Medullær svampet nyre

Den medullære svampe nyre er dannelsen af ​​bilaterale diffuse medulære cyster forårsaget af abnormiteter omkring den nyrekalyx af terminalopsamlingskanalen.

Årsagerne til den medullære svampe nyre er ukendte, men genetisk transmission sker i 5% af tilfældene og mere. Sygdommen findes mest hos patienter med Ehlers-Danlos, Marfan syndrom eller Beckwth-Wedemann syndromer, medfødt hæmypertrofi eller Caroli sygdom.

De fleste patienter har ikke kliniske manifestationer, og sygdommen forbliver ofte ukendt. Det forudsætter dannelsen af ​​sten og UTI, så de hyppigste symptomer er nyrekolikum, hæmaturi og dysuri. Urinalyse viser sædvanligvis ufuldstændig distal renal tubulær acidose og et fald i nyrekoncentrationsfunktionen uden symptomatisk polyuri.

Diagnosen er lavet ved CT, men udskillelsesurografi kan også bruges. Ultralyd er mindre informativ, da cysterne er små og ligger dybt i hjernen i nyrerne. Differentialdiagnosen omfatter cystisk dysplasi af nyrerne, papillær nekrose, pyelonefritiske cyster, tuberkulose og andre tilstande ledsaget af ikke-frocalcinose.

Den medullære svampe nyre er en godartet patologi, den langsigtede prognose er relativt gunstig. Stenobstruktion kan kort reducere graden af ​​glomerulær filtrering og øge koncentrationen af ​​kreatinin i blodplasmaet.

Behandlingen indikeres kun ved tilslutning af en UTI og omdannelse af sten. Thiazider og en stigning i væskeindtag hæmmer dannelsen af ​​sten og kan reducere forekomsten af ​​obstruktiv komplikationer.

Medulær substans i nyrerne

Multikystisk deformitet af opsamlingsrørene i nyrerne, som har en medfødt form, kaldes svampet nyre. Ofte under sygdommens komplikationer opstår der pyuria (urinpusse), hæmaturi (blod i urinen) og kolik. Identificer sygdommen, når du gennemfører retrograd pyelografi, urografi. Denne type nyresygdom under dens kliniske detektion elimineres ved behandling i tilfælde, hvor konventionel terapi er ineffektiv, så fjernes nyresten.

Når en sygdom opdages, ses hver gang en bilateral patologi af det medullære stof opdages, kan disse sygdomme have en anden grad af definition, der i øvrigt påvirker alle eller alle nyrepapillerne. Hvis du begynder at sammenligne sygdommen med polycystisk, er den svampede nyre udenfor præget af en helt perfekt form, glatte konturer, en glat overflade, det eneste er, at det er lidt forøget i dets ydeevne. I den sammenhæng er den syge nyre præget af særlige udvidelser af terminale tubuli med et stort antal små cyster og hulrum. Hvad angår dimensional indikatorer for formationer, kan de variere i området fra 1 til 5 mm, og stige tættere på midten. Under denne sygdom isoleres cyster af 2 typer:

Spindel - lateral, som trænger ind i lumen af ​​nyretubuli. Lukket hulrum, som dannes under forening af små formationer, adskilt fra nyretubuli.

Cysternes hulrum kan i sig selv bestå af en klar gul væske (forudsat at der ikke er nogen inflammatorisk proces), samt forskellige korn af sand og små småsten, efter at de har skyllet ud af de cystiske tubuli, bevæger de sig længere ind i kalyxen og nyrebækkenet. Overfladen af ​​kroppens væv i sygdommen, i pyramidernes område, har et kondenseret udseende med transformationen af ​​den inflammatoriske proces. Kalkning af renal parenchyma kan være en sekundær lidelse under sygdom, hvilket skyldes det faktum, at urinstasis i cysterets hulrum og nyretubuli forårsager udfældning af calciumsalte. Det skal bemærkes, at organets funktionalitet i løbet af sygdommen forbliver normal i lang tid; dens overtrædelse er hovedsageligt observeret på grund af infektion, ændringer i patency i urinvejen.

Valg til cystisk nyresygdom

grunde

En række medicinske studier har bekræftet det faktum, at den svampede nyre kan have karakter af unormal udvikling, selv i stadium af prænatal udvikling, i dens ætiologi ligner den meget polycystic nyresygdom. Sygdommens manifestation skyldes ofte både forsinket embryogenesefejl og signifikante ændringer i nyretanken allerede i postnatale perioden. Samtidig er sygdommens arvelighed videnskabeligt bevist, men i mange tilfælde er selve arvingen sporadisk.

Colic er en af ​​de vigtigste manifestationer af sygdommen.

symptomer

Generelt har den medullære svampe nyre ingen kliniske manifestationer over en lang periode. Symptomer begynder at forekomme i aldersgruppen fra 20 til 40 år, forværring opstår, når der er forskellige komplikationer: nyrerinfektioner, stendannelse i hulrummet af cyster. Som regel er de vigtigste kliniske symptomer på komplikationer akutte, kedelige smertsyndrom i lændehvirvelsøjlen, pyuria.

Nyreskolik kan forekomme under påvirkning af små stenplaceringer i nyreskytten, hvorefter en aktiv spredning af betændelse som følge af indtrængning af sten i systemet er bemærket, en ændring i urinstrømmen ledsages, kropstemperaturen kan regelmæssigt øges, og vandladning bliver mere kompliceret. Sommetider udvikles purulent fusion med en kompliceret form for urolithiasis med den yderligere død af renal parenchyma, som er karakteriseret ved alle symptomer på kronisk nyresvigt.

diagnostik

Diagnosen af ​​sygdommen er etableret i henhold til resultaterne af et omfattende klinisk studie, hvor udskillelsesurografi er den vigtigste metode. Med udviklingen af ​​sygdommen på urogrammet er der synligt formede blæserformede og mosaiske cystiske hulrum med en karakteristisk udvidelse af opsamlingskanalerne. Med hensyn til morfologiske forandringer påvirker den svampede nyre hovedsagelig organets medullære områder, men det kortikale stof forbliver det samme. Samtidig forsinkes røntgenhulrummet af røntgenkontrastmiddelet meget længere i tiden end i kopperne. Retrograd pyelografi bruges til at diagnosticere sjældnere, det skyldes, at det sjældent giver dig mulighed for at bestemme ændringer i de kollektive dilaterede kanaler i nyrerne. Derfor bør denne type undersøgelse af organer udføres i kombination med andre typer diagnostik.

En ultralyd af nyrerne opdager også sjældent små cyster i de dybere lag af nyrevæv. Medicinske undersøgelser kan desuden påvise tilstedeværelsen af ​​pyuria, hæmaturi.

behandling

Når en svampet nyre af en simpel form opdages og ikke er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​symptomer, udføres der som regel ingen behandling, det eneste der foreskrives, er profylakse, hvis hovedformål er at mindske risikoen for komplikationer.

Tilmeld dig en læge lige nu, og udsæt ikke problemet til senere.

Svampet nyre

Svampet (medullær) nyre kaldes medfødte abnormiteter når hjernen (medullær) nyre stof unormalt voksende, og renale tubuli udvide danner et antal små hulrum (cyster) i Malpighian pyramider, hvis formen ligner en klase vindruer. I sammenhængen er sådanne nyrer (begge er normalt påvirket) ligner en svamp, men nyrernes funktionalitet falder næsten ikke. Bertraven søjler i nyrerne er ikke involveret i denne proces. Cystiske formationer er:

• i form af laterale sacculære fremspring i lumenene af opsamlingskanalerne foret med et cylindrisk epitel;
• i form af hulrum adskilt fra opsamlingskanalerne, foret med pladeepitel og fyldt med en klar gullig væske.

