i urinen. Abrupt tab af en stor mængde blod kan resultere i et fald i blodtryk og sammenbrud, som manifesteres ved bevidsthedstab. Afvigende komplikationer af renal blødning bør betragtes som anæmi, som har post-hæmoragisk karakter.

De såkaldte klassiske komplikationer af en ondartet neoplasma skal betragtes som regionale og fjerne metastaser, der forekommer i den tredje og fjerde fase af den onkologiske proces. Oftest har Wilms 'tumor metastaser i lungerne, hvilket er manifesteret af smerter bag brystet, åndenød og frigivelse af blodig sputum.

Desuden kan komplikationerne af Wilms-tumoren betragtes som en del af en sekundær infektionsproces og dannelsen af ​​nyresten. Nyresygdom med nephroblastom er som regel meget sværere end med relativt sund nyre.

Wilms tumor forebyggelse

Da nephroblastom i mange tilfælde er en medfødt kræft, bør forebyggelsen ske inden fødslen. Det ligger i prænatal forebyggelse af infektioner, der kan forstyrre den normale udvikling af fostret, i nedlæggelsen af ​​alkoholholdige drikkevarer og rygning under graviditeten, samt i en sund kost, når barnet bæres.

Derudover er det nødvendigt at minimere traumatiske skader og skadelige virkninger af miljøfaktorer under graviditeten. Alle lægemidler, der anvendes under graviditeten, bør kontrolleres af en læge for at afgøre, om de har en teratogen virkning.

Postnatal forebyggelse af nefroblastom er behandling og forebyggelse af inflammatoriske sygdomme i nyrerne og udjævning af virkningen af ​​skadelige miljøfaktorer.

Prognose for nefroblastom

Som allerede nævnt er Wilms-tumoren en af ​​de mest gunstige med hensyn til behandling af maligne tumorer, både nyrerne og andre organer. Ca. 8 ud af ti børn, der har gennemgået det fulde behandlingsforløb for denne sygdom, skal aldrig huske det i deres levetid. Selvfølgelig, hvis behandlingen blev startet i tredje eller fjerde fase, når der allerede er fjerne metastaser, vil overlevelsesraten være meget lavere.

Nyrernefroblastom hos børn: symptomer, behandling, prognose

Den mest forfærdelige ting i forældrenes liv et par år efter fødslen af ​​en baby er at lære om en medfødt tumor med et uforudsigeligt resultat. Nyrernefroblastom refererer til embryonale formationer, der forekommer i den prænatale udviklingstid, og forekommer hos børn i de første år af livet (oftest fra 1 til 5 år).

Tumorens malignitet tillader os ikke selvtillid at give en gunstig prognose, selv under behandlingen og gennemførelsen af ​​alle anbefalinger fra lægen. Dette er dog ikke en grund til at opgive og give op: Tidsmæssigt opdagede tumorer med en omfattende behandling øger barnets chancer for et fuldt liv.

Årsager til tumor

Graviditet er en glad tid, når den fremtidige mor bærer en baby og ser frem til barnets fødselsdato. Desværre er det i øjeblikket på nuværende tidspunkt, at udviklingsforstyrrelser forekommer i fosterets individuelle organer: ud af kontrolceller begynder tumoren at vokse uden for urinsystemet. Embryogenese er for kompleks og delikat proces, så du på en eller anden måde kan forsøge at forhindre dette problem. En neoplasme fra embryonalt nyresygdom, kaldet nephroblastom eller Williams sygdom, påvises straks eller i de kommende år efter at barnet er født. Ofte vil lægen sammen med nefroblastomet registrere medfødte og genetiske abnormiteter i urinorganerne. Hvad er mest ubehageligt - hvert 20. barn med nefroblastom kan have bilateral nyreskade.

Nephroblosis stadier

En nyretumor hos børn går gennem flere udviklingsstadier. Hvis nephroblastom registreres hos et barn i de tidlige stadier, vil behandling af sygdommen give forældre mulighed for at se fremtiden med tillid. Følgende tumorvarianter udmærker sig:

• Trin 1, hvor tumoren er placeret i nyren, uden at forlade organet og ikke spire i skibene i nyrerne
• Trin 2 er kendetegnet ved muligheden for penetration af nefroblastom ud over nyrerne med spiring af nærliggende skibe og tilstødende organer;
• Trin 3 manifesteres af metastaser i lymfeknuderne og indtrængningen af ​​tumoren i bukhulen
• Stage 4 af Williams sygdom er tilstedeværelsen af ​​metastaser i organer fjernt fra nyrerne (lunger, lever, hjerne, knogler);
• Trin 5 er en hvilken som helst variant af bilateralt nefroblastom.

Den værste prognose er på stadium 4-5 af sygdommen. I andre tilfælde kan behandling give en masse reelle chancer for forældre og barn: hvis ikke for fuld tilbagesendelse, så i det mindste for at redde liv og muligheden for nyretransplantation over tid.

Symptomer afhængigt af scenen

Et lille barn er usandsynligt nok til at beskrive alle manifestationer af sygdommen. Desuden er nephroblastom ofte asymptomatisk. Nogle gange finder forældrene eller en børnelæge en tæt tumordannelse i barnets side. I sjældne tilfælde kan følgende symptomer opstå:

• vægttab eller undervægt
• tilstedeværelsen af ​​blod i urinen
• følelse af smerte i siden eller ryggen;
• ændring i blodtrykket opad, hvilket er yderst ukarakteristisk for børn;
• problemer med afføring eller vandladning.

