logo

Nefroblastom (Wilms tumor)

Nephroblastoma er en nervercancer, der primært opstår hos børn 2-5 år. Dette er den mest almindelige (10 til 25%) type af nyrekræft hos børn, den er også kendt som embryonisk nyretendensyosarkom eller Wilms tumor.

Tegn af

I de tidlige stadier af nefroblastom manifesterer man sig ikke ofte. Og kan manifestere uopsættelighed, svaghed, lavgradig feber. Hos børn med Wilms-tumor er der ofte bleg hud, de er irritable, ofte græder. Symptomerne er ikke-specifikke, men som tumoren vokser bliver de mere udtalte. Og sygdommens første permanente syndrom - palpation af tumoren.

En overgroet tumor kan presse omgivende væv og organer. På grund af dette samler væske i maven, ascites udvikler sig, vener optræder på maven og det svarer til en vandmands hoved. På dette stadium er der smerter i maven, men barnet kan ikke tydeligt angive præcis, hvor det gør ondt.

Symptomer på en Wilms tumor kan øges blodtryk og hæmaturi.

beskrivelse

Oftest forekommer tumoren hos børn 2-5 år, selv om den kan udvikle sig hos nyfødte og hos ældre børn, efter 8 år er det sjældent. I gennemsnit udvikler piger det senere end drenge. I dette tilfælde forekommer en tumor normalt hos børn, der ikke har haft tidligere helseproblemer. Og kun i 15-25% af tilfældene udvikler nephroblastoma parallelt med andre sygdomme - kryptorchidisme, aniridia (medfødt mangel på iris), unormal udvikling af genitourinært system, hemihypertrofi (en anomali, hvor den ene side af barnets krop er mere udviklet end den anden).

Den nøjagtige årsag til nefroblastom er ukendt. Det antages, at tumoren fremkommer selv i den embryonale periode, dette bekræftes af, at en tumor ofte diagnosticeres i de første to uger af et barns liv. Læger mener, at en Wilms tumor kan udvikle sig hos et barn, hvis hans mor blev udsat for stråling under graviditeten. Derudover er det kendt, at denne sygdom ofte udvikler sig hos piger. Hvis der er et barn i familien med nefroblastom, øges sandsynligheden for at få det næste barn med denne sygdom.

Nephroblastom udvikler som regel kun på en nyre, men der er børn med både nyreskade.

Der er fire stadier af nefroblastom:

  • Trin 1 - en tumor af en hvilken som helst størrelse, der ikke spirer fibrøs kapsel af nyren, tumoren er inden for nyren, der er ingen metastase;
  • Trin 2a - en tumor af enhver størrelse, men en spirende kapsel, men stadig ingen metastase;
  • Trin 2b - en tumor med metastaser, der trænger ind i lymfeknuderne på nyrernes porte
  • Trin Za - tumoren vokser ind i den peri-renale cellulose, peritoneum, membran, binyren, mesenteri af den lille eller tyktarmen, men der er ingen metastase;
  • stadium 36 - en tumor med lokal fordeling med metastaser i lymfeknuderne på nyrernes porte
  • Trin 4a - en tumor af enhver størrelse, der sporer i de omgivende organer, men uden metastaser i fjerne organer;
  • Trin 46 - lokaliseret tumor med enhver metastase.

Nogle gange er der en femte fase, hvor begge nyrer påvirkes.

diagnostik

Hvis nephroblastom mistænkes, skal en onkolog og en genetiker undersøges med det samme. Og når man bekræfter diagnosen, skal en anæstesiolog-resuscitator og kardiolog undersøges. Det er nødvendigt at donere blod til generelle og biokemiske analyser, urin til generel analyse, computertomografi af nyrerne og abdominale organer, lungens radiografi, knoglescintigrafi, isotoprøntgenbilleder og en omfattende ultralydsundersøgelse af de indre organer.

behandling

Til behandling af nefroblastom foretrækkes en kombination af operation, cytotoksisk kemoterapi og stråling. I dette tilfælde er prognosen gunstig for 80% af dem, der lider af Wilms 'tumor, hvis tumoren opdages i de tidlige stadier.

Og der er forskellige kombinationer af disse behandlingsmetoder. I nogle tilfælde udføres præoperativ kemoterapi, hvilket hjælper med at reducere tumorens størrelse og reducere antallet af metastaser. Med lav effektivitet af præoperativ kemoterapi udføres præoperativ bestråling, men denne metode er fyldt med klæbende processer i bukhulen.

Kirurgi kaldes nephrectomy. Det kan være fuldstændigt, hvis hele nyren er fjernet, delvis, hvis kun en del af den fjernes, og radikal, hvor ikke kun nyren fjernes, men også de omgivende væv.

Postoperative hændelser ordineres afhængigt af resultatet af operationen.

I løbet af behandlingen er det nødvendigt at konstant overvåge blodbilledet, da terapi kan medføre et fald i leukocytter og blodplader i blodet.

Prognosen afhænger af tumorens stadium og barnets alder. Hvis du starter den korrekte behandling i sygdommens første fase, genvinder 90 ud af 100 børn normalt. Hvis behandlingen påbegyndes i anden fase, er 70-90 børn helbredt, ved tredje - 30-40 og ved fjerde - 10-15.

nefroblastom

Nefroblastom er en patologisk neoplasma i nyrerne, som er karakteriseret ved en dystontogenisk manifestation, som normalt findes blandt børn. Det kaldes også adenosarcoma-nyre, Wilms-tumor og føtale nephroma. En sådan tumor påvirker som regel kun en nyre, men nogle gange er der også bilaterale nefroblastomer.

I nogle tilfælde kan en malign patologi lokaliseres i bækkenet, lysken, æggestokkene, livmoderen, retroperitonealt væv. Nephroblastom forårsager skade på børn fra 2 år til 3 år, men der er også beskrivelser af tilfælde blandt voksne og nyfødte.

Nefroblastom, i makroskopisk undersøgelse, ligner en stor knude, for hvilken der er klare sondringer fra nyrene parenchyma. Denne tumor kan spredes gennem lymfatisk og hæmatogen vej, mens metastasering til forskellige organer, endda spire i højre atrium og den ringere vena cava.

Nephroblastom årsager

For nylig er der sket nogle fremskridt med at løse problemet med årsagerne til nefroblastom. Først og fremmest blev det kendt, at denne sygdom er tæt forbundet med nedsat nyreembryogenese. Hovedrollen i udviklingen af ​​nefroblastom er tildelt forstyrrelser i nogle gener, såsom WT 1, WT 2 og WT 3. Det første gen, der blev identificeret i 1989, styrer dannelsen af ​​visse proteiner, der regulerer udviklingen af ​​den primære form af nefronen. Med den normale aktivitet af dette gen styrer dets produkter udviklingen af ​​nyrerne og virker som suppressorer til vækst af tumorceller. Ud over abnormiteter i generne spiller dysreguleringen af ​​fostermitogener en afgørende rolle i udviklingen af ​​nefroblastom. I dette tilfælde øges udtrykket af genet med insulinlignende vækstfaktor. Disse abnormiteter blev fundet i de fleste undersøgte nefroblastomprøver.

Den genetiske rolle i dannelsen af ​​en ondartet tumor, som årsagen til dens udvikling, bekræftes af den hyppige kombination med udviklingsanomalierne hos andre systemer og organer.

Nefroblastom symptomer

Nephroblastom i lang tid kan udvikle sig helt asymptomatisk. Imidlertid er en smertefri, glat, tæt tumor med en ujævn overflade, der findes i peritonealområdet, et af de første tegn på nefroblastom.

Ofte i flere måneder eller endda år er de karakteristiske symptomer på en ondartet anomali i kroppen ikke afsløret. Den patologiske tumor fortsætter imidlertid at vokse langsomt, og progressionen er ved at opnå så hurtige hastigheder, som fører til en signifikant stigning i nefroblastom. På samme tid under palpation kan en neoplasma findes i peritonealområdet.

Patientens subjektive tilstand kan betragtes som tilfredsstillende. Med ubetydelige mængder forårsager nefroblastom ikke ubehag, og allerede med deres stigning er asymmetrien af ​​buken og palpationen af ​​tumoren selv detekteret visuelt.

Alvorlige symptomer på forgiftning opdages kun i avancerede og alvorlige tilfælde. Hos 25% af patienterne diagnosticeret med brutto hæmaturi, som forårsager subkapsulær ruptur af tumoren og en stigning i tryk forbundet med hyperreninæmi.

Da nefroblastom spredes gennem kroppen gennem blod og lymfe, er lymfeknuderne i nyrernes porte, lever og para-aorta noder beskadiget. Nogle gange falder en blodprop i form af en tumor ind i den nedre del af vena cava.

Forstyrrelser i mave-tarmkanalen, feber, mavesmerter og utilpashed med højt blodtryk kan også forekomme.

