logo

Hvad er nyre-cystisk sygdom?

Multysysteose af nyrerne er en medfødt patologi af nyrerne, som er karakteriseret ved udskiftning af parenchyma med nyret cyster.

Hovedsageligt er drenge udsat for denne sygdom, selvom denne patologi ikke udelukkes hos piger.

Multicytisk dysplasi af nyrerne kan påvirke en eller to nyrer på en gang. Læger siger, at hvis begge nyrer er berørt på en gang, er der ingen chance for at overleve en nyfødt.

Årsager til patologi

Multikystisk nyresygdom i fosteret er en farlig sygdom, men heldigvis er det ret sjældent.

Multikistose af renalorganet er kun 1,5% af det samlede antal sygdomme i urinsystemet.

Desværre kan medicin i øjeblikket endnu ikke nævne de nøjagtige årsager, der fremkalder sådanne patologiske processer i fosteret i fosterudvikling.

Af denne grund lægger læger kun forslag til, hvad der er årsagerne til multicysoser af nyrerne i fosteret.

Dannelsen af ​​renale organer forekommer fra mesodermen. Processen ledsages af tredobbelte kardinale ændringer, hvorved vævene i den primære og den sidste nyre er forbundet.

Det er gennem denne forbindelse, at der dannes et sundt nyreorgan. Hvis fusionsprocessen som følge af et genetisk svigt ikke forekommer, forekommer multicystisk dysplasi af fostrets nyrer.

Fodens tilstand forværres endnu mere, hvis funktionsforstyrrelser i urinerne og nyreskytten kommer sammen med den multikystiske nyresygdom.

En nyrecyste opstår, når udstrømningen af ​​urin fra nyretubuli er forstyrret og bliver umulig. Det er dette renalrør, der udvider på grund af en stigning i urinen, og omdannes derefter til en cystisk kapsel.

Formade cyster begynder at presse urineren, hvilket medfører et fald i diameteren. Som følge heraf stoppes urineren til et bestemt tidspunkt, som følge heraf stoppes stop af urinen såvel som dannelsen af ​​et stort antal cyster.

Størrelsen af ​​den berørte nyre kan næsten fordoble i forhold til et sundt organ.

På grund af denne negative proces erstattes renal parenchyma fuldstændigt med bindevæv, krymper og ophører med at fungere.

symptomer

Renal multicystosis manifesteres forskelligt. Sommetider forekommer denne patologi i skjult tilstand, og patienten ved ikke engang om hans patologi.

Hvis en sådan patient indtaster en ultralyddiagnose, vil uzistlægen nødvendigvis fortælle om sin skjulte sygdom, da en sådan patologi simpelthen genkendes under diagnosen.

Men på grund af patologiens asymptomatiske forløb kender medicinsk praksis endog tilfælde, hvor multicystosis kendskab først bliver kendt efter patientens død under obduktionen.

I et barn er også multikystisk sygdom ofte registreret ved en tilfældighed, da patologien også er asymptomatisk.

Hvis den skadede nyre begynder at vokse på grund af at flere cyster vokser i størrelse, så med tryk på nyrerne, begynder barnet at føle smerte.

Derudover er et karakteristisk symptom på multicystisk dysplasi i venstre eller højre nyre en stigning i blodtrykket.

Ofte med denne patologi er der en overtrædelse af stolen. Dette sker, fordi den forstørrede nyre begynder at klemme tarmene og reducere dens lumen.

Barnet kan svage, og smerterne begynder at erhverve et nagende og kramperende tegn, mens de ikke kun strækker sig til lændehvirvelområdet, men også til maven.

Når du udfører abdominal palpation, vil lægen være i stand til at mistanke multicystic på grund af det faktum, at overfladen af ​​nyren vil blive ledsaget af uregelmæssigheder.

De samme uregelmæssigheder kan identificeres af forældrene selv, når de stræber i en nyfødt barns mave.

diagnostik

Ved første mistanke er forældre forpligtet til at bringe deres baby til lægeens udnævnelse.

Voksne patienter, der har opdaget tegn på multicystosis, bør ikke udsætte et besøg hos lægen under forskellige påskud.

Med en sådan patologi kan en laboratorieundersøgelse ikke nøjagtigt indikere den multi-cystiske sygdom hos en enkelt nyre, hvis det andet nyredannende organ er helt sundt og fungerer perfekt.

Moderne ultralydsdiagnostik har fantastiske muligheder for hurtig og effektiv påvisning af forskellige patologier.

Individuelle cyster kan vokse i størrelse op til 4 cm. Takket være ultralydet har lægen mulighed for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​patologi, evaluere cysterne, etablere deres størrelse, lokaliseringssteder.

Dette øgede informationsindhold er befordrende for at opnå et holistisk billede af sygdommen, udviklingen af ​​den korrekte behandlingsregime.

Udover ultralydsdiagnostik kan arteriografi udføres for at identificere abnormiteter af nerveorganernes vaskulære system.

Hvis barnet har multicystisk sygdom, vil resultatet af arteriografi indikere, at der ikke er blodkar på det beskadigede nyreorgan. Derfor forstår lægen, at nyren ikke ledsages af blodcirkulation, hvilket betyder, at det simpelthen ikke er i stand til at fungere.

Doppler-scanning er også rettet mod at opnå et svar angående blodtilførslen af ​​testnyren.

Lægerne kan også anbefale gennemgangen af ​​computertomografi, ekskretorisk urografi, hvis resultater kan bedømmes på renalorganernes ydeevne.

Ultralydsundersøgelse anbefales også til gravide kvinder til at overvåge fostrets helbred.

Moderne diagnostik gør det muligt at påvise føtal cystisk sygdom selv under intrauterin udvikling.

Uheldigvis anbefaler lægerne en kvinde til at afslutte graviditeten, da det ikke er en chance for at overleve den nyfødte, når de opdager multikystisk sygdom hos begge nyrer.

behandling

Læger udvikler kun en behandlingsplan på baggrund af resultaterne af en omfattende undersøgelse. Hvis der opdages en alvorlig form for patologi, træffes beslutningen om at foretage en kirurgisk indgreb.

Hvis en nyre ramt af multicystisk sygdom medfører farlige komplikationer, fjernes den under operationen.

Nogle læger er tilbøjelige til at nephrectomy af nyrerne, der er ramt af multicystic sygdom, umiddelbart efter fødslen af ​​barnet.

Imidlertid er der en mulighed for, at patologien ledsages af en regression, som følge af, at hele nyren krymper og "fryser".

Af denne grund er behovet for kirurgi elimineret, så læger foretrækker stadig at beslutte sig for nephrectomi, når barnet er lidt ældre.

Når han er 5 år gammel, kan læger analysere dynamikken i ændringer i både selve nyren og den multikystiske sygdom for at forudsige, hvilke konsekvenser patologien kan forårsage i fremtiden.