Forældre skal være meget forsigtige: tumorændringer i nyrerne hos børn har ikke klare symptomer, hvilket gør det vanskeligt at opdage tumorer i rette tid.

Metoder til diagnosticering af en tumor

For at identificere nefroblastom hos børn er følgende typer af undersøgelser påkrævet:

• undersøgelse af en erfaren urolog eller børnelæge;
• vurdering af indikatorer for klinisk analyse
• ultralydsscanning, som kan bruges til at identificere tumoren, størrelsen og beskadigelsen af ​​nabostillede organer;
• nyrernes radiografi
• tomografisk undersøgelse (CT scan eller MR), som vil vurdere omfanget af spredningen af ​​tumoren og den mulige spiring af bækkenorganerne;
• undersøgelse af fartøjer med angiografi
• radioisotop scintigrafi;
• en tumorbiopsi med en cytologisk undersøgelse, der bekræfter tilstedeværelsen af ​​en ondartet tumor eller afviser den frygtede diagnose (til dette formål anvendes en særlig diagnostisk punktering med celle fra en syget nyre, udført under ultralydskontrol).

Det er ikke altid muligt fra første gang at identificere Williams sygdom. Dette gøres bedst i den tidlige barndom, hvilket vil skabe gunstige betingelser for effektiv behandling.

Behandlingsmuligheder

Behandling af tumorer hos børn bør forfølge flere mål:

• holde baby liv og sundhed;
• helt eller delvis fjerne den nyre, der er ramt af tumoren
• langvarig behandlingstid for at forhindre metastaser i andre organer.

Lægen vil anvende følgende behandlinger:

Det vigtigste, som en kirurg skal gøre, er at prøve så meget som muligt for at holde barnet en sund del af nyrerne. I tilfælde af ensidig læsion af organet og den store størrelse af tumoren udføres nephrectomi ved anvendelse af operationen. Hvis det er muligt, vil lægen gøre en delvis resektion af nyrerne, samtidig med at man opretholder den eksternt uændrede del af organet.

Det er særligt vanskeligt at vælge behandling taktik, når tumorer opdages på begge sider: fuldstændig fjernelse af nyrerne vil være en sætning, derfor forsøger børn med bilateralt nephroblastom at udføre organsparende operationer.

En vigtig del af kirurgisk behandling er om muligt fjernelsen af ​​alle metastaser, der ligger i nærheden af ​​svulsten og i bækkenområdet.

Eksponering for stråling er nødvendig i tilfælde hvor sygdoms sene fase er blevet identificeret, og der er fjerne metastaser i knogler, lunger, lever og hjerne. Lægen vil ordinere det krævede antal kurser for strålebehandling, hvis formål er at forhindre den videre vækst af tumorer.

Obligatorisk er brugen af ​​lægemiddeleksponering. Følgende muligheder for at tage målrettet terapi er tilgængelige:

• præoperativ, når du ved hjælp af stoffer kan reducere tumørens størrelse, hvilket vil hjælpe kirurgen til fuldstændigt at fjerne tumoren under operationen;
• postoperativ, med hvilken lægen kan forhindre gentagelse af udseende af tumorer, hvis en delvis resektion af nyren blev udført.

Forældre bør nøje følge anbefalinger fra en specialist inden for dosering og kursusbehandling med lægemidler.

Selv efter afslutningen af ​​behandlingsforløbet med en fremragende prognose til genopretning er det nødvendigt at overvåges af en onkolog gennem hele barnets liv.

Komplikationer af terapi

Problemer hos børn med Williams sygdom forekommer i alle stadier af behandlingen. Barnets krop er meget lettere at udføre operationen end strålingseksponering og langvarig brug af piller. Komplikationer af terapi omfatter:

• patologiske ændringer i blodet med anæmi og et fald i immunforsvaret;
• gastrointestinale problemer manifesteret af kvalme, opkastning og diarré;
• ændringer i lever, hjerte og knogler;
• skade på reproduktive organer med stor risiko for infertilitet i fremtiden.

Omfattende behandling af maligne tumorer hos børn er altid meget vanskeligere på grund af den følelsesmæssige belastning: det forekommer nogle gange forældre, at barnet ikke kan tage alle de medicinske foranstaltninger ud. Børnenes krop er dog mere plastisk og hård: selv efter flere kurser med stråle- og lægemiddelbehandling kan barnet se på sin mor med et smil.

outlook

Det værste for prognosen vil være følgende muligheder:

• tumorbrud på ethvert stadium af behandlingen;
• forekomsten af ​​metastaser i organer langt fra nyrerne (trin 4);
• bilaterale skader (trin 5)
• histologisk tumor type med et malignt kursus.

Hvis i fase 1-2 af Williams 'sygdom med et komplet behandlingsforløb får 97-98% af de syge børn en reel chance for et langt og godt liv, så er overlevelsesraten på scene 4-5 ikke over 33%. Derfor er det så vigtigt at opdage et nyreproblem hos et barn i tide, for at gennemgå en fuldstændig undersøgelse, og hvis en tumor opdages, start straks behandlingen.