Til diagnosticering af nefroblastom er der særlig opmærksomhed på indsamling af patientens historie. Et vigtigt punkt betragtes som infektioner, en arvelig faktor forbundet med malign patologi og tilstedeværelsen af ​​medfødte anomalier. Og for at differentiere diagnosen udelukker neuroblastom, splenomegali, hepatomegali, polycystisk og hydronephrose.

I nephroblastom, i 15% af tilfældene, påvises eksisterende forkalkninger ved hjælp af røntgen. Udnævnelse af ultralydstomografi hjælper med at bestemme patologien i 10% af tilfældene netop, når nyren ikke vises på pyelogrammet. CT bestemmer grænserne for tumordannelsen i nyren og omkring den, afslører de berørte lymfeknuder, leveren og gør det muligt at spore tilstanden af ​​den anden nyre.

Hos patienter med nephroblastom observeres anæmi som følge af hæmaturi. Men for at eliminere denne patologi ordineres urin for tilstedeværelsen af ​​catecholaminer.

Sjældne kliniske tegn indbefatter højt blodtryk, som normaliserer efter nyreudtagning.

Nephroblastoma fortsætter nogle gange parallelt med glomerulosklerose syndrom og Drash syndrom.

Nephroblastom hos børn

Denne sygdom er en af ​​de forskellige typer af maligne sygdomme hos nyrerne, som normalt forekommer hos børn.

Nefroblastom anses for at være en fælles barndomskræft. Ifølge statistikker påvirker sygdommen i gennemsnit otte børn fra en million under femten år. Og hyppigheden af ​​maligne tumorer blandt børn med mørk hud er dobbelt så høj.

For det meste observeres nephroblastom hos børn i to og tre år. Desuden forekommer det hos piger flere måneder senere end hos drenge. Nephroblastoma er hovedsageligt lokaliseret i en nyre, selv om det nogle gange kan påvirke to på én gang.

De nøjagtige årsager til nefroblasten hos børn er endnu ikke fuldt ud forstået. Det er kendt, at en tumor udvikler sig som et resultat af mutationer i den cellulære struktur af DNA. Kun 1,5% af disse mutationer er arvet af børn fra deres forældre. Men som regel er der ingen konkret forbindelse mellem udviklingen af ​​nefroblastom og arvelighed.

Men risikofaktorerne omfatter piger, der ofte bliver ramt, i modsætning til drenge; karakteristisk familieherdighed og racemæssig disposition.

Meget ofte diagnostiseres nefroblastom hos børn i nærværelse af nogle medfødte anomalier. For eksempel i aniridia, når der er en underudvikling af iris eller dens absolutte fravær; i hæmypertrofi, når der er en signifikant udvikling af den ene halvdel af kroppen over den anden; med kryptorchidisme hypospadi. Også hos børn kan nefroblastom være en bestanddel af et af syndromerne, såsom: WAGR syndrom, Drash syndrom og Beckwith-Wiedemann syndrom.

Symptomer på nefroblastom hos børn i de tidlige stadier kan ikke manifestere sig. Ved første øjekast ser små patienter sig helt sunde ud, selv om dette undertiden øger maven, en neoplasm palperes i peritonealområdet, smerter og et vist ubehag forekommer i abdominalområdet, er hæmaturi og feber observeret.

Ved diagnosticering af et nefroblastom hos et barn bestemmer de sygdomsstadiet. For at gøre dette, udføre instrumentelle metoder til undersøgelse. Disse omfatter bryst røntgen, CT og MR, radioisotop knoglescanning, som hjælper med at bestemme metastasen af ​​tumorprocessen.

Der er fem stadier af nephroblastoma. I første eller tidlige fase påvirkes kun en nyre af en tumor. I dette tilfælde fjernes den maligne patologi let ved kirurgi. I anden fase bestemmes spredningen af ​​nefroblastom til nærliggende væv, som også fjernes under kirurgisk indgreb. Den tredje fase er karakteriseret ved sygdommens indtrængning ud over grænserne for nyrene, i de nærliggende lymfeknuder og ind i nogle bukhuleorganers organer. I dette tilfælde er kirurgi alene ikke nok.

Den næstsidste fase, den fjerde, er præget af spredning af nefroblastom til fjerne væv og organer. Den femte fase af sygdommen markerede læsioner af begge nyrer.

I dag er den generelle komplekse terapi for børn med denne patologi genkendt, hvilket omfatter fjernelse af en malign formation ved kirurgi, strålebehandling og intensiv behandling med polykemi.

Preoperativ behandling anses for øjeblikket som et diskutabelt problem. Pædiatrisk onkologi i USA anser denne terapi upraktisk, indtil den morfologiske bekræftelse af diagnosen og etableringen af ​​sygdomsstadiet efter operationen er opnået. Selv om der er tegn på præoperativ bestråling, hvilket i høj grad letter en radikal operation og signifikant reducerer hyppigheden af ​​nefroblastombrud. Og dette eliminerer i sin tur strålingseksponeringen af ​​hele abdominalområdet. En tilsvarende positiv effekt blev opnået efter udførelse af polykemoterapi før kirurgi.

Den korrekte og korrekte taktik til behandling af børn er som regel afhængig af morfologien af ​​tumoren selv og stadium af nefroblastom. For neoplasmer med en histologisk struktur af positiv karakter er strålingsbehandling og kemoterapibehandlinger godt ordineret. Men moderne ordninger med den kombinerede behandling af sådanne tumorer foretrækker kemoterapi. Og til behandling af halvdelen af ​​børnene, der kun har en nyre, der er ramt af en tumor, foreskriver de slet ikke stråling.

Med en ugunstig histologisk struktur af nefroblastom, foreskrives begge typer behandling, da den er resistent over for sådan terapi. Derfor anvendes aggressiv multimodal terapi til disse tumorer.

Nefroblastombehandling

Standard typer behandling for nefroblastom omfatter: kirurgi for at fjerne tumor og polykemoterapi. Sygdomme i sygdommen og histologiske resultater bestemmer udnævnelsen af ​​yderligere behandling i form af strålingseksponering.

Nephrektomi eller fjernelse af nyrevæv er kirurgisk opdelt i tre typer operationer. Under simpel nefrektomi fjernes hele nyren kirurgisk, og den resterende nyre forøger sin funktion delvis og fuldfører arbejdet i den fjernede nyre.

Når der udføres delvis nephrectomi, fjernes kun nephroblastom og nyrevæv omkring nyrerne. En sådan operation udføres, når den anden nyre er beskadiget eller fjernet. Under radikal nefrektomi fjernes den berørte nyre, omgivende væv, binyren, ureter og lymfeknuder med kræftceller.

Med bilateralt nefroblastom fjernes begge nyrer, og patienten er derfor ordineret dialyse, hvilket indebærer mekanisk rensning af blod fra forskellige toksiner. I denne situation venter patienten på en donor nyre.

Efter operationer ved hjælp af laboratorieundersøgelser undersøges tumorprøver for tilstedeværelsen af ​​maligne celler og deres følsomhed overfor polykemoterapi.

I dag er de mest effektive kemoterapeutiske lægemidler Doxorubicin, Dactinomycin og Vincristine. Imidlertid kan en sådan behandling forårsage bivirkninger i form af depression af bloddannelse, kvalme, opkastning, modtagelighed for infektioner, appetitløshed osv. Men alle disse problemer forsvinder efter at have stoppet brugen af ​​kemoterapi.

I tredje og fjerde fase af nefroblastom anbefales det, at strålingseksponering og polykemoterapi efter en operation udføres. Brugen af ​​strålebehandling ødelægger desuden tumorceller, der ikke har gået i pension under operationen.

Nefroblastom er en velkørt malign neoplasma. Ca. 90% af patienterne med denne sygdom er helbredt ved brug af moderne metoder til kompleks terapi.

Nephroblastom prognose er tæt forbundet med stadierne af malign patologi. Behandling af sygdomstilfælde er karakteriseret ved reduceret effektivitet. Kun 40% lykkes at opnå et positivt resultat.

Fem års overlevelse i første fase af nefroblastom er mere end 95%, og i fjerde - omkring 80%.

Hvis nephroblastom diagnosticeres hos børn under to år, er chancerne for en gunstig prognose meget større, end hvis det sker senere.

Konceptet nefroblastom og dets hovedtræk

Tumorer i de indre organer er almindelige abnormiteter, der er almindelige i dag. De er af forskellige typer, konsistens, størrelse og strømning. Nefroblastom er også henvist til neoplasmer - hvad er det?

Generelle oplysninger

Nefroblastom er en tumor, der dannes i nyrerne. Sædvanligvis forekommer sygdommen hos unge børn. Læger kalder det adenosarcoma, Wilms sygdom og føtal nephroma. Normalt ses en læsion hos kun en nyre, bilateral type vækst er meget mindre almindelig.