Hvis der er risiko for negative konsekvenser, er operationen nødvendig.

Det er umuligt at forlade en nyre uden behandling, da det kan fremkalde en stigning i blodtrykket, som ikke falder selv efter brug af specielle lægemidler.

Hulen af ​​cysten kan indeholde pus, som akkumulerer, fremkalder ekspansion af den cystiske kapsel og kan derefter fremkalde bruddet. Alt purulent indhold hældes i bukhulen, der dækker de tilstødende organer og derved fremkalder peritonitis.

Multicytosis af nyren kan forvandle sig til en ondartet form, hvorfor nephrectomy, der udføres på forhånd, forhindrer en sådan farlig sygdom.

Så, nyre multicystosis har brug for særlig lægehjælp, rettidig behandling, for at forhindre komplikationer, ledsaget af en trussel mod barnets helbred eller liv, en voksen.

Multicystic dysplasi af fostrenes nyre

Multicystic renal dysplasi (MDP) tilhører gruppen af ​​lidelser i det tidlige stadium af embryonal udvikling af nyrerne. Årsagen til cystisk degenerering af renvæv er tidlig obstruktion af urinvejen. Oftere er en nyre påvirket. MDP opstår enten sporadisk eller kan være en del af forskellige syndromer - Meckel, Perlman, Simpson-Golabi - Behmela, Turner, Edwards og andre.

Hyppigheden af ​​multicykstiske dysplasi hos nyrerne er i gennemsnit 1 tilfælde pr. 3000-5000 fødsler med ensidig læsion og 1 tilfælde pr. 10.000 fødsler med bilateral læsion. Ifølge D. Wellesley og D. Howe tegner ensidige læsioner sig for 76% af alle tilfælde af TIR, bilaterale -24%. Oftere lider frugterne af det mandlige køn. Ifølge N. Lazebnik et al., Er forholdet mellem sygdommens forekomst hos drenge og piger 2,4: 1.

Det ekkografiske billede af multicystisk dysplasi hos nyrerne i prænatalperioden fremkommer ved begyndelsen af ​​graviditetens anden trimester. Ved udgangen af ​​graviditetens anden trimester bestemmes svær nefromegali af flere store tyndvæggede cyster, hvis størrelse kan variere fra 1 til 10 cm. Nyrenes parenchyma mellem cyster er hyperekvogen, nyren har ujævne konturer. Antallet af fostervand og blæren med ensidige læsioner ændres ikke og reduceres kraftigt med bilaterale læsioner. Over tid udvikler oligohydramnios, og størrelsen af ​​renalcysterne kan falde op til manglen på visualisering af nyrerne selv (forsvinden). Nogle forfattere mener, at mange patienter med en diagnose af "renal aplasi" faktisk havde nyredysplasi, hvilket i visse tilfælde blev bekræftet af histologiske undersøgelser.

Med dopplerometri i nyreskibene på den berørte side kan nyrenæren være stærkt indsnævret med et turbulent blodgennemstrømningsmønster, en mangel på en diastolisk komponent og en reduktion i den systoliske top eller slet ikke bestemmes.

Nøjagtigheden af ​​prenatal ultralydsdiagnostik af multi-cystisk dysplasi hos nyrerne er ret høj og givet. Isaksen et al., Er 95%. Blandt de kombinerede mangler er de mest almindelige misdannelser af AIM, i 21-25% af tilfældene er der en anden patologi af den anden nyre. MDP kan være en del af flere defekter, blandt hvilke anomalier af hjertet, rygsøjlen, lemmerne, ansigtet og navlestrengen dominerer. MDP kan kombineres med kromosomale abnormiteter (CA) og være en del af mere end 50 syndromer med forskellige arvtyper. Det skal bemærkes, at ensidige og isolerede tilfælde af MDP sjældent ledsages af CA, og bilaterale tilfælde er tre gange oftere kombineret med extrarenal patologi og lidelser i karyotypen. Ifølge N. Lazebnik et al. Var forekomsten af ​​CA i MDP 9,8%, og al extrarenal patologi var til stede i alle tilfælde. Beskrivelsen af ​​de hyppigste syndromer kombineret med MDP er præsenteret i tabellen.

Differentialdiagnosen for multicystisk nyredysplasi udført med andre typer af cystisk nyresygdom (autosomal recessiv polycystisk sygdom, autosomal dominant polycystisk sygdom), med andre typer pochechnyhdisplazy, manifestationer obstruktivnyhuropaty med obstruktive misdannelser i mavetarmkanalen, og nyretumorer, manifestationer af medfødt nefrotisk syndrom og intrauterin infektion, dvs. betingelser under hvilke hyperechoic nyrer indeholdende cyster kan visualiseres.

Isolerede ikke-syndromisk tilfælde ikke er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​familie, "nyre" historie, kombinationen med hydronefrose, makro-Mia, misdannelser af hjertet og andre uregelmæssigheder.

Prognose afhænger hovedsageligt af formen læsioner i multicystisk nyredysplasi: en en- eller to-vejs, og tilstedeværelsen syndromiske patologi og tilknyttede defekter.

Med en ensidig form af sygdommen er prognosen for livet gunstig. Barnet kan dog kræve kirurgisk behandling og forbliver en øget risiko for udvikling af kronisk nyresvigt, der stiger med alderen. Ifølge L. Greene et al., Ved 30-50% blev der efterfølgende fundet andre strukturelle anomalier i den kontralaterale nyre. Hvis der er anomalier på siden af ​​den anden nyre i tilfælde af ensidig MDP, bliver prognosen mindre optimistisk.

Med en bilateral form af sygdommen med udtalte prænatale manifestationer er prognosen dårlig. Bilateral TIR er forbundet med en øget risiko for CA og associerede anomalier.

Multicystic dysplasi af fostrenes nyre

Normal udvikling af nyrerne. Symptomer på multi-cystisk sygdom. Diagnose af multi-cystisk dysplasi. Sygdomsforløb og komplikationer.

Nyredysplasi (unormal udvikling af orgelet i embryonperioden, hvilket fører til en krænkelse af dets funktion eller tilværelsen) er et fremtrædende sted blandt alle misdannelser. For nylig er en sådan patologi som polycystisk og multicystisk dysplasi af nyren mere almindelig. Dette forklares på den ene side af et stort antal teratogene faktorer i dag og på den anden side - ved forbedringen i diagnosen af ​​sådanne forhold. I dag skal alle gravide have en ultralydsscanning mindst 3 gange. I lyset heraf diagnosticeres cystiske anomalier af nyrernes udvikling i barnets fødselsår (før barnets fødsel), hvilket gør det muligt at forudsige spædbarnets livskans og bestemme yderligere behandlingstaktik.

Normal nyreudvikling

For at forstå essensen af ​​cystiske sygdomme er det nødvendigt at vide, hvordan embryonets nyrer udvikler sig normalt, når det sker, og hvad sker der, når denne proces forstyrres?

