logo

Nyreamyloidose: behandling, symptomer, årsager, prognose

På trods af at amyloidose er en ganske sjælden årsag til nyresvigt, kan det ikke fjernes fra listen over mulige sygdomme. Ifølge statistikker lider de af en person på 50-60.000, og patologien kan maskeres som glomerulonefrit eller kronisk pyelonefritis. Tilstedeværelsen af ​​amyloidose registreres normalt ved en tilfældighed med udelukkelse af andre nyresygdomme. For at mistanke ham rettidigt skal du omhyggeligt overvåge kroppens tilstand, især patienter fra "risikogruppen".

Hvad er amyloidose?

Navnet på sygdommen kommer fra ordet "amyloid" - et komplekst stof, som er normalt, næsten ikke produceret hos mennesker. Den består af en række proteiner og sukkerarter og indeholder ikke fremmede partikler (bakterie, virus osv.). Derfor svarer vores krop ikke på det som en "trussel mod sundheden" og eliminerer ikke det overskydende mængde af dette stof.

Hidtil er det ikke kendt, præcis, hvordan og hvorfor fremstillingen af ​​amyloid aktiveres. Forskere mener, at genetisk prædisponering og forstyrrelse af immunceller (plasmaceller) spiller en vigtig rolle i dette, da de er ansvarlige for produktionen af ​​dette stof.

Hvad er amyloid farligt for nyrerne? Akkumulerer i kroppen, ødelægger det gradvist det og ændrer stofskiftet. Denne proces er meget langsom og manifesterer først ikke sig selv. Men som nyrerne er beskadiget, begynder vand og en række farlige toksiner (kreatinin, urinstof, urinsyre) at blive i kroppen.

grunde

I øjeblikket er der i grunden tre typer af sygdomme, afhængigt af den påståede årsag:

  • Primær amyloidose - hovedrolle i forekomsten af ​​denne form for lægen tildeler arvelighed. Det antages, at med visse ændringer i kromosomerne (disse er mikroskopiske strukturer, der bevarer vores genetiske informationer), kan immunceller producere det patologiske protein, der er nødvendigt for at skabe amyloid;
  • Sekundær amyloidose - hovedårsagen til denne art er tilstedeværelsen af ​​en anden kronisk sygdom, hvor immunsystemet er svækket;
  • Senile - det er kendt, at vores krop med alder taber evnen til at udføre en del af de vitale funktioner på en tilstrækkelig måde. Arbejdet med immunitet er en af ​​dem. I alderdommen opretholdes niveauet af leukocytter på samme niveau, men metabolisme i dem ændres ofte. På grund af dette kan patologiske stoffer fremstilles, herunder komponenter af amyloid.

I betragtning af disse grunde udgjorde lægerne "risikogrupper" blandt patienter, der har en lidt højere chance for at få nyreamyloidose. Disse omfatter:

  • Mennesker hvis familie led af nogen form for sygdommen eller nyreproblemer på grund af en uklar årsag;
  • Patienter over 65 år
  • Patienter med reumatoid arthritis, ankyloserende spondyloarthritis i naturen (ankyloserende spondylitis), lupus, eventuelle maligne patologier (kræft, sarkom, leukæmi osv.).

Ved udseende af tegn på nyreskade hos disse grupper af patienter skal amyloidose udelukkes som en mulig årsag til nedsat funktion.

Symptomer på nyreamyloidose

Da amyloid akkumuleres gradvist i organer, er en meget langsom kurs med en gradvis stigning i symptomer karakteristisk for denne sygdom. Det tager i gennemsnit flere årtier fra forekomsten af ​​sygdommens første tegn på alvorlig nyreskade. I løbet af denne tid har patienterne tid til grundigt at undersøge og identificere den sande årsag til sygdommen, men som regel er det for sent til en vellykket behandling.

Første tegn

Vanskeligheder med rettidig diagnose stammer fra de latente forløb af patologi i de tidlige stadier. Det første symptom på nyreamyloidose i lang tid forstyrrer ikke patienten - udseendet af protein i urinen (synonym for proteinuri). Samtidig oplever patienten ikke ubehag i lænderegionen, der er ikke noget ødem, og blodtrykket forbliver normalt.

Hvor farlig er denne tilstand? I sig selv betyder ubetydeligt tab af protein ikke meget for organismen, men proteinuri indikerer en voksende skade på nyrerne. Efterfølgende vil dette mindre symptom udvikle sig til et helt kompleks af lidelser i hele kroppen.

Denne fase varer normalt 10-15 år. På dette tidspunkt kan det kun opdages under en tilfældig lægeundersøgelse med en urintest. Derfor anbefales det for patienter fra risikogruppen 1 gang om 6-12 måneder at gennemgå en grundig undersøgelse på bopælsstedet (fra deres lokale læge).

Karakteristiske symptomer

Over tid ophobes en betydelig mængde amyloid i kroppen, som følge af, at de fleste af dets funktioner er svækket. Nyrenetfilteret er allerede meget beskadiget - det er ikke i stand til at bevare de stoffer, der er nødvendige for kroppen, så ca. 3 gram protein kan gå tabt dagligt (normalt bør tabene ikke overstige 0,13 g / l). Også patienter udvikler ødem af varierende sværhedsgrad - fra svag hævelse af ansigt og hænder til omfattende sved af væske i alle organer og væv.

Udover de ovennævnte symptomer kan patienter med nyreamyloidose også klage over:

  • Hyppig og rigelig vandladning - Fejl i nyretilfiltret kan føre til betydeligt væsketab (op til 7-10 liter / dag). Denne tilstand af lægen hedder "nyresygdom." På trods af dette kan hævelsen fortsætte på grund af det faktum, at væsken forlader blodbanen i vævet;
  • Ændringer i blodtryk (BP) - sygdommen kan forekomme både på baggrund af nedsat tryk (mindre end 100/70 mm Hg) og med hypertension (mere end 140/90 mm Hg). Det er svært at sige, hvilke af de muligheder patienten har, men signifikant oftere er amyloidose af nyrerne kombineret med hypotension. Det afhænger af organets skade, graden af ​​proteinuri og patientens tilstand;
  • En ændring i urinfarven - udseendet af en rød væskefarve (det figurative navn er "farven på kødslop") er et andet tegn på skader på nyrenetfilteret;
  • Vægtforøgelse - dette symptom kan forekomme af to grunde. Først og fremmest kan vægten stige som følge af væskeretention i ødem. Derudover forstyrres lipidmetabolikken i kroppen hos nyrepatienter - niveauet af kolesterol, triglycerider og lipoproteiner øges. Disse stoffer fører til akkumulering af fedtstoffer i vævene (især - subkutan væv).

I den videnskabelige litteratur kaldes denne fase af lægen "amyloid-lipoid nephrosis". Det flyder i gennemsnit ca. 6 år. Det er meget vigtigt, at der på dette stadium (eller tidligere) foretages en korrekt diagnose, og der træffes medicinske foranstaltninger. Ellers vil sygdommen meget hurtigt passere ind i det sidste irreversible stadium.

Irreversible nyreændringer

På dette stadium mister nyretæppet næsten sin funktion. Filteret savner ikke kun en stor mængde protein, men bevarer også forskellige toksiner i kroppen (kreatinin, urinsyre, urinstof, nedbrydningsprodukter af lægemidler osv.). Til ovenstående symptomer, tilmeld dig:

  • Konstant svaghed;
  • Forstyrrelse af opmærksomhed, distraktion;
  • Konstant hovedpine med regelmæssige episoder af svimmelhed;
  • I alvorlige tilfælde, nedsat bevidsthed, selv dum og endda koma.

Denne tilstand kaldes nyresvigt af kronisk art. Dets egenart ved amyloidose er, at det næsten altid sker mod en baggrund af nedsat tryk og ledsages af tegn på skade på andre organer (på grund af aflejring af amyloid i dem).