Nyrenephroblastom ser ikke ud som en knude, med store og klare grænser. Uddannelsesceller er i stand til at sprede sig gennem hele kroppen sammen med blod eller lymfe, hvilket giver metastaser. Ifølge den internationale klassificering af sygdomme er ICD-10-koden i nefroblastom

grunde

Indtil i dag kan læger ikke nævne årsagen til udviklingen af ​​nephroblastom i nyrerne. Det er kun etableret, at neoplasma opstår på grund af en funktionsfejl i udviklingen af ​​DNA-celler i babyen. Følgende faktorer kan fremkalde en overtrædelse:

  1. Arvelighed.
  2. Virkningen af ​​negative miljøforhold på børns krop, nemlig kemiske, giftige stoffer og kræftfremkaldende stoffer.
  3. Rygning og alkoholforbrug af en gravid kvinde.

Det er bemærkelsesværdigt, at sygdommen oftest dannes hos patienter med mørk hud. Også piger lider af patologi oftere end drenge.

etape

Nyrenephroblastom fortsætter i flere faser:

  1. Den første. Når den vokser, dannes udvæksten inde i kroppen, går ikke ud over grænserne og vokser ikke ind i nyrernes blodkar.
  2. Den anden. I dette tilfælde trænger tumoren allerede ind i organs grænser, men påvirker ikke de tilstødende dele af kroppen.
  3. Tredje. På dette stadium er der allerede forekommet metastaser, der dækker lymfeknuderne. Nephroblastoma invaderer også peritoneumets organer.
  4. Den fjerde. På dette stadium er metastase allerede observeret i lunger, lever, knogler og hjerne.
  5. Femte. En tumor påvirker begge nyrer. På dette stadium er patienterne ikke helbredt.

Hvis behandlingen påbegyndes med grad 1-3 patologi, hærdes mange patienter. Med en løbende form af sygdommen kan selv en nyretransplantation ikke hjælpe.

symptomer

Nephroblastoma manifesteres klinisk allerede i et sene udviklingsstadium. Dette komplicerer i høj grad aktualiteten af ​​diagnose og behandling. I nogle tilfælde oplever forældrene uheldigvis en stram knude på babyens side.

Med en sen grad af onkologi observeres følgende symptomer:

  • Vægttab.
  • Tilstedeværelsen af ​​blod i urinen.
  • Smerter i ryggen og siderne.
  • Øget blodtryk, som næsten aldrig sker hos børn.
  • Forstyrrelser af afføring eller vandladning.

Forældre bør tage deres børn årligt til undersøgelse for forebyggelse af nyrernefroblastom og andre krops patologier.

Diagnostiske metoder

Læger foreskriver diagnosen af ​​renal nefroblastom hos børn, som består af følgende metoder:

  1. Ekstern undersøgelse af lægen.
  2. Laboratorieundersøgelser af blod og urin.
  3. Ultralydundersøgelse af nyrer og organer i nærheden.
  4. Nyrernes radiografi.
  5. Beregnet eller magnetisk resonansbilleddannelse af bækkenorganerne.
  6. Angiografi af blodkar.
  7. Scintigrafi.

Den endelige diagnosemetode, som gør det muligt at foretage en nøjagtig diagnose, er en biopsi af neoplasmen med histologi af de berørte organs celler. Denne metode giver dig mulighed for nøjagtigt at afgøre, om tumoren har et ondartet kursus.

Behandlingsmetoder

Den mest almindelige metode til behandling af nephroblastom i nyren er kirurgi, der involverer fjernelse af organets berørte væv. Det er også muligt at udføre en operation, hvor den beskadigede nyre er helt fjernet.

Vanskelighederne ved kirurgisk behandling opstår, hvis begge nyrer påvirkes. I en sådan situation udføres en intervention, hvor kun en neoplasma fjernes eller organer transplanteres. Operationen foreslår også at lægen fjerner alle metastaser, som udvikler sig i de tilstødende indre organer.

Kemoterapi er en anden behandling for nefroblastom. De stoffer, der bruges i det, ødelægger kræftceller. Denne terapi ledsages imidlertid af mange bivirkninger. Tværtimod er virkningen af ​​kemiske stoffer ikke kun begrænset til læsioner, men påvirker også patienters raske væv.

Anvendes også til behandling af renal nephroblastom strålebehandling. Dets handling er specifikt rettet mod patologiske foci, risikoen for skade på normale celler er minimal. Men desværre betragtes sådan terapi som en uafhængig metode som ineffektiv. Derfor kombineres det med kemoterapi.

Nyrernefroblastom - en alvorlig sygdom, der er bedre at forebygge end at blive behandlet. Derfor skal folk nøje overvåge deres sundhed og tilstanden af ​​deres børn. Det er umuligt at beskytte dig fuldstændigt mod forekomsten af ​​en tumor, men du kan reducere risikoen for dens udvikling.

For at gøre dette, skal du føre en sund livsstil, undgå at blive udsat for stråling, skadelige stoffer, stoppe med at ryge og alkohol, spise rationelt, ikke overbelaste kroppen. Det er også vigtigt at besøge lægen hvert år for rettidig diagnose og behandling af krops patologier.

nefroblastom

Nephroblastoma, eller Wilms tumor - en nyre-tumor, er 6% af alle maligne tumorer i barndommen. Tumoren er opkaldt efter den tyske kirurg Max Wilms, der først beskrev sygdommen i slutningen af ​​det 18. århundrede.

Standarden i behandling af nefroblastom er en integreret tilgang: kemoterapi, tumorneurophoretektomi og strålebehandling. Prognosen for sygdommen med moderne tilgange til terapi er gunstig: Overlevelsesraten når 80%.

Udbredelse af nefroblastom hos børn

  • Nephroblastoma er en medfødt, malign, malign tumor hos nyrerne.
  • Incidensen er 1: 100.000 børn under 14 år.
  • Tumoren opdages hovedsageligt i en alder af 1-6 år.
  • Der er ingen forskel i forekomst efter køn.
  • I 5% af tilfældene observeres bilaterale nefroblastomer.

De nøjagtige årsager til Wilms-tumoren er ikke blevet fastslået. Det antages forhold mellem udviklingen af ​​sygdommen med en mutation i genet 1 Wilms tumor (WT 1), placeret på kromosom 11. Dette gen er vigtig for den normale udvikling af nyren og enhver opdeling deri kan give anledning til en tumor eller anden abnormitet, renal udvikling. I 12-15% af tilfældene af Wilms tumor udvikler sig i børn med medfødte misdannelser udvikling. Oftest forekomme aniridi (ingen iris), Beckwith-Wiedemann syndromet (vistseropatiya, macroglossia, navlebrok, brok linea alba, mental retardering, mikrocephali, hypoglykæmi, postnatal gigantisme), urogenital anomali, Wair syndrom (Wilms tumor, aniridi, urogenitale anomalier, mental retardering), Denys-Drash syndrom (Wilms tumor, nefropati, genital anomali, forkrøbling, anomalier pinna).

Hvis nogen i familien allerede havde en Wilms tumor, så er et barn fra den familie mere tilbøjelige til at blive syg med nefroblastom. Frekvensen af ​​"familiære" tilfælde overstiger imidlertid ikke 1%, mens begge nyrer som regel påvirkes af en tumor.

Klassificering af nyretumorer hos børn

Der er en histologisk og klinisk opstilling af en Wilms tumor:

I) Den histologiske stadieinddeling af Smidt / Harms udført efter fjernelse af tumorer og tilvejebringer fordelingen af ​​de 3 grader af malignitet påvirker prognosen (lav, medium eller høj) afhængig af strukturen af ​​tumoren.

II) Klinisk opdeling

I øjeblikket bruger et enkeltstagesystem nefroblastom, hvilket er afgørende for behandlingen af:

Trin I - tumoren er lokaliseret i nyren, fuldstændig fjernelse er mulig

Trin II - tumoren strækker sig ud over nyren, kan fuldføre fjernelse, herunder:

  • spiring af nyrekapslen med spredning i den perifere cellulose og / eller nyrens port,
  • læsion af regionale lymfeknuder (trin II N +),
  • læsion af extrarenale kar,
  • urinets læsion

Trin III - tumoren strækker sig ud over nyren, muligvis ufuldstændig fjernelse, herunder:

  • i tilfælde af en incisional eller aspirationsbiopsi,
  • præ- eller intraoperativ ruptur,
  • metastaser i peritoneum,
  • beskadigelse af intra-magellymfeknuder, undtagen regionale,
  • tumor effusion i bukhulen,
  • ikke-radikal fjernelse

Trin IV - Tilstedeværelsen af ​​fjerne metastaser

Trin V - Bilateralt nefroblastom

Klassifikationen af ​​nefroblastom ifølge TNM-systemet bevarer i øjeblikket hovedsagelig historisk betydning og anvendes ikke i klinisk praksis.