Menneskelige knopper udvikler sig fra det midterste germinallag (mesoderm). Dette er en lang proces og involverer ændringen af ​​3 parrede organer: pronephros (forløber), mesonephros (primær nyren) og metanephros (slut nyre).
Pronephros er lagt i 3 uger med intrauterin udvikling. Den eksisterer i kort tid (ca. 40-50 timer), er en ontogenetisk rest i udskillelsessystemet af lavere hvirveldyr. Efter degenerationen i 4 uger forbliver kun Wolffkanalen.

Mesonephros begynder at udvikle lige før den endelige degenerering af pronephros, den består af rør, der når ulvkanalen. Det var i denne periode, at glomeruli (sekretorisk apparat) og indsamlingsrør (udskillelsesapparat) begyndte at fungere i mesonephros. Efter degenerationen af ​​mesonephros forbliver kun rudimenterne af opsamlingskanalerne.

Metanfros består af sekretoriske og kollektive dele. Begge disse dele udvikles adskilt fra hinanden. Denne proces begynder i begyndelsen af ​​3 måneder af graviditeten. Det sekretoriske apparat (glomeruli, konvolutte tubuli, hvor urin dannes) udvikler sig fra væv af metanephros og opsamlingsrørene, nyrekalykser, bækken, urinledere - fra resterne af mesonephros. Efter fusionen dannes den normale struktur af nyrerne (kortikale og medulla).

Hvis sammensmeltningen af ​​disse to dele af den fremtidige nyre er svækket, så er en nedbrydning af organets struktur mulig i fremtiden, herunder cystiske anomalier. Anomalier af nyrernes struktur kan begrænses til en lille del af organet eller fange hele parenchymen af ​​nyrerne. Afhængig af tidspunktet for fostrets prænatale udvikling kan den samme årsag føre til forskellige lidelser.

Multikystisk dysplasi af fostrenes nyre er en medfødt misdannelse af ekskretionsorganet, som opstår som et resultat af fuldstændig fravær af fusion af sekretoriske og ekskretoriske regioner af nyrerne.

I sådanne tilfælde producerer de sekretoriske elementer urin, men det udskilles ikke, da glomeruli og convoluted tubules slutter blindt. Urin akkumuleres i de sekretoriske elementer, hvilket fører til deres ekspansion og dannelsen af ​​cyster, forskellig i størrelse og form. Nyrens parenchyma erstattes fuldstændigt af cystiske formationer, mellem hvilke bindevævet er placeret. Meget ofte ledsages denne medfødte patologi af en krænkelse af udviklingen af ​​nyrebælten og urinerne (de er underudviklede eller fraværende).

Sandsynligvis er det allerede blevet klart, at en sådan nyre ikke virker. Dens funktion er ikke påvist ved enten excretory urography metode eller scanning.

Symptomer på multicystosis

Normalt ledsages en unormal udvikling ikke af absolut ingen tegn, og hvis diagnosen ikke er etableret under graviditeten, er der høj sandsynlighed for, at personen aldrig vil vide om hans sygdom. Ofte er en multi-cystisk nyre et tilfældigt fund, når det undersøges af andre årsager.

I de første år af et barns liv, når orgelet begynder at vokse, er følgende symptomer mulige:

Smerter, kedelig smerte i lændehvirvelsøjlen eller i bughulen undertiden bliver smerte paroxysmal; ofte kan formationen mærkes gennem den forreste abdominalvæg (for eksempel i tilfælde af multicystisk dysplasi af den højre nyre i højre side af maveskavheden kan en stor, nodulær, tæt og undertiden smertefuld dannelse palperes); vedvarende stigning i blodtrykket krænkelse af afføringen på grund af komprimering af tarmen synkopale (besvimelse) tilstande, når man klemmer den ringere vena cava.

Diagnose af multicystisk dysplasi

Som sådan opdages en sådan patologi lige før barnets fødsel ved hjælp af ultralyd. Men i nogle tilfælde er det ikke muligt at visualisere patologien.

Diagnosen af ​​bilaterale læsioner er etableret under obduktion af nyfødte eller i undersøgelsen af ​​abortiv materiale (med miscarriages).

Hvis patologien er ensidig, så kan du mistanke om og identificere den:

1. Når der søges i bukhulen af ​​et barn i en kuperet, tæt dannelse.

2. Ultralyd giver dig næsten altid mulighed for at etablere en diagnose. I fremspringet af nyren visualiserer lægen flere anechoformationer af forskellige størrelser. Nogle gange opstår multicystisk nyresygdom med multicystic lever, milt og lunger. Derfor, hvis cyster af disse organer er fundet, anses det tilrådeligt at kontrollere nyrerne.

3. Excretory urography (røntgenundersøgelse, som gør det muligt at fastslå nyrernes funktion). Ifølge data fra sådanne billeder er funktionen af ​​en nyre fraværende.

4. Radionuklid scanning. Den berørte nyre akkumulerer ikke radionuklider i henhold til scanningsdata, hvilket indikerer fraværet af dets funktion.

5. Arteriografi (røntgenundersøgelse af nyrearterierne) afslører mangel eller underudvikling af nyrene på den berørte side.

Kurset og komplikationer af sygdommen

Som regel er multicystisk sygdom en ensidig patologi. For eksempel, hvis multicystisk dysplasi af den venstre fostrefyre opstår, så vil den rigtige være helt sund. Meget ofte er der sådanne tilfælde, hvor der ikke blev diagnosticeret nyre multikistose under graviditeten, og folk vil lære om sådanne kropsegenskaber som voksne på en utilsigtet måde. Deres liv er ikke anderledes end personer med to nyrer, mens det andet organ er sundt og opfylder dets funktion (organisatoriske kompensationsevne). Patologi som bilateral multi-cystisk nyresygdom er uforenelig med livet. Sådanne børn dør før eller kort efter fødslen (et par dage).

Nogen tid efter fødslen fortsætter den multikystiske nyre udskillelsen af ​​urin, men den har ingen plads til at flyde, hvilket fører til en stigning i organet. Ofte er en sådan sygdom diagnosticeret under rutinemæssig kontrol hos en børnelæge som en volumendannelse i bukhulen.

Over tid ophører nyren, som er underkastet multicystic degeneration, at producere urin, og dens vækst stopper. Cystisk renalvæv erstattes af bindevæv, begynder at falde i størrelse og krymper (nogle gange når størrelsen en valnøds størrelse). Når i voksne under undersøgelsen finder de fravær af en nyre eller et primærskrumpet organ (uden tegn på nogen sygdom i urinsystemet), så var det sandsynligvis engang en multi-cystisk nyre.