I de fleste cyster, der er tomme og fyldt med en klar væske, opsamles døde celler, hvorefter der senere tilsættes sten eller sandkorn, der derefter skylles ud til nyrens bækken, hvor de oftest fortsætter med at kalde og omdannes til nyresten. Nogle gange fusionerer flere hulrum ind i en, der danner en større cyste.

Udseende af en svampet nyre er ikke meget forskellig fra et normalt sundt organ: Den har den korrekte struktur, farve og form, overfladen er jævn og næsten glat uden unormale fremspring og vækst, men størrelsen er lidt forøget. Små størrelse cyster vokser nogle gange i nyrekalyksen og danner papiller. Kun nogle eller alle nippler på en nyre undergår cystiske forandringer, men deres bilaterale læsioner forekommer ofte.

Den hyppige dannelse af svampet (svampet) væv hos nyrerne hos børn fra tre uger er blevet bevist. Unormal dannelse af en svampet nyre, dvs. krænkelse af embryonal genese, bemærket af forskere i de sene stadier af fosterudvikling. Aldersgrupper af patienter er opdelt i mellem og alder.

Årsager til svampet nyre

Svampet nyre er et medfødt patologisk fænomen, der forekommer i de sene stadier af embryonudvikling under dannelsen af ​​nyrerne. Arvelig faktor zabolevaniyane denne logiske og er tilfældig imidlertid afsløret, at der detekteres denne defekt under nyre udviklingen af ​​visse genetiske sygdomme, som Marfan syndrom, Ehlers-Danlos eller, ofte ledsaget af andre abnormaliteter af udvikling. Den svære nyres arvelige karakter bekræftes, men arvstypen er i de fleste tilfælde sporadisk. Det er muligt, at arveligheden af ​​den distale renal tubulære acidose er af en autosomal dominant type (Albright-Butlers syndrom).

Medicinsk forskning inden for urologi bekræftede beviser for unormal intrauterin udvikling i form af en svampet nyre, som har ligheder med polycystisk nyresygdom i etiologi og patogenese. Forstyrrelser i dannelsen af ​​embryoet, som førte til udvikling af en svampet nyre, findes meget senere end fødslen af ​​et barn i form af ændrede opsamlingskanaler. Den medulære nyre har et latent kursus og som regel sjældent bekymrer en person i barndommen og kan generelt påvises ved en tilfældighed under en profylaktisk undersøgelse. Ofte manifesterer sygdommen sig i mellem- og alderdom, hovedsagelig i den mandlige køn.

Svampe nyresygdomme

Medulær nyre - i princippet er sygdommen godartet og asymptomatisk i lang tid. Imidlertid fører selve tilstedeværelsen af ​​en anomali til dannelse af andre nyresygdomme, der fører til komplikationer af patologi, for eksempel dannelse af nyresten, infektion i nyrerne (pyelonefritis), hvilket forårsager følgende symptomer:

• renal kolik på grund af bevægelse af sten i bæger og bækken;
• Tilstedeværelsen af ​​blod i urinvæsken (hæmaturi);
• Udseendet af protein i urinen (albuminuri);
• påvisning af leukocytter i urinanalysen (leukocyturi)
• kedelig smerter i lænderegionen;
• serum calciuri;
• blærebetændelse og urolithiasis med eksacerbationer;
• infektiøse og inflammatoriske processer i blæren og nyrerne;
• feber, blodtryk
• besvær med vandladning
• purulent udledning i urinen (pyuria);
• undertiden svækkelse af nyrens koncentrationsevne.

Deponeringen af ​​calcium i nyren ses hos mere end halvdelen af ​​patienterne med svampet nyre. Nephrocalcinose sammen med medullær nyre er karakteriseret ved små calculi udbredt i hele nyreparenkymet, og reflekteres på et røntgenbillede nyre forkalkning midt overskydende parathyroidhormon eller en neoplasme i dem (giperparatireoidiza) og lidelsen karakteristisk for calcium-fosfor metabolisme. Nephrocalcinosis papiller, samtidig svampet nyre, påvirker mere end 60% af patienterne.

Sjældne resulterende urolithiasis kompliceret af sekundære infektioner og forværring i nærvær af en patologisk svampet nyre sker purulent fusion og død nyrevæv, som tilnærmer patientens tilstand til symptomerne på nyreinsufficiens.

I mange tilfælde er der mere og tegn på renal tubulær acidose type I (distale), hvis udseende er ikke hydrogen ion sekretion i lumen af ​​den distale tubulus eller øge indfangning af epitelceller denne del af nephron. En anden formationsfaktor er den reducerede tilgængelighed af urinbuffere, nemlig ammoniumioner, når deres dannelse falder, eller hvis der opstår for stor akkumulering i rummet mellem nefronknudepunkterne (i interstitiet).

Diagnose af svampet nyre

Den medulære nyre er diagnosticeret på baggrund af resultaterne af en udvidet urologisk undersøgelse bestående af:

Ekskretionsorganerne urografi som den primære form for undersøgelser, hvor urogram viser intensivt podtsvechennye røntgenkontrastmidlet agent cystiske vækster i form af bundter og udvidelse af urinveje tubuli og papilla i cystiske kaviteter, hvor kontrastmidlet forbliver længere end i kopper, hvilket betyder stasis i indsamling tubuli. De papillære aflejringer, der er mørket af det radioaktive stof, viser tilstedeværelsen af ​​nefrocalcinose.

Traditionel pyelografi anvendes i diagnosen af ​​denne sygdom meget sjældnere, fordi pyjogrammet oftest ikke viser forandringer i dilateret urinblærekål, kopper og nyre bækken.

Renal røntgen bør anvendes, når en svampet nyre kombineres med nefrocalcinose eller nephrolithiasis for at detektere calcinater og mikroliter fra pyramidernes distale dele. På oversigtsbilledet ses skyggerne af små sten i papillecystene, som helt eller delvis falder sammen med hulrummets skygger på urogrammet.

Ultralydundersøgelse af nyrerne hjælper ikke altid med at identificere de mindste cyster i de dybe lag af nyrene.

Laboratorieundersøgelser for svampet nyre kan overbevise om tilstedeværelsen af ​​hæmaturi, pyuria, mindre proteinæmi, hypercalciuri.

Beregnet tomografi med et kontrastmiddel giver stratificerede billeder af alle patologiske processer af nyrerne, hjælper dig med at vælge et sted for biopsi, udfører postoperativ kontrol.

Ved diagnosticering af svampet nyre er det nødvendigt at differentiere sygdomme med lignende fænomener af polycystiske læsioner af det medullære nyresygdom:

• polycystisk nyresygdom;
• cystisk pyelitis;
• papillær nekrose;
• kronisk pyelonefritis;
• nephrocalcinose;
• nyre tuberkulose;
• papillær nekrose hos nyren;
• nyresygdom.

Programmer af samme nyre kan vise ændringer, der spænder fra en simpel uklar skygge af et kontrastmiddel i pyramidzonen for at ændre karakteristika for en svampet nyre. Og endnu mere, mikroskopisk undersøgelse af papillerne af den samme nyre, på roentgenogrammerne af hvilke kun "pyramidal farve" blev bestemt, kan afsløre cystiske forandringer og andre manifestationer.

Svamp nyrebehandling

Med en diagnose som svampet nyre starter behandlingen ikke i lang tid på grund af manglende symptomer og ledsagende sygdomme. Behandling bør kun rettes mod komplikationer. Ikke-kompliceret forkalkningspatologi hos svampet nyre er asymptomatisk og kræver ingen terapi. Fraværet af komplikationer er som regel en god prognose.

Primær terapi bør rettes mod forebyggelse af komplikationer og forværring af stendannelsesprocessen. Et bestemt klinisk billede med tilstedeværelse af sten i bæger og bækken kræver passende akut behandling, op til kirurgisk indgreb.