Nyre amyloidose

Nyreamyloidose er en manifestation af systemisk amyloidose, der er kendetegnet ved nedsat protein-carbohydratmetabolisme med ekstracellulær deponering i amalloids renalvæv, en kompleks protein-polysaccharidforbindelse, der fører til organdysfunktion. Amyloidose af nyren forekommer med udvikling af nefrotisk syndrom (proteinuri, ødem, hypo- og dysproteinæmi, hypercholesterolemi) og udfald ved kronisk nyresvigt. Diagnose af renal amyloidose omfatter urin, blod og coprogram test; ultralyd af nyrerne og biopsi. Ved nyre amyloidose udskrives en diæt, udføres lægemiddelbehandling, og de primære sygdomme korrigeres; i alvorlige tilfælde kan hæmodialyse og nyretransplantation være påkrævet.

Nyre amyloidose

I urologi er nyreamyloidose (amyloiddystrofi, amyloidnefrose) 1-2,8% af alle nyresygdomme. Amyloidose af nyrerne er den hyppigste manifestation af systemisk amyloidose, hvor et specielt glycoproteinsubstans, amyloid, der krænker deres funktioner, akkumuleres i det ekstracellulære rum af forskellige organer. Amyloidose af nyrerne sammen med glomerulonefritis er hovedårsagen til nefrotisk syndrom.

Klassificering af renal amyloidose former

I overensstemmelse med de etiopathogenetiske mekanismer skelnes fem former for renal amyloidose: idiopatisk, familiær, erhvervet, senil, lokal tumorlignende. Ved primær (idiopatisk) amyloidose af nyren forbliver årsagerne og mekanismerne ukendte. Familie (arvelige) former er forårsaget af en genetisk defekt i dannelsen af ​​fibrillære proteiner i kroppen. Sekundær (erhvervet) renal amyloidose udvikler sig med immunologiske lidelser (kroniske infektioner, reumatiske sygdomme, maligne tumorer osv.). Grundlaget for senil amyloidose er en involverende ændring i metabolisme af proteiner. Nyrernes lokale tumorormyloidose er uklart.

Afhængigt af typen af ​​fibrillarprotein indeholdt i amyloid betegnes forskellige former for amyloidose ("A") sædvanligvis af følgende forkortelser: AA-type (sekundær amyloid indeholder serum-a-globulin); AL-type (idiopatisk, i de amyloide-lette kæder af Ig); ATTR-type (familie, senil, i amyloid-transthyretin-proteinet); A2M type (Dialyse; i amyloid - β2-mikroglobulin)., Og andre idiopatisk, familiær, og senil amyloidose lokale Svulstformer fordeles i separate sygdomsenheder. Sekundær nyreamyloidose betragtes som en komplikation af den underliggende sygdom.

Givet den fremherskende destruktion af et organ og udvikle sin fiasko isoleret nefropatichesky (renal amyloidose) epinefropatichesky, neuropatisk, gepatopatichesky, enteropatisk, kardiopatichesky, pancreas, blandede og generelle udførelsesformer amyloidose. Uanset form og type amyloidose udvises de specifikke strukturelle elementer af vævene af amyloidstof, et fald og som følge heraf taber de tilsvarende organers funktioner. Systemisk (generaliseret) amyloidose indbefatter AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidose; til lokal amyloidose af nyrerne, atria, pancreasøer, cerebral mv.

Årsager til nyre amyloidose

Etiologien af ​​idiopatisk nyreamyloidose forbliver i de fleste tilfælde ukendt; undertiden udvikler sygdommen sig med multipelt myelom. Ud over nyrerne kan den primære amyloidose påvirke tungen, huden, skjoldbruskkirtlen, leveren, lungerne, tarmene, milten, hjertet.

Sekundær amyloidose er normalt forbundet med kroniske infektioner (syfilis, tuberkulose, malaria), suppurativ destruktive processer (brohoektaticheskoy sygdom, empyem, osteomyelitis, langvarige bakteriel endocarditis), systemiske sygdomme (reumatoid arthritis, psoriatisk arthritis, Bechterews sygdom), intestinale sygdomme (ulcerative colitis, Crohns sygdom), tumorer (lymfogranulomatose, meningiom, nyre-neoplasmer) osv. Sekundær amyloidose påvirker nyrer, blodkar, lymfeknuder, lever og andre. os.

Årsagen til dialys amyloidose af nyrerne er langvarig hæmodialyse af patienten. Arvelig familiær amyloidose forekommer med periodisk sygdom, ofte i lande i Middelhavsområdet (især den portugisiske version). Senil amyloidose betragtes som et tegn på aldring, der opstår efter 80 år hos 80% af befolkningen. Lokale former for amyloidose kan skyldes endokrine tumorer, Alzheimers sygdom, type 2 diabetes og andre årsager.

Blandt teorierne om patogenese af renal amyloidose betragtes den immunologiske hypotese, mutationshypotesen og lokal celle syntese hypotese. Nyreamyloidose er karakteriseret ved ekstracellulær deponering i renvæv, hovedsageligt i glomeruli af amyloid, et specielt glycoprotein med et højt indhold af uopløseligt fibrillar protein.

Symptomer på nyreamyloidose

Når nyre amyloidose kombinerede renale og ekstrarale manifestationer, der forårsager polymorfien af ​​sygdomsbillede. Under renal amyloidose skelnes der 4 trin (latent, proteinurisk, nefrotisk, azotemisk) med karakteristiske kliniske symptomer.

På latent stadium observeres kliniske manifestationer af amyloidose på trods af tilstedeværelsen af ​​amyloid i nyrerne. I denne periode hersker symptomer på den primære sygdom (infektioner, purulente processer, reumatiske sygdomme osv.). Det latente stadium kan vare op til 3-5 år eller mere.

I det proteinuriske (albuminuriske) stadium er der et stigende tab af protein i urinen, mikrohematuri, leukocytose og en stigning i ESR. På grund af sklerose og nephronatrofi, bliver lymfostase og hyperæmi i nyrenes øget, tæt, bliver en kedelig grå-pink farve.

Nefrotisk (ødematøs) fase er karakteriseret sklerose og cerebral amyloidosis nyre lag og dermed udviklingen af ​​nefrotisk syndrom med typiske tegn tetrade - massiv proteinuri, hypercholesterolæmi, hypoproteinæmi, ødem, resistente over for diuretikum. Arteriel hypertension kan forekomme, men oftere er blodtrykket normalt eller nedsat. Hepato-og splenomegali er ofte noteret.

I det azotæmiske (terminale, uremiske) stadium af nyren er arret rynket, tæt i størrelse (amyloid nyren). Azotemisk stadium svarer til udviklingen af ​​kronisk nyresvigt. I modsætning til glomerulonefritis fortsætter nyreamyloidose hævelse. Amyloidose af nyrerne kan være kompliceret ved renal venetrombose med anuria og smerte. Resultatet af denne fase er ofte patientens død fra azotemisk uremi.

Systemiske manifestationer af amyloidose af nyrerne kan være svimmelhed, svaghed, åndenød, arytmi, anæmi osv. Ved tilslutning af tarm amyloidose udvikles vedvarende diarré.

Diagnose af nyreamyloidose

I den tidlige prækliniske periode er det ekstremt svært at diagnosticere nyreamyloidose. I dette stadium prioriteres laboratoriemetoder - undersøgelse af urin og blod. Generelt analyserer urin tidligt observeret proteinuri, som har en tendens til en stabil stigning, leukocyturi (i mangel af tegn på pyelonefritis), mikrohematuri, cylindruri.