Ikke altid sygdommen forløber så positivt. Nogle gange er der komplikationer, som kræver kirurgisk fjernelse af organet:

På grund af det faktum, at nyren i starten stiger i størrelse (undertiden bliver den gigantisk), kan der forekomme et syndrom af klemme af omgivende organer, hvilket fører til en krænkelse af deres funktion. I sådanne tilfælde er en operation til fjernelse af nyre (nephrectomi) angivet. Udviklingen af ​​en inflammatorisk proces i den multicystic nyre er mulig, hvilket kan føre til suppuration af cyster med deres efterfølgende brud og peritonitis. I sådanne tilfælde fjernes også nyrerne. Nefrogen (symptomatisk) arteriel hypertension. Dette er en sjælden komplikation. Du kan mistanke ham, da den årige medicinske korrektion af blodtryk ikke giver succes. I sådanne tilfælde fører fjernelsen af ​​den berørte nyre til eliminering af hypertension, forbedring af livskvaliteten og undgå komplikationer af højt blodtryk. Hvis der i en alder af 3-5 år ikke er nogen regression af cyster, anbefales nephrectomi at blive udført på en planlagt måde for at undgå komplikationer i fremtiden.

I de fleste tilfælde kræver multicystic ikke behandling, fordi det ikke manifesterer sig. Prognosen er gunstig, hvis den anden nyre er sund.

Multicytosis af nyrerne - en sygdom, der også kaldes multicystisk dysplasi, tilhører fostrets medfødte misdannelser, observeres i 1,5% af tilfældene fra alle urnets uregelmæssigheder. Drengene bliver syge 2 gange oftere end piger.

Multicystic nyresygdom

I multicykstisk dysplasi erstattes organets arbejdsvæv (parenchyma) med talrige cyster. Multicistose af nyren er tildelt koden Q61.4 af ICD-10.

Unormalitet påvises i fosteret under screeningsprocessen, som udføres ved 12, 20, 32 uger af perioden. I tilfælde af bilateral læsion anbefales abort, da den nyfødte ikke kan overleve med en lignende overtrædelse.

Med en ensidig læsion i 55% af tilfældene udvikles cystisk sygdom på venstre side. Affektion af den rigtige nyre i 5-10% af tilfældene ledsages af hydronephrosis, i 15% af tilfældene er der vesicoureteral reflux. Der er også sådanne misdannelser som fraværet af urineren, deformeret bækken.

I halvdelen af ​​tilfældene leds multiresistente dysplasi af nyrerne af unormal udvikling af andre organer.

Den multicystic nyre har en lille størrelse ved fødslen, men med akkumulering af urin i tubulerne og dannelsen af ​​cyster øges den, hvilket bestemmes af palpation af underlivet.

Cyster er hulrum med små diameter fyldt med glomerulært filtrat, en let væske delvist reabsorberet, der kan suppurate og forårsage komplikationer.

På billedet er en multi-cystisk nyre.

grunde

Årsagen til patologien er en overtrædelse af urinudstrømningen, der skyldes en misdannelse. Denne tilstand er karakteriseret ved dannelsen af ​​strukturer, der udskiller urinen, i fravær af udskillelsesapparatet.

Dette fænomen forekommer ved 4-6 ugers graviditet. Uønskede eksterne faktorer forbundet med at bære et barn er i stand til at forårsage føtale cystisk sygdom.

Sygdomsforløb

Hos voksne analyseres multikystisk sygdom tilfældigt ved en ultralydsundersøgelse under behandling af en anden sygdom. Med en sådan sygdom kan en person leve uden at vide om sygdommen. Det er ikke ualmindeligt, at medfødt patologi kun opdages efter døden ved nekropsy.

Multicystic dysplasi er for det meste asymptomatisk. Smerten fremstår i barnet med en stigning i cyster i størrelse. Når du palperer underlivet, kan du mærke dannelsen af ​​en uregelmæssig form, smertefuldt med pres.

Barnets blodtryk stiger, afføringen er forstyrret. Med et mere gunstigt forløb af multrystisk dysplasi, krymper den syge nyre, falder i størrelse. Det syge organ virker ikke, og hele urinbelastningen falder på et sundt organ.

diagnostik

Diagnostisk værdi har ultralyd af nyrerne, som giver dig mulighed for at finde et konglomerat, der består af et sæt lukkede hulrum (cyster) med forskellige diametre. Cysterne når en diameter på 0,8-4 cm ved udgangen af ​​barnets løbetid.

I fosteret og i barnet, i stedet for nyrerne, findes et antal lukkede hulrum, der ikke er forbundet med hinanden og fylder hele volumenet af nyrerne. Hos voksne observeres fravær af en nyre undertiden på ultralyd, hvilket kan indikere multicystisk dysplasi ved fødslen.

I diagnosen bruges også:

computertomografi; ekskretorisk urografi, der undersøger nyrernes arbejde radionuklid scanning; arteriografi.

Multicystosis diagnosticeres ifølge arteriografi, hvilket indikerer, at der ikke er nogen nyrearteri i organet, ingen blodcirkulation. Ifølge datatomografi data kan man se et konglomerat fra en række separate hulrum, der er klart adskilt fra hinanden.

Multicystic nyresygdom i urogrammet

Urinprøven omfatter test for indholdet af leukocytter, protein, røde blodlegemer, urinets specifikke tyngdekraft. Reduceret protein i blodet kan indikere en udvikling af nyresvigt.

Multicystic dysplasi differentierer med maligne tumorer, polycystiske.

Behandling og prognose

Kan multicystic sygdom løse? Faktisk forsvinder ensidig multikystisk nyre hos voksne over tid og detekteres ikke af ultralyd. Med den ugunstige kurs i en ensidig sygdomsform i et barn vokser cysterne, klemmer de omgivende organer og forårsager smerter i lændebaggen.

Flere cyster i den beskadigede nyre er ikke i stand til at opløse, tværtimod forkalkninger de med alderen, og derudover er der fare for betændelse i cysteindholdet, deres vækst, malignitet med dannelsen af ​​nefroblastom.

Når der er risiko for sådanne komplikationer, fjernes den ændrede nyre kirurgisk ved hjælp af:

laparoskopisk nephrectomi - sparsommelig endoskopisk indgreb udført gennem punkteringspunkter åben nephrectomi - en operation, der udføres gennem et åbent snit, kræver en lang postoperativ periode.

Med en hvilken som helst metode til nephrectomi og med en sund nyre i sikkerheden, kan patienten efter operationen føre et normalt liv efter en kost og undgå hypotermi, infektionssygdomme.

Med hensyn til behandlingen af ​​multicystic dysplasi er der ingen konsensus blandt læger. Hvis nyren ikke vokser i størrelse, reduceres, så udføres nefrektomioperationen ikke, men patienten forbliver under medicinsk vejledning. I fremtiden kan operationen tildeles på baggrund af patientens tilstand.

Fare for patologi

Nyren kan stort set forøges i et barn efter fødslen, nogle gange når det en enorm størrelse. Kropet presser på vævet nærmest det, nerveender, klemmer blodkarrene.