Med den mulige udvikling af nefrocalcinose kan du tage thiazider, forbruge store mængder renset vand, følge en diæt, der er lav i calcium, hvilket vil medvirke til at forsinke stendannelsesprocessen og reducere komplikationerne forbundet med obstruktion. Imidlertid skal calculus, infektion og betændelse undersøges grundigt og holdes under en læge's årvågenhed.

Infektioner behandles ved traditionelle metoder, men med pyelonefrit er antibakteriel terapi ikke effektiv, så kræves en meget lang medicin. Kirurgisk indgreb indikeres kun i tilfælde af obstruktion eller delvis læsion af nyrerne. Fjernelse af det berørte væv har en gavnlig virkning.

Medullær svampet nyre: hvorfor det opstår, og hvordan det manifesterer sig

Normalt er nyretævet i sektion tæt, og i tilfælde af en medullær (eller svampet) nyre har overfladen af ​​et sådant skive en svampstruktur. I medicinsk litteratur kan du mødes med et andet navn for denne patologi - "cystisk nyresygdom".

I tilfælde af den medulære nyre, i nyrene, forekommer multikystisk deformitet af opsamlingskanalerne i de malpighiske pyramider, og en sådan overtrædelse giver nyretævene udseendet af en porøs svamp. Denne tilstand er født og udvikler sig under intrauterin udvikling. Men umiddelbart efter fødslen af ​​et barn kan en sådan anomali ikke manifestere symptomer i lang tid. Organets funktioner ændrer sig ikke, og udad ser nyren helt sund - den har en normal størrelse og farve. Tilstedeværelsen af ​​den medulære nyre er som regel registreret i voksenalderen.

Årsager og forandringer i væv i den medulære nyre

De fleste eksperter er tilbøjelige til at tro, at den medulære nyre er en intrauterin anomali, og årsagerne og mekanismen i dens udvikling er på mange måder ligner den polycystiske nyre. Forskerne mener, at forekomsten af ​​denne afvigelse udløses af forsinkede krænkelser af embryogenese, og ændringer i opsamlingskanalerne selv kan forekomme så tidligt som i postnatalperioden. Forskere bekræftede også, at patologien er arvelig. Hendes arv forekommer sædvanligvis sporadisk (det vil sige selvom sygdommen opdages hos begge forældre på en gang, er den ikke altid arvet af barnet).

I en sund nyre er der en hjerne (eller medullær) substans, som under påvirkning af nogle faktorer, der virker på en gravid kvinde, begynder at vokse ukontrollabelt. Overdreven vævsmængde forårsager udvidelse af nyretubuli og cyster forekommer i den malpighiske pyramidzone. Efterfølgende vil disse hulrum blive fyldt med døde celler og væske. De kan akkumulere sten af ​​forskellig størrelse, som i sidste ende kan komme ind i nyrens bækken og danne større sten. Derudover kan nogle cystiske hulrum fusionere og danne en større formation.

Størrelsen af ​​cyster varierer fra 1 til 5 mm og stiger til den centrale del af organet. Med denne anomali er de to typer og er:

• laterale divertikulum eller spindelformede fremspring i lumen af ​​nyretubuli, der er foret med cylindrisk epitel;
• isoleret fra nyretubuli lukkede hulrum dannet ved fusion af mindre cyster, som er foret med flad epithelium.

I cystiske hulrum kan der være døde celler, en gullig væske (uden tegn på en inflammatorisk reaktion) og calcified calculi, hvis størrelse varierer fra sandkorn til sten. Ved urinering kan små sten falde i bækkenet eller bægerne.

Ved den betragtede anomali bliver nyrevævet i pyramidernes område tæt og fibrotisk ændret, og i et parallelt forløb af pyelonefritis observeres dets inflammatoriske transformationer. På grund af stagnation af urin og sedimentering af forkalkninger i den medulære nyre, parenchyma forkalkning, sådan nephrocalcinose er en sekundær konsekvens.

I lang tid er anomalien asymptomatisk, og kroppen bevarer sine funktioner. Den har en glat overflade, glatte konturer og størrelsen er kun marginalt mere end aldersnorm. Normalt bliver inflammatoriske processer af infektiøs genese eller progressionen af ​​urolithiasis, der fører til forstyrrelse af urinvejen, drivkraften for krænkelser i en sådan krops arbejde.

Hos børn opdages denne patologi sjældent, da det ændrede organ i lang tid bevarer sin arbejdskapacitet og ikke manifesterer sig i nogen symptomer. Tidlig påvisning af en abnormitet, som er til stede, kan kun forekomme i tilfælde, hvor et barn gennemgår en nyreundersøgelse til forebyggende formål eller for andre sygdomme. Normalt findes en svampet nyre hos middelaldrende og ældre personer. Ifølge observationer fra eksperter opdages en sådan anomalie oftere hos mænd.

symptomer

Som nævnt ovenfor gør den medulære nyre i lang tid ikke sig selv, og normalt forekommer de første symptomer på uregelmæssigheder i udviklingen i en alder af 20 til 40 år. Ifølge observationer fra specialister ændres begge nyres væv ofte. Dannelsen af ​​sådanne ændringer fremkaldes af stendannelsesprocesser i cystiske hulrum og infektioner i urinorganerne. De almindelige symptomer på den medulære nyre er:

• lændesmerter: kedelig eller skarp (med kolik);
• smerten er normalt mild eller moderat, og med kolik er smerten alvorlig og uacceptabel;
• mulig bestråling af smerte på steder, der er karakteristiske for mange nyresygdomme: kønsorganer (hos mænd - i penis, hos kvinder - i labia majora), perineum;
• smerte syndrom, karakteriseret som permanent og langvarig eller pludselig og akut;
• forstyrrelser i urinudskillelse: smerte forårsaget af at skubbe en kalk eller sand under vandladning (oftere), refleksdysuri (problemer med udstrømning af urin på grund af smerte tilstede) eller kompliceret ved forekomst af cyster (akkumuleringer af døde celler, sand, sten) urin;
• mikro- eller brutto hæmaturi
• leukocyturi eller pyuria
• proteinuri;
• urincalcium;
• tegn på calciumsalte i parenchyma (fundet hos 50-60% af patienterne);
• tegn på purulent fusion af parenchyma (i sjældne og alvorlige tilfælde).

Manifestationer af renal kolik i den medulære nyre er fremkaldt af bevægelsen af ​​små sten fra cyster i hulrummet af calyx og bækken. På grund af dannelsen af ​​formationer i disse dele af kroppen udvikler inflammation, hvilket fører til feber og nedsat vandladning.

Nogle gange, på grund af det alvorlige forløb af urolithiasis begynder patienten purulent fusion af organets væv, hvilket fører til nekrose. Denne patologi forårsager udviklingen af ​​kronisk nyresvigt. Denne tilstand er manifesteret af følgende symptomer:

• progressiv reduktion af tolerance over for arbejdsbyrde og ydeevne
• apati og sløvhed
• konstant tab af appetit.

Mulige komplikationer

De mest almindelige virkninger af en svampet nyre er følgende forhold:

• dannelsen af ​​sten i cystiske hulrum;
• akut urinretention
• pyelonefritis;
• kronisk nyresvigt
• renal encefalopati
• renal koma.

diagnostik

Påvisning af tegn på en medulær nyre er kun mulig under en omfattende urologisk undersøgelse.

Den vigtigste metode til at detektere denne anomali er ekskretorisk urografi. Indførelsen af ​​kontrast gør det muligt at visualisere på de uro-fan-formede og mosaik-adskilte stærkt kontrasterede klyngelignende cystiske hulrum og tegn på udvidelse af nyretubuli. Sådanne morfologiske abnormiteter detekteres typisk i den distale medulære region, medens det kortikale stof og cortico-medullære regionen af ​​organet forbliver uændrede. I hulrummet af cyster er røntgenkontrastmiddelet forsinket længere end i kopperne. Symptomer på nefrocalcinose manifesteres ved en mørkning af papillære calculus derimod.