Blodbiokemiske indekser kendetegnet hypoalbuminæmi, hyperglobulinæmi, hyperkolesterolæmi, forhøjet alkalisk phosphatase, hyperbilirubinæmi, elektrolytubalance (hyponatriæmi og hypocalcæmi), øget fibrinogen og b-lipoproteiner. I almindelighed øgede en blodprøve - leukocytose, anæmi, ESR. Når coprogram ofte studere afslørede udtalt grad af steatoré ( "olieagtig afføring") Creator (væsentligt indhold i fæces fra muskelfibre), amilorei (tilstedeværelse i fæces fra en stor mængde stivelse).

På grund af udtalte metaboliske lidelser ved renal amyloidose kan EKG forårsage arytmier og ledningsforstyrrelser; med EchoCG - kardiomyopati og diastolisk dysfunktion. En abdominal ultralyd afslører en forstørret milt og lever. Når radiografi af mave-tarmkanalen bestemmes af spiserørets hypotension, svækkelsen af ​​gastrisk motilitet, accelerationen eller bremsningen af ​​bariumpassagen gennem tarmene. En ultralyd af nyrerne visualiserer deres stigning (store fede knopper).

En pålidelig metode til diagnosticering af amyloidose er en nyrebiopsi. En morfologisk undersøgelse af biopsi efter farvning med Congo rød under efterfølgende elektronmikroskopi i polariseret lys afslører en grøn glødkarakteristisk for nyreamyloidose. Amyloid kan detekteres langs karrene, rørene, glomeruli. I nogle tilfælde er en biopsi af slimhinden i endetarm, hud, tandkød, lever.

Behandling af nyre amyloidose

Ved behandlingen af ​​sekundær amyloidose af nyrerne spiller succesen med behandlingen af ​​den underliggende sygdom en vigtig rolle. I tilfælde af en fuldstændig permanent helbredelse af den primære patologi bliver symptomerne på nyreamyloidose ofte også tilbagekaldt. Patienter med nyreamyloidose kræver en ændring i kost: det tager lang tid inden for 1,5-2 år at spise en rå lever (80-120 mg / dag), der begrænser protein og salt (især ved nyre- og hjertesvigt); øget kulhydratindtagelse mad rig på vitaminer (især C-vitamin) og kaliumsalte.

Patogene midler til behandling af amyloidose nyrer er derivater af 4-aminoquinolin (chloroquin), desensibiliseringsmidler midler (Chloropyramine, promethazin, diphenhydramin), colchicin, unitiol et al. Symptomatisk terapi for renal amyloidose omfatter indgivelse diuretika, antihypertensive midler, plasma transfusion, albumin og lignende. D. Muligheden for at anvende corticosteroider cytostatika drøftes. I terminalstadiet af nyreamyloidose kan kronisk nyredialyse eller nyretransplantation være påkrævet.

Prognose og forebyggelse af nyre almyloidose

Prognosen er i høj grad bestemt af løbet af den underliggende sygdom og graden af ​​progression af nyreamyloidose. Prognosen forværres af udviklingen af ​​trombose, blødning, tilsætning af samtidige infektioner, alderdom. Ved udvikling af hjerte- eller nyresvigt er overlevelse mindre end 1 år. Betingelserne for nyttiggørelse er rettidig adgang til en nephrolog og tidlig diagnose af renal amyloidose, aktiv behandling og fuldstændig eliminering af den underliggende sygdom.

Forebyggelse af nyreamyloidose kræver rettidig behandling af enhver kronisk patologi, som kan forårsage udviklingen af ​​amyloidnefrose.

Nyre amyloidose

Amyloidose af nyrerne er en sjælden sygdom. De lider kun en person på 50-60 tusind. Lav forekomst og klinisk billede, der stort set falder sammen med manifestationerne af glomerulonefritis eller kronisk pyelonefritis, tillader i nogle tilfælde ikke tid til at foretage den korrekte diagnose. Ofte er det i de tidlige stadier opdaget ved en tilfældighed, når en person, der lider af en kronisk sygdom, kontakter en specialist til en fuldstændig undersøgelse, herunder en undersøgelse af urinsystemet.

Der er mange grunde, der kan udløse amyloidose. Hvad får det til at udvikle, hvordan manifesterer man sig selv, hvordan er det farligt, og kan det helt helbredes, glemme sygdommen for evigt?

Hvad er amyloid?

Amyloidose eller amyloiddystrofi tilhører gruppen af ​​såkaldte akkumulationssygdomme eller thesaurimoser, stofskiftesygdomme, hvor forskellige metaboliske produkter akkumuleres i vævene i kroppen. I dette tilfælde er det et amyloid: et protein-polysaccharidkompleks dannet under en autoimmun reaktion på unormale plasmaproteiner - glycoproteiner. Amyloid erstatter i det indre organ gradvist et sundt væv, hvilket fører til dysfunktion af det berørte organ og over tid - til dets død.

Navnet "amyloid" er oversat fra latin som "stivelsesagtig". Dette skyldes stoffets egenskab at interagere med iod, farvning i blågrøn farve.

Med den største hyppighed af nyrerne bliver målet for sygdommen. På andenpladsen er leveren, så - milten, hjertemusklen, maven og tarmene. Ofte er læsionen systemisk, og amyloid akkumuleres i flere organer på én gang.

Typer af amyloidose

I lang tid blev nyreamyloidose blandet med andre sygdomme i urinsystemet. I 1842 blev han beskrevet som en uafhængig sygdom af den østrigske patolog Karl von Rokitansky. På den tid var medicinen ikke tilstrækkeligt udviklet til at identificere årsagerne til vævsdegeneration, men nu kender læger mange faktorer, der fører til udvikling af amyloidose.

Ameloide aflejringer i nyrevæv

Moderne specialister skelner mellem fem former for sygdommen:

  • Primær eller idiopatisk amyloidose forekommer pludselig og uden tilsyneladende grund. En del af tilfælde af idiopatisk amyloidose er en sporadisk manifestation af arvelig amyloiddystrofi, som udvikler sig på grund af en de novo genetisk sammenbrud.
  • Lokal tumoramyloidose udvikler sig ved første øjekast uden årsag. Med det ophobes amyloid i de endokrine kirtler og danner tunge knuder.
  • Arvelig amyloidose, også kendt som familial - en genetisk defekt i dannelsen af ​​fibrillære proteiner, er arvet. Der er både dominerende og recessive former for det, præget af sværhedsgraden af ​​manifestationer, alderen af ​​forekomsten af ​​de første symptomer og sammensætningen af ​​amyloid.
  • Senil amyloidose - en konsekvens af aldersrelaterede forstyrrelser i proteinmetabolisme findes hos 80% af personer over 80 år.
  • Sekundær eller erhvervet amyloidose ledsager mange sygdomme, der spænder fra lupus erythematosus til multipelt myelom.

De første fire former betragtes som uafhængige nosologiske enheder, erhvervet amyloidose som en komplikation af den underliggende sygdom. Arvelig amyloidose påvirker nyrerne i 30-40% af alle tilfælde, idiopatisk - ca. 80%. Ved senil og dialyse amyloidose er læsioner i urinsystemet ikke typiske.

Afhængigt af hvilke organer er ramt sygdom, amyloidose opdelt i nefropatichesky påvirker nyrerne, gepatopatichesky når amyloid aflejres i leveren, kardiopatichesky - påvirker hjertet og enteropatisk, pancreascancer, og neuropatisk. Ved generaliseret amyloidose findes flere læsioner af de indre organer.

Der er dannet ca. 20 protein-polysaccharidkomplekser dannet under den autoimmune reaktion. I den medicinske bog registreres patientens diagnose som en kombination af bogstaver, som afspejler lokaliseringen af ​​læsionerne og sammensætningen af ​​komplekset: Første bogstaver "A" angiver selve sygdommen efterfulgt af typen af ​​fibrillar protein såvel som specifikke proteiner, der findes i nogle tilfælde.