3D-rekonstruktion af Wilms-tumoren hos børnene i afdelingen for onkologi NN Petrova

Kliniske symptomer på nyretumor hos børn

Nephroblastom kan være asymptomatisk i lang tid. Det første tegn på sygdommen, som forældre oplever, er en stigning i underlivets størrelse. Nogle gange klager et barn på mavesmerter. Mikroskopisk undersøgelse af urinen kan afsløre mikrohematuri.

Diagnose af nefroblastom

Diagnostisk mistanke tumor Wilms rettet primært på den morfologiske diagnoseverifikation og bestemmelse af omfanget af den proces i kroppen.

De vigtigste instrumentelle metoder til diagnosticering af nyretumorer hos børn og unge er:

  1. Ultralyd i bukhulen og retroperitoneal rummet.
  2. Beregnet tomografi af abdominale hulrum og retroperitoneale rum med oral og intravenøs kontrast.
  3. Magnetisk resonansafbildning af bughulen og retroperitoneale rum uden og med kontrastforøgelse (giver yderligere information om prævalens og tumoren på grund af de omkringliggende organer).
  4. Radioisotopundersøgelse af nyrerne - nyrescintigrafi gør det muligt at evaluere både nyres samlede funktion og hver enkelt funktion hver for sig.
  5. For at udelukke metastatiske læsioner i lungerne udføres radiografi og computertomografi af brystorganerne.

Laboratorieundersøgelser er rutinemæssige og omfatter: CBC, urinalyse, biokemisk blodanalyse.

En absolut forudsætning for diagnose er at udføre fin-nål aspiration biopsi af tumoren under ultralyd-navigation med cytologi opnåede materiale.

Wilms tumor. Beregnet tomografi

Efter fjernelse af tumoren udføres dens morfologiske undersøgelse. Afhængigt af den histologiske struktur (mezoblasticheskaya nefrom, føtal rabdomiomatoznaya nefroblastom, cystisk delvist differentieret nefroblastom, klassiske "variant uden anaplasia, nefroblastom med fokal anaplasia, nefroblastom med diffus anaplasia) patienterne stratificeret i risikogrupper.

Generelle principper for behandling af nyretumorer hos børn og unge

Behandling af nefroblastom hos børn er udført i overensstemmelse med standardprocedurer, der er vedtaget i de europæiske lande, og omfatter udførelse af forløbet af neoadjuverende kemoterapi, kirurgi - tumornefroureterektomii, postoperativ kemoterapi og, hvis indiceret, strålebehandling.

Preoperativ kemoterapi varer fra 4 til 6 (i fase IV) uger. Opgaven med terapi er at maksimalt reducere tumorens størrelse for at forhindre dets intraoperative ruptur og opnå maksimal resektabilitet. De grundlæggende lægemidler, der anvendes i dette kursus, er vincristin og dactinomycin.

Det operative stadium i behandlingen af ​​en nyrecancer består i den radikale enkeltstadie-fjernelse af alt tumorvævet. Tumornefluoreterektomi udføres fra median adgang. En revision af leveren, den kontralaterale nyre og regionale lymfeknuder er påkrævet.

Postoperativ kemoterapi udføres, efter at patienterne er opdelt i risikogrupper i overensstemmelse med tumorens histologiske struktur og sygdomsstadiet.

Strålebehandling udføres parallelt med postoperativ polykemoterapi, der starter 2-3 uger efter fjernelse af tumoren. Varigheden af ​​strålebehandling er 7-10 dage. Mængden af ​​eksponering afhænger af resultaterne af operationen.

Indikationer for postoperativ lokal strålebehandling med bestråling af tumorlejet er:

  • Standard risiko for nefroblastom, fase III.
  • Højrisiko, fase II og fase III
  • Trin IV og V - afhængigt af den lokale scene.

Klinisk overvågning af nefroblastomer

Overvågning af hærdede patienter udføres for at identificere tilbagefald og langtidseffekter af behandlingen.

I de første to år efter behandlingens afslutning undersøges patienterne hver tredje måned. Yderligere, indtil en femårig observationsperiode er nået hver 6. måned. Algoritmen undersøgelser omfatter: ultralyd af maven, røntgen af ​​thorax ved hvert besøg. Om nødvendigt yderligere anbefalet, at en nyrefunktionsundersøgelser (urinanalyse, biokemisk blodanalyse, renografiya), dybtgående undersøgelse af kardiovaskulær aktivitet (EKG, ekkokardiogram), studiet af hørelse ved audiometri.

Efter fem års opfølgning undersøges patienterne ikke mere end en gang om året.

Alle børn, der har gennemført behandlingsprogrammet, kan fortsat besøge organiserede børnegrupper (skole, børnehave).

Forfatterens publikation:
KULEVA SVETLANA ALEXANDROVNA
Institut for Kemoterapi og Kombineret Behandling af Maligne Tumorer hos Børn, MD

Wilms tumor hos børn og voksne: symptomer, foto, behandling og prognose

Wilms tumor (eller nefroblastom) kaldes en malign neoplasma, der påvirker som regel, børns klud én nyre. Tilfælde af bilateral patologi er ekstremt sjælden (fra 5 til 10%).

Som den mest almindelige form for kræft i børns urinvejene, oftest nefroblastom forekomme hos børn tre til fire år. Efter fem år falder sandsynligheden for forekomsten af ​​denne patologi kraftigt i børn.

Ifølge amerikanske medicinske statistikker registreres Wilms 'tumor årligt i otte hvide skinnede børn fra en million af deres jævnaldrende under en alder af femten. Incidensen af ​​nefroblastudvikling hos børn i Negroid-racen er dobbelt så høj.

Hvad er en Wilms tumor?

Wilms tumor, opkaldt efter den tyske læge Max Wilms, der formåede at underbygge sin histogenese i sin monografi, skrevet i slutningen af ​​XIX århundrede, har mange synonyme navne:

  • nefroblastom;
  • embryonale nefroma;
  • adenosarcoma af nyrerne
  • adenomyosarcoma;
  • embryonale nefroma;
  • embryonal carcinosarcoma;
  • Birch-Hirschfeld tumor.

Alle disse udtryk refererer til den samme sygdom og anvendes meget i den medicinske litteratur.

Billedet viser Wilms tumor

I temmelig lang tid udvikler Wilms-tumoren inde i en tæt kapsel, der ikke spiser gennem dens skal og ikke giver metastaser. Udvidelsen til fast størrelse begynder at presse og fortrænge det omgivende væv.

I de sidste stadier af udvikling vokser tumoren gennem membranen og metastasererer via de lymfogene og hæmatogene veje til de indre organer (op til den nedre del af vena cava og det højre atrium).

Wilms tumor opdages oftest hos børn i to eller tre år, selv om der er isolerede tilfælde af læsioner hos nyfødte og voksne patienter.

grunde

  • De egentlige årsager til nefroblastudvikling er endnu ikke kendt. Det blev kun etableret, at impulsen til begyndelsen af ​​tumorprocessen giver alle former for overtrædelser af renal embryogenese i processen med intrauterin udvikling af fosteret.
  • Tilfælde af familiære nefroblaster, der er arvet fra forældre til afkom, er ekstremt sjældne (deres andel er ikke mere end 1,5%), derfor er denne patologis arvelige karakter uden for spørgsmålet.
  • En af risikofaktorer er kvindelig tilknytning: Wilms 'tumor er noget mere almindelig hos piger.
  • Statistiske data tillader os at konkludere, at der er en racemæssig forudsætning for udviklingen af ​​nefroblastom hos repræsentanter for Negroid-racen. Sorte børn lider af denne type kræft dobbelt så ofte som børn med hvid hud.

symptomer

Wilms 'tumor er en ret lammende sygdom, da den er asymptomatisk i begyndelsen af ​​dens udvikling uden at forårsage barnets mindste lidelse. Selv i nærvær af en temmelig stor neoplasm, fortsætter den med at være sund.

Forældre bør være bange for at finde ud af med deres baby:

  • Pallor af huden.
  • Selv en lille mængde blod i urinen.
  • Tendens til forstoppelse (forekomsten af ​​dette symptom kan skyldes kompression af tarmvævet overgroet tumorvæv).
  • Hyppig kvalme.
  • Tendensen til en lille stigning i blodtrykket.
  • Feber tilstand
  • Klager i mavesmerter.
  • Langvarig mangel på appetit.
  • Vægttab.

Disse symptomer kan ikke nødvendigvis angive nefroblastom, men det er bedre at forsikre og vise barnet til en kvalificeret specialist hurtigst muligt.

Med en sygdom, der har nået et sene stadium, kan forældrene i maven af ​​deres baby finde en stram, smertefri klump med en jævn eller ujævn overflade.

Smerte syndrom i nefroblastom - et yderst sjældent fænomen, på grund af spredning af kræft i de nærmeste organer. Processens ømhed forklares ved klemning af følsomme nerveender og indre organer (membran, lever, retroperitonealvæv) samt en signifikant strækning af den fibrøse nyrekapsel.