Cyster kan inflame og fester. En ophobning af pus kan forårsage en cyste at briste og pus til at spildes i det omgivende væv.

Multicytisk dysplasi af nyren kan være kompliceret af højt blodtryk, hvilket ikke er acceptabelt for medicin. Denne tilstand elimineres ved at fjerne det berørte organ med cystisk dysplasi.

Der er risiko for komplikation af sygdommen ved Williams malign tumor, der udvikler sig fra nyrens bindevæv. Selv med fuldstændig udskiftning af parenchymen med cyster, fortsætter faren for nefroblastom, hvilket gør kirurgi for at fjerne en multi-cystisk nyre ønskelig.

Multicystic nyresygdom

Multikystisk dysplasi af nyrerne er en sjælden patologi af nyrevævet - parenchymen, som faktisk behandler blodet, fjerner de skadelige affaldsprodukter fra det og omdanner dem til urinen. Med denne sygdom nedbryder parenchymen og på sin plads bindevæv og talrige cysterformer.

De ligner tyndvæggede poser fyldt med vand. Smertefulde neoplasmer beskadiger et eller to organer, der danner ensidig eller bilateral renal polycystisk.

Etiologi og patogenese af sygdommen

De faktorer, der forårsager sygdommens udvikling, er endnu ikke blevet præcist bestemt. De fleste læger i dag er sikre på, at dannelsen af ​​multi-cystisk nyre i fosteret forekommer under dannelsen af ​​væv på grund af et genetisk svigt.

I et ufødt barn, før den endelige dannelse af urinsystemet, gennemgår den midterste del af det embryonale blad tredobbelte metamorfoser. Som følge heraf markerer forbindelsen af ​​den sekretoriske struktur med elektrolytten før fødslen.

Når denne fusion ikke er sket, er der en patologisk proces. Anomaløs udvikling af bækkenet og uretret kan være forbundet med de underliggende sygdomsforstyrrelser. Til dato er vækstmekanismen for mange cyster blevet afsløret.

Synderne af et sådant dysfunktionelt resultat er umodne renale tubuli, gennem hvilke urinstrømmen passerer. Fyldt med urin vokser de gradvist, indtil de når cystens tilstand. Hvis processen fortsætter med at udvikle sig, bliver urinens lumen indsnævret og urinen begynder at akkumulere i kroppen.

En sådan forværring af situationen fører til en udbredt polycystisk sygdom med en samtidig stigning i størrelsen af ​​det syge organ. Hvis du palperer en sådan nyre, kan lige forældre finde en patologi i det nyfødte barn.

Der er mange kliniske tilfælde, hvor en cyste begynder at fester, danner pus og andre alvorlige komplikationer, der kan få kroppen til at miste al sin funktionalitet. Tidlig adgang til lægehjælp giver dig mulighed for at redde ikke kun nyrerne selv, men også den normale præstation. På grund af strukturens anatomiske egenskaber er ensidig polycystose af den højre nyre meget mindre almindelig end venstrefløjen.

Symptomer på polycystisk

Det er blevet rapporteret, at sygdommen ikke forårsagede komplikationer hos nogle mennesker. De levede lykkeligt i alderdom, ikke indså, at de engang havde multicykliske sygdomme. Det blev ved en tilfældighed opdaget på baggrund af andre sygdomme, når der udføres ultralyd.

Det viste sig, at en nyre simpelthen rykkede og ophørte med at fungere, og den anden arbejdede for to. Multikystisk dysplasi af fostrets venstre nyre kan bestemmes ved at udføre en ultralyd af moderen.

Hvis denne procedure ignoreres under graviditeten, kan barnets patologi efter fødslen være ubehagelige nyheder. I medicinsk praksis er der eksempler, hvor patienterne lærte en overtrædelse af urinsystemet temmelig sent.

Polycystisk palpation bestemmes af en forstørret nyre og karakteristiske tuberkler, som er cyster. Hvis nyrerne ikke forstørres, er palpation ikke påviselig.

Yderligere tegn på patologi er følgende faktorer:

  • højt blodtryk
  • paroksysmal karakter af smerte i lænderegionen
  • hyppig forstoppelse på grund af komprimering af tarmen ved en hævet nyre;
  • udseendet af blod i urinen
  • træthed.

En stigning i antallet af cyster er konstant ledsaget af øget tryk, hvis niveau kan nå 220 mm Hg. I dette tilfælde kan ingen stoffer reducere det.

Det maligne forløb af dysplasi forværres af andre almindelige sygdomme, som omfatter:

  • leukocyturi - betændelse i urinpassager, bækken og væv;
  • forbigående hæmaturi - tilstedeværelsen af ​​blod i urinen
  • proteinuri - højt indhold af proteiner i urinen
  • hypoisostenuri - fald i urentæthed i mangel af udsving i løbet af dagen.

Metoder til bestemmelse og behandling af nyrepatologi

Multicystic nyresygdom bestemmes ved anvendelse af ultralyd, angiografi, ekskretorisk urografi. På ekkooptagelser af renal parenchyma observeres mange ekkonegative skygger med afrundede konturer. Mistænker polycystose, bør udføres ultralyd i bugspytkirtlen, leveren.

På urogrammet, med normal systemfunktionalitet, ses en nyre, der er forstørret fra to sider. En angiografisk undersøgelse fanger det tyndte og udarmede kapillærnet, divergensen af ​​arterielle grene.

Behandling af nyredysplasi er kirurgi for at fjerne cyster, hvis der opstår alvorlige komplikationer. Spørgsmålet er, hvornår man skal udføre en nefrektomi. Ifølge nogle læger skal det udføres efter det første år i et barns liv.

Andre mener, at operationen skal udføres efter 5 år, når håbet om en uafhængig regression af sygdommen vil være uholdbar. Men alle specialister er enige om, at patienten skal være under konstant tilsyn af læger, som skal overvåge ændringernes art.

Sidstnævnte kan have lille og stor cystisk karakter. I det første tilfælde passerer patologien næsten uden tegn og komplikationer. I dette tilfælde er lægemiddelbehandling tilstrækkelig. Hvis du har cystiske symptomer, skal du have kirurgi.

Multicystic nyresygdom

Multicytisk nyresygdom - en sjælden sygdom. Det er en uforudsigelig patologi. Faren er, at forudsigelsen af ​​dynamikken i sygdomsudviklingen i dag er umulig. Udviklingen af ​​cyster bidrager til accelerationen af ​​væksten af ​​epithelceller. Når sygdommen er erstattet af parenchycyster.

symptomer

Multicystosis kan observeres hos både voksne og børn.

Patologi i nogen tid kan ikke give nogen symptomer. Du kan opdage det ved hjælp af ultralyd. Efterhånden som processen skrider frem, vises dårlige smerter. De kan manifestere anfald. Der kan være en krænkelse af urinspredning.