Den mest farlige for nyrerne er to typer af sygdommen: provokeret myelomatose eller opstod som en primær AL-amyloidose - i dette tilfælde i amyloid omfatter lette immunoglobulinkæder og AA-amyloidose i tilfælde af hvilke det er dannet af valleprotein SAA blod frigøres i lever i kronisk inflammatorisk proces.

Hvad forårsager nyreamyloidose?

Sekundær amyloidose udvikler sig som en komplikation af mange sygdomme. Specialister indgår i denne liste:

  • Autoimmune sygdomme - Crohns sygdom, lupus erythematosus, rheumatoid og psoriatisk arthritis, ankyloserende spondylitis, ulcerativ colitis;
  • Maligne neoplasmer - multiple myelom, lymfogranulomatose, Waldenstrom macroglobulinæmi, sarkom, nyre og lunge parenchymumorer;
  • Kroniske infektionssygdomme - tuberkulose, malaria, spedalskhed (spedalskhed), syfilis;
  • Purulent-destruktive processer - disse omfatter pleural empyema, bronchiectasis, osteomyelitis af forskellig oprindelse.
Sprækker i tarmvæggene i Crohns sygdom er autoimmune.

Ud over dem kan hæmodialyse fremkalde amyloiddystrofi: i dette tilfælde akkumuleres 2-microglobulinprotein i blodet hos en sund person udskilt i urinen. Dialysamyloidose forkortes som Aβ.2M.

Nyresygdom er usædvanligt for de fleste arvelige variationer af sygdommen og forekommer primært i familiær Middelhavet feber, almindelig blandt armeniere, sefardiske jøder og arabere, og yderst sjældne i andre etniske grupper, såvel som almindelige blandt britiske beboere syndrom Muckle Wells, der er ledsaget af kold urticaria og progressivt høretab.

Familiel Middelhavsfeber har en autosomal recessiv arvod og kan kun udvikle sig, hvis der er to kopier af det defekte gen i kroppen, der overføres fra begge forældre. Mackle-Wales syndrom er autosomalt dominerende, og en af ​​forældrene er nok til fødslen af ​​et sygt barn.

Patogenese af sygdommen

Der er ingen konsensus om mekanismen for syntese og akkumulering af amyloid. Ud over de mest almindelige og velbegrundet klonale eller mutation teori, der forklarer denne proces forekomst af defekte celler i kroppen, såkaldte amiloidoblastov, ødelæggelse af immunceller, der tildeles patologiske proteiner, er der flere teorier om oprindelsen af ​​amyloid.

Den lokale celleteori antyder, at kilden til stoffet er nedsat funktion af reticuloendotelsystemet, y-globulin hypersekretion og akkumulering af a-globulinfraktionen. Teorien om dysproteinose forklarer akkumuleringen af ​​amyloider ved overførsel af defekte proteiner til det intercellulære rum og blodserum. Immunologisk teori siger, at amyloid er et produkt af autoimmun ødelæggelse af raske celler.

Der er en mulighed for, at alle data i teorien med hensyn til forskellige typer amyloidose kan være korrekte.

Stadier og symptomer på sygdommen

Det kliniske billede afhænger i høj grad af årsagen til amyloidose. I primær amyloiddystrofi har nyreskader oftest ikke tid til at gå langt og føre til deres alvorlige læsioner: patienten dør af hjertesvigt eller andre årsager, før CRF udvikler sig.

Sekundær såvel som arvelig amyloidose skrider langt langsommere. Eksperter identificerer i udviklingen af ​​sygdommen fire hovedfaser, der hver især er karakteriseret ved visse tegn.

  1. Det prækliniske eller latente stadium er ikke ledsaget af alvorlige nyresygdomme, på trods af at amyloide akkumuleringer allerede kan påvises med en biopsi. I nyrepyramiderne dannes sclerotisk foci, hævelse af væv. Ved starten af ​​erhvervet amyloidose er patienten mere forstyrret af tegn på den underliggende sygdom: rygsmerter i ankyloserende spondylitis, hoste, sved og udmattelse i tilfælde af tuberkulose, forringelse af fordøjelsen og intestinal blødning i ulcerøs colitis. Urinanalyse viser en lille overvurdering af protein, indholdet af gamma-globuliner er forhøjet i blodet, ESR øges også, og ændringen i denne indikator er ikke forbundet med forværringer af den oprindelige sygdom. I gennemsnit varer denne udviklingstid af sygdommen ca. 3-5 år.
  2. Det uremiske eller proteinuriske stadium karakteriseres primært af en stigning i koncentrationen af ​​protein i urinen - den kan nå op til 3,0 g / l. Mikrohematuri observeres: En ekstrem lille mængde blod i urinen. Amyloid begynder at deponeres i blodkarrene og kapillærsløjferne, pyramiderne, glomeruli og mesangium af nyrerne, hvilket fører til atrofon af nefroner. Udseendet af organerne ændres: nyrerne bliver edematøse, tætte, og deres nederlag bliver mærkbart under ultralydsundersøgelsen. Høje niveauer af fibrinogen og gamma globulin, lavproteinkoncentration detekteres i blodet. Samtidig påvirker nyreskaden ikke praktisk talt patientens tilstand. Varigheden af ​​det uremiske stadium er ofte forsinket i 10-15 år.
  3. Det nefrotiske stadium, også kendt som det edematøse stadium eller amyloid-lipoidnefrose, ledsages af alvorlige ændringer i nyrerne og nedsat funktion. Amyloid akkumuleres i alle dele af kroppen, meget af nefronerne dør af, det medulla sundt væv erstattes næsten fuldstændigt af en gullig hvid fedtmasse, som ved åbning giver et karakteristisk billede af en "stor fedt nyre". Ved analyse af urin opdages en høj koncentration af protein, tilstedeværelsen af ​​leukocytter, mikrohematuri og brutto hæmaturi (blodblanding synlig for det blotte øje, hvilket giver urin en slags kødslop). Patientens tilstand forværres - der er alvorlig hævelse op til anasarca, resistent overfor diuretisk eksponering, kakeksi, svaghed, mangel på appetit, forstørret lever og milt, hyppig og rigelig vandladning eller omvendt oliguria. I nogle tilfælde er der hypertension eller hypotension - et tegn på amyloidskader på binyrerne. Denne fase kan forsinkes i 5-6 år.
  4. Uremisk eller terminale fase ledsages af udviklingen af ​​kronisk nyresvigt. De berørte nyrer tørrer ud, skrumper, deres overflade bliver dækket af ar, der forekommer på stedet for sclerose foci. Forøgelse af indholdet af nitrogenholdige stoffer i blodet fører til kronisk forgiftning, ledsaget af kvalme og opkastning, svaghed. I modsætning til nyresvigt fremkaldt af glomerulonefritis ledsages CRF med amyloidose af konstant ødem. Patienter dør af azotæmisk uremi eller trombose af venerne, som føder nyrerne.
Udseendet af patienten, der lider af nefrotisk stadium.

I de senere stadier af sygdommen kommer sygdomme i andre indre organers funktioner til at medføre symptomer på nyreskade: knuder og blå mærker på huden, især omkring øjnene (de såkaldte "vaskebjørnens øjne"), hjertesmerter, stigning i tunge størrelse, forstoppelse og mavesmerter, stivhed ledd, tab af hudfølsomhed. Udseendet af mindst et af disse symptomer på baggrund af tegn på nyreskade er tilstrækkelig grund til at antage amyloidose og yderligere undersøgelse.

Diagnostiske metoder

Ved diagnosticering er det nødvendigt at tage hensyn til patientens historie, arten af ​​sygdommens fremgang som grundårsag i tilfælde af sekundær amyloidose, arvelighed, hvis en genetisk defekt er mistænkt.