Nephroblastom hos børn

At være en typisk pædiatrisk tumor forårsaget af embryoets intrauterin udviklingsfejl findes nephroblastom oftest hos unge patienter mellem to og fire år.

Wilms 'tumor kombineres ofte med mange medfødte misdannelser hos et barn, for eksempel:

  • kryptorchidisme - undescended testikler i pungen hos drenge;
  • aniridia - delvis dannelse eller fuldstændig fravær af iris
  • hemihypertrofi - en sjælden abnormitet, hvor der er en ujævn udvikling af forskellige halve dele af kroppen;
  • hypospadier, en patologi kendetegnet ved en atypisk placering af åbningen af ​​urinrøret hos drenge.

Nephroblastom hos voksne

I modsætning til det faktum, at Wilms tumoren hovedsageligt udvikles hos små børn, er der i lægepraksis isolerede tilfælde af denne sygdom hos patienter, hvis alder passer i intervallet fra seks til tresfem år.

I betragtning af den ekstreme sjældenhed af denne patologi hos voksne patienter, bør det bemærkes manglen på systematisk information om funktionerne i dets kliniske forløb, behandling og prognose hos denne patientgruppe.

Ifølge de fleste kilder, Wilms tumor hos voksne patienter:

  • karakteriseret ved ekstremt hurtig vækst;
  • fører til dannelse af tumorblodpropper, signifikant indsnævring eller fuldstændig blokering af lumen af ​​de ringere vena cava og renale vener;
  • adskiller sig i de tidlige vilkår for formidling (spredning af den patologiske proces fra et lukket fokus i hele kroppen).

Det kliniske forløb af Wilms-tumor hos voksne patienter indbefatter en karakteristisk triade af symptomer, der observeres ved nyresygdom:

  • smertsyndrom;
  • Tilstedeværelsen af ​​en tumor, der er palpabel
  • Udtalt hæmaturi (forekomst af blod i urinen).

Der var ingen specifikke klager typisk udelukkende for nefroblastom hos voksne patienter.

I betragtning af manglen på systematiske observationer af voksne patienter, der lider af nefroblastom, er der tydeligt udviklede anbefalinger til deres ledelse i øjeblikket simpelthen ikke.

De fleste eksperter er af den opfattelse, at den bedste taktik til behandling af Wilms tumor hos voksne patienter er en kombination af kirurgiske metoder, strålebehandling og kemoterapi, men ingen af ​​disse metoder er udviklet i detaljer:

  • ikke fundet den optimale mængde kirurgi
  • den nøjagtige dosering af lægemidler, der anvendes til kemoterapi, er ikke blevet fastslået
  • Ikke udviklet optimal strålingsmodus.

Tumor stadier

I udviklingen af ​​nefroblastom identificerer specialister fem trin:

  1. Sygdommen i første fase er lokaliseret i væv af kun en nyre. Ikke at give barnet den mindste lidelse, det er nemt elimineret ved kirurgisk indgreb. I førende klinikker i USA overlever næsten 96% af patienterne med den første fase af sygdommen.
  2. Wilms 'tumor, der har nået anden fase, begynder at spire i vævet omkring den berørte nyre. Og på dette stadium kan nephroblastom udelukkende forvaltes ved kirurgi. Overlevelsesgraden for sådanne patienter overstiger 91%.
  3. Nephroblastoma i tredje fase forlader den berørte nyre og metastasererer til nærmeste lymfeknuder og organer i bukhulen. Helt eliminere det kirurgisk er ikke længere muligt. Overlevelsesprognosen (underlagt brug af moderne terapimetoder) reduceres til 90%.
  4. Den fjerde fase af Wilms-tumoren anses for at være forsømt. Gennem lymfekanalerne kommer kræftceller ind i de fjerneste dele af kroppen: hjernevæv, knogler og lunger. På dette stadium er overlevelsesprognosen imidlertid ca. 80%. Dette er selvfølgelig en behandling udført af førende eksperter i moderne veludstyrede klinikker.
  5. Femte etape nefroblastom påvirker væv fra begge nyrer hos patienten.

diagnostik

Hvis der er en mistanke om en Wilms-tumor, foreskrives der en række instrumentelle diagnostiske tests:

  • Radiografi af abdominale organer, der afslører tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser.
  • Radioisotopundersøgelse af nyrerne (renal scintigrafi), som gør det muligt at vurdere både total og individuel nyrefunktion.
  • Ultralydtomografi, som gør det muligt at bestemme størrelsen og placeringen af ​​en ondartet neoplasma.
  • Intravenøs (ekskretorisk) urografi. Denne metode giver dig mulighed for tydeligt at se konturerne af den berørte nyre, for at identificere abnormiteter i funktionen og i 70% af tilfældene for at bekræfte den indledende diagnose.
  • Magnetic resonance imaging med intravenøs kontrast.
  • Renal arteriografi, detektion af tilstedeværelsen af ​​tumorblodpropper i blodrummets lumen.
  • Angiografi viser interposition af en tumor og store blodkar. Disse oplysninger er nødvendige for den specialist, der skal operere på patienten.
  • Brystets radiografi (for at udelukke forekomsten af ​​metastaser i lungerne) i fem fremspring.
  • Beregnet tomografi for at hjælpe med at identificere graden af ​​metastaser af nefroblastom til forskellige væv og organer.

Laboratorieprøver reduceres til gennemførelse af:

  • Klinisk blod og urintest. Hos patienter med nefroblastom er protein og blod påvist i urinen. En blodprøve afslører et øget niveau af ESR og tilstedeværelsen af ​​anæmi.
  • Biokemisk analyse af blod.
  • Koagulation.
  • Knoglemarvspunktur.

Metoder til behandling af patienter

Wilms tumorbehandling bør kombineres, kombinere kirurgi, strålebehandling og kemoterapi.

  • Den førende terapeutiske metode er kirurgisk fjernelse af tumoren. Operationsvolumen afhænger af dens størrelse og metastaseringsgrad. I moderne klinikker udføres nephroblastomfjernelsesoperationer med minimalt invasive (blide) metoder. Laparoskopisk fjernelse udføres gennem mikroindsnit, der ikke overstiger 1,5 cm. Radiofrekvensablation udføres under anvendelse af et kateter. Laservalorisering udføres ved hjælp af en laser. Gode ​​resultater opnås ved cryoablation - proceduren for frysning af tumorvæv.

Spædbørn op til et år med en bekræftet diagnose af nefroblastom betjenes næsten umiddelbart, ældre børn efter at have gennemgået et kursus af kemoterapi (varigheden er fra 4 til 8 uger).

  • Kemoterapi udføres både før og efter operationen. I sidstnævnte tilfælde ordineres et kursus af kemoterapi senest fem dage efter operationen. Behandlingen udføres med vincristin, cyclophosphamid, dactinomycin, doxorubicin.
  • Ved behandling af nefroblastom, som har nået trin 3-4, anvendes strålebehandling, der bestaar i bestråling af det primære tumorsted. Metastatisk foci placeret i de berørte indre organer (lever og lunger) udsættes også for bestråling.

Behandlingsregimer afhængigt af sygdomsstadiet

Behandlingen af ​​en sygdom bør altid være individuel.

Nefroblastom kræver særlig pleje ved valg af passende terapeutiske foranstaltninger.

Når man vælger en behandlingsstrategi, er det nødvendigt at tage højde for patientens alder, individuelle karakteristika ved hans krop og tilstand samt sygdomsstadiet.

  • Nefroblastom i første og anden fase, lokaliseret i væv af kun en nyre og ikke karakteriseret ved kræftcellernes aggressivitet, kan helbredes ved kirurgisk fjernelse af det syge organ efterfulgt af kemoterapi. I nogle tilfælde anvende strålebehandling sessioner.
  • Wilms 'tumor, der har nået det tredje eller fjerde stadium og har forladt den berørte nyres grænser, kræver en fundamentalt forskellig behandling, da der ved dets fjernelse af naboorganer er risiko for skade. Kirurgi på dette stadium består i at fjerne en del af tumorvævet. Efter operationen efterfulgt af sessioner af stråling og kemisk terapi.
  • Nephroblastoma i sidste fase fører til nederlag for begge nyrer. Operations taktikken på dette stadium kan være anderledes. I nogle tilfælde fjernes en del af tumoren og flere berørte lymfeknuder. Derefter anvendes radio- og kemoterapi. I andre tilfælde fjernes både syge nyrer og dialysesessioner ordineres til patienten. Derefter har patienten en akut transplantation af et sundt organ.

Ernæring efter behandling

Patienter (selv dem, der har gennemgået en vellykket behandling) med en Wilms-tumor, bliver tvunget til at følge et diæt nr. 7, udviklet af den berømte diætist Pevzner. Hovedformålet er at reducere diuretisk belastning på en sund nyre.