I nogle tilfælde manifesterer multicystic nyresygdom sig abrupt følgende symptomer:

  • Øget blodtryk
  • Smerter i buk- og lumbalområdet
  • Besvimelse;
  • Blod i urinen
  • Nedsat afføring
  • Klager fra patienten til tør mund og tørst.

På palpation i et barns nyrer forstørres. Knoldeformationer med høj densitet er håndgribelige.
Denne patologi findes også hos spædbørn, hos nyfødte, er multicysistisk sygdom diagnosticeret selv i livmoderen.

grunde

Ifølge mange læger er dette en genetisk sygdom. Ifølge statistikker er multikystisk nyresygdom mere almindelig hos drenge. En sygdom i venstrefosternes nyre er normalt diagnosticeret. Denne sygdom er sjælden. På grund af sygdommens sjældenhed er årsagen til dysplasi hos et foster ganske vanskeligt at etablere.

Oftest opdages sygdommen hos mennesker kun i voksenalderen. Det er blevet konstateret, at det har en direkte forbindelse med medfødte anomalier, det vil sige, at en person allerede er født med multicyklisk sygdom.

Hos børn

Årsagen til sygdommen hos et barn er det samme som i en voksen-medfødt anomali. Efter fødslen af ​​barnet kan patologien ikke manifestere sig. Sygdommen manifesterer sjældent hos børn under tolv år, da det udvikler sig langsomt. Men enhver infektion, enhver inflammatorisk eller smitsom sygdom kan fremkalde en skarp progression af patologi.

Sygdommen kan opstå som en komplikation.

Hvis der er multikystisk nyresygdom hos en nyfødt, betragtes den genetiske patologi også som årsagen. Med genetiske ændringer og svære patologier under graviditeten kan sygdommen diagnostiseres i fosteret. Med nederlaget for den patologiske proces på begge sider af dens levedygtighed er fortsat i spørgsmålet. Cyster forårsager irreversibilitet af ændringer i nyrerne og andre organer. Sundt væv erstattes af cyster.

Hos voksne

Cystiske nyreændringer er forskellige. Der er fem sorter:

  • Polycystiske ændringer;
  • Svampet nyre;
  • Multicytisk sygdom;
  • Multilateral cyste;
  • Enkelt cyste.

En multilateral nyrecyst er en multi-kammer, tyndvægget cyste, der ligger i en af ​​polens organer. Dette er en anomalie af et organs embryonale udvikling. Cysten har mange hulrum. Serøs eller blodig væske udfylder disse hulrum. Samtidig er organernes funktioner ikke forstyrret, de omgivende væv er helt sunde. Multi-kammer cyste er sjælden.

Dysplasi af højre nyre eller venstre forårsager ofte højt blodtryk.

diagnostik

Nøjagtig diagnose af sygdommen indbefatter nødvendigvis test af urin. Urinalyse er et vigtigt skridt i diagnosen. Den samtidige sygdom ved kronisk nyresvigt fører til lave specifikke indikatorer for urin. Proteinindholdet vil falde, men koncentrationen af ​​kreatinin vil stige.

Kontroller patologien hos den nyfødte kan være størrelsen af ​​kroppen. Orgelet bliver forstørret. Der er en trussel mod barnets helbred.
En voksen og et barn har smerter. Smerten dækker normalt rygområdet.

Forskel i smerte:

Sygdommen fortsætter altid med en stigning i blodtrykket.

På nuværende tidspunkt er der i graviditetsperioden opdaget multikystisk nyresygdom hos fosteret i mere end halvfems procent af tilfældene. Til diagnosen ved hjælp af moderne ultralydmaskiner. Ultralyd og CT er de vigtigste metoder til diagnosticering af sygdommen.

Dataekretærisk urografi kan undersøge organernes funktioner. Yderligere data opnås ved radionuklidscanning og arteriografi.

Multicystosis og polycystisk er en anden sygdom. Forskellen mellem polycystisk nyresygdom er, at cystisk forstørrelse forekommer i normale nyreelementer, og i tilfælde af multicystose undergår hele organet en unormal udvikling. Polycystisk sygdom rammer normalt organer på begge sider.

behandling

Hvis du har mistanke om, at der er mindst nogle symptomer på sygdommen, så skal du undersøges. Ifølge diagnosens resultater vurderer lægen faren for det identificerede udviklingsniveau af patologien. Derefter udvikler en specialist en behandlingsplan. Læger kan ordinere yderligere diagnostik.

Multicystosis og polycystisk nyresygdom kræver en omhyggelig differentieret tilgang til ordinerende behandling. Meget afhænger af cysternes egenskaber, på deres manifestation og på comorbiditeter.

Multikystisk dysplasi af nyrerne med komplikationer kræver akut kirurgisk indgreb - nyrenektomi. Kun kirurgi kan redde en patients liv, hvis en cyste brister.

Små cystiske ændringer forekommer hovedsageligt uden symptomer. I dette tilfælde foreslås det at dispensere med konservativ behandling. Behandlingen vil være symptomatisk ved at lindre patientens tilstand og profylaktisk af komplikationer.

Høje cystiske ændringer anbefales at virke for at forhindre komplikationer. En sådan operation udføres efter planen.
Operationen til fjernelse af cyster kan også ordineres til nyfødte, hvis multiystisk kræft hos nyrerne i fostret er blevet diagnosticeret i livmoderen.

Fare for multicystosis

Multicytisk dysplasi i venstre og højre nyre kan medføre alvorlige konsekvenser. Som et resultat af udviklingen af ​​nyresvigt kan udseendet af en purulent proces, brud på cyster, være en trussel for patienternes liv.

Accelereret vækst af epithelceller er en fare for indre organer. Der er mange komplikationer af sygdommen, og de udgør en alvorlig trussel mod patienternes sundhed.

Mulige komplikationer kan undgås med tidlig diagnose af sygdommen. Multikystisk dysplasi af fostrets nyre kan gå ubemærket, hvis diagnosen er forkert.

outlook

Prognosen for sygdommen er ugunstig. Patologi fører til en stigning i orgel og stagnation af væske, som er fyldt med alvorlige konsekvenser og fremkomsten af ​​nye sygdomme. Et sygt organ kan stoppe med at arbejde over tid. Der er en fuldstændig overtrædelse af hans funktioner. Hvis organer på begge sider er berørt, opstår der en tilstand, der er uforenelig med livet.

Hvis en multi-cystisk nyre fjernes under operationen, skal patienter efter operationen overholde betingelserne for forebyggelse, så infektionsprocesser ikke optræder i urinsystemet. Det anbefales ikke at tillade hypotermi.

Multicystic nyresygdom - kan den løse og hvad er farligt?

Multicytosis af nyrerne - en sygdom, der også kaldes multicystisk dysplasi, tilhører fostrets medfødte misdannelser, observeres i 1,5% af tilfældene fra alle urnets uregelmæssigheder. Drengene bliver syge 2 gange oftere end piger.