Først og fremmest udføres kliniske og biokemiske blodprøver, såvel som urinanalyse og ultralyd af nyrerne. Amyloidose af nyrerne ledsages af accelereret ESR op til 15 mm / time og hurtigere, med et højt indhold af leukocytter. Biokemisk analyse viser en høj koncentration af urinsyre, urinstof, kreatinin og C-reaktivt protein i blodet, en dråbe i det totale blodprotein til 67 g / l og derunder. I urinen findes der for det andet et forhøjet proteinindhold - proteinuri, i nogle tilfælde er der en blanding af leukocytter og erythrocytter, og amyloidose, der er forårsaget af myelom, afslører tilstedeværelsen af ​​Bens-Jones protein. En ultralydsundersøgelse viser, at organerne er væsentligt forstørrede. Alle disse tegn indikerer en overtrædelse af nyrerne, men for at være sikker på diagnosen er de ikke nok: Et lignende mønster observeres med glomerulonefritis, myelomnefropati og nyretubberkulose.

Generelle kliniske tests kan pålideligt bekræfte sygdommens tilstedeværelse

Et utvetydigt tegn på amyloiddystrofi er påvisningen af ​​akkumuleret amyloid i væv. Du kan kun være sikker på deres tilstedeværelse eller fravær med en biopsi. Den mest informative:

  • Punktering af nyrerne - det giver dig mulighed for at etablere en nøjagtig diagnose i 80-85% af tilfældene;
  • Punktering af det subkutane væv - meget ofte akkumuleringer af amyloid findes ikke alene i de organer, der er ramt af den patologiske proces, men også i fedtvæv.

Om nødvendigt er der også mulighed for biopsi af knoglemarv, lever, rektalvæv.

For at detektere amyloid behandles vævsprøver med forskellige farvestoffer. Kongo rød farvning giver det bedste resultat, efterfulgt af polariserende lys, hvilket giver stofklynger en lysegrøn glød. De anvender også ofte immunoperoxidase-reaktioner under anvendelse af antisera til komponenterne i protein-polysaccharidkomplekset.

For at bestemme graden af ​​nyreskader anvendes radiotopscintigrafi. Det giver dig mulighed for at spore sygdomsforløbet og succesen af ​​behandlingen.

Behandling af nyre amyloidose

En specialist, der har lidt af en amyloidsyg patient, har to hovedopgaver: At reducere syntesen af ​​patologiske proteiner, der danner amyloidaflejringer, og at beskytte indre organer mod yderligere degeneration. De foranstaltninger, der skal træffes for at gøre dette, afhænger i høj grad af årsagen til sygdommen.

Sekundær amyloidose af nyrerne kræver først og fremmest behandling med det formål at eliminere den underliggende sygdom. Hvis der er et kronisk suppurative fokus i kroppen, er dets omorganisering nødvendig: resektion af lungen under sin abscess, amputation af lemmen eller fjernelse af den ødelagte del af knoglen i osteomyelitis. Antibiotikabehandling vil hjælpe med at klare smitsomme sygdomme som tuberkulose og syfilis. I autoimmune sygdomme såsom reumatoid arthritis og ulcerativ colitis er brug af cytotoksiske lægemidler og kortikosteroider i høje doser, antiinflammatoriske lægemidler, såsom Dimexide, påkrævet.

Ved behandling af erhvervede og arvelige former for AA-amyloidose anvendes colchicin: alkaloid, der er opnået fra efterårskrokuspærer. På trods af dets høje toksicitet er det i stand til at forhindre angreb af familiær middelhavsfeber, reducerer proteinuri, og hvis behandlingen starter i tide, stopper den sygdommens fremskridt. I tilfælde af effektivitet og god bærbarhed af produktet er livslang brug af colchicin mulig. Bivirkningerne af lægemidlet - alvorlig forstyrrelse af fordøjelseskanalen og hårtab - er ret almindelige, derfor er kohitsin i øjeblikket ikke foreskrevet i alle tilfælde og erstatter det med analoger hvis det er muligt. Derudover er det ineffektivt mod AL-amyloidose. Denne form for sygdommen behandles bedst af patientens egne stamceller, thalidomid og bortezomid.

De lægemidler, der nedsætter dannelsen og aflejringen i amyloids indre organer, inkluderer Unitol, som binder patologiske proteiner og Delagil, en inhibitor af enzymer involveret i dannelsen af ​​protein-polysaccharidkomplekset. Disse lægemidler er i stand til at stabilisere patientens tilstand og stoppe ødelæggelsen af ​​nyrerne. Kliniske undersøgelser siger, at de er mest effektive i de tidlige stadier.

Fibrlex bruges som en hjælp: det bidrager til ødelæggelsen af ​​amyloid og dets fjernelse fra kroppen.

Doseringen af ​​lægemidler bestemmes af lægen med fokus på patientens respons og sygdomsforløbet. Det er uacceptabelt at uafhængigt ændre behandlingsregime, erstatte de foreskrevne lægemidler med analoger eller annullere dem i tilfælde af bivirkninger.

Dagligt forbrug af 100-150 gram rå eller lidt stegt oksekød lever i lang tid også forbedrer tilstanden hos patienter med renal amyloidose. Årsagerne til den terapeutiske virkning er ikke præcist etableret: eksperter antyder, at det er et højt indhold af antioxidanter.

Ved alvorlig nyresvigt er hæmodialyse nødvendig. I nogle tilfælde har en patient en nyretransplantation, men ikke alle klinikker i Rusland leverer denne service, og ventetiden for et donororgan er ofte så stor, at en person ikke har nogen chance for at vente på nyrerne.

I tilfælde af en vellykket nyretransplantation forekommer de første tegn på amyloid læsionen i 3-4 år, og gentagelsen af ​​nyresvigt - i gennemsnit 15 år senere.

Kost til amyloidose

Som alle nyresygdomme kræver nyreamyloidose en diæt, der er lav i salt, hvilket begrænser mængden af ​​forbruget af protein. Kaseinrige fødevarer bør udelukkes fra kosten: hytteost, ost, mælk og også rødt kød - kalvekød, oksekød. Forbudt saltede, dåse og røget produkter. Hvis der er overskydende vægt, anbefales ikke melprodukter, som øger blodkolesterol.

Diætet af patienten på kosten skal være komplet og varieret, på trods af begrænsningerne i proteinindtag. Små portioner af hvidt kød og fisk skal beregnes afhængigt af vægten: Der må ikke være mere end et gram protein pr. Kilogram af patientens kropsvægt. Korn er tilladt i enhver mængde: boghvede, byg, ris, rå og dampede grøntsager og frugter indeholdende en stor mængde vitaminer. Krydderier som basilikum, hvidløg, sorte og røde peberfrugter hjælper med at tilføje smag til usaltede retter.

Strengt at følge anbefalingerne om korrekt ernæring vil reducere byrden på de berørte nyrer og forbedre patientens generelle tilstand.

prognoser

I sekundær amyloidose afhænger prognosen stort set af den underliggende sygdoms forløb: hyppige eksacerbationer fører til en kraftig forringelse af nyrerne. Tidlig diagnose og velvalgte terapi hjælper med at undgå alvorlige læsioner i urinsystemet og nedsætte amyloiddystrofi i nyrevæv. I dette tilfælde kan patienten leve 30-40 år efter opdagelsen af ​​amyloidose og dø af naturlige årsager. Med tidligt påvist familie amyloidose er prognosen også relativt gunstig, og patienten har en chance for at leve i alderdommen og styrer sin sygdom.

Primær eller idiopatisk amyloidose udvikler sig i de fleste tilfælde med lynhastighed og har en meget dårlig prognose. I gennemsnit er levealderen hos patienter, som denne formular er fundet på, et halvt år fra diagnosetidspunktet.

Amyloidose - kendetegn ved kurset, diagnose og behandling af nyresygdom

Nyrerne i menneskekroppen spiller rollen som en slags filter, der fjerner toksiner og andre skadelige stoffer fra blodet.