Den maksimale energiværdi af det daglige bord må ikke overstige 2500 kalorier. Den tilladte mængde væske er højst en liter.

komplikationer

Wilms tumor kan føre til udvikling af:

  • Hypertension er uløseligt forbundet med stigningen i blodtrykket, som følge af indsnævring af blodkarets lumen.
  • Nyreblødning, farlig ved stort blodtab, et kraftigt fald i blodtrykket, udviklingen af ​​sammenbrud.
  • Anæmi.
  • Regionale og fjerne metastaser.
  • Nyresygdom.

forebyggelse

Særlige forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af Wilms tumor mangler i øjeblikket. Den eneste måde at starte sygdommen er en regelmæssig ultralydundersøgelse af et barns krop, der er i fare, da prognosen normalt er gunstig, hvis behandlingen straks startes.

Patientprognose

I de seneste år, der er markeret med stor succes i diagnosen og behandlingen af ​​nefroblast, har der været en signifikant forbedring i prognosen for patienter, der lider af denne sygdom.

Ifølge amerikansk medicinsk statistik oversteg overlevelsesgraden for patienter fra førende klinikker i landet, hvor Wilms-tumoren blev påvist i første fase, over 95% og i fjerde etape - 80%.

Realiteterne i russiske klinikker er meget beskedne. Overlevelsesgraden for unge patienter bestemmes af sygdomsstadiet og dets histologiske form.

  • I den første fase af nefroblastom overlever op til 90% af patienterne.
  • I den anden - op til 80%.
  • På den tredje - op til 50%.
  • Wilms avancerede tumorformer efterlader kun 20% af patienterne en chance.

Langvarig overlevelse hos patienter med bilaterale synkrone nefroblastomer er op til 80%, med metakronøs - op til 50%.

De mest ugunstige histologiske former for nefroblaster er sarcomatøse og anaplastiske.

Når en sygdom opdages hos toårige, er deres chancer for fuldstændig opsving meget højere end hos ældre børn.

Følgende videoer vil fortælle dig om de første symptomer på en Wilms tumor:

Wilms tumor: patologiske egenskaber hos voksne

Ondartet neoplasma er en patologi, der fører til de hårdeste konsekvenser. For at gøre prognosen så gunstig som muligt og minimere komplikationerne af sygdommen, er det nødvendigt at foretage en diagnose i tide og behandle patienten fuldt ud. Denne betingelse er relevant for enhver form for malign tumor, herunder nefroblastom.

Hvad er en sygdom

Nefroblastomet kaldes også Wilms-tumoren efter navnet på en tysk læge, der først beskrev neoplasien. Et andet navn er embryonale nefroma. Tumoren er diagnosticeret hovedsageligt i tidlig barndom, og traditionelt betegner patologi pædiatri. Hos voksne observeres patologi sjældent.

Nephroblastoma findes i en fjerdedel af alle unge patienter med nyre onkologi. Hos voksne er detektion af en tumor mindre end 1% af det samlede antal urologiske kræftpatienter. Hos spædbørn kan tumoren være medfødt.

Sygdommen påvirker normalt en nyre, nogle gange to på én gang. Et karakteristisk træk ved tumoren er dens tilbøjelighed til at metastasere, især til lungerne. Prognosen for patologi hos voksne kræftpatienter er meget alvorligere end hos børn. Dette skyldes dels, at tumoren normalt hos patienter over 15 år diagnosticeres i de sene faser, når den er nået en stor størrelse og har metastaseret til fjerne organer. Imidlertid har neoplasi fundet i voksenalderen, selv i de tidlige stadier, altid mindre optimistiske forudsigelser end hos spædbørn.

Nephroblastoma - nyretumor, som diagnosticeres hovedsageligt hos børn

Nephroblastom anses for at være den mest maligne nyretumor, mens formationen har en kompleks struktur: den består af epitheliale, stromale og embryonale celler. Den morfologiske struktur af nefroblastom kan være meget forskelligartet, det har sædvanligvis en blandet multikomponentcellulær sammensætning. Den mest almindelige komponent i formationen er blastceller (udifferentierede umodne knoglemarvsceller).

Neoplasmen er normalt solid, det vil sige lokaliseret i nyrerne, i ekstremt sjældne tilfælde er der extrarenale (uden for nyrerne) nefroblastomer, og de opdages kun hos voksne. Den neoplastiske knude er dækket af en tæt ydre skal - en kapsel, hvis integritet i processen med tumorvækst ikke er brudt. Nefroblastom vokser ikke meget hurtigt. Men over tid kan den nå en meget stor størrelse, mens man klemmer nyrens parenchyma, blod og lymfekar, nabokanaler.

Hvorfor er nefroblastom dannet

Forskere har fundet ud af, at genetiske mutationer er årsagen til neoplasi, men det er uklart, hvad der tjener som en provokerende faktor for en sådan sammenbrud. En lille del af patienterne havde sygdomstilfælde i nære slægtninge, det vil sige en forbindelse med arvelighed blev identificeret.

Nogle misdannelser øger risikoen for nefroblastom. Disse patologiske tilstande omfatter:

  • kryptorchidisme - undescended testikler (en eller begge) i pungen;
  • hypospadier - ukorrekt placering af urinrørets udvendige åbning;
  • aniridia - iris fravær eller underudvikling
  • hemihypertrofi - asymmetrisk udvikling af kroppen (ensidig stigning).

Hos børn er fremkomsten af ​​embryonale nefromer ledsaget af nogle medfødte syndromer, der består af et helt kompleks af forskellige lidelser.

klassifikation

Fastlæggelse af uddannelsesniveauet fører til udvikling af individuel terapeutisk taktik og prognose. Onkologer bruger følgende princip om neoplasi klassifikation:

  1. Den første fase: nefroblastom er lokaliseret i patientens krop, går ikke ud over grænserne; nyreskibe stadig uændret og ingen metastaser.
  2. Den anden fase: tumoren er vokset ud over nyrerne, mens den rammer sin kapselmembran og blodkar. Nephroblastom er mobil, det giver stadig ikke metastaser.
  3. Tredje fase. En stor masse klemmer de omgivende væv, metastaser spredes til lymfeknuderne, der ligger ved siden af ​​det berørte organ og til peritoneum.
  4. Fjerde etape Kroppen påvirkes af metastatiske formationer af fjerne organer - lunger, lever, hud, hjerne (hjerne eller ryg), blære, knogler, sigmoid kolon.
  5. Den femte fase. Nefroblastom påvirker begge nyrer.

I sin udvikling gennemgår Wilms-tumoren 4 successive faser.

Onkologer anvender også en klassificering udviklet under hensyntagen til tumorens histologi, det vil sige dens cellulære struktur. Ifølge denne klassifikation er alle embryonale nefromer opdelt i 3 kategorier:

  • med gunstige morfologiske egenskaber (lav malignitet):
    • cystisk nefroblastom;
    • mesoblastisk nephroma;
    • nekrotiseret Wilms tumor;
  • standard histologisk variant (moderat grad af malignitet):
    • fokal anaplasi;
    • mesenkymal eller stromal, tumor;
    • epithelial nefroblastom;
    • regressive, eller blandet, type;
  • med negative morfologiske egenskaber (høj malignitet):
    • diffus neoplasi;
    • klar celle sarkom;
    • blastema type
    • føtal rhabdoid nefroblastom.

Definitionen af ​​den morfologiske struktur af uddannelsen er også meget vigtig for udviklingen af ​​en ordning til behandling af en patient.

Video: Nefroblastom under mikroskopet

Manifestationer af Wilms tumor

I starten er nephroblastom næsten asymptomatisk. Der kan være tegn, der er karakteristiske for enhver onkologi: træthed, kronisk svaghed, dårlig appetit, vægttab. I blodet opdages en let anæmi og accelereret ESR.

Hos børn er den patologiske masse, der ofte er palpabel gennem mavesvæggen, ofte den første manifestation af nefroblastom. Hos voksne manifesterer Wilms tumor sig klassisk.

Tabel - symptomer på patologi

  • Abdominal smerte: paroxysmal, kedelig, smertende, af varierende intensitet;
  • hæmaturi, det vil sige udseendet af blod i urinen - fra lysrosa i farve til blodpropper synlige for det blotte øje;
  • vandladningsforstyrrelser.
  • Feber, det vil sige en stigning i temperaturen, ofte til 37,2-37,7 o C;
  • anoreksi - tab af appetit, kvalme
  • hurtigt vægttab.

Ved 2-3 trin kan patienten allerede føle tumoren alene. Voksne patienter kommer oftest til lægen med klager over smerte og drastisk vægttab. Når en neoplasme detekteres, når den normalt fra 10 til 18 cm i diameter.

Hos børn er den resulterende smerte forbundet med den store størrelse af nefroblastomet, når det allerede påvirker lymfeknuderne, retroperitonealt væv, vokser leveren og klemmer de tilstødende væv og organer væsentligt. En stor tumor kan forårsage tegn på intestinal obstruktion, åndedrætsbesvær på grund af pres på mediastinum og membran. Nedsat nyrefunktion fører til en stigning i blodtrykket (ca. halvdelen af ​​patienterne).