Nogle gange bruger urologer en retrograd pyelografi teknik til at undersøge en patient med en medulær nyre. Denne undersøgelse anvendes hyppigere, da pyelogrammer ikke altid viser tegn på ændringer i organets forstørrede kollektive kanaler.

Nu er undersøgelsen af ​​en patient med en medulær nyre ofte suppleret med CT og MR. Disse teknikker med høj nøjagtighed bestemmer arten og omfanget af ændringer i renal parenchyma, giver en ide om størrelsen og lokaliseringen af ​​calculus.

Radiografi udføres kun i nærvær af nefrolithiasis eller nephrocalcinose. På fotografierne i sådanne tilfælde findes mikroliter og calcinater i pyramidernes distale dele. De er visualiseret som skygger af små sten og delvis eller helt sammenfaldende med skyggen af ​​cystehulrumene, der er synlige på urogrammet.

En sådan tilgængelig og enkel procedure som ultralyd af nyrerne tillader ikke altid at registrere tegnene på den medulære nyre, da cyster kan befinde sig i de dybere lag af organet og ikke altid bestemmes ved scanning.

Laboratorieundersøgelser af blod og urin i medulær nyren bekræfter krænkelsen af ​​kroppens funktioner med de afslørede tegn på tilstedeværelsen af ​​pus, protein, blod i urinen og hypercalciuri i blodserumet.

For at udelukke fejl er den medullære svampe nyre differentieret med sådanne sygdomme:

• cystisk pyelitis;
• polycystisk nyre;
• nyresygdom
• akut og kronisk pyelonefritis;
• nephrocalcinose;
• tuberkulose;
• papillær nekrose.

behandling

Sommetider manifesterer den medulære svampe nyre ikke sig gennem hele livet. I sådanne tilfælde behøver denne anomali ikke behandling. Med en god sygdomsforløb får patienten dispensarobservation fra en specialist, og der gives anbefalinger til forebyggelse af komplikationer, som kan provokere udviklingen af ​​den eksisterende anomali, der fører til forringelse af orgelfunktionerne.

Ved forekomsten af ​​den medulære nyre manifesteres patienten medicin til behandling af infektioner i urinsystemet og lægemidler, der muliggør eliminering af metaboliske sygdomme, der manifesteres ved aflejring af calciumsalte i de dannede cystiske hulrum. Desuden anbefales patienten at diæt og drik masser af væsker. Til forebyggelse af mulige sekundære infektioner i urinsystemet anbefales det ikke patienter at udføre instrumentelle undersøgelser. De kan kun udføres af ekstraordinære grunde.

Konservativ terapi kan betydeligt bremse de patologiske forandringer i den medulære nyre. Kirurgisk behandling er ordineret i tilfælde, hvor medicin ikke er nok til at forhindre komplikationer. I sådanne kliniske tilfælde udføres patienten pålæggelse af nefrostomi (nefrostomi). Med denne intervention skaber kirurgen en kanal mellem bækkenet og overfladen af ​​kroppen. Det er et drænrør gennem hvilket urin udledes i en steril urinal.

Hvis detekteres i løbet af undersøgelsen af ​​patientens fokale cystiske deformitet, som strækker sig til et separat segment af organet, så resekteres det. Sådan indgreb indebærer delvis fjernelse af nyrerne. Komplet fjernelse af organet (nephrectomy) udføres i sjældne tilfælde og kun med nederlag på et organ.

Ved migrering af små sten, der forstyrrer normal urinudskillelse, kan følgende interventioner udføres:

• pyelolithotomi - fjernelse af sten ved dissekering af nyrens bækken ved den åbne metode (gennem et 10 cm snit i lænderegionen);
• nefrolithotomi - fjernelse af konkrementer fra organets parenchyme, operationen udføres i overensstemmelse med den klassiske metode (adgang udføres gennem et snit som ved pyelolithotomi) eller ved laparoskopisk metode;
• kontakt nephrolithotripsy - operationen udføres ved hjælp af et nefroskop og lithotripter, med hvilket en calculus ødelægges ved direkte eksponering for det;
• fjern nephrolithotripsy - sådan intervention udføres uden indtrængning i nyren, stenen knuses ved hjælp af stødbølgehandling.

outlook

Hvis uregelmæssigheden ikke er kompliceret og ikke har fanget det meste af orgelet, er prognosen for den medulære nyre normalt gunstig. Forringelsen af ​​patienten og udfaldet af sygdommen observeres med udviklingen af ​​komplikationer.

Hvilken læge at kontakte

Hvis du oplever smerter i lumbalområdet, urinblødhed eller rødhed, skal tegn på nedsat urin kontakte din nephrolog. Efter at have gennemført en række undersøgelser (ekskretorisk urografi, CT, MR, røntgen, blodprøver, urin osv.) Og mistanken for den medulære nyre, vil lægen henvise patienten til urologen til yderligere observation eller behandling.

I den medulære svampe nyre ændres den tætte struktur af nyretævet til porøst, i en sektion ligner det en svamp. Disse ændringer er resultatet af dannelsen i nyren af ​​mange cystiske hulrum med flydende indhold. Denne patologi er medfødt og rammer ofte begge organer. I lang tid eller i hele livet kan uregelmæssighederne ikke manifestere sig på nogen måde, men i nogle tilfælde fører det til inflammatoriske processer (pyelonefritis) og urolithiasis, hvilket forværrer patientens tilstand betydeligt og kan senere føre til udvikling af mere alvorlige konsekvenser - kronisk nyresvigt, renal encefalopati og nyres koma.

Svampet nyre: Hvad er chancerne for en gunstig prognose?

I modsætning til de fleste andre nervepatologier er den svampede nyre en sygdom, der altid forekommer i stadiet af intrauterin udvikling.

På trods af dette kan barnets symptomer og konsekvenser af en sådan sygdom efter fødslen slet ikke manifestere sig, og patologi kan kun diagnosticeres i voksenalderen.

Hvad er det?

I den normale tilstand er nyrens væv i sektionen tætte strukturer. Med diagnosen "svampet nyre" (ICD-10 kode - Q61) har orgelet en svampet, porøs struktur. Denne patologi kaldes også cystisk nyresygdom eller medullær nyre.

I den humane nyre er der en medullær (hjerne) substans, som på grund af visse lidelser begynder at vokse, og dette fører til udvidelse af nyretubuli. Som et resultat vises cyster i orgelet i de malpighiske pyramider.

Nyrernes funktioner virker ikke forringede, men organerne ser sunde ud og ændrer ikke deres størrelse eller farve.

De resulterende cyster er fyldt med væske og døde celler. Aflejringer i form af sand eller calculus kan også akkumulere i sådanne hulrum, som, hvis de senere kommer ind i nyrens bækken, bliver til sten. Nogle cyster kan til sidst fusionere i en formation.

Hvordan er dette farligt?

Sygdommen udvikler sig over en lang periode, og i de første år kan der ikke være nogen alarmerende symptomer. Det er også svært at diagnosticere, at ydre lidelser i nyretæppet er praktisk taget ikke manifesteret. Når sygdommen kan etableres (og dette kan ske i en alder af 20, 30 år og senere), bliver behandlingen problematisk.

Hvis ubehandlet kan patologi forårsage følgende alvorlige komplikationer:

• Udviklingen af ​​inflammatoriske processer, der kan strække sig ikke blot til nyrerne, men også til andre indre organer.
• Urolithiasis. Denne patologi udvikler sig på grund af det faktum, at det er bedre at absorbere toksiner og skadelige aflejringer i den svampede struktur af nyrevævet, som efterfølgende danner patogene formationer i form af konkrementer.
• Nyresvigt.