Følgelig fører nedsat nyrefunktion eller deres skade til dysfunktion af et antal organer og systemer, herunder hjerte, lever, lunger osv., Og i de mest alvorlige tilfælde er det dødeligt.

En af de alvorlige nephrologiske sygdomme, der kan føre til triste konsekvenser kaldes amyloidose.

Hvad er amyloidose?

Amyloidose udvikler sig på grund af aflejringen i vævet af det patologiske stof amyloid, som er en blanding af protein og saccharid.

I en sund krop er den fraværende og begynder at blive produceret og deponeret i nyrerne kun under påvirkning af en række uønskede faktorer. Forekomsten af ​​sygdommen ligger fra 0,2 til 2% og er oftest diagnosticeret hos mænd i alderen 40-50 år.

grunde

Årsagerne til amyloidose omfatter:

  • genetisk disposition
  • svære smitsomme sygdomme (tuberkulose, syfilis);
  • autoimmune processer (rheumatoid arthritis);
  • purulente inflammationer: osteomyelitis, septisk endokarditis;
  • nogle tarmsygdomme
  • tumorer i nyrerne, hæmopoietisk system mv.
  • alder efter 60 år.

Desuden kan sygdommen udvikles efter langvarig hæmodialyse hos mennesker med forskellige nyresygdomme. Nogle gange kan den nøjagtige årsag til sygdommens udvikling ikke bestemmes - i dette tilfælde er det almindeligt at tale om idiopatisk amyloidose.

Afhængigt af udviklingsmekanismen og typen af ​​protein, der er indeholdt i amyloid, er der flere former for sygdommen, som er angivet med forkortelser:

  • AA-type (sekundær nyreamyloidose);
  • AL-type (idiopatisk amyloidose);
  • ATTR-type (arvelig eller senil amyloidose) osv.
Udviklingen af ​​arvelig amyloidose afhænger i vid udstrækning af personens bopæl - oftest forekommer det i Middelhavslandene som følge af periodisk sygdom, genetisk patologi, der er karakteristisk for indbyggerne i regionen.

Symptomer og stadier

Sygdommen har flere faser, og hver af dem er præget af visse manifestationer:

  1. præklinisk (latent). Varer omkring 3-5 år. På dette stadium er arbejdet endnu ikke forstyrret, så patienten føler sig alvorlige manifestationer, så det er karakteriseret ved manifestationer af den primære sygdom. Med autoimmune sygdomme er det feber og knoglesmerter, med tuberkulose - dysfunktion i åndedrætssystemet mv.
  2. proteinuriske. Består fra 10 til 15 år. Akkumuleringen af ​​amyloid fortsætter, som følge heraf nyrerne komprimeres, og blodproteinet kommer ind i urinen, hvor det kan detekteres ved hjælp af laboratorieprøver (normalt sker dette ved en tilfældighed);
  3. nefrotisk. På dette stadium påvirkes nyrerne tilstrækkeligt for at få patienten til at føle en forringelse af hans helbred. Der er klager over dårlig sundhed, muskelsmerter, uforklarligt vægttab, vedvarende diarré (med inddragelse af mave-tarmkanalen i den patologiske proces), dråber i blodtryk. Ansigtet og lemmerne svulmer op, væske akkumuleres i bryst- og bukregionen, hvilket forårsager åndenød hos patienterne;
  4. uræmisk. Nyrerne deformeres og gradvist mister evnen til at udføre deres grundlæggende funktioner. Patienterne holder op med at urinere, de føler sig konstant kvalme, temperaturen stiger til 37-37,5 grader, tryk og hjertefrekvensreduktion, hvorefter livstruende nyreskade udvikler sig.
Der er flere karakteristiske tegn på amyloidose, som kan mistænkes for forekomsten af ​​amyloidose af nyrerne. Symptomer hos personer med en lignende diagnose fremstår som små gennemsigtige knuder i ansigt, nakke, armhuler og popliteale fossæer. Et andet symptom er de såkaldte vaskebjørn øjne (huden omkring øjnene er gennemblødt med blod, hvilket forårsager mørke cirkler).

diagnostik

Da det kliniske billede af nyreamyloidose er sløret, er det meget vanskeligt at diagnosticere sygdommen i sine tidlige stadier.

Nogle laboratorieundersøgelser viser ændringer i kroppen, som kan indikere udviklingen af ​​amyloidose:

  1. urinanalyse. I nærvær af sygdommen i den generelle analyse af urinprotein detekteres, hvor mængden stiger med tiden;
  2. fuldføre blodtal. For de tidlige stadier af amyloidose er en stigning i ESR karakteristisk, og med udviklingen af ​​nyresvigt reduceres hæmoglobin og røde blodlegemer;
  3. blod biokemi. I de senere stadier af sygdommen formindskes proteinindholdet i patienternes blod, og koncentrationen af ​​kolesterol og lavdensitetslipoproteiner øges derimod.

Mikropreparationerne "Amyloidose af en nyre"

Hvis man mistænker amyloidose, undergår patienterne biopsi af nyrernes væv, tarmslimhinder og også knoglemarv (prøver taget fra brysthinden eller iliacområdet), hvor amyloid opdages. Undersøgelsen gør det muligt at bestemme ikke kun sygdommens tilstedeværelse, men også dens type, som gør det muligt at udvikle en effektiv behandlingsstrategi.

Selv de mindste afvigelser i analyserne, hvis de observeres i lang tid, er grunden til at gå til lægen. Amyloidose diagnosticeres ikke ved konventionelle laboratorietests, men elektroforese kan bruges til at isolere et særligt stof fra blodet, hvis tilstedeværelse er karakteristisk for sygdommen.

behandling

Med denne patologi, som amyloidose af nyrerne, involverer behandling ikke specifikke procedurer.

Fokus er på behandling af den primære sygdom - med eliminering af hovedårsagen til nyreskade stopper dets progression ofte.

Forskellige teknikker anvendes til dette, herunder operative - for eksempel i osteomyelitis er det nødvendigt at fjerne de områder af knoglevæv, hvor suppuration er dannet.

Som en systemisk behandling af sygdommen anvendes desensibiliserende midler (promethazin, chloropyramin), cytostatika (colchicin) og hormonelle lægemidler.

Symptomatisk behandling involverer brug af diuretiske og antihypertensive stoffer samt midler, som forhindrer deponering af amyloid. I de senere stadier af sygdommen udføres hæmodialyse og nyretransplantation for patienter.

En vigtig rolle i behandlingen af ​​sygdommen er kosten - patienter skal spise regelmæssigt i små portioner, spise kulhydrater, fødevarer med højt indhold af C-vitamin og kaliumsalte, reducere mængden af ​​protein og salt i kosten.

Med amyloidose i lang tid (ca. 1,5-2 år) anbefales det at spise en rå eller lidt stegt lever (80-120 mg pr. Dag).

Prognose og forebyggelse

Prognosen for mennesker diagnosticeret med amyloidose er i de fleste tilfælde gunstige, da sygdommen skrider langsomt, og alvorlig nyreskade udvikler sig i 30-40 år.

Patienterne kan opleve ubehag på grund af tilbagevendende symptomer på urinsystemets læsioner, men livskvaliteten forværres generelt ikke.

Fatal udfald forekommer kun ved sygdoms sene diagnose (i terminalfasen) eller med den hurtige udvikling af den patologiske proces.

Forebyggelse af amyloidose er forebyggelse og rettidig behandling af sygdomme, der kan forårsage irreversible ændringer i nyrerne (syfilis, tuberkulose, rheumatoid arthritis osv.).

Det bør opgive dårlige vaner og hyppig kontakt med giftige stoffer, føre en sund livsstil og normalisere kost.