Vedhæftet infektion eller nekrotisk neoplasi nedbrydning ud over hæmaturi bestemmer udseendet i urinen af ​​en stor mængde protein og hvide blodlegemer.

Hæmaturi er et af tegnene på nefroblastom

I både spædbørn og voksne bestemmer lægen, når der foretages en undersøgelse, en bevægelse (i de første faser) eller en helt stram knude, der er helt statisk (i de sidste faser). Dens overflade er oftere glat, mindre ofte heterogen og kuperet.

Sådan diagnostiseres

Diagnosen tager hensyn til data om fysisk undersøgelse, kliniske symptomer, laboratorie- og hardwareforskning. Hos børn undersøges de for forekomsten af ​​visse misdannelser og visse syndromer, der kan kombineres med nefroblastom. Gennemføre en undersøgelse af patienten, lægger onkologen særlig vægt på familiens historie: konstaterer tilstedeværelsen af ​​neoplastiske formationer fra slægtninge. Patientens generelle tilstand vurderes, nephroblastomets placering og dens prævalens er specificeret. Fysisk undersøgelse består af følgende prøver:

  • måling af patientens højde og vægt
  • palpation af dannelse gennem mavemuren med en vurdering af dets størrelse og mobilitet;
  • blodtryksmåling
  • vurdering af lymfeknuder og lever
  • undersøgelse af patienten for forskellige misdannelser.

Palpation af nyrerne er en obligatorisk komponent i patientens fysiske undersøgelse.

  • En omfattende blodprøve, der gør opmærksom på ESR, hæmoglobinniveau, røde blodlegemer, leukocytformel.
  • Generel analyse af urin, som tager højde for dens densitet, antallet af modificerede røde blodlegemer (med hæmaturi), tilstedeværelsen af ​​protein og niveauet af hvide blodlegemer.
  • Coagulogram - blodkoagulering.
  • Blodbiokemi med en vurdering af glucose, total protein, kreatinin, urinstof, bilirubin, elektrolytter, enzymer (nyretest).
  • Yderligere undersøgelser (præoperativ) - blod til gruppen og Rh, test for syfilis, HIV, viral hepatitis C og B.

Biokemisk analyse af blod hjælper med at evaluere nyrernes funktionalitet.

Fra instrumentelle metoder gælder:

  • US retroperitoneal (retroperitoneal) rum og organer beliggende inden i bughulen, hvilket tillader at visualisere dannelse, differentiering nefroblastom med en cyste, at identificere børn i levertumorer og andre indre organer, for at bestemme omfanget af neoplastisk trombose af vena cava inferior.
  • CT (computertomografi) retroperitoneal område, hvilket gør det muligt mere præcist at vurdere lokalisering og forekomst af kræft proces, læsion pyelocaliceal struktur regional tilstand (næste) lymfeknudemetastaser i tilgrænsende organer, nyre tumorvaskulært læsion og vena cava inferior.
  • MR (magnetisk resonansbilleddannelse) udføres med samme formål som CT, men det giver flere muligheder for at differentiere forekomsten af ​​kræft i tilstødende anatomiske strukturer og organer.
  • Dynamisk renal scintigrafi (radioisotopforskningsmetode) er nødvendig for at vurdere de berørte nyres funktionelle evner: dets evne til at koncentrere og udskille urin.
  • Ekskretorisk urografi er en metode til at indføre et radiopent stof i en patients blodår efterfulgt af en række billeder for at vurdere udgangssystemet (bækken) systemet hos den syge nyre.
  • Selektiv angiografi er vist for at vurdere tilstanden af ​​blodkarrene i nyrerne og differentiere diagnosen (hypovaskularisering af dannelsen bestemmes, det vil sige fraværet af et vaskulært netværk i det).
  • En undersøgelse X-ray af brystorganerne udføres for at udelukke metastatiske tumorer i lungerne, for at detektere forskydning af mediastinum og den patologiske placering af membranen.
  • RID (radioisotopundersøgelsen) af skeletben udføres, hvis der er mistanke om knoglemetastaser.
  • Biopsi med yderligere mikroskopisk analyse af biopsi til bestemmelse af tumorens morfologiske egenskaber anvendes kun til fast dannelse. Fremgangsmåden udføres med en forreste punkteringsadgang, således at den resulterende kanal kan udskæres under en efterfølgende operation.

Video: nefroblastom, detekteret af ultralyd

Wilms tumor bør først differentieres fra retroperitoneal neuroblastom (kræft i det sympatiske nervesystem). For at gøre dette skal du udføre MIBG scintigrafi, som er en specifik markør for neuroblastom.

Differentierer nefroblastom bør også være med sådanne patologier:

  • nefrogeniske maligne tumorer;
  • nyre adenom;
  • nyresyste og polycystisk;
  • binyretumor;
  • renal venetrombose;
  • hydronefrose.

Tumorbehandling: kirurgi, kemoterapi, stråling

På grund af det faktum, at Wilms tumor er meget sjælden hos voksne, er standardbehandlingsregimer ikke blevet udviklet til dato. De fleste onkologer bruger regimer, der anvendes i pædiatri. Klinikerne konkluderede dog på baggrund af den dårlige erfaring med overvågning af voksne patienter med nefroblastom, at denne tilgang ofte ikke retfærdiggør sig selv: tumoren går hurtigt tilbage og patienten dør. Dette skyldes den åbenlyst dårligere prognose hos voksne sammenlignet med unge patienter.

Terapi af patologi hos en patient af enhver alder bør kombineres og multikomponent. Behandlingsgrundlaget er kirurgisk fjernelse af tumoren. Lægemiddelbehandling er ordineret før og efter operationen. Da nefroblastom henviser til radiosensitive tumorer, suppleres terapi med bestråling.

Pædiatriske onkologers mening om brugen af ​​strålebehandling hos spædbørn er tvetydig. På grund af den store risiko for udvikling af langvarige alvorlige konsekvenser bør indikationerne for strålingseksponering hos børn begrænses. Strålebehandling hos unge patienter anvendes kun med en høj grad af malignitet af tumoren, ikke tidligere end stadium 2 eller med 3-4 stadier af en hvilken som helst grad af malignitet. Hos voksne patienter er strålebehandling en uundværlig bestanddel af behandlingen uanset tumorens stadium og histologiske variant.

Inoperable tumorer i høje faser kræver udnævnelse af palliativ terapi, dvs. brugen af ​​kemoterapeutiske lægemidler, symptomatiske midler til lindring af patientens tilstand og stråling.

drift

Så snart som muligt bliver patienten underkastet en operation for at fjerne den berørte nyre. Hvis børn, især i de tidlige stadier, har tendens til at udføre organsparrende indgreb, anbefales nephrectomi til voksne, det vil sige fuldstændig fjernelse af nyre med en tumor.

Til kirurgisk adgang anvendes metoden til medial laparotomi, det vil sige et langt snit, hvorigennem det er praktisk for lægen at foretage en revision af bughulen. Før fjernelse af en nyre med en tumor, undersøges bindebenet, leveren, anden nyren og lymfeknuderne for tilstedeværelsen af ​​metastatiske læsioner. Enhver mistænkelig indre læsion udskæres eller biopsi udføres, når det er umuligt at resektion, de eksisterende metastaser inden i peritoneum eller i lungerne fjernes.

Nephrektomi er fuldstændig fjernelse af en nyre ramt af en tumor.

Efter revisionen udføres nephrectomi selv med foreløbig ligering (ligering) af karrene. Ligering udføres for at forhindre spredning (spredning af cancerceller) gennem karrene i tilfælde af brud på tumorstedet. Sammen med nyren bliver den omgivende fiber skåret, binyren kan fjernes, hvis neoplasien har spredt sig til det, bliver urineren udskåret så tæt som muligt på blæren.

Alt biomateriale opnået under operationen overføres til et mikroskopisk studie for at afklare neoplasiens morfologi. Baseret på resultaterne af den histologiske analyse er patienten ordineret polykemoterapi.

Fotogalleri: nephroblastoma - visning under et mikroskop og i fuld størrelse

I de fleste tilfælde, efter radikal nephrectomi, har patienter brug for regelmæssig hæmodialyse.

Medicinsk behandling

En enkelt operation er ikke nok til at slippe af med nefroblastom. Antineoplastiske midler er påkrævet. Forberedelser kan ordineres før operationen for at stabilisere væksten i undervisningen og reducere den i størrelse eller efter den (adjuverende terapi) for at ødelægge de resterende atypiske celler samt at forhindre metastaser og tilbagefald. Cytostatika, komme ind i blodbanen, spredes gennem hele kroppen og ødelægger kræftceller. Bruges normalt en kombination af flere anticancermidler. For børn vælger du normalt:

  • Dactinomycin (anti-tumor antibiotikum) og Vincristin (pink vinca alkaloid) til trin 1-2;
  • Doxorubicin (et antracyklin antibiotikum) i kombination med cyclophosphamid ved 3-4 trin;
  • Med høj grad af malignitet og omfattende metastaser kompliceres komplekset med etoposid (et cytostatisk der beskadiger DNA fra kræftceller) og Carboplatin (et platinpræparat).