Multicystic nyresygdom

I multicykstisk dysplasi erstattes organets arbejdsvæv (parenchyma) med talrige cyster. Multicistose af nyren er tildelt koden Q61.4 af ICD-10.

Unormalitet påvises i fosteret under screeningsprocessen, som udføres ved 12, 20, 32 uger af perioden. I tilfælde af bilateral læsion anbefales abort, da den nyfødte ikke kan overleve med en lignende overtrædelse.

Med en ensidig læsion i 55% af tilfældene udvikles cystisk sygdom på venstre side. Affektion af den rigtige nyre i 5-10% af tilfældene ledsages af hydronephrosis, i 15% af tilfældene er der vesicoureteral reflux. Der er også sådanne misdannelser som fraværet af urineren, deformeret bækken.

I halvdelen af ​​tilfældene leds multiresistente dysplasi af nyrerne af unormal udvikling af andre organer.

Den multicystic nyre har en lille størrelse ved fødslen, men med akkumulering af urin i tubulerne og dannelsen af ​​cyster øges den, hvilket bestemmes af palpation af underlivet.

Cyster er hulrum med små diameter fyldt med glomerulært filtrat, en let væske delvist reabsorberet, der kan suppurate og forårsage komplikationer.

På billedet er en multi-cystisk nyre.

grunde

Årsagen til patologien er en overtrædelse af urinudstrømningen, der skyldes en misdannelse. Denne tilstand er karakteriseret ved dannelsen af ​​strukturer, der udskiller urinen, i fravær af udskillelsesapparatet.

Dette fænomen forekommer ved 4-6 ugers graviditet. Uønskede eksterne faktorer forbundet med at bære et barn er i stand til at forårsage føtale cystisk sygdom.

Sygdomsforløb

Hos voksne analyseres multikystisk sygdom tilfældigt ved en ultralydsundersøgelse under behandling af en anden sygdom. Med en sådan sygdom kan en person leve uden at vide om sygdommen. Det er ikke ualmindeligt, at medfødt patologi kun opdages efter døden ved nekropsy.

Barnets blodtryk stiger, afføringen er forstyrret. Med et mere gunstigt forløb af multrystisk dysplasi, krymper den syge nyre, falder i størrelse. Det syge organ virker ikke, og hele urinbelastningen falder på et sundt organ.

diagnostik

Diagnostisk værdi har ultralyd af nyrerne, som giver dig mulighed for at finde et konglomerat, der består af et sæt lukkede hulrum (cyster) med forskellige diametre. Cysterne når en diameter på 0,8-4 cm ved udgangen af ​​barnets løbetid.

I fosteret og i barnet, i stedet for nyrerne, findes et antal lukkede hulrum, der ikke er forbundet med hinanden og fylder hele volumenet af nyrerne. Hos voksne observeres fravær af en nyre undertiden på ultralyd, hvilket kan indikere multicystisk dysplasi ved fødslen.

I diagnosen bruges også:

  • computertomografi;
  • ekskretorisk urografi, der undersøger nyrernes arbejde
  • radionuklid scanning;
  • arteriografi.

Multicystosis diagnosticeres ifølge arteriografi, hvilket indikerer, at der ikke er nogen nyrearteri i organet, ingen blodcirkulation. Ifølge datatomografi data kan man se et konglomerat fra en række separate hulrum, der er klart adskilt fra hinanden.

Multicystic nyresygdom i urogrammet

Urinprøven omfatter test for indholdet af leukocytter, protein, røde blodlegemer, urinets specifikke tyngdekraft. Reduceret protein i blodet kan indikere en udvikling af nyresvigt.

Multicystic dysplasi differentierer med maligne tumorer, polycystiske.

Behandling og prognose

Kan multicystic sygdom løse? Faktisk forsvinder ensidig multikystisk nyre hos voksne over tid og detekteres ikke af ultralyd. Med den ugunstige kurs i en ensidig sygdomsform i et barn vokser cysterne, klemmer de omgivende organer og forårsager smerter i lændebaggen.

Flere cyster i den beskadigede nyre er ikke i stand til at opløse, tværtimod forkalkninger de med alderen, og derudover er der fare for betændelse i cysteindholdet, deres vækst, malignitet med dannelsen af ​​nefroblastom.

Når der er risiko for sådanne komplikationer, fjernes den ændrede nyre kirurgisk ved hjælp af:

  • laparoskopisk nephrectomi - sparsommelig endoskopisk indgreb udført gennem punkteringspunkter
  • åben nephrectomi - en operation, der udføres gennem et åbent snit, kræver en lang postoperativ periode.

Med en hvilken som helst metode til nephrectomi og med en sund nyre i sikkerheden, kan patienten efter operationen føre et normalt liv efter en kost og undgå hypotermi, infektionssygdomme.

Hvad er nyrecystisk dysplasi?

Nyredysplasi (unormal udvikling af orgelet i embryonperioden, hvilket fører til en krænkelse af dets funktion eller tilværelsen) er et fremtrædende sted blandt alle misdannelser. For nylig er en sådan patologi som polycystisk og multicystisk dysplasi af nyren mere almindelig. Dette forklares på den ene side af et stort antal teratogene faktorer i dag og på den anden side - ved forbedringen i diagnosen af ​​sådanne forhold. I dag skal alle gravide have en ultralydsscanning mindst 3 gange. I lyset heraf diagnosticeres cystiske anomalier af nyrernes udvikling i barnets fødselsår (før barnets fødsel), hvilket gør det muligt at forudsige spædbarnets livskans og bestemme yderligere behandlingstaktik.

Normal nyreudvikling

For at forstå essensen af ​​cystiske sygdomme er det nødvendigt at vide, hvordan embryonets nyrer udvikler sig normalt, når det sker, og hvad sker der, når denne proces forstyrres?

Menneskelige knopper udvikler sig fra det midterste germinallag (mesoderm). Dette er en lang proces og involverer ændringen af ​​3 parrede organer: pronephros (forløber), mesonephros (primær nyren) og metanephros (slut nyre).
Pronephros er lagt i 3 uger med intrauterin udvikling. Den eksisterer i kort tid (ca. 40-50 timer), er en ontogenetisk rest i udskillelsessystemet af lavere hvirveldyr. Efter degenerationen i 4 uger forbliver kun Wolffkanalen.

Mesonephros begynder at udvikle lige før den endelige degenerering af pronephros, den består af rør, der når ulvkanalen. Det var i denne periode, at glomeruli (sekretorisk apparat) og indsamlingsrør (udskillelsesapparat) begyndte at fungere i mesonephros. Efter degenerationen af ​​mesonephros forbliver kun rudimenterne af opsamlingskanalerne.

Metanfros består af sekretoriske og kollektive dele. Begge disse dele udvikles adskilt fra hinanden. Denne proces begynder i begyndelsen af ​​3 måneder af graviditeten. Det sekretoriske apparat (glomeruli, konvolutte tubuli, hvor urin dannes) udvikler sig fra væv af metanephros og opsamlingsrørene, nyrekalykser, bækken, urinledere - fra resterne af mesonephros. Efter fusionen dannes den normale struktur af nyrerne (kortikale og medulla).