Beslægtede videoer

Hvad er amyloidose, hvordan er det farligt, hvordan man kæmper det? Svarene i tv-showet "Live is great!":

Sekundær nyre amyloidose

  • Hvad er sekundær nyre amyloidose
  • Hvad udløser sekundær nyre amyloidose
  • Patogenese (hvad sker der?) Under sekundær nyre amyloidose
  • Symptomer på sekundær amyloidose af nyrerne
  • Diagnose af nyrernes sekundære amyloidose
  • Behandling af sekundær nyreamyloidose
  • Hvilke læger skal konsulteres, hvis du har sekundær nyreamyloidose

Hvad er sekundær nyre amyloidose

Amyloidose af nyrerne er en af ​​manifestationerne af amyloiddosis af de indre organer - en systemisk sygdom kendetegnet ved aflejringen i forskellige organer af et patologisk proteinlignende stof, amyloid. Nyrerne er ramt af amyloidose oftest, mindre almindeligt kan leveren, tarmene, binyrerne, milten, hjertet og andre parenkymale organer være involveret.
Der er primær eller "idiopatisk" amyloidose, hvor det ikke er muligt at identificere den etiologiske faktor og sekundær amyloidose af nyrerne. Primær amyloidose er sjælden, hovedsagelig hos ældre, og er præget af hyppigere skade på hud, muskler, kardiovaskulær system og del af fordøjelseskanalen end milten, nyrerne, leveren, binyrerne.

Hvad udløser sekundær nyre amyloidose

Sekundær amyloidose af nyren omfatter tilfælde, der helt sikkert er forbundet med enhver kronisk infektiøs eller ikke-smitsom sygdom. Sekundær amyloidose udvikler sig som en komplikation af kroniske suppurative processer i lungerne og knoglerne, destruktive former for tuberkulose, kronisk pyelonefritis, reumatoid arthritis, ulcerøs colitis og lejlighedsvis lymfogranulomatose og andre sygdomme.

Patogenese (hvad sker der?) Under sekundær nyre amyloidose

I øjeblikket er der tre teorier om patogenese af amyloidose. I overensstemmelse med teorien om "cellegenese" er amyloid et produkt af nedsat proteinsyntese af celler i reticuloendotelialsystemet. Ifølge den immunologiske teori er amyloidose resultatet af en antigen-antistofreaktion, hvor et antigen er et produkt af vævsopdeling eller et fremmed protein, og amyloid er et proteinfældning, der primært er deponeret på antistoffdannelsesstedet. Teorien om dysproteinose betragter amyloid som et produkt af perverteret proteinmetabolisme. Ud fra denne teoris synspunkt er hovedforbindelsen i amyloidos patogenese dysproteinæmi med akkumulering i plasma af grove proteinfraktioner og unormale proteiner - paraproteiner.
Da amyloidose påvirker ujævnt de fleste af de indre organer, er funktionerne i den kliniske manifestation forbundet med den overvejende læsion af et eller andet organ. Den mest almindelige renal amyloidose fører til gradvis spredning af amyloidaflejringer i glomeruli, der involverer vaskulærvæggen i processen. Dette manifesteres ved stigende proteinuri, et gradvist fald i renal blodgennemstrømning, glomerulær filtrering, udseendet af nyrehypertension og nyresvigt. Den mest fremtrædende kliniske manifestation af renal amyloidose er nefrotisk syndrom.
Patogenesen af ​​hypertension i amyloidose er mere forbundet med ændringer i blodets indre blodstrøm på grund af arteriole læsioner end med øget aktivitet af nyrernes juxtaglomerulære apparatur og øget sekretion af renin.
Nederlaget for binyrens amyloidose fører til udviklingen af ​​kronisk binyreinsufficiens med tab eller et kraftigt fald i udskillelsen af ​​hormoner fra både hjernen (catecholaminer) og det cortikale (aldosteron-, cortico-steron- og androgen) lag af binyrerne. Tarmens nederlag fører til en overtrædelse af tarmens sekretoriske og absorberende funktioner, hvis kliniske udtryk er diarré og absorptionssyndrom. Betydningen af ​​leveren og milten i processen er udtrykt ved en stigning i disse organer, og deres funktion er kun svækket i avancerede stadier. Lejlighedsvis forekommer hjerte amyloidose, der fører til udvikling af hjertesvigt.

Patologisk anatomi

Amyloids kemiske struktur svarer til proteiner, men dets aminosyresammensætning er signifikant forskellig fra serum- og vævsproteiner. Imidlertid er protein kun en del af amyloid. En anden komponent af amyloid er polysaccharider, der hovedsageligt består af galactose og glucose. Sammensætningen af ​​polysaccharider er også sialisk (neuraminisk) syre.
Når amyloidose i den indledende periode er en lille stigning i størrelsen af ​​nyrerne, er de for små, kapslen fjernes let. Mikroskopisk forstørres glomeruli med fortykkede delte kapillære membraner, under endotelet findes individuelle amyloide klumper.
I elektronmikroskopi findes amyloidaflejringer på en eller begge sider af kællemembranen subepitelielt. Da fremgangen af ​​kældermembranstrukturen er tabt, og de synes at opløses i amyloidmassen.
Efterhånden som processen skrider frem, øger nyrerne endnu mere, deres overflade er finkornet, de bliver tætte, og på snittet - vokslignende. Billedet svarer til den "store hvide amyloid nyre." Der er amyloidaflejring i væggene i blodkarrene i nyrerne, i væggene i de bringer arterioler. I avancerede stadier fylder amyloid næsten alle glomeruli. Signifikante dystrofiske ændringer findes i det rørformede epitel.
Processen slutter med amyloid rynkning af nyrerne med udtømning og atrofi af Ke-fronterne. Fortykkelse af væggene i nyrernes blodkar fører til iskæmi hos nyrerne, udviklingen af ​​hypertension.