For voksne patienter, sådanne ordninger ofte ikke virker, så normalt en kombination med etoposid ifosfamid, hvilken handling er rettet på strukturen af ​​DNA-skader cancerceller og platin lægemidler (carboplatin). Komplekset anvendes i ethvert stadium af nefroblastom med varierende grad af malignitet.

Behandlingen begynder 1-2 uger efter operationen. Kursets varighed er altid individuel og kan være fra 2 til 10 måneder. Flere cykler er tildelt med 3 ugers pauser.

Fotogalleri: Anticancer medicin til behandling af nefroblastom hos voksne og børn

Kemoterapi stoffer har en toksisk virkning og har mange bivirkninger. Fondens omsættelighed er individuel samt varigheden af ​​bevarelsen af ​​bivirkninger.

Nære venner, der står over for en vanskelig diagnose, delte deres vanskeligheder. Kemoterapi brugt til behandling af deres søn forårsagede mange ubehagelige symptomer, hvoraf de fleste var meget svage og vedvarende kvalme. Det var det sværeste at fodre ham. Samtidig skal næring af en onkologisk patient være ret højt kalorieindhold, beriget og let at fordøje. Moderen fandt en vej ud: hun madlavning deres livretter søn, der erstatter fremstillingsmetoden på mere skånsom (i stedet for madlavning - bagning, i stedet for at slukke - dampende), og i stedet for nogle ingredienser, der anvendes lettere komponenter. Måltider tilberedt for en patient, der modtager kemoterapi, bør ikke kun være velsmagende, men visuelt tiltalende, for ikke at afstøde eller forværre afvigelsen mod mad.

Anti-tilbagefald kemoterapi kræver anvendelse af endnu hårdere behandlingsregimer, hvilket har en meget negativ effekt på knoglemarv og bloddannelsessystem. I dette tilfælde er den eneste måde knoglemarvstransplantation.

Foruden anticancer er patienten ordineret antihypertensiv medicin, smertestillende midler, antiemetisk, og understøtter også arbejdet i lever og hjerte.

Kemoterapi stoffer har mange bivirkninger.

Et nyt ord i uro-onkologi - målrettet terapi. Det består i effekten af ​​immunologiske præparater direkte på nefroblastomet. Blandt de midler, der anvendes til direkte påvirkning af tumoren, gælder:

  • Angiogeneseinhibitorer, som hæmmer dannelsen af ​​nye blodkar, der føder tumoren, og nedsætter divisionen og væksten af ​​atypiske celler selv. Repræsentanter: Sorafenib Tosulat, Pazopanib, Sunitinib Malate, Everolimus, Temsirolimus.
  • Monoklonale antistoffer er immunproteiner, som effektivt bekæmper neoplasi ved selektivt at binde til tumorfaktorer, hvilket forhindrer deres stimulerende virkning på tumorvækst. Repræsentanten er Bevacizumab (Avastin).

Avastin virker målrettet mod kræftceller uden at påvirke sundt væv negativt.

Sådan terapi er endnu ikke blevet udbredt i vores land, og indenlandske onkologer foretrækker at operere med traditionelle midler til kemoterapi.

Strålebehandling

I kombination med lægemidler efter operationen er patienter ordineret stråling. Stråleterapi kan anvendes lokalt - på sengen af ​​en fjern nyre i fravær af metastaser. Omfattende bestråling af hele bukhulen kræves i de sidste faser af nefroblastom med en bilateral proces, tilstedeværelsen eller mistanken for metastaser. Strålebehandling ordineres normalt 2-3 uger efter at tumoren er fjernet.

Strålebehandling er en obligatorisk komponent i behandling af nefroblastom hos voksne.

Ud over bestråling af maveskavheden er radioterapi ordineret for organer, der er ramt af metastaser.

Nye metoder til behandling af nefroblastom

De seneste udviklinger inden for urooncology er blevet testet med succes i udenlandske klinikker. Blandt dem er følgende metoder:

  • Laser terapi - destruktion (fordampning) af et nefroblastom af en laserstråle.
  • Ablation - Selektiv eliminering af tumorceller gennem forskellige typer energi uden at skade immunsystemet og omgivende væv:
    • cryoablation - målrettet destruktion af nefroblastom ved brug af kritisk lave temperaturer; proceduren udføres under lokalbedøvelse og er indefrysning af tumoren med flydende nitrogen, som går ind i formationen gennem et cryoprobe;
    • transkutan radiofrekvensablation - destruktion af kræftceller ved opvarmning af dem med højfrekvent elektrisk strøm; Fremgangsmåden udføres ved hjælp af særlige nålelektroder indført i nyren under styring af en ultralydsenhed eller en computertomografi.

Radiofrekvensablation - en metode til at dræbe kræftceller ved opvarmning

Disse teknikker kan anvendes under sådanne forhold:

  • patienten har en nyre
  • lille tumorstørrelse;
  • bilateral kræftproces
  • tilgængelige kontraindikationer for radikal nefrektomi
  • tilbagefald efter fjernelse af nyre.

Observation efter afslutning af behandlingen

Efter at patienten har fået det fulde behandlingsområde, skal han ses af en læge i 2 år:

  • gennemgå ultralyd af det berørte område og retroperitonealrummet, doner blod og urin til analyse hver måned i et år og derefter en gang om kvartalet for det næste år;
  • udføre CT-scanning af bughulenes bukhule og radiografi kvartalsvis i løbet af det første år, derefter en gang hvert halve år for det næste år, derefter årligt.

Efter behandling af nefroblastom skal patienten observeres af en onkolog.

Patienten kan ordineres fysioterapeutiske procedurer og anbefalet sanatoriumbehandling i Saki eller Morshyn, hvor der udvikles individuelt udviklede ordninger med mineral- og mudterapi, balneoterapi (mineralvandsterapi).

Komplikationer og konsekvenser af sygdommen

Nephroblastom hos voksne - en patologi, der truer med døden. En tumor kan føre til udvikling af følgende komplikationer:

  • høj hypertension;
  • alvorlig anæmi
  • nyreblødning
  • ruptur af en nefroblastomekapsel;
  • tiltrædelsen af ​​en sekundær infektion og den inflammatoriske proces
  • alvorlig nyresvigt
  • udseende af metastaser i tilstødende og fjerne organer.

Metastase er en af ​​de alvorlige komplikationer af nefroblastom

Negative virkninger af neoplasabehandling (kemoterapi og stråling):

  • hepatotoksicitet, der fører til nedsat strukturelle og funktionelle funktioner i leveren
  • nefrotoksicitet, der forårsager alvorlig nedbrydning af arbejdet med en sund nyre;
  • akut gastrointestinal og hæmatologisk toksicitet, der fører til gastrointestinale forstyrrelser og bloddannelsesforstyrrelser;
  • beskadigelse af blødt væv og knogler
  • krænkelse af spermatogenese hos mænd og ovariecyklus hos kvinder (som resultat - infertilitet eller høj risiko for fosterdød);
  • nedsættelse af lungernes vitale kapacitet;
  • kardiomyopati.

De langsigtede virkninger af strålebehandling omfatter sekundær malignitet - udviklingen af ​​leukæmi, hepatocarcinom, lymfom, blødt væv eller knoglesarkom.

outlook

I modsætning til børn er prognosen for nefroblastom hos voksne altid alvorlig. Kliniske observationer tyder på muligheden for et tilbagefaldsfrit kursus efter fuld behandling i 2-6 år. Prognosen er altid individuel og afhænger af patologien, graden af ​​malignitet i uddannelsen, tilhørende sygdomme, terapiens tilstrækkelighed.

Der er en sag, hvor en voksen patient, der har gennemgået en operation for at fjerne et nefroblastom og modtaget et fuldt kursus af kemoterapi, kun tilbagefaldt efter 8 år, mens hun fødte et sundt barn under remission.

To års overlevelse efter tilbagefald af nefroblastom hos voksne er mindre end 20%. Uden kirurgi for at fjerne en tumor kan døden forekomme inden for få måneder.

Uønskede prognostiske faktorer:

  • stærkt maligne former for tumoren - sarcomatøs og anaplastisk;
  • avanceret alder;
  • afbrydelse af stråling, kemoterapi eller anti-tilbagefald behandling.

Nephroblastom hos voksne er et sjældent og farligt fænomen. Specialister inden for onkologi studerer dog problematisk og udvikler nye værktøjer til bekæmpelse af skadelig patologi. Selv i dag gør lægemidlets muligheder det muligt at minimere sygdommens konsekvenser og maksimere levetiden hos kræftpatienter.