Sådanne konsekvenser opstår i mangel af behandling eller i tilfælde af sen henvisning til en nefrolog. I andre tilfælde er behandlingsprognosen gunstig.

Årsager til sygdom

En medulær nyre er en medfødt patologi, der er arvet, men det er ikke altid tilfældet: ofte, selv med tilstedeværelsen af ​​en sådan sygdom, kan begge forældre ikke have sygdommen.

Hovedårsagen til en svampet nyre anses for at være en fiasko i visse faser af embryonudviklingen. Risikoen for at udvikle sygdommen øges med sådanne nyreanomalier som udvidelsen af ​​tubuli.

symptomer

Klinisk kan sådan sygdom ikke manifestere sig i mange år, og nogle tegn på patologi kan findes hos mennesker i alderen 20-40 år, og som regel lider sygdommen sig ved at udvikle komplikationer. De generelle tegn på sygdomseksperterne omfatter:

• Tilstedeværelse af purulent udledning i urinen;
• udseendet af blod i urinen
• bouts af kedelig eller skarp smerte i lænderegionen;
• aflejringen af ​​calciumsalte i parenchymen (nephrocalcinosis) forekommer i omkring halvdelen af ​​tilfældene;
• i sjældne tilfælde - parenchys død som følge af purulent fusion.

Det er muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​en svampet nyre under undersøgelsen: Ved diagnosticering findes cyster med en størrelse på op til 5-7 millimeter, som er placeret i nyrernes centrale område.

diagnostik

Diagnose af "medulær nyre" eller udelukkelse er kun mulig efter udførelse af følgende diagnostiske procedurer:

1. Retrograd pyelografi. Proceduren gør det muligt at identificere ændringer i nyrekanalerne, hvilket er et indirekte tegn på den pågældende patologi.
2. Excretory urography. Den vigtigste metode til undersøgelse for mistænkt svampet nyre. I tilfælde af udvikling af patologi på urogrammet er cyster og forstørrede nyretubuli tydeligt synlige. Ændringer i strukturen af ​​nyrerne med denne type undersøgelse vises ikke.

Find ud af, hvordan du udfører udskillelsesurografi her.

Hvordan man behandler?

Så længe sygdommen er asymptomatisk og ikke ledsages af udviklingen af ​​komplikationer, er der ikke fastsat nogen specifik behandling, men patienten er foreskrevet overholdelse af forebyggende anbefalinger, som forhindrer konsekvensudviklingen.

Når de første symptomer på sygdommen opstår, foreskrives medicin for at rette forstyrrelser i metaboliske processer og til behandling af sekundære associerede infektioner, der påvirker urinvejen.

I tilfælde af en svampet nyre er pyelonephritis vedhæftet. I sådanne situationer anbefales patienten at begrænse forbruget af fødevarer indeholdende calcium, derudover er ordineret forlænget antibiotikabehandling.

Hvis sygdommen forsømmes, og patienten udvikler urolithiasis, kan konservativ terapi være impotent, og nephrostomi er påkrævet.

I tilfælde af kompliceret ensidig læsion af organer kan nephrectomi være nødvendig (fjernelse af den syge nyre), men det sker ekstremt sjældent. Af de kirurgiske behandlingsmetoder anvendes resektionsmetoden oftest, hvor visse områder fjernes, hvor der udvikles fænomener af cystisk deformitet.

Hvis sygdommen diagnostiseres til tiden og regelmæssigt undersøges for symptomer, kan man tale om gunstig prognose til behandling.

Sygdommen må ikke manifestere sig gennem livet og ikke påvirke sundhedstilstanden. Men hvis en svampet nyre får sig til at føle sig - for at udelukke komplikationer og udvikle irreversible processer i vævene, er en øjeblikkelig appel til specialister påkrævet.

Hvordan virker nyreresektionens arbejde - se videoen:

Medulær substans i nyrerne

KLIK PÅ KNAPPEN!

BØGER

Patienten er en ung mand på 18 år; for en dag siden led han et angreb af venstre sidet nyreskolik, blev angrebet anholdt, ifølge patienten blev en lille regne frigivet under miccia; Jeg vendte mig til lægen om dette og blev sendt til hele "pakke" lab. af analyser og på ultrasonografi. Faktisk er sten i begge nyrer, restvirkninger af den venstre sidede "blok" og ultralyd er tegn på kronisk venstre sidet pyelonefritis. Desuden er størrelsen af ​​den højre nyre normen, den venstre er forøget tykkelse / bredde; højre uret er ikke udvidet, venstre - 6 mm i den øverste tredje, blæren - med en lille mængde fint sediment uden Pat. formationer, uregelmæssig urinvejsfistel, der er acceptabel, med en normal udledning af urin. I den generelle analyse af urin - pyuria og mikrohematuri. Men undersøgelsen afslørede en anden patologi af nyrerne, som oftest manifesteres, når inflammation forbinder eller konkretioner dannes. Hvad tror du - hvad? Det første og andet billede af den højre nyre; tredje og fjerde venstre

Svampet nyre er en af

Svampet nyre er en af ​​de stabile misdannelser.

• Log ind for at skrive kommentarer

Medulær nefrocalcinose.

Medullary nefrocalcinosis; bilateral nefrolithiasis.

Tak for en meget vigtig publikation. I sådanne tilfælde punkterer vi nyrebiopsi; Vi bekræfter diagnosen morfologisk og leder den til nephrolgs (som regel til børnene, er en sådan patologi dybest set fanget i 5-6 år). Vi må se Smith (Smith General Urology); hvis noget opgraver en ny Lagt

• Log ind for at skrive kommentarer

gruppe af medfødte stofs medfødte cystiske patologier

Jeg vil vove at gøre indsigelse mod en lille kære Nahle. Svampet nyre er en morfologisk diagnose; og det er ikke helt korrekt i øjeblikket. Der er en hel gruppe medfødt cystisk patogeni af medullær stof. På ultralyd ser vi et symptom på hyperekoiske pyramider / medulær forkalkning, hvor det er nødvendigt at differentiere
flere forskellige patologier. Lad mig tage et par uddrag fra Basen og Khan: Differential Diagnose i Abdominal Sonografi:

Medulær forkalkning:
Medulær forkalkning kan forekomme i tilfælde af hypercalcæmi og hypercalciuri. Dette fører til en signifikant forøgelse af eukogeniteten af ​​nyrepyramiderne, som kan producere en akustisk skygge. Disse tegn kan detekteres ved ultrasonografi før abdominalundersøgelsesbilledet.
ætiologi:
hyperparathyroidisme
Mælk alkalisk syndrom
Renal tubulær acidose (distaltype)
Fælles malign neoplasma ±
knogle involvering
Overskydende vitamin D
Idiopatisk hypercalciuri
Idiopatisk hypercalcæmi hos den nyfødte
Sygdomme / Cushing Syndrome
Lang sengesøvn, især
knoglesygdom
Medullær svampet nyre
Furosemidbehandling til for tidlig spædbørn
sarkoidose

Differentiel diagnose af echogene nyrepyramider:
Kalsifikatsiya
Renal tubulære ektatiske lidelser
Polycystisk nyre-neonatal
Juvenile polycystiske nyrer
Pyramidal fibrose - mulig i nogle sygdomme i renal parenchyma

Medullær svampet nyre
En sjælden tilstand, hvor cystisk ekspansion af opsamlingskanalerne forekommer. Ikke at være familie, tilstanden er medfødt. Sygdommen opstår normalt fra andet til fjerde årti, der manifesterer sig
smerter i maven, hæmaturi og pyelonefritis. Hos 30% af patienterne findes hypercalciuri og små sten, som regel dannes i dilaterede tubuli. Alvorligheden af ​​tilstanden kan være anderledes: en enkelt kløver af en nyre er påvirket, eller begge nyrer er involveret i processen. Sonografisk kan nyrerne have
normalt billede eller øget echogenicitet af pyramiderne på grund af tilstedeværelsen af ​​flere små sten. Sjældent observerede små cyster.