Symptomer på sekundær amyloidose af nyrerne

I de tidlige stadier af sygdommen som sekundær amyloidose af nyrerne er klager fraværende eller falder ned til generel svaghed, tab af appetit og effektivitet. På senere stadier er der klager over hævelse, der ofte forekommer på underbenene for første gang, rygsmerter. Med udviklingen af ​​høj hypertension, nyresvigt, klager bliver mangfoldige. Nogle gange er der diarré.
I det kliniske billede kan adskillige hovedsyndrom udmærkes - urin, nefrotisk og hypertensive. Hovedsymptom for nyreamyloidose er normalt signifikant proteinuri, som udvikler sig i alle dets former.
I løbet af dagen udskilles 2-20 g protein i urinen, hvoraf de fleste er albumin. Andre plasmaproteiner kan også identificeres i mindre mængder og i forskellige proportioner. Essentiel proteinuri fortsætter med udviklingen af ​​kronisk nyresvigt.
Foruden proteinuria findes en række andre ændringer i urinen, der udgør urinsyndrom. Ifølge graden af ​​proteinuria findes hyalin og mindre almindeligt granulære cylindre. Relativt ofte vedholdende mikrohematuri påvises, leukocyturi forekommer ofte uden samtidig pyelonefritis. Endelig kan i tilfælde af amyloidose lipiduri findes med tilstedeværelsen af ​​birefringente krystaller i urinsediment.
Et signifikant og langvarigt tab af protein af nyrerne fører til udvikling af hypoproteinæmi, primært hypoalbuminæmi. Samtidig med hypoproteinæmi, og nogle gange foran det, afsløres signifikant dysproteinæmi. Normalt er der en forøgelse af indholdet af serum a- og y-globuliner. Sammen med alvorlig dysproteinæmi viser størstedelen af ​​patienterne en signifikant stigning i ESR og ændrede sedimentprøver (thymol, sublimate osv.).
Et hyppigt tegn på udtalt amyloidose er hyperlipidæmi. Stigningen i kolesterol, en stigning i blod 3-lipoproteiner kan være meget signifikant.
I almindelighed udvikler edeem hos patienter med amyloidose ret tidligt, og i mangel af rationel behandling bliver det almindeligt og vedholdende. I nogle tilfælde kan hævelse gennem sygdommen være lille, på trods af den progressive stigning i proteinuri.
Arteriel hypertension forekommer hos 12-20% af patienterne med amyloidose. Dette syndrom forekommer ofte i sygdommens endelige fase som en manifestation af diffus nyreskade. Arteriel hypertension er normalt stabil, selv om den er mindre signifikant end med andre nefropatier, er svære hypertensive kriser sjældne.
Når man går med amyloidose i binyrerne, kan der udvikles alvorlig og vedvarende hypotension og undertiden andre tegn på kronisk adrenal insufficiens (hyperpigmentering, svær muskel svaghed, gastrointestinale lidelser).
Krænkelser i mave-tarmkanalen kan allerede være i begyndelsen af ​​amyloidose i form af mindre ubehag på grund af oppustethed, appetitløshed. Væsentlig forværrer patientens tilstand med forekomsten af ​​diarré, hvilket fører til en yderligere reduktion i ernæring, ændringer i vand og elektrolytbalance. Nogle gange reducerer tilsætningen af ​​langvarig diarré markant svulmer. Årsagen til gastrointestinale lidelser kan være intestinal amyloidose.
Inddragelsen af ​​leveren, milt, lymfeknuder i processen er meget karakteristisk, hvilket indikerer, at reticuloendotelialsystemet er involveret i processen. En ensartet udvidelse af leveren og milten, deres hærdning, smertefri palpation er klinisk detekteret.
Blandt andre ændringer, der er påvist ved amyloidose, hyperfibrinæmi, bør der nævnes muligheden for hyperkoagulering med udviklingen af ​​vaskulær thrombose, især nyre-venetrombose.
For. I løbet af amyloidose adskilles et proteinurisk stadium med en ikke-permanent indledende og efterfølgende vedvarende proteinsekretion, et edematøst eller nefrotisk stadium karakteriseret ved alvorligt ødem og et stadium af kronisk nyresvigt. Det nefrotiske stadium kan forekomme med både hypertension og hypotension.
Forløbet af amyloidose af nyrerne kan være kompliceret ved tilsætning af en sammenfaldende infektion, hjertesvigt.
Det klassiske forløb af amyloidose af nyrerne svarer til den stigende intensivering af proteinuri med udviklingen af ​​nefrotisk syndrom og kronisk nyresvigt, hvilket gør en alvorlig prognose af sygdommen. Forekomsten af ​​disse manifestationer såvel som af arteriel hypertension kan være pludselig, nogle gange udløst af forskellige yderligere faktorer, hvilket i nogle tilfælde forårsager et bølgelignende forløb af sygdommen.

Diagnose af nyrernes sekundære amyloidose

Diagnose af sekundær amyloidose forårsager særlige vanskeligheder ved latent eller atypisk forløb af den underliggende sygdom. Vigtige diagnostiske tegn på amyloidose er vedvarende og alvorlig proteinuri, hypoalbuminæmi, hyperglobulinæmi, hepatolienal syndrom, diarré. Det skal påpeges, at massiv proteinuri og ødem kun forekommer i de seneste stadier af nyreamyloidose.
Prøver med farver: Kongo rød, methylblå, Evans blå har en vis værdi. De er baseret på den intense amyloidabsorption af disse farvestoffer. Kun positive tests har en diagnostisk værdi, mens negative resultater ikke udelukker amyloidose, især i de tidlige stadier.
Den mest pålidelige metode til diagnosticering af amyloidose er organbiopsi. Mest pålidelig amyloidose kan detekteres med en nyrebiopsi. Ofte kan amyloidose diagnostiseres med biopsi af andre organer: i 75% af amyloidose af nyrerne er biopsi af den direkte og sigmoide kolon positiv i 50% af leveren i 20% af tandkødet.
Amyloidose af nyrerne skal differentieres fra kronisk glomerulonefritis, pyelonefritis, nyreskade i multiple myelom, diabetes mellitus. De største vanskeligheder skyldes differentiering med kronisk nefritis kompliceret af nefrotisk syndrom.
Kombinationen af ​​massiv proteinuri, hypoproteinæmi med dysproteinæmi, hypercholesterinæmi og ødem, som er et klassisk nefrotisk syndrom, er meget karakteristisk for nyreamyloidose og er velkendt for klinikere.
Amyloidose er karakteriseret ved den gradvise udvikling af nefrotisk syndrom efter det ofte meget lange stadium af moderat proteinuri, i modsætning til kronisk glomerulonefritis, hvor nefrotisk syndrom ofte forekommer ved sygdomsbegyndelsen og derefter vender tilbage. Gammaglobulinæmi kan være et vigtigt differentieret diagnostisk tegn mellem amyloidose og kronisk nefrotisk glomerulonephritis.
Ud over kronisk nefritis skal amyloidose differentieres fra hjerteinsufficiens i nærvær af udtalt ødemsyndrom og minimale ændringer i urinen. Påvisning af primære læsioner i hjertet hjælper med at korrigere diagnosen. Derudover skal det bemærkes, at ændringer i urinen i hjertesvigt forekommer i fremskredne stadier og kan forsvinde med effektiv terapi. Hjertesvigt er ikke præget af biokemiske ændringer, der findes i amyloidose (markeret hypoproteinæmi, hyperlipidæmi, hypercholesterolemi).
Lejlighedsvis er der behov for differentiering med myelom. Påvisning af radiologiske tegn på læsioner af flade knogler, påvisning af typiske myelomceller i punkteret knoglemarv hjælper med at skelne mellem disse sygdomme.

Behandling af sekundær nyreamyloidose

Den radikale behandling af den underliggende sygdom, der fører til udviklingen af ​​sekundær amyloidoza, undertiden så forbedrer patientens tilstand og reducerer symptomerne på nyreskader, der kan tale til en vis grad det modsatte amyloidoza udvikling. Den tidligere sådan behandling udføres, jo større er chancerne for at opnå positive resultater. Den systematiske brug af antibiotika og sulfonamider i kampen mod infektion er også nødvendigt at behandle amyloidoza og for at forhindre de hyppige infektiøse komplikationer. Disse midler er især vist i de indledende stadier af amyloidose. Det er nødvendigt at understrege betydningen af ​​varigheden (i mange måneder) af behandlingen, naturligvis under hensyntagen til den enkelte tolerance og overvejelse af bivirkninger.
Brugen af ​​glucocorticoider og anabolske steroider udføres i overensstemmelse med principperne for behandling af nefrotisk syndrom.
Compliance periode tilstrækkelig azotovydelitelnoy funktion nochek klasse spiselige tilstand begrænsning af salt, indførelse af plasmaet, regulering af forringet balance af elektrolytter, omhyggelig administration af diuretika og antihypertensive midler, og under nyresvigt anvendelsen af ​​påført ved azotæmi, - metoder hovedsagelig symptomatisk behandling af patienter med amyloidose, ikke ulig behandling af nefrotisk syndrom. For at reducere udviklingen af ​​amyloidose og dens omvendte udvikling anbefales præparater af 4-aminoquinolin-serien (hingamin).
Prognosen for amyloidose er altid alvorlig. Massivt, behandlingsresistent ødem, høj hypertension og azotæmi indikerer sygdommens endelige fase.
Evnen til at arbejde er bestemt af sygdomsfasen, involvering i processen, bortset fra nyrerne, af andre organer. I proteinurisk fase kan patienterne arbejde. I den nefrotiske fase er de som regel enten delvist i stand (handicap i den tredje gruppe) eller deaktiveret. I stadiet af kronisk nyresvigt er patienterne helt handicappede. Sanatorium-resort-behandling (Bayram-Ali) indikeres kun i sygdommens indledende fase uden at involvere andre organer og systemer i processen.