Hvis sammensmeltningen af ​​disse to dele af den fremtidige nyre er svækket, så er en nedbrydning af organets struktur mulig i fremtiden, herunder cystiske anomalier. Anomalier af nyrernes struktur kan begrænses til en lille del af organet eller fange hele parenchymen af ​​nyrerne. Afhængig af tidspunktet for fostrets prænatale udvikling kan den samme årsag føre til forskellige lidelser.

Multikystisk dysplasi af fostrenes nyre er en medfødt misdannelse af ekskretionsorganet, som opstår som et resultat af fuldstændig fravær af fusion af sekretoriske og ekskretoriske regioner af nyrerne.

I sådanne tilfælde producerer de sekretoriske elementer urin, men det udskilles ikke, da glomeruli og convoluted tubules slutter blindt. Urin akkumuleres i de sekretoriske elementer, hvilket fører til deres ekspansion og dannelsen af ​​cyster, forskellig i størrelse og form. Nyrens parenchyma erstattes fuldstændigt af cystiske formationer, mellem hvilke bindevævet er placeret. Meget ofte ledsages denne medfødte patologi af en krænkelse af udviklingen af ​​nyrebælten og urinerne (de er underudviklede eller fraværende).

Sandsynligvis er det allerede blevet klart, at en sådan nyre ikke virker. Dens funktion er ikke påvist ved enten excretory urography metode eller scanning.

Symptomer på multicystosis

Normalt ledsages en unormal udvikling ikke af absolut ingen tegn, og hvis diagnosen ikke er etableret under graviditeten, er der høj sandsynlighed for, at personen aldrig vil vide om hans sygdom. Ofte er en multi-cystisk nyre et tilfældigt fund, når det undersøges af andre årsager.

I de første år af et barns liv, når orgelet begynder at vokse, er følgende symptomer mulige:

  • Smerter, kedelig smerte i lændehvirvelsøjlen eller i bughulen
  • undertiden bliver smerte paroxysmal;
  • ofte kan formationen mærkes gennem den forreste abdominalvæg (for eksempel i tilfælde af multicystisk dysplasi af den højre nyre i højre side af maveskavheden kan en stor, nodulær, tæt og undertiden smertefuld dannelse palperes);
  • vedvarende stigning i blodtrykket
  • krænkelse af afføringen på grund af komprimering af tarmen
  • synkopale (besvimelse) tilstande, når man klemmer den ringere vena cava.

Diagnose af multicystisk dysplasi

Som sådan opdages en sådan patologi lige før barnets fødsel ved hjælp af ultralyd. Men i nogle tilfælde er det ikke muligt at visualisere patologien.

Diagnosen af ​​bilaterale læsioner er etableret under obduktion af nyfødte eller i undersøgelsen af ​​abortiv materiale (med miscarriages).

Hvis patologien er ensidig, så kan du mistanke om og identificere den:

1. Når der søges i bukhulen af ​​et barn i en kuperet, tæt dannelse.

2. Ultralyd giver dig næsten altid mulighed for at etablere en diagnose. I fremspringet af nyren visualiserer lægen flere anechoformationer af forskellige størrelser. Nogle gange opstår multicystisk nyresygdom med multicystic lever, milt og lunger. Derfor, hvis cyster af disse organer er fundet, anses det tilrådeligt at kontrollere nyrerne.

3. Excretory urography (røntgenundersøgelse, som gør det muligt at fastslå nyrernes funktion). Ifølge data fra sådanne billeder er funktionen af ​​en nyre fraværende.

4. Radionuklid scanning. Den berørte nyre akkumulerer ikke radionuklider i henhold til scanningsdata, hvilket indikerer fraværet af dets funktion.

5. Arteriografi (røntgenundersøgelse af nyrearterierne) afslører mangel eller underudvikling af nyrene på den berørte side.

Kurset og komplikationer af sygdommen

Som regel er multicystisk sygdom en ensidig patologi. For eksempel, hvis multicystisk dysplasi af den venstre fostrefyre opstår, så vil den rigtige være helt sund. Meget ofte er der sådanne tilfælde, hvor der ikke blev diagnosticeret nyre multikistose under graviditeten, og folk vil lære om sådanne kropsegenskaber som voksne på en utilsigtet måde. Deres liv er ikke anderledes end personer med to nyrer, mens det andet organ er sundt og opfylder dets funktion (organisatoriske kompensationsevne). Patologi som bilateral multi-cystisk nyresygdom er uforenelig med livet. Sådanne børn dør før eller kort efter fødslen (et par dage).

Nogen tid efter fødslen fortsætter den multikystiske nyre udskillelsen af ​​urin, men den har ingen plads til at flyde, hvilket fører til en stigning i organet. Ofte er en sådan sygdom diagnosticeret under rutinemæssig kontrol hos en børnelæge som en volumendannelse i bukhulen.

Over tid ophører nyren, som er underkastet multicystic degeneration, at producere urin, og dens vækst stopper. Cystisk renalvæv erstattes af bindevæv, begynder at falde i størrelse og krymper (nogle gange når størrelsen en valnøds størrelse). Når i voksne under undersøgelsen finder de fravær af en nyre eller et primærskrumpet organ (uden tegn på nogen sygdom i urinsystemet), så var det sandsynligvis engang en multi-cystisk nyre.

Ikke altid sygdommen forløber så positivt. Nogle gange er der komplikationer, som kræver kirurgisk fjernelse af organet:

  • På grund af det faktum, at nyren i starten stiger i størrelse (undertiden bliver den gigantisk), kan der forekomme et syndrom af klemme af omgivende organer, hvilket fører til en krænkelse af deres funktion. I sådanne tilfælde er en operation til fjernelse af nyre (nephrectomi) angivet.
  • Udviklingen af ​​en inflammatorisk proces i den multicystic nyre er mulig, hvilket kan føre til suppuration af cyster med deres efterfølgende brud og peritonitis. I sådanne tilfælde fjernes også nyrerne.
  • Nefrogen (symptomatisk) arteriel hypertension. Dette er en sjælden komplikation. Du kan mistanke ham, da den årige medicinske korrektion af blodtryk ikke giver succes. I sådanne tilfælde fører fjernelsen af ​​den berørte nyre til eliminering af hypertension, forbedring af livskvaliteten og undgå komplikationer af højt blodtryk.
  • Hvis der i en alder af 3-5 år ikke er nogen regression af cyster, anbefales nephrectomi at blive udført på en planlagt måde for at undgå komplikationer i fremtiden.

I de fleste tilfælde kræver multicystic ikke behandling, fordi det ikke manifesterer sig. Prognosen er gunstig, hvis den anden nyre er sund.