Juvenile nephronophis (Nephronofti Fankoni).
Juvenil nephronophysis er en alvorlig medullær cystisk sygdom, som overføres af autosomal
recessiv type. Manifestationer opstår normalt hos ældre børn eller unge i form af alvorlig nyresvigt, hypertension, proteinuri og undertiden nefropati. Sonografisk nyrer
normale størrelser eller reduceret med parenchyma af forøget echogenicitet og tab af kortikomedulær
differentiering. Meget små cyster kan undertiden observeres i medulære og kortikomedulære områder.

Ud over et uddrag fra min favoritbog om Urologi, Smith Genereal Urology 7th Edition 2007, anerkendt som en autoritativ kilde over hele verden i over 20 år.

MEDULLARY SPONGE KIDNEY (CYSTISK DILATATION AF RENAL COLLECTING TUBULES)
Medullary svamp nyre er en medfødt autosomal recessiv defekt. Det er normalt bilateralt, der påvirker alle papillerne, men det kan være ensidigt. Til tider er kun en papilla involveret.
Cystisk dilatation af rørene er ofte også til stede. Infektion og calculi ses lejlighedsvis som følge af urinstasis i tubulerne. Spy nyresygdom medullary svamp nyresygdom. Hans lejlighedsvise tilknytning til kroppens krop er blevet bemærket. De eneste symptomer er de der stammer fra infektion og stendannelse. Uprogrammer eller CT-scanning med kontrast. De ses mange af de dilaterede rør indeholder runde masser af radioaktivt materiale
(den cystiske dilatation). Hvis der er nogle sten, er der runde beregninger i pyramideområderne
lige uden for calyces. Differentialdiagnosen omfatter tuberkulose, helbredt papillær nekrose og nefrocalcinose. Tuberkulose er sædvanligvis ensidig, og urografi viser ulceration af calyces; tuberkelbaciller findes på bakteriologisk undersøgelse. Det kan skelnes af dens typiske
calyceal deformitet, tilstedeværelse af infektion og sædvanligvis nedsat nyrefunktion. Den rørformede og parenkymale forkalkning set i nefrocalcinose er mere diffus end den, der ses med svampyrerne; hyperparathyroidisme eller renal tubulær acidose kan findes. Der er ingen behandling for medullary svamp nyre. Terapi er rettet mod komplikationerne (fx pyelonefrit og renal beregning). Kun en lille procentdel af mennesker med svampyre udvikler komplikationer. Den samlede prognose er god. Nogle få patienter kan af og til passere små sten.

• Log ind for at skrive kommentarer

Svampet nyrer fortsættelse.

Have rummaged i det russiske internet; Fundet et interessant uddrag fra bogen A.Ya. Pytel, A.G. Pugachev. "Essays on Pediatric Urology". M., 1977 (så vidt jeg ved, Pytel er en respekteret kilde i Rusland og CIS-landene). Så disse forfattere skrev om dette emne for 30 år siden:

Svampet nyre

Mærkeligt nok var den patologiske proces, kaldet svampet nyre, uforståelig for mange forskere og tjente som genstand for meget diskussion.
Spongy nyre kaldes undertiden Lenarduzzi sygdom (Le-narduzzi) eller Kachi og Ritzi sygdom (Cacehi og Ricci) ved navn forskere, der først beskrev det i detaljer. Et stort antal beskeder er dedikeret til denne sygdom. I Cacehis monografi, offentliggjort i 1960 og afsat til svampet nyre, indeholder litteraturindekset 58 kilder, hvor der er beskrevet isolerede tilfælde af svampet nyre. I løbet af de sidste 15 år har vi i litteraturen fundet mere end 350 værker på svampet nyre. Dette indikerer ikke kun den store interesse for klinikere og morfologer til denne sygdom, men også en betydelig spredning af den. Der er ingen tvivl om, at den svampede nyre er ret almindelig, i det mindste signifikant hyppigere polycystisk nyresygdom.
A. Ya. Pytel og S. D. Goligorsky i den første del af de udvalgte kapitler om nefrologi og urrologi (1968) med henvisning til observationer af 6 patienter med svampet nyre, viser, at i den periode, hvor lægernes viden om svampeternen stadig var utilstrækkelig, Patienter uden tilstrækkelig grund blev givet fejlagtige diagnoser af urolithiasis eller tuberkulose. I nogle tilfælde var det en tilbagevendende nyrekolik med små konkretioner med "mærkelige" ændringer i urogrammerne, i andre var den påståede diagnose af tuberkulose berettiget af forekomsten af ​​små hulrum i nyre medulla, selv om der ikke var andre data tilgængelige.
Til dato er mere end 2.000 tilfælde af svampet nyre blevet beskrevet.
I de fleste tilfælde er læsionen bilateral. I 1939 rapporterede en italiensk radiolog, Lenarduzzi, om 2 patienter, der havde en særlig sygdom i nyrepyramiderne på udskillelsesurogrammerne, der bestod af cystisk forstørrelse af urinkanaliculi. Det "plettede" røntgenmønster skyldtes stagnering af det radioaktive stof i den udvidede opsamlingskanal. Efter 10 år fremlagde Cacehi og Ricci på XXI-kongressen for Det Italienske Forening for Urologi (1948) ud over data om røntgenbillede af denne sygdom data om morfologiske forandringer i nyrepapillerne, der kalder denne proces en svampet nyre. En af de 5 patienter krævede nephrectomi, hvorefter det var muligt for første gang at udføre en grundig histologisk undersøgelse. De følgende år var præget af strømmen af ​​meddelelser om denne form for cystisk sygdom. Det blev klart, at den svampede nyre ikke er en sjælden fund. Ekstrom et al. (1959) beskrev 44 observationer af en svampet nyre. Cacehi (1960) i monografen rapporterede allerede 137 patienter; af disse var 103 mænd, 34 var kvinder; børn i alderen 3 til 14 år - 9 (3 piger, 6 drenge). Død en pige på 8 år. Opmærksomhed amerikanske urologer til denne sygdom tiltrak arbejdet hos B. Abeshouse og G. Abeshouse (1960). På dette tidspunkt blev 13 tilfælde af svampet nyre beskrevet i USA og Canada.
En tidligere udtalelse om svampen hos svampet nyre hos børn blev afvist af Antoine (1963): i sine observationer af 21 patienter var 5 børn i alderen 3 uger til 12 år. Den tilsyneladende relative sjældenhed hos den svampede nyre i barndommen skyldes det lange latente kursus. I Sovjetunionen tilhører de første rapporter om svampet nyre til M. D. Javad-Zade (1964), A. Ya. Pytel og S. D. Goligorsky (1968), G. M. Chebanyuk (1969), G. P. Kulakov og V. M. Perelman (1969).
Cacchi og Ricci (1948, 1949), der beskriver røntgenbilledet af den svampede nyre, sammenlignede cystiske forandringer i papillen med en buket blomster. Andre sammenligninger blev foreslået, for eksempel "papillens porøsitet" eller "svampformede pyramiderne", hvorfra navnet på denne anomali opstod. Desværre er det morfologiske billede af en polycystisk nyre hos nyfødte og en ægte svampyre stadig blandet. Identifikationen af ​​en neonatal polycystose med en svampet nyre skyldes, at den polycystiske nyre på sagittalsektionen ligner en havsvamp. For tydelighed er her to illustrationer - en nycyklus polycystisk nyre og en ægte svampet nyre. Der er ingen patogenetisk eller klinisk forbindelse mellem disse to typer af cystisk nyreskade.
Etiologi og patogenese. Svampet nyre er en udvikling afviklingen. De fleste forskere mener, at forekomsten af ​​renal polycystose som følge af tidlig og svampet nyre - senere overtrædelser af embryogenese. Det antages, at ændringer i opsamlingskanalen i den svampede nyre ikke kun forekommer under fosterudvikling, men også i postnatalperioden.
Fordelingen af ​​patienter efter alder når et maksimum i mellem og ældre alder, men hos børn er den svampede nyre ofte fundet. Familielægten til sygdommen blev kun nævnt i nogle tilfælde.
Morfologiske data. I modsætning til en polycystisk svampet nyre har den glatte, lige konturer, undtagen i de sjældne tilfælde, når den opretholder en lobular struktur (embryonisk nyretype). Oftere er nyrerne lidt forstørret. Denne anomali er overvejende bilateral, men kan være begrænset til en del af nyrerne.
Et snitindsnit i nyrens papillære zone viser flere cyster i størrelse fra 1 til 5 mm med runde, ovale, pyramide eller uregelmæssige konturer. Dette giver nyrerne et porøst udseende i modsætning til det normale medulære stof. Der er to typer cyster: 1) laterale diverticuliform fremspring i lumen i opsamlingskanalen, foret med et cylindrisk epitel; 2) isoleret fra opsamlingskanaler foret med pladeepitel. Nogle cyster er tomme, og nogle indeholder klar væske. Mange af dem indeholder eksfolierede celler, omkring hvilke konkretioner efterfølgende dannes.
Den cystiske proces er lokaliseret i de distale dele af de malpighiske pyramider. Nogle cyster smelter sammen, mens andre rager ind i lumen af ​​den lille calyx. Bertiviev kolonner intakte. Cystisk ændret, eller nogle, eller alle nippler på en nyre. Ofte mærket bilateral læsion af flertallet af nyrepapillerne. Udvidet i form af cyster, er mellemrummet i papillerne undertiden fyldt med forkalkede masser med forskellige grader af sværhedsgrad - fra sandkornene til de dannede konkrementer. Sten i kopperne eller i bækkenet - resultatet af udvaskning af disse formationer fra de cystiske tubuli. Urotely kopper og bækken i de fleste tilfælde er ikke ændret. Pyelonefritiske læsioner i en svampet nyre er et hyppigt fund, især ved samtidig forkalkning. Det kortikale stof og cortico-medullary zone i nyren ændres ikke.
Sammen med normale indsamlingskanaler er der rør, som gennemgår spindelformede eller di-vertikale forlængelser. I den distale del af disse cystiske formationer erhverves det cylindriske epitel, der forener dem i papillens apex, en flerlags cylindrisk struktur. Ud over disse cystiske formationer findes nogle steder fuldstændigt lukkede væskekaviteter af en større størrelse. De stammede fra fusionen af ​​flere nabostater.
Interstitielt nyrevæv i pyramidernes område er sædvanligvis tæt og fibrotisk modificeret. Her med samtidig pyelonefrit er der mindre inflammatoriske ændringer.
Kommunikation svampet nyre med nefrocalcinose. Bemærkelsesværdige tilfælde af samtidig udvikling af svampet nyre og nefrocalcinose. Udtrykket "nefrocadinosis" blev indført af Albright i 1934. De betegner små forkalkede masser, der er diffust placeret i renal parenchyma. Et sådant billede på revurderingsradiografier ligner renal forkalkning i hyperparathyroidisme.
Kalkning af renal parenchyma er en sekundær manifestation af svækkede metaboliske processer i kroppen. Det skal bemærkes, at den såkaldte idiopatiske nephrocalin, før lægerne mødte den svampede nyre, sandsynligvis ikke var mere end nefrocalcinose, hvilket komplicerer svampet nyre, som undertiden blev kombineret med parathyroid adenom (Stella, 1973). Stasis i dilaterede tubuli og cystiske hulrum i den svampede nyre prædisponerer for udfældning af calciumsalte, hvilket resulterer i nefrocalcinose, som kan forekomme med renal-tubulær acidose.
Symptomatologi. Sygdomsforløbet er i modsætning til den nyre-polycystiske neonatale sygdom og den medulære "istosia af sygdommen godartet. I lang tid kan der ikke observeres symptomer. Dette kan forklare det faktum, at det oftest anerkendes hos voksne og relativt sjældne hos børn. Vi observerede svampet nyre hos 4 børn og 17 voksne. De genkender denne sygdom ved en tilfældighed, når de frembringer udskillelsesurografi for at etablere dannelsen af ​​hypertension, intractable gastrointestinale lidelser mv.
Kliniske manifestationer forekommer kun i forbindelse med udviklingen af ​​infektiøse processer i nyren, stendannelsen. Små stener dannet i cyster, kan migrere til calyx og bækken, hvilket forårsager smerte (kolik). Hos 50% af patienterne hæmaturi observeres albuminuri. Med normalt calcium i serum opstår calciumuria. Nogle gange har patienter med svampet nyre et fald i koncentrationsevnen.
Pyrah (1966) på det kliniske forløb af svampet nyre foreslog at skelne de følgende tre grupper. Den første gruppe omfatter patienter med enkelt eller ingen symptomer, men med et karakteristisk urografisk billede; dette indbefatter patienter med uforklarlig brutto hæmaturi.
Den anden gruppe består af patienter med udvikling af nefrocalcinose og særligt for den sidste pyelonefritis.
I den tredje gruppe udvikler sygdommen på grund af sekundære komplicerende faktorer, blandt hvilke symptomer på lithiasis dominerer.
Sommetider kombineres den svampede nyre samtidig med andre misdannelser, især med hæmypertrofi i ekstremiteterne. Denne kombination skyldes en krænkelse af embryonisk udvikling i de tidligste stadier eller er resultatet af kromosomale abnormiteter. Harrison og Williams (1971) beskrev 10 patienter (2 mænd, 7 kvinder og en pige). Disse observationer viser, at patienter med hemihypertrofi i kroppen og uklare manifestationer af nephrolithiasis, nefrocalcinose, tilbagevendende pyelonefritis også kan have en svampet nyre, så de skal underkastes en grundig undersøgelse.
Diagnose. Der er ingen kliniske symptomer, der er specifikke for den svampede nyre. Dens anerkendelse er baseret på røntgenbilledet af den medulære læsion. På grund af det faktum, at den cystiske proces i den svampede nyre ikke udvikler sig eller udvikler sig meget langsomt og i mindre grad diagnostiseres denne anomali ikke hos børn så ofte som hos voksne. Excretory urography er den eneste metode til at identificere cystiske formationer i papillærrørene. På retrograde pyelogrammer er der ikke fundet nogen ændringer af bægerbjælken.
Ved at lægge stor vægt på ekskretorisk urografi ved anerkendelse af den svampede nyre, skal det bemærkes, at ved anvendelse af stærkt koncentrerede radiokontrastmidler er det nogle gange svært at skelne kontrasten mellem de normale papillære pyramider fra de små forlængelser af rørene i papillernes område med den svampede nyre. Forhøjede kontrasterende normale papiller betegnes sædvanligvis ved udtrykket "pyramidal farve". I et forsøg på at afklare og besvare spørgsmålet om, hvorvidt i dette tilfælde varianten er normen eller ændringer skyldes cystiske forandringer i papillerne, Palubinskas (1963) på udskillelsesurogrammer udført på flere tusinde patienter, fundet i 60 signifikant markerede kontrasterende malpighiske pyramider. Fænomenet "pyramidal farve" af varierende intensitet blev fundet hos 1/3 af disse patienter, mens de i resten af ​​urogrammerne blev betragtet som karakteristiske for en svampet nyre. Programmerne for disse 2/3 patienter blev udvalgt for at forbedre pyramidernes kontrast, og derefter blev røntgenbilleder af en typisk svampet nyre fulgt også i overensstemmelse med sværhedsgraden af ​​den cystiske læsion. Sådanne observationer indikerer vanskeligheden ved at diagnosticere en svampet nyre, især i de indledende stadier af cystisk transformation af nyrekarrene.
Man bør huske på, at på urogrammerne i den samme nyre kan du se ændringer, der spænder fra en simpel "blæse" af skyggen af ​​kontrastagenten i pyramidzonen for at ændre pathognomonisk for svampet nyre. Desuden kan mikroskopisk undersøgelse af papillerne af den samme nyre, på roentgenogrammerne af hvilke kun "pyramidal farve" blev påvist, afsløre cystiske ændringer af forskellige manifestationer.
Pyramidal kontrasterende på excretory urogram kan variere i intensitet og være både en normal variant og den oprindelige manifestation af en ægte svampet nyre. I sådanne tilfælde giver dynamisk observation og gentagne urografiske undersøgelser os mulighed for at etablere den korrekte diagnose.
Et karakteristisk træk ved denne uregelmæssighed på excretory urogrammerne, der produceres uden kompression, er forandringen i pyramidzonen både i tid og i deres placering, og inden udseendet af calyxernes skygger. For at detektere denne funktion er det nødvendigt at tage billeder umiddelbart efter intravenøs indgivelse af det radioaktive stof, som tidligere fyldte de cystiske formationer i de distale dele af malpighian-pyramiderne og derefter trængte ind i lumen af ​​kopperne.
Det er ofte muligt at observere på excretory urogrammerne, at kontrastmaterialet i de cystiske hulrum i papillernes område forsinkes længere end i kopperne. Dette går ind for stasis i opsamlingskanalen. Radiologiske tegn er forskellige, afhængigt af om den svampede nyre kombineres med nefrolithiasis eller nefro-forkalkning. Hvis der ikke findes en sådan kombination, er der ingen ændringer i oversigtsbilledet. De kan kun etableres ved udskillelsesurografi, det vil sige efter intravenøs indgivelse af et radioaktivt stof.
Morfologiske ændringer i den svampede nyre er begrænset til den distale zone af medulla fra nyren, hvilket efterlader den proximale zone, cortico-medullarzonen og det kortikale lag af nyren intakt.
Der er to typer af ændringer: 1) små cystiske formationer af afrundet form; 2) radialt placeret aflange skygger af den malpighiske pyramide. Afrundede formationer - cyster 3-4 mm i størrelse.
Der er fire typer cyster på ekskretory urogrammer: 1) et fan-lignende billede; 2) et billede som en buket blomster; 3) billedet i form af druer; 4) mosaiklignende arrangement af cyster. Den segmentale fordeling af cystiske læsioner bevares altid, da cyster normalt er lokaliseret i pyramiderne, og de Bertinske søjler er ikke involveret i processen. Papillernes facon ændres, deres spids flader. Det kortikale stof er aldrig involveret i den cystiske proces.
Ofte på røntgenbilleder kan man se ovale små tætte skygger, som er placeret radialt af papillakens akse. Hvis der i de cystiske hulrum af papillen er forekomster af små sten, falder skyggerne af sidstnævnte sammen eller overlapper delvis hulrummets skygger, der er synlige på udskillelsesurogrammerne. Cystiske hulrum plejer at forblive uændret i lang tid og manifesterer sig ikke. Dette kan forklare bevarelsen af ​​normal nyrefunktion, fraværet af tegn på svigt.
Funktionelle tests af den svampede nyre angiver deres sikkerhed. Ofte er der en lille proteinæmi. Det følger ikke af nogen lighed mellem radiologiske tegn mellem en ægte svampet nyre og andre former for cystiske læsioner af nyrernes medullære substans, at dette er den samme patologiske proces, og at dens kliniske manifestationer er identiske. Tværtimod er de helt forskellige. Så er diagnosen hovedsageligt baseret på resultaterne af udskillelsesurografi.
Differentialdiagnostikken skal udføres både i forhold til andre cystiske læsioner af nyrens medullære stof og tuberkulose, sygdomme, der forårsager nefrocalcinose, nyre-papillær nekrose.
I mangel af komplikationer er prognosen sædvanligvis god. Infektiøse processer i nyren og stenene i det forværrer det væsentligt.
Behandling. Terapeutiske foranstaltninger skal sigte mod at forebygge komplikationer, primært pyelonefrit og stendannelse. Patienter fra den første gruppe ifølge Pyrah, hvor den svampede nyre viste sig at være et uheldig fund under røntgenundersøgelse, er der ikke behov for behandling. Hvis der findes på røntgenbilledet i de cystiske hulrum af papillakoncentrationerne med karakteristisk nephrocalcinose, kan dette vise nogle symptomer, og disse patienter tilhører den anden gruppe ifølge Pyrah. Behandlingen af ​​patienter i den anden gruppe består i forebyggelse af infektiøse processer i nyren og yderligere forekomster af calciumkrystaller i de cystiske modificerede kollektive tubuli. Når pyelonefrit forekommer, vises antibakteriel terapi, øget væskeindtagelse og calciumrestriktion i fødevarer. I den tredje gruppe i Pyrah vaskes sten fra cystiske hulrum gradvist ind i bægeret og bækkenet, som kan ledsages af et bestemt klinisk billede. Vist passende behandling indtil kirurgisk.
Infektiøse processer i nyrerne (pyelonefritis), der udvikler sig hos patienter i den anden og tredje gruppe af Pyrah, er ofte meget resistente over for antibakteriel terapi, da bakterier dvæler i dårligt dræne cystiske formationer af papillærzonerne. Dette bidrager til spredningen af ​​infektion, hvilket fører til ødelæggelsen af ​​nyrerne. Langvarig lægemiddelbehandling er den valgte metode.
Hos nogle patienter kan cystisk transformation kun lokaliseres i et bestemt segment af nyren, hvilket muliggør resektion, hvis det er nødvendigt. Nephrectomy udføres ekstremt sjældent og i henhold til strenge indikationer.
Prognosen for svampet nyre bestemmes af sygdomsstadiet og komplikationerne. Hvis der kun er radiologiske ændringer, der er karakteristiske for den svampede nyre, er prognosen god. Hvis nephrocalcinose udvikler sig, især med tilsætning af infektion, og processen skrider frem, så bliver prognosen ugunstig over tid. I de tilfælde, hvor kliniske symptomer på sten i kopper og bækken optræder, forværres prognosen endnu mere.
Så den svampede nyre er en medfødt, ikke-arvelig uregelmæssighed af udvikling. Det er kendetegnet ved cystiske formationer inden for nyre medulla, begrænset til papillernes areal. I lang tid kan sygdommen være asymptomatisk. Det registreres kun, når udskillelsesurografi udføres for hæmaturi, urininfektion, nefrocalcinose, nephrolithiasis eller til andre formål. Selvfølgelig kan ingen foranstaltninger afhjælpe de strukturelle mangler, der ligger til grund for denne sygdom. Behandling er indiceret for komplikationer af pyelonefrit og litnazom. Prognosen afhænger af sværhedsgraden af ​​komplikationerne, da papillernes svampede rørformede ektasi, som kun er installeret på radiografer, er fuldstændig harmløs.
Svampet nyre bør ikke blandes med nyrepolycystose hos nyfødte. Billedet af en svampet nyre med en mild grad af udvikling kan blandes med en "pyramidal farve", som nogle gange opdages på røntgenbilleder og er normal. En lignende patologi af nyrerne skal differentieres fra nyrecytose kombineret med medfødt leverfibrose og medullær cystisk sygdom.

Kilde: A.Ya. Pytel, A.G. Pugachev. "Essays on Pediatric Urology". M., 1977